RÉFÉRENTIEL RÉGIONAL DE PRISE EN CHARGE DES TUMEURS CERVICO-FACIALES

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1 RÉFÉRENTIEL RÉGIONAL DE PRISE EN CHARGE DES TUMEURS CERVICO-FACIALES Ce référentiel régional a été validé par le Groupe Thématique Régional «Tumeurs cervico-faciales», groupe de travail pluridisciplinaire de professionnels de santé du réseau Onco-Poitou-Charentes, coordonné par le Professeur Xavier DUFOUR (Service d ORL et de CCF - CHU de Poitiers) et le Professeur René-Jean BENSADOUN (Service de radiothérapie - CHU de Poitiers), lors de sa réunion du 05 septembre 2013.

2 Préambule Ce référentiel est une synthèse des différentes prises en charges thérapeutiques Il est illusoire et utopique de vouloir réaliser un référentiel dans lequel toutes les différentes situations seraient exposées Les grands principes ont été décrits avec des précisions concernant certaines spécificités

3 La RCP Uniformisation de la prise en charge des cancers des VADS Proposition de traitement par un conseil pluridisciplinaire ++ Tous les dossiers des patients doivent être discutés en RCP Proposition d une prise en charge adaptée

4 Généralités : carcinomes des VADS

5 Evaluation clinique en consultation - Histoire de la maladie - Poids, Indice Karnofsky, PS-OMS, alcool, tabac - Examen de toute la muqueuse des VADS avec fibroscope cavité buccale hypopharynx - Etat dentaire - Palpation cervicale - Schéma daté, signé ou enregistrement vidéo

6 Examens complémentaires - TDM cervico-thoraco-abdominal +/- IRM cervico-faciale TEP scan pour les carcinomes de stade III-IV - Panoramique dentaire - Fibroscopie bronchique si scanner thoracique anormal - Fibroscopie oeso-gastro-duodénale +/- coloration Lugol - Si signe d appel clinique : scintigraphie osseuse, TDM cérébral - Bilan biologique : NFS-plaquettes, urée, ionogramme sanguin, calcémie, créatininémie, bilan hépatique, TP, TCA, groupe Rh, RAI, (SCCTA4, ACE)

7 Evaluation endoscopique Pan endoscopie des VADS sous anesthésie générale après bilan anesthésique complet A pratiquer après le bilan imagerie extension locale de la tumeur - biopsies multiples rechercher une tumeur synchrone - palpation de la base de la langue - palpation cervicale - si possible : enregistrement vidéo (RCP) - schéma daté, signé Mise en état de la cavité buccale impérative, en vue d une radiothérapie ultérieure Ce bilan radio-clinique permet une classification TNM

8 Tumeur : Généralités sur le traitement T + N Traitement chirurgical, ou Radiothérapie (70 Gy), éventuellement sensibilisée par chimiothérapie ou par biothérapie (anti EGF-R) Adénopathies : Traitement chirurgical, ou Radiothérapie éventuellement sensibilisée par chimiothérapie ou par biothérapie (anti- EGF-R) Si RTCT : pose PAC + GPE avant le début de traitement

9 Classification N NX N0 N1 N2a N2b N2C N3 envahissement ganglionnaire indéterminé absence d envahissement ganglionnaire une adénopathie unique homolatérale 3 cm 3cm < adénopathie unique 6 cm adénopathies multiples homolatérales 6 cm adénopathies bilatérales ou controlatérales 6 cm une adénopathie > 6 cm MX M0 M1 métastases indéterminées absence de métastases présence de métastases TNM classification of malignant tumours, UICC 2009

10 Classification T Selon la localisation tumorale : voir diapositives des différentes localisations

11 Stades Stade I : T1, N0, M0 Stade II : T2, N0, M0 Stade III : T3, N0, M0 T1, N1, M0 T2, N1, M0 T3, N1, M0 Stade IV A : T4, N0, M0 T4, N1, M0 Tous T, N2, M0 Stade IV B : Tous T, N3, M0 Stade IV C : Tous T, tous N, M1

12 Traitement chirurgical des aires ganglionnaires 1 Tumeur latéralisée N0 : - Evidement sélectif homolatéral (selon le site tumoral initial) complété selon les résultats anatomopathologiques extemporanés - Alternative : évidement radical modifié homolatéral N > N0 : - Evidement radical modifié homolatéral - Evidement radical

13 Traitement chirurgical des aires ganglionnaires 2 Tumeur médiane N0 : - Evidement sélectif bilatéral (selon le site tumoral initial) complété selon les résultats anatomopathologiques extemporanés - Alternative : évidement radical modifié bilatéral N > N0 : - Evidement radical modifié homolatéral et sélectif controlatéral complété selon les résultats anatomopathologiques extemporanés - Alternative : évidement radical modifié bilatéral - Evidement radical

14 Traitement post-opératoire des aires ganglionnaires 1 Evidement radical modifié négatif : Pas de traitement complémentaire 2 - Evidement cervical envahi avec N+R+, ou N > 3N+R-, ou N+ avec emboles vasculaires ou périnerveux, ou N+ > 4 cm : Radiothérapie complémentaire des aires envahies à 66 Gy, 50 à 54 Gy sur les autres aires cervicales + potentialisation par cisplatine ou biothérapie selon l état du patient 3 Pour les autres situations (N+R- avec N < 3) : Radiothérapie post-opératoire à 54 Gy sur les aires envahies et 50 Gy sur les autres aires cervicales

15 Carcinomes oropharynx

16 Oropharynx : classification TNM Tx T0 Tis T1 T2 T3 T4 a T4b tumeur primitive indéterminée absence de tumeur primitive évidente carcinome in situ tumeur 2 cm 2cm < tumeur 4 cm tumeur 4 cm infiltration de la corticale osseuse, muscles de la langue, sinus maxillaire, peau de la face infiltration de l espace masticateur, apophyses ptérygoïdes, base du crâne, carotide interne TNM classification of malignant tumours, UICC 2009

17 Selon le stade TNM, l état général du patient et les co-morbidités associées : - chirurgie T, N +/- RT éventuellement potentialisée par une chimiothérapie ou une biothérapie (anti EGF-R) - RTCT concomitante Oropharynx - Chimiothérapie d induction TPF (si possible) + RTCT concomitante - Pour cette localisation : recherche systématique du statut HPV (P16, ou mieux : recherche ADN viral et ARNm E6 E7 au niveau des biopsies)

18 Oropharynx : T4 paroi latérale N < N3 T+ N : traitement chirurgical + RTCT complémentaire OU OU RTCT concomitante d emblée chimiothérapie néo-adjuvante (TPF si possible) puis RTCT concomitante ou chirurgie en fonction de la réponse à la chimiothérapie

19 Oropharynx : T4 paroi latérale N < N3 Place de la chimiothérapie : 3 cures de chimiothérapie TPF Réponse complète (clinique, imagerie, endoscopie) réponse partielle ou progression RTCT concomitante Chirurgie T, N RTCT concomitante

20 Oropharynx : T4 paroi latérale N3 Oropharynx inopérable Base de langue T3-T4 RTCT concomitante OU Chimiothérapie néo-adjuvante (TPF si possible) puis RTCT concomitante

21 Oropharynx : T1,T2 voile Chirurgie T, N +/- RT éventuellement sensibilisée par cisplatine, carboplatine ou biothérapie Alternative : radiothérapie, curiethérapie Oropharynx : T3, T4 voile Chimiothérapie d induction TPF (si possible) + RTCT concomitante Alternative : RTCT concomitante

22 Carcinomes épidermoïdes de la cavité orale

23 Cavité orale : classification TNM Tx T0 Tis T1 T2 T3 T4a T4b tumeur primitive indéterminée absence de tumeur primitive évidente carcinome in situ tumeur 2 cm 2cm < tumeur 4 cm tumeur 4 cm tumeur s étend à travers la corticale osseuse vers les muscles profonds/extrinsèques de la langue (génioglosse, hyoglosse, palatoglosse et styloglosse), le sinus maxillaire ou la peau de la face tumeur envahissant l espace masticateur, l apophyse ptérygoïde ou la base du crâne ou englobe l artère carotide interne TNM classification of malignant tumours, UICC 2009

24 Cavité orale Selon le stade TNM, l état général du patient et les co-morbidités associées : - chirurgie T, N +/- RT éventuellement potentialisée par une chimiothérapie ou une biothérapie (anti EGF-R) - RTCT concomitante - Chimiothérapie d induction TPF (si possible) + RTCT concomitante - Curiethérapie : dans certaines localisations (lèvres, face interne de joue)

25 Carcinomes épidermoïdes du larynx

26 Larynx : classification TNM étage sus-glottique Tx tumeur primitive indéterminée T0 pas de tumeur décelable Tis carcinome in situ T1 tumeur limitée à l un des sites anatomiques de l espace sus-glottique avec une mobilité normale T2 Tumeur envahissant la muqueuse de plus d un site adjacent à l espace sus-glottique, sousjacent (glottique), sus-jacent ou adjacent (extra-glottique) : base de langue, vallécule, paroi interne du sinus piriforme, avec une mobilité normale T3 tumeur limitée au larynx avec fixation d un ou des deux plis vocaux et/ou envahissement de l une des régions suivantes : rétrocricoïdienne, pré-épiglottique, para-glottique, et/ou corticale interne du cartilage thyroïde T4a tumeur franchissant le cartilage thyroïde et/ou s étendant au delà du larynx, dans l une des structures suivantes : trachée, parties molles du cou (y compris les muscles profonds, extrinsèques de la langue : génio-glosse, hyoglosse, palato-glosse et stylo-glosse), muscles sous-hyoïdiens, thyroïde, œsophage T4b tumeur envahissant l espace pré-vertébral, les structures médiastinales ou englobant la carotide TNM classification of malignant tumours, UICC 2009

27 Tx tumeur primitive indéterminée T0 pas de tumeur décelable Tis carcinome in situ Larynx : classification TNM étage glottique T1a tumeur limitée à un pli vocal, pouvant envahir les commissures antérieure ou postérieure avec une mobilité normale T1b tumeur des deux plis vocaux, pouvant envahir les commissures antérieure ou postérieure avec une mobilité normale T2 Tumeur étendue à l espace sus-glottique et/ou sous-glottique et/ou avec diminution de la mobilité du pli vocal T3 tumeur limitée au larynx avec fixation d un pli vocal et/ou envahissement de l espace paraglottique, et/ou corticale interne du cartilage thyroïde T4a tumeur franchissant le cartilage thyroïde et/ou s étendant au delà du larynx, dans l une des structures suivantes : trachée, parties molles du cou (y compris les muscles profonds, extrinsèques de la langue : génio-glosse, hyoglosse, palato-glosse et stylo-glosse), muscles soushyoïdiens, thyroïde, œsophage T4b tumeur envahissant l espace pré-vertébral, les structures médiastinales ou englobant la carotide TNM classification of malignant tumours, UICC 2009

28 Larynx : classification TNM étage sous-glottique Tx tumeur primitive indéterminée T0 pas de tumeur décelable Tis carcinome in situ T1 tumeur limitée à l espace sous-glottique T2 Tumeur étendue à un pli vocal ou aux deux plis vocaux avec une mobilité normale ou diminuée T3 tumeur limitée au larynx avec fixation d un pli vocal T4a tumeur envahissant les cartilages thyroïde ou cricoïde et/ou s étendant dans l une des structures suivantes : trachée, parties molles du cou (y compris les muscles profonds, extrinsèques de la langue : génio-glosse, hyoglosse, palato-glosse et stylo-glosse), muscles sous-hyoïdiens, thyroïde, œsophage T4b tumeur envahissant l espace pré-vertébral, les structures médiastinales ou englobant la carotide TNM classification of malignant tumours, UICC 2009

29 Larynx Selon le stade TNM, l état général du patient et les co-morbidités associées : - chirurgie T, N +/- RT éventuellement potentialisée par une chimiothérapie ou une biothérapie (anti EGF-R) - RTCT concomitante - T1 glottique : pas de chirurgie ganglionnaire

30 Cancers glottique, supra-glottique et infra-glottique T3 Protocole de préservation laryngée par CT d induction Chimiothérapie néoadjuvante : TPF (si possible) 3 cycles (évaluation à 2 cycles) Réévaluation clinique et par imagerie (TDM) +/- endoscopie avec biopsie - Si réponse complète ou partielle > 80% avec remobilisation laryngée : RT +/- CT ou biothérapie - Si réponse partielle > 50% avec remobilisation laryngée : chirurgie partielle laryngée + traitement aires ganglionnaires - Radiothérapie si N+ et/ou R+ avec protection laryngée - Si réponse < 50%, ou absence de réponse, ou absence de remobilisation laryngée, ou poursuite sous chimiothérapie : laryngectomie totale avec traitement aires ganglionnaires + RT +/- CT ou biothérapie

31 Carcinomes épidermoïdes de l hypopharynx

32 - Tx tumeur primitive indéterminée - T0 pas de tumeur décelable - Tis carcinome in situ Hypopharynx : classification TNM - T1 : tumeur limitée à un des sites de l hypopharynx et/ou < 2cm - T2 : tumeur envahissant plus d un site de l hypopharynx, ou un site adjacent, ou 2 cm < T < 4 cm sans fixation de l hémilarynx - T3 : tumeur > 4 cm ou avec fixation de l hémilarynx ou extension oesophagienne - T4a : tumeur envahissant une des structures suivantes : cartilage thyroïde/cricoïde, os hyoïde, glande thyroïde, oesophage, tissus mous du compartiment central (muscles sous hyoïdiens prélaryngés, et tissu graisseux sous cutané) - T4b : la tumeur envahit le fascia prévertébral, englobe l artère carotide ou envahit les structures médiastinales TNM classification of malignant tumours, UICC 2009

33 Hypopharynx Selon le stade TNM, l état général du patient et les co-morbidités associées : - chirurgie T, N +/- RT éventuellement potentialisée par une chimiothérapie ou une biothérapie (anti EGF-R) - RTCT concomitante

34 Tumeur : - pas d atteinte de l angle antérieur : pharyngectomie partielle par pharyngotomie latérale - atteinte de l angle antérieur : hémi-pharyngo-laryngectomie supracricoïdienne Adénopathie : traitement des aires ganglionnaires + RT +/- CT ou biothérapie avec protection laryngée Alternatives : Sinus piriforme : T1 T2 - RTCT concomitante - Dissociation du traitement T et N : traitement chirurgical des aires ganglionnaires et RTCT sur T et N

35 Sinus piriforme T3 Rétrocricoïde T1-T2 Protocole de préservation laryngée par CT d induction Chimiothérapie néoadjuvante : TPF (si possible) 3 cycles (évaluation à 2 cycles) Réévaluation clinique et par imagerie (TDM) + endoscopie avec biopsie - Si réponse complète ou partielle > 80% avec remobilisation laryngée : RT +/- CT ou biothérapie - Si réponse < 50%, ou absence de réponse, ou absence de remobilisation, ou poursuite sous chimiothérapie : pharyngolaryngectomie totale avec traitement aires ganglionnaires + RT +/- CT ou biothérapie

36 Adénopathie métastatique sans porte d entrée

37 Evaluation clinique en consultation - Histoire de la maladie - Poids, Indice Karnofsky, alcool, tabac - Examen clinique de toute la muqueuse des VADS avec fibroscopie rhinopharynx hypopharynx - Examen des téguments +++, de la thyroïde - Etat dentaire - Palpation cervicale : - siège, taille, mobilité, consistance, - douleur, état cutané en regard

38 Examens complémentaires - Scanner cervico-thoracique TEP scan - Panoramique dentaire - Bilan biologique : NFS, plaquettes, urée, ionogramme sanguin, créatininémie, bilan hépatique, TP, TCA, groupe Rh, RAI - Sérologie EBV

39 Evaluation endoscopique Pan endoscopie des VADS sous anesthésie générale après bilan anesthésique A pratiquer après le bilan imagerie rechercher un processus tumoral des VADS - palpation de la base de la langue + biopsies systématiques éventuellement orientées par les résultats de l imagerie - examen endoscopique du rhinopharynx + biopsies systématiques - mise en état de la cavité buccale

40 Traitement Si pas de carcinome primitif décelé : - évidement radical homolatéral après avoir confirmé la présence de carcinome épidermoïde au sein de l adénopathie + amygdalectomie homolatérale - RT +/- CT ou biothérapie si facteurs de risque anatomopathologiques Se discutent : - RT sur les aires ganglionnaires seulement (rare) - RT sur les aires ganglionnaires + VADS Si carcinome primitif identifié : traitement selon de la localisation

41 Surveillance post-thérapeutique des carcinomes épidermoïdes des VADS

42 Bilan carcinologique d évaluation post thérapeutique (1) Le premier bilan clinique doit être réalisé dans un délai de 4 à 8 semaines après la fin du traitement Il comporte : un examen clinique précis et complet comportant un interrogatoire détaillé à la recherche de signes fonctionnels, un examen des VADS avec nasofibroscopie si nécessaire, la palpation des aires ganglionnaires cervicales L endoscopie limitée aux VADS est à réserver aux patients symptomatiques sans explication à l examen clinique, ou si celui-ci est douteux ou incomplet Biologie : il n y a aucun marqueur tumoral sérique fiable Un scanner cercico-thoracique +/- IRM doit être réalisé entre 4 à 6 mois après la fin du traitement afin d obtenir une imagerie de référence. Si l examen clinique est difficile et si le traitement n était pas chirurgical, une imagerie est souhaitable. Cet examen est répété une fois par an les 3 premières années puis espacé

43 Bilan carcinologique d évaluation post thérapeutique (2) Le TEP-scanner peut être réalisé si discordance clinique-imagerie Bonne valeur prédictive négative L échographie cervicale n a d intérêt que dans la surveillance des aires ganglionnaires des cous N0 non traités et si elle est associée à une cytoponction Elle nécessite un opérateur particulièrement entraîné Les mesures hygiéno-diététiques et l accompagnement pour la suppression des facteurs de risque font partie intégrante de ce premier bilan

44 Dépistage des récidives locales et régionales et des localisations métachrones ORL (1) Le risque de récidives locales et ganglionnaires étant maximal pendant les 3 premières années, il impose une surveillance adaptée Elle comporte des consultations systématiques avec l éducation du patient sur les signes qui doivent provoquer une consultation anticipée La surveillance doit être plus intensive chez les patients qui peuvent bénéficier d un deuxième traitement à visée curative Il n y a pas lieu de doser en routine les marqueurs tumoraux sériques chez les patients présentant un cancer des VADS

45 Dépistage des récidives locales et régionales et des localisations métachrones ORL (2) Le scanner et/ou l IRM ne sont pas systématiques mais orientés par la clinique Pour les patients difficiles à surveiller cliniquement et chez lesquels il reste une possibilité thérapeutique à visée curative, une imagerie est souhaitable Le TEP-scanner n est pas un examen de routine dans le suivi des récidives locales et régionales des cancers des VADS. Il est recommandé dans les cas difficiles, surtout si le scanner ou l IRM ne sont pas contributifs Bonne valeur prédictive négative L intérêt de l échographie n a été étudié que chez des patients n ayant pas bénéficié d un traitement des aires ganglionnaires sur des tumeurs T1 ou T2 de la cavité buccale ou de l oropharynx. Sous réserve d être pratiqué tous les mois la première année par un opérateur entraîné, cet examen permet un diagnostic préclinique des métastases ganglionnaires La recherche de localisations métachrones des VADS repose sur l examen clinique. Ce risque persiste à vie chez les patients alcoolo-tabagiques. L imagerie et l endoscopie sous anesthésie sont indiquées au moindre doute

46 Dépistage des métastases (1) Il n y a aucune indication à la pratique d examens biologiques pour la recherche de métastases Radiographie pulmonaire : peu contributive Scanner thoracique : un par an pendant les 3 premières années, puis tous les 2 ans Si scanner anormal nodule > 1 cm et ou évolutif, concertation pluridisciplinaire nodule < 1 cm, scanner à 3 mois - non évolutif : surveillance - évolutif : concertation pluridisciplinaire - nodules multiples : arrêt des investigations

47 Dépistage des métastases (2) La recherche de métastases osseuses et hépatiques doit être guidée uniquement par la clinique La découverte d une métastase tardive (au-delà de trois ans) sans récidive locale doit faire rechercher un autre cancer primitif

48 Dépistage des localisations métachrones bronchiques et oesophagiennes Scanner thoracique : un par an pendant les 3 premières années, puis tous les 2 ans Il n existe pas de marqueurs biologiques validés dans le dépistage des cancers bronchopulmonaire et œsophagien Le patient doit être informé du risque de deuxième localisation pulmonaire et œsophagienne et des symptômes d alerte La réalisation systématique d une fibroscopie œsophagienne de dépistage ne peut être qu optionnelle, à la fréquence d une tous les deux ans. Elle peut dans ce cas s accompagner de coloration au Lugol

49 Objectifs non carcinologiques de la surveillance (1) Il est nécessaire : - d évaluer les douleurs post-thérapeutiques et d en préciser le mécanisme de façon à adapter le traitement - d évaluer la fonction de l épaule et de proposer si nécessaire des séances de rééducation à tout patient opéré d un évidement ganglionnaire - d organiser une prise en charge spécifique de la voix, de la parole et de la déglutition en fonction des séquelles : c est un travail multidisciplinaire impliquant les orthophonistes et les kinésithérapeutes - de surveiller le poids à chaque consultation et en cas de baisse pondérale de confier le patient à un(e) nutritionniste

50 Objectifs non carcinologiques de la surveillance (2) Il est nécessaire : - de proposer le sevrage des intoxications alcoolo-tabagiques, au besoin en faisant appel à des consultations spécialisées - de prendre en compte le retentissement sur la qualité de vie du patient, sa vie familiale et socioprofessionnelle et de savoir orienter le patient si nécessaire vers les réseaux et associations dédiés Pour les patients irradiés, il est nécessaire : - de faire un dosage annuel de TSH (en cas d irradiation de la région thyroïdienne) - de demander un doppler cervical au moindre signe de sténose carotidienne - de recommander une surveillance dentaire 1 ou 2 fois par an - de veiller à la bonne application du fluor, à vie

51 Carcinomes des glandes salivaires

52 Glandes salivaires : classification TNM Tx T0 Tis T1 T2 T3 T4 T4a T4b tumeur primitive indéterminée absence de tumeur primitive évidente carcinome in situ tumeur 2 cm sans extension extra-glandulaire 2cm < tumeur 4 cm sans extension extra-glandulaire 4cm < tumeur 6 cm avec extension extra-glandulaire sans atteinte du nerf facial tumeur > 6 cm et/ou envahissement de la base du crâne, du nerf facial absence d extension locale (en dehors de la glande) présence d une extension locale

53 Glandes salivaires : bilan pré-thérapeutique Bilan imagerie indispensable : IRM +++ avec analyse de diffusion Cytoponction à l aiguille fine : non obligatoire mais fortement recommandée pour information du patient (à pratiquer après l IRM pour les modifications du signal IRM) Biopsie : contre-indiquée ++

54 Glande parotide : classification histopathologique (OMS 1992) Les tumeurs de bas grade - carcinomes à cellules acineuses - carcinomes muco-épidermoides grade I et II Les tumeurs de haut grade - carcinomes adénoïdes kystiques (anciennement cylindromes) - adénocarcinomes, les carcinomes peu différenciés, les carcinomes anaplasiques, les carcino sarcomes. - carcinomes muco-épidermoides de grades III - tumeurs mixtes malignes, les myoépithéliomes malins Types histopathologiques les plus fréquents : - tumeurs muco-épidermoïdes - adénocarcinomes - carcinomes adénoïdes kystiques

55 Glande parotide : attitude thérapeutique Devant une tuméfaction parotidienne : - Parotidectomie superficielle exofaciale avec dissection du tronc du nerf facial OU parotidectomie totale si tumeur du lobe profond avec examen anatomopathologique extemporané - Conservation du nerf Enucléation interdite Confirmation du caractère malin puis parotidectomie totale - N0 : évidement ganglionnaire sélectif IIa, IIb, III - N1N2 : évidement ganglionnaire radical modifié - N3 : évidement ganglionnaire radical - Radiothérapie post-opératoire (systématique à partir des T2)

56 Glande sub-mandibulaire : attitude thérapeutique Devant une tuméfaction de la glande sub-mandibulaire : - Evidement de la loge sub-mandibulaire avec examen anatomopathologique extemporané - Conservation du rameau mentonnier du facial, du lingual et de l hypoglosse - Confirmation du caractère malin - N0 : évidement ganglionnaire sélectif Ia, Ib, IIa, IIb, III - N1N2 : évidement ganglionnaire radical modifié - N3 : évidement ganglionnaire radical - Radiothérapie post-opératoire Glandes salivaires accessoires : exérèse large avec sacrifice muqueux

57 Tumeur des cavités nasales et paranasales

58 Evaluation clinique en consultation - Histoire de la maladie en précisant épistaxis, obstruction nasale, signes ophtalmologiques, neurologiques - Poids, indice Karnofsky, alcool, tabac - Examen des cavités nasales avec un endoscope afin de déterminer : - siège de la tumeur - aspect macroscopique : bourgeonnant, infiltrant - saignement au contact - aspect du méat moyen si possible - aspect de la cavité nasale controlatérale - réalisation d une biopsie à visée diagnostique Palpation cervicale

59 Examens complémentaires - Scanner des sinus coupes axiales, coronales et sagittales avec injection iodée - IRM du massif facial avec injection de gadolinium - Scanner cervico-thoracique : recherche d adénopathies cervicales, de métastases pulmonaires TEP scan : en option - Panoramique dentaire - Bilan biologique : NFS, plaquettes, urée, ionogramme sanguin, créatininémie, bilan hépatique, TP, TCA, groupe Rh, RAI

60 Classification TNM : sinus maxillaire T1 : Tumeur limitée à la muqueuse sans ulcération ou destruction osseuse T2 : Tumeur avec érosion ou destruction osseuse, excepté pour la paroi postérieure de la cavité, mais incluant la voûte palatine et/ou le méat nasal moyen T3 : Tumeur envahissant l une des structures suivantes : tissus sous-cutanés, paroi postérieure du sinus maxillaire, fosse infra- temporale, plancher ou paroi médiane de l orbite, sinus ethmoïdal T4a : Tumeur envahissant la peau des joues, le contenu orbitaire antérieur, ptérygoïdes, fosse infra- temporale, lame criblée, sinus sphénoïdal ou frontal T4b : Tumeur envahissant l une des structures suivantes : apex orbitaire, dure-mère, cerveau, fosse cérébrale moyenne, paires crâniennes autres que V2, nasopharynx, clivus

61 Classification TNM : cavités nasales et sinus ethmoïdal T1 : Tumeur limitée à une partie de la cavité nasale ou à l ethmoïde sans ou avec érosion osseuse T2 : Tumeur étendue à la cavité nasale ou tumeur envahissant le complexe nasoethmoïdal sans ou avec érosion osseuse T3 : Tumeur étendue au plancher ou à la paroi médiane de l orbite, au sinus maxillaire, au palais, à la lame criblée T4a : Tumeur envahissant l une des structures suivantes : contenu orbitaire antérieur, peau du nez ou de la joue, base antérieure du crâne, ptérygoïdes, sinus sphénoïdal ou frontal T4b : Tumeur envahissant l une des structures suivantes : apex orbitaire, dure-mère, cerveau, fosse cérébrale moyenne, paires crâniennes autres que V2, nasopharynx, clivus

62 Traitement : sinus maxillaire Anatomopathologie : carcinomes épidermoïdes +++ Chirurgie + radiothérapie = traitement de référence Reconstruction par prothèse palatine ou lambeau Contre-indications chirurgicales si envahissement du : - parenchyme cérébral - sphénoïde - cône orbitaire T1, T2 : maxillectomie partielle (infra structure) T3 : maxillectomie totale T4 opérable : maxillectomie élargie Chirurgie N si pas N0 Radiothérapie post-opératoire +++ Alternative : chimio-radiothérapie concomitante

63 Traitement : sinus ethmoïdal Anatomopathologie : adénocarcinomes +++ Chirurgie + radiothérapie = traitement de référence T1, T2 : ethmoïdectomie transfaciale ou par voie endoscopique selon expérience du chirurgien T3 : ethmoïdectomie transfaciale isolée ou mixte Voie endoscopique exclusive à discuter selon expérience du chirurgien et faisabilité T4a : ethmoïdectomie transfaciale mixte Chirurgie N si pas N0 Radiothérapie post-opératoire +++ Alternative : chimio-radiothérapie concomitante avec ou sans chirurgie du reliquat

64 Traitements divers Sphénoïde : chirurgie + RT si possible ou radiothérapie avec ou sans chimiothérapie Mélanome muqueux : exérèse chirurgicale large + évidement ganglionnaire si N+ + radiothérapie Alternative : radiothérapie Chimiothérapie si forme métastatique Esthésioneuroblastome : exérèse chirurgicale + radiothérapie Lymphome : chimio-radiothérapie

65 Tumeurs malignes des glandes salivaires Carcinomes des cavités nasales et paranasales Sarcomes de la Tête et du Cou Tumeurs malignes des conduits auditifs + Formes histopathologiques rares des cancers des VADS Tumeurs rares +++ Prise en charge selon les recommandations du REFCOR (Réseau d Expertise Français sur les Cancers ORL Rares) Pour toute tumeur rare : discussion en RCP régionale CHU Poitiers (inscription spécifique), puis présentation en RCP nationale si nécessaire

66 Cancer de la thyroïde

67 Nodule unique > 1 cm Nodule de la thyroïde : carcinome papillaire et vésiculaire Facteurs cliniques prédictifs de cancer : - adénopathie cervicale - paralysie récurrentielle - âge ( > 40 ans chez l homme, > 50 ans chez la femme, < 20 ans) - irradiation dans l enfance ou exposition dans des zones à risques - antécédents de cancers thyroïdiens familiaux (ascendant direct) - augmentation récente de volume d un nodule - nodule dur, fixé, douloureux, irrégulier à la palpation - un goitre ancien et/ou volumineux - signes compressifs - taille > 4 cm

68 Nodule unique > 1 cm : examens complémentaires Bilan hormonal thyroïdien normal (TSH normale) Echographie : pas d arguments formels mais éléments de présomption TIRADS ++ - hypoéchogène - contour mal limité - microcalcifications - vascularisation des nodules périphérique et centrale - présence d adénopathies cervicales suspectes : disparition du hile, taille ronde (diamètre longitudinal sur le diamètre transversal <1.5)

69 Nodule unique > 1 cm : examens complémentaires

70 Nodule unique > 1 cm : examens complémentaires

71 Nodule unique > 1 cm : examens complémentaires

72 Nodule unique > 1 cm : examens complémentaires Cytoponction : diagnostic pré-opératoire Critères de Bethesda Si positive : - prévoit les modalités opératoires - améliore l information du malade - systématique selon les équipes - nécessite des conditions techniques rigoureuses +++

73 Nodule unique > 1 cm : examens complémentaires

74 Nodule unique > 1 cm : conduite à tenir Arguments cliniques présents en faveur d un cancer : indication opératoire formelle +++ quel que soit le résultat de la cytoponction En l absence d argument clinique en faveur d un cancer : En fonction de la cytoponction : - Bénin : surveillance à un an sauf si échographie à six mois modifiée - Non significatif, non représentatif ou inadéquat : nouvelle cytoponction - Suspect : chirurgie d emblée ou en cas de lésion folliculaire hautement cellulaire : scintigraphie (Iode 123 ou Tc 99) à la recherche d un nodule chaud - Malin : chirurgie sauf anatomo-pathologie précise particulière

75 Nodule unique > 1 cm : schéma thérapeutique Thyroïdectomie totale + chirurgie ganglionnaire : Si adénopathie cervicale palpable ou identifiée à l échographie - évidement central : récurrentiel bilatéral + exérèse de la lame antérieure médiastinale prétrachéale - option : évidement cervical homolatéral (IIa, IIb, III, IV et VI) Si absence d adénopathie - évidement central + cervical homolatéral (IIa, IIb, III et IV ) Evidement récurrentiel controlatéral si évidement récurrentiel homolatéral + Irathérapie post-opératoire I131 et traitement substitutif par LT4

76 Nodule unique > 1 cm : schéma thérapeutique Scintigraphie et Irathérapie post-opératoire I131 - scintigraphie blanche + thyroglobuline indosable : aucune dose n est délivrée (contrôle scintigraphique 1 an plus tard) - si reliquats thyroïdiens : 100 millicuries I131 - si métastases : 100 mci d I131 tous les 3 mois jusqu à disparition des lésions Traitement substitutif par LT4

77 Découverte fortuite : Microcancer : schéma thérapeutique - Etude histologique : pièce de lobo-isthmectomie pour nodule ou pièce de thyroïdectomie pour thyroïde mutinodulaire ou sur goitre Pas de consensus thérapeutique - thyroïdectomie totale + évidement ganglionnaire en présence d adénopathie(s) + irathérapie si : - taille du nodule tumoral > 5 mm - la présence d au moins deux micro-cancers - nodule(s) sur le lobe restant - la survenue sur une maladie de Basedow - le siège proche de la capsule ou de l isthme - l âge (> 40 ans chez l homme, > 50 ans chez la femme, <20 ans) - la présence d emboles vasculaires ou lymphatiques - la faible différenciation

78 Microcancer : schéma thérapeutique Forme révélée par une adénopathie (cancer thyroïdien infra-clinique et infra échographique) : - Thyroïdectomie totale - Evidement ganglionnaire homolatéral (groupes II, III, IV et VI) - Irathérapie

79 Cancer médullaire de la thyroïde Circonstances de découvertes - nodule thyroïdien unique ou multiple ( 0,6 % des nodules) - adénopathie révélatrice - bouffées vaso-motrices (flush), diarrhée motrice, HTA - ACE augmenté - thyrocalcitonine élevée (+++) - parfois forme familiales (néoplasie endocrinienne multiple) Bilan - dosage : catécholamines, dérivés urinaires et plasmatiques - échographie cervicale et TDM ou IRM cervicomédiastinale - recherche d autres endocrinopathies - enquête familiale et typage génétique (recherche d une anomalie sur le chromosome 10, de la mutation Ret chez les caucasiens)

80 Cancer médullaire de la thyroïde Traitement - thyroïdectomie totale + évidement bilatéral des groupes II, III, IV, VI + évidement lame prétrachéale et prélaryngée (de l os hyoïde au dôme aortique) discuter d une sternotomie - préservation des parathyroïdes non tumorales si pas d hyperparathyroïdie dans le cadre d une NEM2 - radiothérapie externe cervicomédiastinale : si hypercalcitonémie résiduelle sans lésion localisable ou si résidu tumoral non extirpable (50 grays)

81 Cancer découvert après chirurgie pour goitre Micro cancer : cf chapitre précédent Carcinome > 1 cm : - totalisation - traitement des aires ganglionnaires - irathérapie

82 Cancer étendu aux structures de voisinage Bilan en fonction de l extension tumorale : - fibroscopie laryngo-trachéale - fibroscopie oesophagienne - TDM sans injection (si carcinomes différenciés), avec injection dans les autres cas - IRM

83 Carcinome différencié : Cancer étendu aux structures de voisinage Tumeur est extirpable : - thyroïdectomie totale élargie aux structures atteintes (larynx, trachée, médiastin, musculeuse oesophagienne) - évidement bilatéral (groupes II, III, IV et VI) - irathérapie complémentaire Tumeur inextirpable : -chirurgie de réduction tumorale - irathérapie - radiothérapie cervico-médiastinale Carcinome anaplasique : radio-chimiothérapie concomitante Lymphome : cf hématologie