TUMEURS MALIGNES MESENCHYMATEUSES

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1 Donnou Céline Faoucher Marie 18/03/11 Anapath, Sarcomes, N. Rioux-Leclerc Diaporama bientôt disponible sur le réseau pédagogique! Bon courage à tous. TUMEURS MALIGNES MESENCHYMATEUSES I - Tumeurs des tissus mous On peut avoir : des lésions non néoplasiques (pseudo-tumeurs) des lésions néoplasiques tumeurs bénignes tumeurs de malignité intermédiaires tumeurs malignes (sarcomes) Elles sont rares = 0,5 à 1% des tumeurs malignes de l adulte. Elles ont une localisation ubiquitaire Il existe de nombreux types histologiques de morphologie,de biologie et d'évolution différentes (il faut pouvoir donner un grading au clinicien) Il existe de nombreuses associations => c'est une source de problème pour le diagnostic, pour estimer le pronostic et pour mettre en place le traitement. Il existe différents sous-types de sarcomes, la moitié des cas sont associés à une anomalie chromosomique ou génétique qui permet de faire le diagnostic, car l'histologie seule ne suffit pas. II - Classification Il existe différentes classifications: classification histogénétique +++ classification morphologique classification histopronostic Rq = les sarcomes ne passent pas par un état dysplasique à l inverse des carcinomes!!! On ne peut donc pas détecter de lésions prénéoplasiques pour un dépistage. Ex : classification histogénétique des tumeurs des tissus mous Cette classification repose sur le type de tissu formé par la tumeur et non sur la cellule à partir de laquelle la tumeur est supposée naître. Par exemple, un leiomyosarcome est un sarcome qui rappelle le tissu musculaire lisse.

2 III - Causes et facteurs favorisants irradiation ( radiothérapie externe, thorotrast) phenoxyherbicides, chlorophénols, dérivés arsénicaux, chlorure de vinyle lymphoedème chronique (angiosarcomes +++) immunosupression (sarcome de kaposi +++ notamment chez les patients atteints du VIH) maladies génétiques= neurofibromatose type I, sd de Li-Fraumeni, forme héréditaire du Rb, sd de Werner... Le risque chez l immunodéprimé de développer un cancer est augmenté de 5 à 10 par rapport à un individu sain. Diapo : sarcome de kaposi = petites taches violines, tumeurs vasculaires IV - Localisation extrêmités inférieurs = 40% (cuisse ++) tronc et rétropéritoine = 30% extrêmités supérieurs = 20% tête et cou = 10% Chez un patient qui arrive avec une tumeur rétropéritonéale, il faut suspecter un liposarcome +++ (90% des cas). V- Diagnostic clinique Il repose sur la présence: de masses ++ de douleurs d'un syndrome de compression (vx et nerfs) : concerne les sarcomes d'un stade avancé de métastases (poumons, ganglions) : rare => importance de l âge de survenue et de la localisation de la tumeur pour le diagnostic Photo = - volumineuse tumeur avec cicatrices = rhabdomyosarcome pléomorphe embryonnaire - 2 rhabdomyosarcomes VI - Radiologie L'imagerie médicale peut aider dans le diagnostic : IRM, scanner, angiographie, écho...

3 Elle permet de préciser : la situation de la tumeur (superficielle ou profonde) sa taille (> 5cm ou <5cm) ses contours (nodules unique vs multiples) la présence de nécroses ds la tumeur ses rapports avec les structures avoisinantes (nerfs, vaisseaux, os, viscères) la présence de métastases à distance (poumons) Le traitement d'un sarcome est la chirurgie large. VII Biopsie d'un sarcome Pourquoi? pour faire le diagnostic de tumeur pour déterminer le caractère bénin ou malin pour savoir s il s agit d un sarcome ou non pour préciser le type histologique et le grade du sarcome Comment? biopsie chirurgicale biopsie au trocard cytoponction VIII - Grading Il existe 3 critères pour déterminer le grading d'un sarcome: différenciation (1,2,3) nécrose (0,1,2) index mitotique (si trop élevé: mauvais pronostic) (1,2,3) On fait la somme des trois critères et on obtient un grade 1 (entre 2 et 3), 2 (entre 4 et 5) ou 3 (entre 6 et 8). Photos = - grade 1 gauche= fibrosarcome bien différencié - radio= soufflure du tissus osseux, lacunes - tumeur blanchatre + zone de nécrose jaune - tumeur tres necrosée (tumeur envahit le tissus peri osseux et...) - photo de cartilage tumoral - photo de chondrosarcome L'immunohistochimie IHC a une place importante dans le diagnostic, elle permet par exemple de détecter des rhabdomyosarcomes très peu différenciés = une des tumeurs conjonctives malignes les plus fréquentes chez l enfant.

4 IX - Evolution Elle dépend de : l'agressivité locale= récidives locales dans 20 a 30 % des cas risque métastatique= métastases dans 30 a 50% des cas ( poumons, ganglions et foie ++) la survie globale (tous types histologiques confondues: 55% à 5 ans et 40% à 10 ans) X - Traitement Le traitement principal est la chirurgie large. Les facteurs pronostic influençant directement la survenue des récidives locales sont : la qualité de l exérèse initiale la radiothérapie post-opératoire Photo= histotiocytofibrome au niveau de la jambe= tumeur de cm Chez l'enfant, on associe souvent une chimiothérapie avant la chirurgie des sarcomes. XI - Biologie des sarcomes En général, on peut avoir soit des anomalies chromosomique (recherchés ds 80% des cas), soit une amplification d oncogènes, soit une suppression d anti-oncogènes. soit des facteurs de croissance EGF, PDGF en excès. Ex : plusieurs types de rhabdomyosarcome chez l enfant= rechercher translocation entre chromo 2 et 13 pour les différencier XII - Cas clinique - Homme de 26 ans sans ATCD - apparition d une masse thoracique cutanée - population tumorale assez claire - certains nombre de marquage immunohistochimique (échec pour les marqueurs épithéliaux) Biologie moléculaire: - recherche de réarrangement génique - réarrangement du EWSr1= sarcome d Ewing superficiel On procède un chimiothérapie.

5 XIII- QCMs A) Quelle est la définition histologique qui s applique au léiomyosarcome? => voir poly. La bonne réponse est la dernière. B) Parmis les critères suivants, quels sont ceux qui sont pris en compte dans le grading des sarcomes? 1= taille tumorale 2= nombre de mitoses 3= nécrose tumorale 4= maturation de la tumeur 5= différenciation de la tumeur 6= embols vasculaire Bonnes réponses= 2,3,5. C) Quels sont les critères qui peuvent s'appliquer aux sarcomes? Bonnes réponses= 2,4,5,6. D) Critères s appliquant à l angiosarcome Bonnes réponses= 3,4,5,6.

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