Quand rechercher un saignement en cours? Comment le prendre en charge? Que faire en cas d hémorragie superficielle?

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1 Conseils École Hémophilie

2 SOMMAIRE Questions-réponses sur l hémophilie L enfant hémophile à l école : Une maladie sévère mais ne nécessitant pas une gestion scolaire lourde au quotidien Le risque hémorragique Quand rechercher un saignement en cours? Comment le prendre en charge? Que faire en cas d hémorragie superficielle?

3 Questions-réponses sur l hémophilie Qu est-ce que l hémophilie? C est une maladie rare, chronique et grave, touchant environ 6000 personnes en France. Elle est liée à un déficit en facteurs de coagulation VIII (hémophilie A, 85% des cas) ou IX (hémophilie B, 15% des cas). Cependant il existe d autres affections hémorragiques proches de l hémophilie, comme la maladie de Willebrand qui touche indifféremment les garçons et les filles (contrairement à l hémophilie). Quelle est la cause de l hémophilie? C est une maladie génétique, le plus souvent héréditaire, concernant 1/ naissances. Les facteurs de coagulation VIII et IX sont des protéines synthétisées par des gènes situés sur le chromosome X. - Chez les garçons (XY), il n existe qu un chromosome X, donc ils sont soit hémophiles soit non porteurs. - Chez les filles (XX), le deuxième X peut compenser l X anormal, donc elles sont soit porteuses (on dit alors qu elles sont «conductrices» de la maladie), soit non porteuses, très exceptionnellement hémophiles (compensation incomplète de l X anormal ou 2 X touchés). XX XY XX XY XX XY XX XY XX XY XX XY

4 Comment l hémophilie se manifeste-t-elle? C est une maladie hémorragique : le sang ne coagule pas correctement, donc les saignements n ont pas tendance à s arrêter spontanément (chez un hémophile, le sang ne coule pas plus vite, mais plus longtemps). Les saignements peuvent toucher tous les organes, être superficiels ou profonds (voir pages suivantes). La localisation des hémorragies au niveau des articulations est la plus fréquente chez l hémophile et entraîne à terme un risque de complications orthopédiques. Existe-t-il plusieurs formes d hémophilie? Oui, ces formes dépendent de l intensité du déficit en facteur de coagulation, bien corrélé à la gravité clinique de l hémophilie : - Dans l hémophilie sévère (facteur VIII ou IX < 1%) les saignements apparaissent très tôt dans la vie, spontanément ou suite à un traumatisme, - Dans l hémophilie modérée (facteur VIII ou IX entre 1 et 5%) les saignements apparaissent plus tard, non spontanément, suite à un traumatisme, - Dans l hémophilie mineure (facteur VIII ou IX > 5% et < 30%), souvent découverte à l occasion d un bilan sanguin, les hémorragies sont beaucoup plus rares, ne perturbant que rarement la vie quotidienne.

5 Comment l hémophilie peut-elle se traiter? L apport du facteur manquant va permettre l arrêt du saignement en cours et prévenir la survenue d autres saignements. Ce facteur de coagulation existe sous 2 formes possibles, soit plasmatique (concentrés purifiés) soit d origine biotechnologique (produits dits recombinants). Ces produits s administrent par voie intraveineuse et ont une demi-vie comprise entre 8 et 12 heures. Ils peuvent donc permettre d arrêter le saignement au coup par coup. Par contre, pour prévenir la survenue d hémorragies (traitement préventif ou prophylaxie), il faudra répéter les injections pour maintenir un taux de facteur VIII ou IX suffisant dans le sang,. Les autres aspects importants du traitement sont la prévention des saignements et l éducation thérapeutique des enfants hémophiles à l autonomie, à la vigilance. Quelles sont les complications possibles de ce traitement? La complication la plus redoutée du traitement substitutif est l apparition d un inhibiteur sanguin dirigé contre le facteur injecté, ce qui rendra le traitement inefficace. Cette complication peut survenir dans 15 à 30% des cas.

6 Comment les soins s organisent-ils? La prise en charge de l hémophilie est effectuée au niveau de centres de traitement de l hémophilie (CTH). Ils sont organisés au niveau d un centre hospitalier, soit au niveau d un service d hématologie, soit de pédiatrie. Ils permettent la prise en charge précoce puis régulière des patients atteints (environ 6000 en France). Les premières consultations sont très importantes (explication de la maladie, écoute de la famille souvent bouleversée, explications du traitement). Le traitement à domicile se met en place assez rapidement, avec une prise en charge en réseau entre le CTH, le médecin généraliste et une infirmière libérale si besoin. L Association française des hémophiles organise en collaboration avec les professionnels de santé (médecins, infirmières et kinésithérapeutes) des stages de formations à l auto-traitement.

7 L enfant hémophile à l école : Une maladie sévère mais ne nécessitant pas une gestion scolaire lourde au quotidien Pas de prise médicamenteuse à l école. Ne jamais donner d aspirine, ne jamais utiliser de produit à base d alcool sur une plaie, ne jamais arracher de pansements, ne jamais faire de vaccins à l école sans conseils du médecin spécialisé. Pas de régime alimentaire spécifique Conduite à tenir en cas d urgence : en cas de doute sur une hémorragie (cf. pages suivantes), ne pas attendre la fin du cours mais appeler immédiatement les parents et le Centre de Traitement de l enfant L enfant hémophile peut aller comme les autres en récréation : il doit faire ses propres expériences et apprendre à gérer son environnement.

8 L éducation physique, si elle exclut en principe la compétition, elle n est pas contre-indiquée car elle développe la musculature et la souplesse indispensables au maintien des articulations et à l habileté. Toutefois, les activités se discutent au cas par cas avec le Centre de Traitement de l enfant, en fonction des risques de traumatisme et de chute et de l état articulaire de l enfant. Les sports collectifs de contact (football ), de combat (judo ) ou présentant des risques de chute (ski ) sont quoi qu il en soit contre-indiqués. Les sorties pour une journée sont tout à fait possibles (en discuter au préalable avec la famille) ; les classes de découverte sont possibles si elles sont organisées à l avance. Lors des sorties, emmener les flacons du produit anti-hémophilique, la carte d hémophile et les coordonnées des personnes à prévenir en cas de problème. Les classes transplantées peuvent être envisagées en fonction de la nature et des conditions d organisation. Elles sont à discuter au cas par cas avec les parents et le Centre de Traitement de l enfant.

9 Parfois, de longues absences peuvent survenir : une aide pédagogique doit alors être organisée pour éviter que l élève n accumule un trop grand retard. Attention à ne pas signaler systématiquement aux autres enfants l hémophilie de l un d entre eux, surtout si ce dernier ne le souhaite pas. C est à l enfant et à lui seul de décider s il veut en informer ses camarades et des modalités de cette information. Il est important de faire confiance à l enfant : en général, il connaît bien sa maladie. école Attention! Un évènement insignifiant en apparence peut avoir des conséquences sérieuses. N hésitez pas à signaler aux parents à la sortie de l école, tout incident survenu dans la journée, même ceux qui n ont pas donné lieu à des soins.

10 Le risque hémorragique Lorsque l enfant scolarisé est traité préventivement risque hémorragique diminué++ : - Coupures et saignements extérieurs faciles à stopper - Gestion efficace des hémorragies profondes ou articulaires Cependant des hémorragies peuvent survenir : - sous la peau (hématome superficiel), - à l'intérieur d'un muscle (hématome profond), - dans les organes (hémorragie interne), - à l'intérieur d'une articulation (hémarthrose). Face à un saignement : Devant tout incident il est important de RASSURER l enfant, de rester auprès de lui, de l installer dans un endroit calme, de lui PARLER et de ne pas paniquer.

11 Quand rechercher un saignement en cours? Comment le prendre en charge? Devant : Une position anti-douleur de flexion de son bras ou de sa jambe et/ou le maintien de ce membre contre lui ; Un changement de comportement (pleurs inexpliqués, renfermement, mauvaise humeur ) ; Des difficultés à se mouvoir, boiterie, douleur, gonflement au niveau d un membre. 1 X 14 X = 4 = 4 2 X 24 X = 48 = 8 3 X 34 X = 412= 12 Chat Chien Chapeau Chemise Et en l absence de saignement extérieur évident (saignement de nez, plaie superficielle, bosse sur le front )

12 Suspecter la survenue d un hématome profond ou d une hémarthrose (hémorragie intra-articulaire) : Immobiliser le membre concerné par l hémorragie articulaire (ou l hématome profond) si c est possible et mettre de la glace en protégeant la peau avec un linge Nécessité d un traitement urgent (injection de facteurs anti-hémophiliques) Prévenir immédiatement les parents Attention! Il ne faut jamais douter de l enfant qui se plaint. Si l enfant dit avoir mal, il faut le croire même si vous ne voyez rien.

13 Que Que faire faire en en cas cas d hémorragie d hémorragie superficielle superficielle?? Devant un saignement de nez, une coupure superficielle, un saignement de la bouche, une plaie plus importante, un hématome (bosse) sur le front ou le crâne il faut agir comme pour tout autre enfant, en insistant un peu plus sur les compressions. L action du froid est également très utile, permettant le resserrement des vaisseaux. Saignement de nez : - Faire asseoir l enfant - Moucher doucement pour évacuer les caillots, - Nettoyer la narine avec du sérum physiologique, - comprimer fortement la narine pendant 10 minutes (avec tout le pouce), laisser l enfant en position assise, la tête en position normale (ne pas l allonger la tête en arrière), puis placer une mèche hémostatique. - L'utilisation d'un glaçon posé à la racine du nez peut aussi faciliter l'arrêt du saignement. Plaies superficielles, coupure : - Désinfecter avec un produit sans alcool (eau oxygénée, produits iodés ) - Puis comprimer avec une compresse sèche pendant 10 minutes. - Pour une plaie, faire un pansement un peu serré et le laisser en place 1 heure.

14 Plaie dans la bouche : - Rincer la bouche de l enfant à l eau froide, - Comprimer avec une compresse sèche, si possible 10 minutes, - Lui faire sucer des glaçons. - Lui donner à manger froid et mou à la cantine. - Avertir immédiatement les parents. Plaie plus importante nécessitant des points de suture : - Exercer une pression locale avec une compresse sèche pour diminuer le saignement - Téléphoner aux parents car toute suture doit être précédée d une injection antihémophilique. - Conduire l enfant à l hôpital Hématomes superficiels (bosses, bleus) - Comprimer fermement 10 minutes, si possible avec une pièce de monnaie ou un glaçon enveloppé dans un chiffon ou dans un gant de toilette. - Si le volume de la bosse ou du bleu augmente ou reprend plus tard, prévenir les parents. Attention! Quelque soit la localisation et le type d hémorragie superficielle, si les saignements persistent plus de 10 minutes ou se répètent, il faut prévenir immédiatement les parents et réaliser les gestes ci-dessus en attendant leur arrivée.

15 Assosiation française des hémophiles avec le soutien de Assosia des hém