Ostéopathies fragilisantes. C'est l'ensemble des pathologies diffuses du squelette entraînant une fragilité accrue et donc causant des fractures.

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1 09/11/2015 ROUBIN Alexandre L3 CR :BOUACHBA Amine Appareil locomoteur Pr. LAFFORGUE 10 pages Plan Ostéopathies fragilisantes A. Introduction et définition B. Signes et circonstances de découverte I. Les circonstances de découverte II. Les fractures III.Diagnostic différentiel C. Moyens d'exploration I. Examen biologique II. Examen radiologique D. Principales ostéopathies fragilisantes I. Ostéoporose II. Ostéomalacie et rachitisme III.Hyperparathyroïdie primaire IV. Ostéogenèse imparfaite E. Conclusion A. Introduction et définition C'est l'ensemble des pathologies diffuses du squelette entraînant une fragilité accrue et donc causant des fractures. Les principales maladies chez l'adulte sont : Ostéoporose Ostéomalacie Hyperparathyroïdie primaire Les principales maladies chez l'enfant sont : Ostéogenèse imparfaite Rachitisme (= ostéomalacie de l'enfant) Des maladies rares (non abordées dans ce cours) 1/10

2 B. Signes et circonstances de découverte I. Les circonstances de découverte a) L hyper-transparence du squelette A l'imagerie, on a une hyper-transparence du squelette, l'os apparaît alors déminéralisé. C'est un mauvais critère car il est très subjectif. En radiologie, l'image que l'on a est comme une photo : en changeant le contraste, on modifie l'image. Cette hyper-transparence va aussi pouvoir être trouvée par un examen d'ostéodensitométrie qui est un examen fiable mesurant la densité des os. On le fait chez les sujets à risques comme par exemple la femme ménopausée. b) Fracture de fragilité L'autre circonstance de découverte se fait devant une fracture dite de fragilité ou à basse énergie. Cette fracture va être causée par un traumatisme faible, c'est à dire une chute inférieure ou égale à sa hauteur. (Point très important à retenir selon le prof!) Le problème de ces fractures est que dans l'esprit des patients et des médecins, elles sont normales puisqu'elles résultent d'une chute. Or, si une personne se casse une vertèbre en glissant sur le sol, ce n'est pas normal. C'est un signe d'une fragilité osseuse qu'il faut rechercher et prendre en charge. Il arrive souvent que des patients arrivent avec une fracture, on leur pose un plâtre et ils repartent sans savoir qu'ils ont une fragilité osseuse puis on les voit revenir avec une autre fracture plus grave. Il existe également des fractures de contraintes, c'est à dire qu'il n'y a aucun traumatisme et qu'elles sont causées par trop d'activité physique Attention, il existe aussi des fractures normales, par exemple en faisant une chute du 3ème étage. Les ostéopathies fragilisantes sont indolores en dehors des fractures. II. Les fractures Cela concerne toutes fractures peu importe la localisation à l'exception du rachis cervicale et dorsal au-dessus de T4, les fractures du crâne et les petits os des mains et des pieds. Tous les autres sites vont compter. Il existe d'autres sites plus remarquables : Les vertèbres La fracture du poignet (= le radius distal). C'est souvent la fracture qui survient le plus tôt, c'est donc un signe d'appel. La fracture de l'extrémité supérieure du fémur (ESF) que l'on appelle souvent fracture du col du fémur. Elle touche plutôt le sujet âgé. Elle est grave et peut être mortelle. Il y a 25% de mortalité dans l'année qui suit cette fracture et chez ceux qui ont survécu, 50% deviennent dépendant. 2/10

3 a) La fracture vertébrale APPAREIL LOCOMOTEUR Ostéopathies fragilisantes Elle se manifeste chez une personne d'un certain âge par une douleur rachidienne aiguë. Ces douleurs peuvent être très intenses (oblige à rester alité) mais elles peuvent être aussi très peu symptomatique voir asymptomatique dans un tiers des cas. Un autre signe de la fracture vertébrale est la diminution de taille. Ce paramètre devient fiable quand la personne a perdu au moins 6 cm. C'est une douleur toujours mécanique, c'est à dire que si la personne ne bouge pas, elle n'aura pas mal. Le diagnostic est obligatoirement radiographique. Le signe va être une déformation du corps vertébral habituellement carré, on appelle cela un tassement vertébral. La déformation a plusieurs formes : cunéiforme, biconcave ou en galette (la forme importe peu). Il faut systématiquement évoquer la possibilité que le tassement vertébral soit d'origine tumorale car il va donner le même tableau. S'il y a un doute, on fera d'autres examens paraclinique ou biologique. Ces fractures vertébrales vont engendrer, en plus de la perte de taille, une cyphose entraînant des douleurs chroniques et empêchant de respirer par compression de la cage thoracique. Elle réduit aussi l'espérance de vie (comme la fracture du col du fémur). Remarque : Une fracture vertébrale n'engendre pas de compression de la moelle épinière. S'il y a compression, il y a de bonnes chances que ce soit à cause d'une tumeur. b) Les fractures de contraintes Ce sont des micro fractures à l'intérieur de l'os. Il n'est ni déformé, ni cassé. Il n y a aucun traumatisme. Elles surviennent par deux mécanismes : Il peut y avoir des contraintes excessives sur un os normal. Ce sont les fractures de fatigue (ex : chez les jeunes, les grands sportifs ou les militaires). Il peut y avoir des contraintes normales sur des os fragiles. Ce sont les fractures par insuffisance osseuse (ex : une femme âgée qui part en tourisme qui marche beaucoup et qui revient avec des douleurs à la cheville ou aux hanches). Ce sont des douleurs touche uniquement les membres inférieures (pied, cheville, genou et hanche), 3/10

4 d installation progressive, bien localisée et avec éventuellement un gonflement. Au début, les radios sont normales. Plus tardivement on trouve une petite bande d'ostéocondensation. On peut voir une bande d'ostéocondensation au niveau de la flèche (les deux images à gauche). Plus visible à l'irm sur la partie plus sombre (image à droite). III. Diagnostics différentiels La principale est la fracture traumatique. Il faut donc bien faire la différence entre les fractures traumatiques et les fractures de fragilités par la notion de chute de sa hauteur. Il y a aussi les fractures pathologiques qui sont les fractures dues à une pathologie locale dont principalement les tumeurs. Toute pathologie locale peut fragiliser l'os. C. Les moyens d'exploration I. Examen biologique a) le bilan phosphocalcique C'est un examen qui ne se prescrit pas, il faut préciser les tests qu'on demande. Il faut demander systématiquement la mesure de la calcémie, la phosphatémie, l'albuninémie (pour mesurer la calcémie corrigée) et la vitamine D ou plutôt la 25-OH-D. En fonction du contexte, on peut faire la calciurie/ 24h, la phosphaturie /24 et le dosage de la parathormone (PTH). Ces examens sont donnés si on trouve quelque chose au test précédent. 4/10

5 b) Dosage des marqueurs du remodelage osseux Il existe des marqueurs de l âge osseux. On retrouve les témoins de la formation qui sont la phosphatase alcaline et l'ostéocalcine. La phosphatase alcaline a deux origines : le foie et les os. Une élévation de la phosphatase alcaline provient donc d'une maladie des os si le foie est normal. On retrouve comme marqueurs de la résorption : le CTX sérique (qui est un fragment du collagène). Ces marqueurs servent à suivre la maladie et non pas à la diagnostiquer. c) Autres examens Pour le diagnostic différentiel, on dose la vitesse de sédimentation (VS), la Protéine C Réactive (CRP), l'électrophorèse des protéines pour rechercher, par exemple, un myélome qui est la maladie ressemblant le plus à l'ostéoporose. Pour le diagnostic étiologique, on peut faire un dosage hormonal. II. Examen radiologique a) La radio standard Elle n'est utile que pour repérer les fractures et donc que dans les zones symptomatiques. b) L'ostéodensitométrie L'ostéodensitométrie est un examen permettant de quantifier le minéral osseux et donc sa perte. Elle mesure le calcium et donne le résultat soit en densité minérale osseuse DMO en g /cm² ou T-score en déviation standard ou le Z score aussi en déviation standard. C'est le même principe que la radio standard. Cependant, dans une radio, on voit les os mais aussi les organes. En ostéodensitométrie, on utilise deux faisceaux X puis la machine va supprimer les parties molles et ne garder que le calcium. C'est un examen peu cher et peu irradiant. 5/10

6 Les courbes présentent la densité osseuse de la population en fonction de l'âge avec plus ou moins l'écart type. Le T-score est l'écart entre la mesure chez le patient et la moyenne des sujets jeunes de même sexe. Cette valeur est très corrélée au degré de fragilité osseuse. Le Z score est l'écart entre la mesure chez le patient et un individu sain de même âge et de même sexe. La définition de l'oms pour signaler l'ostéoporose est un T-score < -2,5 DS. D. Principales ostéopathies fragilisantes I. L'ostéoporose L'ostéoporose (étymologie «os poreux») est la maladie osseuse la plus fréquente. C'est une raréfaction du squelette qui est normalement minéralisé (ce n'est donc pas une décalcification des os). En haut, on voit l'os normal et en bas on voit bien la raréfaction de l'os. Elle a deux définitions : Une clinique lorsqu'il y a la survenue d'une fracture de fragilité Une densitométrique (définie par l'oms) qui survient lorsque la DMO < 2,5 DS Dans les deux cas, il faut vérifier que ce n'est pas dû à une autre cause que ce soit un cancer (myélome) ou une autre ostéopathie fragilisante. Il faut faire une enquête étiologique. Elle touche environ 3 femmes pour un homme. Il s'agit d'une maladie à prédominance féminine et non pas une maladie de la femme. On a tendance à oublier que l'homme peut être atteint d'ostéoporose (moins de 5% des hommes avec de l'ostéoporose sont pris en charge). 6/10

7 C'est une maladie liée à l'âge surtout après 50 ans. Les conséquences sont potentiellement graves (mort, perte de dépendance, espérance de vie diminuée) C'est un problème majeur de santé publique. En effet, c'est le 2ème poste de dépense de santé dans les pays riches, c'est à dire plus que les AVC, les cancers de la prostate et du sein réunis. Rappel sur la physiologie osseuse. On a trois phases : la phase jeune où l'on acquiert du capital osseux, une phase de plateau et puis une phase de décadence avec l'âge. Pour le diagnostic étiologie et les facteurs de risque, on distingue 2 cas : Pour l'ostéoporose primitive les facteurs de risques sont : Les facteurs génétiques : pour le savoir, on demande les ATCD familiaux de fracture de col du fémur (en effet, si on leur demande s'ils ont des antécédents d'ostéoporose, le patient ne va pas trop savoir). L'âge Le sexe féminin La maigreur Une ménopause précoce Pour l'ostéoporose secondaire, les facteurs de risques sont : L'absence de sollicitation mécanique : immobilisation prolongée, sédentarité L'alcoolisme Le tabagisme Les maladies endocriniennes (hyperthyroïdie, hyperparathyroïdie, hypercorticisme) La prise de corticoïdes+++ qui peut causer une ostéoporose même chez le sujet jeune. L'anorexie mentale Le diagnostic se fait devant une fracture de fragilité ou avec un dépistage de sujet à risque par ostéodensitométrie. La biologie est normale, il n'y a pas d'anomalie phosphocalcique, sauf la baisse de la 25-OH-D. II. Ostéomalacies et rachitismes 7/10

8 L ostéomalacie (étymologie «os mou») est «l'inverse de l'ostéoporose», il y a un défaut de minéralisation d'un os quantitativement normal. Le plus souvent il n'y a aucun de signe et on le sait par l'examen biologique. Lorsqu'il y a des signes, on a des fractures, des douleurs osseuses, une faiblesse musculaire et des déformations chez l'enfant. La forme classique, par carence en vitamine D, est devenue rare. C'est la «maladie de la misère». Les causes sont les carences en : Vitamine D +++ : C'est la cause la plus fréquence de loin. Pour rappel, la vitamine D est fabriquée par la peau sous l'action des ultraviolets ou est apportée par l'alimentation. Une carence en vitamine D vient donc : soit par une carence d'ensoleillement du fait des habitudes vestimentaires ou par le mode de vie (fréquent chez les sujets âgées qui sortent moins) soit par la malabsorption digestive (avec par exemple l'intolérance au gluten) Calcium : rare voir quasiment inexistant Phosphore : ce n'est pas une carence d'apport mais peut survenir à cause d'un diabète phosphaté qui cause une fuite du phosphore par les urines entraînant une importante hypophosphatémie et engendrant un rachitisme vitamino-résistant. Donc dans les formes sévères, on peut voir des stries de Looser-Milkman : trait clair perpendiculaire à l'os. Le diagnostic est avant tout biologique. Dans la forme classique, on a : Une hypocalcémie (inconstante) car le corps compense donc on observe une hypocaliurie (constante) Une carence en vitamine D (si < 10ng/mL) Une augmentation de la phosphatase alcaline Une augmentation réactionnelle de la PTH (hyperparathyroïdie secondaire) 8/10

9 Rappel sur le dosage de 25-OH-D : carence si < 10ng/ml insuffisance si ng/ml recommandé si > 30 ng/ml APPAREIL LOCOMOTEUR Ostéopathies fragilisantes Pour le diabète phosphaté, on a une hypophosphatémie et phosphaturie normale ou augmentée. III. Hyperparathyroïdie primaire L'hyperparathyroïdie primaire, on a une sécrétion de PTH inadaptée au niveau de la calcémie. Donc si on a une calcémie basse ou normale basse et une PTH élevée, alors cette situation est adaptée. Par contre, si on a une calcémie élevée ou limite haute avec une PTH élevée, alors il y a un problème. C'est donc différent de l hyperparathyroïdie en réponse à un déficit en calcium. Le plus souvent, il n'y a aucun symptôme, et la découverte se fait sur un bilan biologique. Il peut y avoir des fractures mais elles sont peu fréquentes. Il existe de nombreuses manifestations en lien avec l'hypercalcémie comme une lithiase rénale, des calculs calciques, de la fatigue, une hypertension artérielle... La cause la plus fréquente d'une hyperparathyroïdie primaire est l'adénome d'une parathyroïde. C'est une tumeur bénigne et opérable qui guérit définitivement après l'opération. Les autres causes sont le cancer de la parathyroïde (rare) et l'hyperplasie des 4 parathyroïdes (rare mais fréquent chez les dialysés). A la radio, on voit peu de chose ou des fractures classiques ou des «tumeurs brunes». A l'examen biologique, la PTH est élevée ou limite haute, la calcémie est élevée ou limite haute et on a une hypercalciurie. IV. Ostéogenèse imparfaite C'est une maladie génétique rare qui va donner une ostéoporose de l'enfant et qui provient d'une anomalie de collagène de type I donnant ainsi un os quantitativement et qualitativement défectueux. On peut aussi l'appeler la maladie de Lobstein ou la maladie des «os de verre». Cette maladie peut revêtir plusieurs formes. Elle est de transmission autosomique dominante mais provient souvent d'une mutation sporadique (donc sans antécédent familiaux). Chez la forme classique de l'enfant, on observe : Fractures multiples spontanées ou à cause de traumatismes minimes. Retard de croissance Déformations des membres et du rachis, un tronc court par trop de tassement vertébral et contrastant avec un crâne et des membres de longueurs normales. Il existe d'autres signes inconstants comme la surdité, une sclérotique (le blanc de l œil) «bleue» et troubles dentinogenèse qui sont inconstants. 9/10

10 Dans les forme très graves, on a des symptômes dès la naissance voir une mort in utero. Dans les formes bénignes, on découvre la maladie à l'adolescence ou chez le jeune adulte avec un tableau d'ostéoporose précoce. Le diagnostic différentiel principal est le «syndrome des enfants battus». Il faut donc faire attention de ne pas incriminer à tort l'entourage même si la maltraitance est plus fréquente. De plus, en cas de maltraitance, on retrouve d'autres signes comme des cicatrices ou des brûlures. Le diagnostic biologique est normal. E. Conclusion : les points à retenir 1. Notion de fractures de fragilité. 2. Maladies indolores le reste du temps. 3. Rôle de la biologie pour le diagnostic calcémie et calciurie : Si la calcémie est normale : ostéoporose, ostéogenèse imparfaite Si la calcémie est basse : ostéomalacie, rachitisme Si la calcémie est élevée : hyperparathyroïdie primaire 4. L'ostéodensitométrie permet de quantifier la perte minérale osseuse. 5. Il existe des traitements efficaces. Dédicace à Nana à qui j'ai épargné la souffrance d'aller en cours et à Ludo qui lui, n'y a pas échappé! Dédicace à Jiji qui sera bientôt de retour parmi les vivants, à Val qui lira peut être un jour ce ronéo fin janvier, à Lucas et Jojo et nos parties de Left for Dead anarchiques! 10/10