Item n 235 : Epilepsie de lʼenfant et de lʼadulte

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1 Définitions Item n 235 : Epilepsie de lʼenfant et de lʼadulte Crise dʼépilepsie : manifestation clinique traduisant une décharge excessive et hypersynchrone dʼun groupe plus ou moins étendu de neurones de lʼencéphale Lʼépilepsie est une affection chronique définit par la répétition de crises dʼépilepsies Examen clinique Le diagnostique est clinique et peut être conforter par lʼeeg Importance de lʼinterrogatoire du malade et des témoins de la crise Crise généralisée La décharge paroxystique est propagé d'emblée à lʼensemble du cortex cérébrale Se traduit par des signes moteurs bilatéraux et symétrique et/ou une perte de connaissance Crise généralisée tonicoclonique (CGTC) Myoclonie massive Absence 3 phase : Tonique : perte de connaissance, contraction soutenue de tous les muscles, apnée et cyanose. Chute raide si debout Clonique : secousse bilatérale synchrone, morsure latérale de langue Phase post critique : coma profond hypotonique, énurésie, stertor Secousse musculaire bilatérale, sans perte de connaissance Rupture de contact bref, de début et fin brusque Crise partielle La décharge paroxystique intéresse initialement un secteur cortical limité dʼun seul des 2 hémisphères Le début de la crise correspond au signal symptôme, qui a une grande valeur localisatrice : Crise motrice atteinte frontale Crise sensitive atteinte pariétale Crise sensorielle (hallucination visuelle et illusion) atteinte occipitale Autres type de crises : végétative, psychique Crises partielles simples Crises partielles complexes Ce sont des crises partielles sans altération de la conscience : le malade peut décrire sa crise Une crise partielle simple peut être secondairement généralisé si elle se poursuit par une crise généralisée (à ne pas confondre avec la crise partielle complexe). Le malade ne se souvient pas de la crise Ce sont des crises partielles avec altération de la conscience, dʼemblée ou secondaire : le malade ne peut décrire sa crise en totalité Argument en faveur dʼune crise d'épilepsie Caractère paroxystique : début et fin brutale, durée brève En cas de CGTC (éléments sʼopposant à la syncope convulsive) : Retour progressif de la conscience (à lʼarrivé à lʼhosto) Confusion post-critique Morsure latérale de langue Courbature La perte dʼurine nʼest absolument pas spécifique

2 Examens complémentaires Bilan diagnostique EEG : permet de confirmer le diagnostique, mais un EEG normal nʼélimine pas le diagnostique. LʼEEG nʼest donc pas utile au diagnostique positif. En revanche, lʼeeg seras indispensable au diagnostique syndromique Dʼautres examen ne sont pas nécessaire, mais peuvent orienter le diagnostique : NFS montrant une démargination des leucocytes des enzymes musculaires (CPK) Bilan étiologique Il seras réalisé en urgence Complications Surtout en cas de crise généralisé Traumatisme : luxation scapulo-humérale (souvent postérieur) Pneumopathie dʼinhalation Diagnostique différentiel De la crise partielle : AIT : signe déficitaire uniquement Migraine avec aura : déroulement plus lent De la CGTC : Syncope convulsive : chute molle atonique, retour rapide à la conscience

3 Syndrome épileptique Épilepsie idiopathique Indépendante dʼune lésion cérébrale Est reconnue par les données cliniques et EEG Ne nécessite pas de bilan dʼimagerie Pronostic favorable Épilepsie symptomatique Elle est liée a une lésion cérébrale reconnue en imagerie Épilepsie cryptogénique Cʼest une épilepsie présumée symptomatique mais dont la cause reste occulte malgré un bilan complet (lésion non visible sur lʼimagerie) Épilepsie généralisée idiopathique Épilepsie absence de lʼenfant Épilépsie myoclonique juvénile bénigne de lʼadolescent Absence typique, parfois nombreuse Secousse myoclonique, souvent au réveil Peut évoluer vers des CGTC Epilepsie partielle idiopathique Épilepsie à paroxysme rolandique de lʼadolescent Crise partielle simple motrice et sensitive Peut avoir lieu au cours du sommeil Épilepsie cryptogénique Sclérose hippocampique Guéri par exérèse chirurgicale de lʼhippocampe Épilépsie généralisée symptomatique Syndrome de West Syndrome de Lennox-Gastaut Triade : crise dʼépilepsie (spasme en flexion) + régression psychomotrice + EEG pathognomonique Étiologie : sclérose tubéreuse de Bourneville, idiopathique Triade : crise dʼépilepsie + trouble mentaux + EEG Syndrome spéciaux : convulsions infantiles (Cf item 190)

4 Étiologie acquise des épilepsie symptomatique " Cause neurologique Tumeurs cérébrales Cause vasculaire : AVC : les crises peuvent survenir avant, pendant et après à titre de séquelles Malformation vasculaire Thrombophlébite cérébrale Trauma crânien (HED, HSD) : les crises sont dʼapparition précoce ou tardive Cause infectieuse : encéphalite, méningoencéphalite, abcès cérébraux " Toxique Alcool : Intoxication aiguë et sevrage chez lʼéthylique chronique : pas de traitement Épilepsie alcoolique Médicaments : psychotrope " Métabolique Hypoglycémie Troubles ionique : hypo/hypercalcémie et hypo/hypernatrémie Dette de sommeil Bilan étiologique " Examen clinique Circonstance de survenue de la crise : prise de toxique, dette de sommeil ATCD personnel ou familiaux de crise convulsive Syndrome dʼhtic : céphalées Signes dʼintoxication alcoolique ou médicamenteuse Prise de la température Examen neurologique complet : Syndrome méningé Signes de focalisation Glycémie capillaire " Examens complémentaires en urgence Imagerie cérébrale : IRMc (ou TDMc non injectée) en urgence. Nʼest pas indiqué en cas dʼépilepsie idiopathique. Bilan bio : NFS Iono, urée et créat Calcémie Glycémie veineuse Bilan de coagulation BHC GDS Toxique : alcoolémie Bilan infectieux : PL si fièvre ou céphalée aiguë (HSA) EEG

5 Prise en charge de la crise En présence dʼune première crise dʼépilepsie Hospitalisation en urgence Mise en condition : Protéger le patient, mis en position latérale de sécurité (PLS) après les convulsions Repos 1 VVP, monitoring cardio-tensionnel Mesure de réanimation : Libération des voies aérienne (canule de Guedel), oxygénation ± intubation Bonne hydratation Bilan diagnostique : EEG en cas de doute diagnostique Traitement symptomatique par antiépileptique dʼaction rapide IV (benzo : diazépam IV) uniquement dans lʼune des situations suivante : Persistance de la crise > à 5 minutes Survenue dʼune 2 ème crise dans les minutes suivante Après une 1 er crise dʼépilepsie symptomatique, dans le cadre dʼune prophylaxie anti-épileptique (jamais de prophylaxie primaire, sauf en cas d'embarrure) Bilan étiologique en urgence Traitement étiologique : Correction des troubles hydro-éléctrolytique et de la glycémie Exérèse dʼune tumeur, dʼune MAV Autre Crise dʼépilépsie chez un épileptique connu Hospitalisation pas nécessaire si la crise est habituelle Rechercher un facteur déclenchant : manque de sommeil, alcool, mauvaise observance thérapeutique

6 État de mal épileptique Définition Crise persistante > 5 minutes ou répétition à bref délai de crises, avec persistance en intercritique dʼune altération de la conscience et/ou de signes neurologique. On distingue : Lʼétat de mal convulsif Lʼétat de mal non convulsif, dont le diagnostique nécessite souvent un EEG Facteurs favorisant Mauvaise observance thérapeutique Agression cérébrale (tumorale, trauma, désordre hydroélectrolytique, toxique,...) Conséquence Immédiate : trouble neurovégétatif, acidose et oedème cérébral Tardive : lésion neuronal ischémique à lʼorigine de séquelle Décès Prise en charge Urgence vitale Hospitalisation en réa Mise en condition : Protéger le patient, mis en PLS Repos 2 VVP, monitoring cardio-tensionnel Mesure de réanimation : Libération des voies aérienne (canule de Guedel), oxygénation ± IOT Bonne hydratation Bilan systématique, ne retardant pas le traitement : Mesure des constantes (T ) Bilan biologique en urgence : glycémie, GDS, iono, urée, créat, CPK EEG en cas dʼétat de mal non convulsif : diagnostique positif Neuroprotection, lutte contre les ACSOS : rechercher et traité une hypoglycémie, HTIC, fièvre, trouble de lʼhématose Faire céder la crise par un traitement anticonvulsivant : Persistance de la crise après 5 min : benzodiazépine IV (diazépam IV) En cas dʼéchec après 5 min : renouveler le diazépam IV En cas dʼéchec après 5 min (15 min après le début de la crise) : antiépileptique dʼaction longue, phénytoïne IV En cas dʼéchec : anti-épileptique dʼaction longue, phénobarbital IV Bilan et traitement étiologique Surveillance clinique et paraclinique

7 Prise en charge au long cours " Mesures non médicamenteuse Information et éducation du patient Éviction des facteurs favorisants : Dette de sommail Alcool Stimulation lumineuse Certain sport son CI : plongée, alpinisme, F1,... CI de certain métier : chauffeur poids lourd et transport en commun, travail en hauteur. Lʼaide du médecin du travail peut être utile (reclassement professionnel) Conduite automobile risquée : commission médicale des permis de conduire Contraception : attention aux antiépileptique inducteurs enzymatiques Grossesse possible : PEC multidisciplinaire Préféré une antiépileptique non tératogène (lamotrigine) Autorisé la grossesse dès le traitement équilibré et absence de crises Ne pas oublier la supplémentation folique (limite le risque de spina-bifida) et en vitamine K Surveillance échographique Soutient psychologique ALD, 100%

8 Traitement médicamenteux de fond Le traitement anti-épileptique de fond nʼest pas nécessaire en cas de crise dʼépilepsie secondaire à une cause curable (hypoglycémie, troubles ioniques, ) Utilisation dʼun traitement antiépileptique de fond actif sur le type de crise du patient : Crise généralisée : anti-épileptique à spectre large (valproate de sodium) Crise partielle : anti-épileptique à spectre étroit (carbamazépine) Modalité de prescription : On débute par une monothérapie en augmentant progressivement la dose jusquʼà la dose minimale efficace Associé à une bonne contraception, car tératogène Si les crises persistent : Evoquer une mauvaise observance (dosage sanguin du médicament). des doses, changement de molécule voir association dʼantiépileptique CI EI Bilan pré-thérapeutique Valproate de sodium (Dépakine ) Tremblement dʼattitude Insuffisance hépatique Hépatite cytolytique Thrombopénie Inhibiteur enzymatique BHC NFS Carbamazépine (Tégrétol ) Trouble de lʼéquilibre Trouble de la conduction Leucopénie Inducteur enzymatique Syndrome de Lyell ECG NFS Lamotrigine (Lamictal ) 0 Syndrome de Lyell 0 " Traitement chirurgical Indication : épilepsie partielle pharmaco-résistante Principe : ablation dʼune zone épileptogène Surveillance Surveillance de lʼefficacité et tolérance du traitement Un arrêt du traitement peut être envisagé en lʼabsence de crise depuis quelques années. Dans ce cas, lʼarrêt est progressif.