Faculté de Médecine de Marseille

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1 Maladies et grands syndromes : Pathologie des glandes salivaires (270) C.Chossegros, L.Guyot, F.Cheynet, V.Bellot-Samson, J.L.Blanc,P.Disdier Février 2006 Références : l ouvrage de référence nationale pour l ENC est le Campus Illustré, Chirurgie Maxillo- Faciale et pour le 2nd cycle des études médicales, Edition révisée 2006, Elsevier Ed, 120 p. 1. Introduction Cet item regroupe un certain nombre d affections des glandes salivaires dont les plus fréquentes sont les tumeurs et les lithiases. D autres pathologies plus rares font l objet d un chapitre complémentaire. 2. Rappel anatomique et physiologique L'appareil salivaire, annexé à la cavité buccale produit environ 1 litre de salive par jour. Cette salive dont le ph est légèrement acide, contient de nombreux constituants (acides aminés, sels minéraux ). Il se compose de deux sortes de glandes toutes émanées embryologiquement de l épithélium buccal : 2.1. glandes du collier salivaire (glandes principales), à sécrétion réflexe prandiale Figure 1 1

2 glande parotide (salive séreuse) Volumi-neuse, elle appartient anatomique-ment au cou et se moule en arrière du ramus de la mandibule. Son canal excréteur (canal de Sténon) chemine dans la paroi jugale pour s'ouvrir en regard de la 2ème molaire supérieure. Bilobée, la glande parotide se compose d un lobe superficiel volumineux et d un lobe profond peu développé. Ces deux lobes sont situés de part et d autre du nerf facial (VII). Il existe souvent un îlot glandulaire accessoire situé en avant de la parotide et raccordé directement au canal de Sténon. Cet îlot peut être à l origine de tumeurs jugales. Elle est innervée par le nerf auriculo-temporal (via le nerf glosso-pharyngien et le nerf de Jacobson), le noyau sécréteur étant situé dans le bulbe, au niveau du plancher du IVème ventricule glande sous-mandibulaire (salive mixte à prédominance séreuse) Unilobée, elle est située dans la région sus-hyoïdienne latérale. Son canal excréteur (canal de Wharton) traverse le plancher buccal pour s'aboucher près du frein de la langue. Elle est innervée par le nerf lingual (via le nerf intermédiaire et la corde du tympan), le noyau sécréteur étant situé dans le plancher du IVème ventricule glande sublinguale (salive muqueuse) Elle est située sous la muqueuse du plancher buccal se draine directement dans la cavité buccale par plusieurs petits canaux excréteurs ou par un seul canal branché sur le Wharton. C est la glande salivaire principale la plus petite. Elle partage l innervation de la glande sousmandibulaire glandes muqueuses à sécrétion continue, disséminées sur toute l'étendue de la muqueuse buccale (lèvres, palais, langue) des inclusions salivaires peuvent être observées de façon exceptionnelle dans la mandibule (lacune de Stafne). L histologie sera étudiée avec les tumeurs des glandes salivaires. 2

3 Figure 2 Figure 3 : les différentes pathologies salivaires 3. Tumeurs des glandes salivaires Toutes les glandes salivaires peuvent être intéressées par des tumeurs bénignes ou malignes. La glande la plus souvent touchée est la glande parotide (85% des tumeurs salivaires). Les autres glandes le sont plus rarement : 5 à 10% pour la glande sous-mandibulaire et 10 à 15% pour les glandes salivaires accessoires. Nous étudierons essentiellement les tumeurs de la glande parotide, les plus fréquentes, et dont la chirurgie d exérèse est rendue délicate par la présence au sein de la glande du nerf facial et de l artère carotide externe Histologie Les glandes salivaires comprennent les unités cellulaires permettant la sécrétion et l excrétion de la salive. Ces unités sont composées de deux groupes de cellules épithéliales, les cellules sécrétoires (séreuses, muqueuses, oncocytes et cellules myo-épithéliales), groupées en acini, et les cellules tapissant les canalicules (intermédiaires et striés) et les canaux efférents (cellules cuboïdes). Les acini associés aux canalicules intermédiaires forment le parenchyme glandulaire. Ces formations épithéliales sont situées au sein d un tissu conjonctif nourricier, vasculaire et nerveux. Le tissu lymphoïde est abondant au sein des glandes salivaires (ganglions lymphatiques intra-glandulaires). 3

4 Figure Anatomie pathologique Les tumeurs des glandes salivaires sont classées en tumeurs épithéliales et en tumeurs conjonctives Tumeurs épithéliales Bénignes Adénomes pléomorphes (ou tumeurs mixtes)+++. Ces tumeurs sont caractérisées par la prolifération de deux contingents cellulaires, l un épithélial, l autre conjonctif pouvant, en se métaplasiant, prendre des aspects divers (myxoïde, chondroïde voire ostéoïde). Le pronostic est fonction de la cellularité de la tumeur. Les formes riches en cellules (formes cellulaires) sont de meilleur pronostic que les formes pauvres en cellules et riches en stroma (formes myxoïdes). Elle sont faussement encapsulées, par refoulement des tissus avoisinants, et sont souvent multinodulaires, d où la possibilité de récidives en cas de simple énucléation Adénomes monomorphes (prolifération d un seul contingent cellulaire) cystadénolymphome ou adénolymphome (ou tumeur de Warthin). Elle est caractérisée par l association d une hyperplasie épithéliale et d une réaction lymphoïde, et prend l'allure d'une formation kystique. autres adénomes monomorphes : adénome oncocytaire, adénomes à cellules basales Kystes salivaires et kystes congénitaux 4

5 Malignes Cylindromes (carcinome adénoïde kystique des auteurs anglo-saxons) Carcinomes épidermoïdes Carcinomes muco-épidermoïdes. On distingue deux grades histologiques, de gravité croissante, le grade I et le grade II. Le potentiel de récidive locale et de métastases du grade II rapproche les tumeurs muco-épidermoïdes des carcinomes. Cette tumeur est plus fréquente chez l enfant et l adulte jeune. Autres: adénocarcinome, carcinome indifférencié, carcinome à cellules acineuses Tumeurs conjonctives Bénignes : angiomes, lipomes, schwannomes, fibromes Malignes : lymphomes, sarcomes, métastases 3.2. Tumeurs de la parotide Les tumeurs de la parotide sont dominées par l adénome pléomorphe Diagnostic positif Clinique signes d appel tuméfaction généralement isolée et asymptomatique (rarement douloureuse) de la région parotidienne apparue progressivement depuis plusieurs mois ou plusieurs années. Cette tumeur est située dans la loge parotidienne, c'est-à-dire en arrière du bord postérieur du ramus mandibulaire, en avant du bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien, au dessous du méat auditif externe et au dessus d une ligne horizontale qui prolonge le bord basilaire du corpus mandibulaire. Dans les cas typiques, la tuméfaction parotidienne est pré-auriculaire ou infraauriculaire, soulevant le lobule de l oreille. Dans d'autres cas, plus rares, il peut s'agir d'une tumeur située dans le prolongement antérieur jugal ou encore d'une tumeur à expression pharyngée signes d examen exo-buccal de la tuméfaction parotidienne. L examen précise son siège, sa forme, sa taille, sa consistance, sa mobilité par rapport aux plans profonds ostéo-musculaires et superficiels cutanés. Le plus souvent, il s agit d une tumeur du lobe superficiel de la parotide, de forme arrondie ou bosselée, de taille modérée (1 à 3 cms), de consistance ferme ou élastique, non douloureuse, mobile par rapport aux plans superficiels et profonds. La fixité et l extériorisation à la peau sont des facteurs de très mauvais pronostic. des autres glandes homo ou contro-latérales du collier salivaire, des adénopathies satellites pré-tragiennes ou jugulo-carotidiennes (ganglion de Kuttner), d une paralysie faciale, d un trismus, autant de symptômes évocateurs d une affection maligne extériorisée. Ces données sont consignées sur un schéma daté endo-buccal du canal de Sténon et de son ostium (en regard du collet de la 1 ère molaire supérieure), de la salive qui s en écoule 5

6 du prolongement pharyngien de la glande parotide, qui refoule la loge amygdalienne lorsqu'il est hypertrophié signes d évolution En cas de tumeur bénigne, l évolution est progressive sur plusieurs années, la tuméfaction atteignant parfois un volume considérable, sans perte des caractères de bénignité. En cas de tumeur maligne, l évolution peut dans 50% des cas être d allure bénigne (stade de bénignité apparente ou de malignité «enclose»). L évolution peut également être d allure rapide (stade de malignité «extériorisée»), accompagnée des signes de gravité (douleurs, paralysie faciale, trismus, adénopathie satellite) Paraclinique Imagerie Panoramique dentaire. Utile pour éliminer une autre pathologie (dentaire). Il permet parfois de mettre en évidence une lithiase salivaire, des calcifications glandulaires ou d exceptionnelles images d'amputation ou d'empreinte extrinsèque du bord postérieur du ramus mandibulaire Echographie : Examen de débrouillage, elle précise la topographie intra ou extraglandulaire des tuméfactions cervicales. L image d une tumeur parotidienne est hypoéchogène, avec parfois aspect pseudokystique. Elle ne dispense pas du scanner ou de l IRM qui restent incontournables avant l'exérèse chirurgicale Sialographie Les clichés radiographiques (en incidence maxillaires défilés, face basse ou panoramique dentaire) sont réalisés sans, puis avec, injection d un produit de contraste iodé hydrosoluble ultrafluide dans le canal de Sténon. Cette injection doit être interrompue dès que le sujet perçoit une douleur. L image typique de la tumeur salivaire est l image d «encorbellement» due au refoulement des canaux excréteurs par la tumeur. La sialographie est utile pour apprécier la glande salivaire dans son ensemble et l excrétion salivaire (clichés tardifs). L indication principale de la sialographie reste la lithiase et les pathologies canalaires (mégacanaux). Elle est contre-indiquée en cas d infection salivaire Scanographie (TDM) et sialoscanographie : Le scanner est complété par une injection de produit de contraste par voie veineuse. Il peut également être complété par une sialographie (injection de produit de contraste dans le canal de Sténon : sialoscanographie). Des coupes axiales et coronales sont réalisées. Il précise les caractères de la tumeur (siège dans le lobe superficiel ou profond, taille, limites nettes de bon pronostic ou irrégulières de moins bon pronostic, nature (solide ou liquide), nombre (tumeurs multifocales ou bilatérales) et l extension loco-régionale. De façon schématique, deux tableaux sont individualisés tumeur bénigne : image lacunaire, unique, intra-glandulaire, avec une capsule bien limitée et un refoulement du système canalaire et glandulaire (encorbellement). tumeur maligne : image inconstante d'extravasation, d'opacification hétérogène, d'amputation canalaire. 6

7 I.R.M. (imagerie par résonance magnétique). Non irradiante, non invasive, de résolution supérieure à celle de la scanographie, l IRM permet de mettre en évidence des tumeurs de petite taille, de localiser le nerf facial par rapport à la tumeur et d éliminer des images extra-parotidiennes. L IRM est contre-indiquée chez les patients porteurs de pace maker, clips vasculaires, prothèses métalliques Elle tend progressivement à supplanter la scanographie mais sa disponibilité en limite malheureusement les indications Scintigraphie (Technetium 99m): Elle est peu utilisée en pathologie tumorale. Parmi les tumeurs parotidiennes, seul le cystadénolymphome présente une hyperfixation. En dehors de la pathologie tumorale, la scintigraphie est utile pour évaluer les troubles de la sécrétion salivaire (hyposialie voire asialie) Histologie La biopsie extemporanée (BE) per-opératoire après découverte première du nerf facial permet de faire le diagnostic histologique de la tumeur et de préciser si la capsule tumorale a été rompue. Elle permet ainsi au chirurgien d adapter son geste au type tumoral. La cytoponction pré-opératoire à l'aiguille fine nécessite un anatomo-pathologiste entraîné. Elle n a de valeur que positive et peut donner une indication pour la conduite à tenir lors de l intervention Diagnostic étiologique Le diagnostic étiologique repose sur l examen clinique et les examens paracliniques (scanner ou IRM et cytoponction). Le diagnostic de certitude repose sur l'étude histologique qui ne pourra être réalisée qu'en cas d'intervention chirurgicale tumeurs épithéliales bénignes Les tumeurs bénignes se présentent avec un tableau clinique univoque et souvent seule l histologie fait le diagnostic adénome pléomorphe ( 60% des tumeurs parotidiennes) C est la plus fréquente des tumeurs des glandes salivaires. Elle survient volontiers chez la femme jeune (75% de femmes avec un âge moyen de 40 ans). La tumeur est isolée, asymptomatique, de consistance plutôt ferme. Elle n est fixée ni aux plans superficiels ni aux plans profonds. Sa croissance est lente. Elle siège presque toujours dans le lobe superficiel de la glande parotide. Les clichés sialographiques retrouvent une image d encorbellement avec des canaux salivaires normaux. Bien limitée au sialoscanner, son contenu est variable selon la taille de la tumeur. Le sialoscanner ou l IRM sont particulièrement utiles pour préciser la situation de la tumeur par rapport au nerf facial et visualiser les tumeurs du lobe profond. La tumeur est bien limitée et homogène. En T1, le signal de la tumeur est bas ; en T2, le signal de la tumeur est élevé. L évolution est lente. Elles se fait sur plusieurs années et peut évoluer par poussées. Elle est dominée par les risques de récidive après exérèse incomplète (il faut proscrire l énucléation!) et les possibilités de transformation maligne. 7

8 cystadénolymphome ( 10% des tumeurs parotidiennes) Elle concerne essentiellement l homme (85% des cas) de plus de 50 ans. C est une tumeur kystique du pôle postéro-inférieur du lobe superficiel de la glande parotide, de consistance molle ou rénitent. Sur le plan paraclinique, elle est bien limitée au sialoscanner ou à l IRM avec contenu liquidien et présente un caractère particulier, l hyperfixation scintigraphique. Asymptomatique, elle est de croissance lente. Des atteintes multiples au sein de la même glande et des atteintes bilatérales ont été rapportées. L évolution des cystadénolymphomes est bénigne, sans récidive après exérèse et la parotidectomie superficielle est suffisante. Il n y a pas de localisation sous-mandibulaire ou sublinguale du cystadénolymphome Tumeurs épithéliales malignes Les tumeurs malignes se présentent au début avec un tableau de tumeur bénigne dans plus de 50% des cas! cylindrome (carcinome adénoïde kystique) ( 10% des tumeurs parotidiennes) Il touche autant les hommes que les femmes et survient vers la cinquantaine. Le caractère douloureux et une éventuelle paralysie faciale sont liés à l envahissement nerveux précoce, spécifique de cette tumeur. En TDM, on observe en début d'évolution une masse bien limitée. Plus tard, cette masse devient irrégulière et infiltrante. La scanographie permet également d apprécier une éventuelle extension tumorale au trou stylo-mastoïdien d où émerge le nerf facial. L IRM montre une tumeur limitée lorsqu elle est de petite taille. Lorsque la tumeur est plus volumineuse, l IRM retrouve une tumeur mal limitée, hétérogène avec un signal bas en T1 et en T2. Elle aide aussi au bilan d extension tumoral, notamment vis à vis du nerf facial. Le cylindrome évolue lentement. Il récidive et métastase volontiers au poumon avec une survie parfois prolongée carcinome muco-épidermoïde ( 5% des tumeurs parotidiennes) Il peut être primitif, ou exceptionnellement secondaire à un adénome pléomorphe. La malignité tumorale est évoquée devant la rapidité d évolution, l apparition de douleurs, d'adhérences notamment cutanées (ulcérations) et de paralysie faciale. Les adénopathies satellites doivent être recherchées. L aspect radiographique est celui d une opacité hétérogène avec des signes d amputation canalaire qui traduisent le caractère infiltrant de la tumeur Diagnostic différentiel Les tumeurs de la parotide doivent être distinguées d autres lésions siégeant dans la loge ou hors de la loge parotidienne lésions situées dans la loge tissu glandulaire sialites (forme pseudo-tumorale de parotidite lithiasique localisée), 8

9 sialoses avec sialomégalie, d origine nutritionnelle (sujet boulimique, diabétique ), d origine systémique (maladie de Gougerot-Sjögren, sarcoïdose) tissu non glandulaire adénopathies intra-parotidiennes d origine loco-régionale : cuir chevelu, oreille externe, paupière, cavum. Il s agit souvent de métastases de mélanomes cutanés. Il peut également s agir d une tuberculose ganglionnaire. La TDM ou l IRM sont utiles pour préciser le siège, le volume et le nombre des adénopathies. hyperplasie lymphoïde kystique de l infection par le virus VIH (cf. chapitre autres pathologies salivaires). Il peut s agir d adénopathies contemporaines de la phase aiguë (primoinfection), d adénopathies d installation chronique (syndrome des adénopathies persistantes ou ARC syndrome) ou de tuméfactions vraies des glandes salivaires, essentiellement parotidiennes. kystes et fistules latéraux du cou développés à partir de tissu persistant de la 1 ère fente branchiale. Ils s étendent de la région sus-hyoïdienne latérale (sous-mandibulaire) au conduit auditif externe. La fistulographie est intéressant pour préciser le trajet intra-parotidien au contact du nerf facial et le siège de l orifice interne de la fistule (conduit auditif externe). Scanogaphie et IRM sont utiles pour mettre en évidence le kyste et notamment sa nature liquidienne. tumeurs vasculaires: angiomes, lymphangiomes : TDM (hyperdensité après injection de produit de contraste par voie veineuse); IRM (signal d intensité mixte en T1 et d intensité élevée en T2), nerveuses (neurinomes), graisseuse (lipomes : TDM [densité graisseuse négative] ; IRM : signal élevé en T1 et d intensité plus modérée en T2]) lésions situées hors de la loge cutanées (kystes sébacés, lipomes, pilomatrixome), musculaires (hypertrophie massétérine), osseuse (tumeur du ramus mandibulaire, saillie de l apophyse transverse de l atlas), articulaires temporo-mandibulaires (tumeurs bénignes ou malignes) Traitement Dans la majorité des cas, lorsque la tumeur est nodulaire et intra-glandulaire, la parotidectomie superficielle conservatrice du nerf facial avec biopsie extemporanée est la règle. Cette parotidectomie est ensuite complétée à la demande selon la tableau clinique, selon le siège de la tumeur et surtout selon l histologie Tumeur bénigne Adénome pléomorphe. Si la parotidectomie totale systématique reste encore préconisée par certains auteurs, cette attitude peut être modulée selon les caractères de la tumeur (taille, position par rapport au VII, histologie): petite tumeur superficielle à distance du nerf facial, parotidectomie superficielle passant au large de la tumeur, volumineuse tumeur, au contact du nerf facial ou encore tumeur du lobe profond, parotidectomie totale. Adénome monomorphe et kystes salivaires : parotidectomie superficielle conservatrice du nerf facial. 9

10 Tumeur maligne Ici, la parotidectomie totale est la règle. Le sacrifice du nerf facial (tronc ou branches) n est indiqué que dans les cas où le nerf est envahi. En cas de sacrifice du nerf facial, sa réparation par greffe nerveuse peut être envisagée dans le même temps opératoire. Les exérèses larges avec ablation des structures tissulaires voisines (peau, muscle et os) posent des problèmes de reconstruction par lambeaux loco-régionaux. Les ganglions de drainage doivent être enlevés dans le même temps opératoire (évidemment ganglionnaire cervical unilatéral). Les parotidectomies totales s accompagnent presque toujours de paralysie faciale transitoire et peuvent être à l origine de dépressions rétro-mandibulaires et de syndrome de Frey (éphidrose auriculo-temporale qui se traduit par une hypersudation et rougeur dans le territoire d innervation du nerf auriculo-temporal au cours des repas). L injection intradermique de toxine botulinique dans le territoire incriminé (temporo-massétérin) est le traitement actuel du syndrome de Frey. En cas de tumeur maligne, la radiothérapie post-opératoire de la région parotidienne et des chaînes ganglionnaires satellites est le plus souvent indiquée. La chimiothérapie est réservée aux formes non chirurgicales ou très évoluées Tumeurs des glandes sous-mandibulaires De faible fréquence, elles prédominent chez la femme. La tuméfaction est précisée par la palpation bi-digitale entre un doigt endo-buccal et un doigt cervical. Des clichés sans préparation peuvent être utiles (lithiase, adénopathie calcifiée). La sialographie d'aspect moins net que pour la glande parotide montre l encorbellement en cas de tumeur et une empreinte en cas d adénopathie. La TDM ou l IRM tendent à supplanter la sialographie dans la pathologie tumorale de cette glande. Le diagnostic différentiel se fait avec la pathologie lithiasique, les tumeurs sous-cutanées, les tumeurs osseuses, les adénopathies (cancers de la cavité buccale) et les kystes congénitaux du cou. L'exérèse chirurgicale est la règle. Elle permet d'obtenir le diagnostic histologique extemporanément. En raison de l'absence du nerf facial, la chirurgie sous-mandibulaire est plus simple que la chirurgie parotidienne. Cette exérèse de la glande sous-mandibulaire peut être complétée par un évidemment ganglionnaire cervical si la tumeur est maligne à la BE. Les dangers nerveux sont représentés ici par le rameau marginal du nerf facial, par le nerf lingual et plus en profondeur par le nerf hypoglosse (XII) Tumeurs des glandes sub-linguales La glande sublinguale est le siège d une «tumeur» particulière, la grenouillette (il s agit en fait d un faux kyste mucoïde [absence de paroi vraie], secondaire à l obstruction d un canal excréteur). Cette affection peut survenir aussi bien chez l enfant que chez l adulte. La grenouillette (ou ranula) se manifeste par une tuméfaction bleutée et ovoïde du plancher buccal développée entre la face inférieure de la langue et l arcade dentaire mandibulaire. Elle peut pousser un prolongement trans-mylohyoïdien déformant la région sous-mandibulaire. La palpation montre une tuméfaction rénitente à contenu liquidien qui est indolore et isolée. Lorsqu elle devient volumineuse, elle peut devenir gênante. L évolution se fait pas poussées qui sont entrecoupées d épisodes de fistulisation buccale (écoulement de liquide filant évoquant du blanc d œuf). Le diagnostic est souvent évident. Il faut discuter un angiome pelvi-buccal ou un kyste dermoïde du plancher de la bouche. 10

11 La paraclinique est inutile. Le scanner retrouverait l image liquidienne développée aux dépens de la glande sublinguale. Le traitement est chirurgical. Il se fait par voie buccale, avec l'exérèse de la grenouillette dans sa totalité dans sa totalité mais également exérèse de la glande sublinguale qui lui a donné naissance Tumeurs des glandes salivaires accessoires Les glandes salivaires accessoires et de type muqueux peuvent donner naissance à des tumeurs bénignes et malignes. Il faut opposer les kystes mucoïdes salivaires labiaux, toujours bénins, et les tumeurs palatines, malignes dans 50% des cas Les kystes mucoïdes De siège labial inférieur le plus souvent, sont de type rétentionnel, en raison de la viscosité de la salive muqueuse. Il mesure entre quelques millimètres et plus d un centimètre de diamètre. Son allure bleutée est fortement évocatrice. Il évolue, comme les grenouillettes, de façon cyclique en alternant des épisodes de tension et des épisodes de fistulisation, favorisés par le mordillement. L exérèse simple sous anesthésie locale permet l analyse histologique qui confirmera la bénignité de la lésion Les tumeurs des glandes palatines Elles sont assez fréquentes et se développent à la jonction palais dur - palais mou. Elles se présentent comme une tuméfaction sous-muqueuse, plaquée contre le plan osseux palatin. Cette muqueuse qui recouvre la tumeur est soit normale, soit ulcérée. La scanographie permet d apprécier les caractères tumoraux (siège, diamètre, densité) et le retentissement sur les tissus adjacents (refoulement, évocateur d un processus bénin, ou envahissement, évocateur d un processus malin). La biopsie est indispensable en raison de la fréquence du cylindrome (carcinome adénoïde kystique) et de l adénome pléomorphe à ce niveau. 4. Lithiases salivaires Elles sont définies par la présence de calcul dans le système canalaire excréteur salivaire. Affection très fréquente, observée à tout âge, elle touche toutes les glandes salivaires, surtout la glande sous-mandibulaire (> 85% des lithiases salivaires), plus rarement la glande parotide et exceptionnellement les autres glandes salivaires Pathogénie De structure cristalline, le calcul salivaire se compose surtout de sels de calcium (phosphate, carbonate et oxalate). Il se développe à partir d'un noyau central, la matrice organique (composée de mucine et de cellules épithéliales desquamées) autour de laquelle se déposent des couches successives de sels minéraux et d'éléments organiques (aspect en cocarde). Deux types de facteurs semblent favoriser cette précipitation calcique : facteurs mécaniques : stase salivaire par obstacle, réflexe ou malformation canalaire, diminution du débit salivaire. facteurs physico-chimiques : 11

12 augmentation de la concentration de sels minéraux, alcalinisation du ph (infection), richesses en mucine (glande sous-mandibulaire). Une fois formé, le calcul favorise la stase et l'infection qui, à leur tour, entraînent son accroissement par la précipitation de nouveaux sels. Figure 5 - anatomie des glandes salivaires Représentation de la glande parotide (P) et de la glande sous-mandibulaire (SM) avec leur lithiase canalaire respective. Noter l'émergence du canal de Sténon en regard du collet de la 2 ème molaire supérieure Anatomopathologie Le siège du calcul est variable : en dehors de la glande, cas le plus fréquent (calcul extra-glandulaire), dans la glande (calcul intra-glandulaire avec développement possible d'un faux bassinet). Les lésions anatomo-pathologiques consécutives à la lithiase sont mécaniques et infectieuses et se font au niveau du canal ou de la glande : lésions canalaires : dilatation en amont du calcul avec stase salivaire facilitant l'infection ascendante, infection intra-canalaire (suppuration ostiale), infection extra-canalaire (abcès pelvi-buccal) ou péri-canalaire. lésions glandulaires : infection aiguë ou chronique (sialite), infection péri-glandulaire (abcès de la loge sous-mandibulaire), sclérose de la glande. 12

13 4.3. Lithiase sous-mandibulaire En raison de sa fréquence, la lithiase sous-mandibulaire est prise comme forme type Diagnostic positif Signes d'appel En dehors de la découverte fortuite d'un calcul latent (sur une radiographie, le plus souvent), les complications mécaniques et plus rarement infectieuses constituent les signes d'appel de cette lithiase Complications mécaniques Le syndrome de rétention salivaire est quasi-pathognomonique de lithiase salivaire. Il associe, lors d'un repas ou de toute autre stimulation salivaire : une douleur sous-mandibulaire irradiant vers la langue et le plancher de la bouche (simple gêne ou colique salivaire vraie), un gonflement rapide de la glande (improprement appelé hernie salivaire) devenant visible sous les téguments (en dessous et en avant de l'angle mandibulaire). Ce syndrome de rétention salivaire dure quelques instants puis disparaît avec un écoulement de salive en jet. La douleur cède rapidement, le gonflement plus lentement. Rythmé par les repas, il se répète à intervalles plus ou moins éloignés et évolue vers l'expulsion spontanée du calcul ou vers des complications infectieuses Complications infectieuses Elles surviennent le plus souvent après complications mécaniques et diffèrent suivant leur topographie et leur mode évolutif : canalaire (whartonite) et péri-canalaire (péri-whartonite ou abcès du plancher de la bouche) : le plancher de la bouche est inflammatoire, tuméfié, douloureux. Du pus coule de l'ostium turgescent du canal, parfois une fistule muqueuse est visible. glandulaire (sous-maxillite que l'on devrait appeler sous-mandibulite) et péri-glandulaire (abcès sous-mandibulaire) : dans la forme aiguë, la région sus-hyoïdienne latérale est le siège d'un gonflement inflammatoire douloureux avec gêne à la mastication et à la déglutition, pus à l'ostium et parfois fistulisation cutanée. Dans la forme chronique, elle est le siège d'une tuméfaction ferme isolée pseudo-tumorale Signes d'examen Interrogatoire Il précise l'anamnèse et surtout la répétition des manifestations et leur rapport avec les repas Examen clinique L'inspection recherche : au niveau pelvi-buccal : o un aspect congestif ou inflammatoire de la crête salivaire, à distinguer d'une tuméfaction du rebord alvéolo-dentaire, o une rougeur, du pus, voire un calcul au niveau de l'ostium, au niveau sous-mandibulaire : o une tuméfaction plus ou moins inflammatoire, exceptionnellement une fistule. 13

14 La palpation orale précède la palpation faciale. Les doigts faciaux placés sur la glande sousmandibulaire et le doigt oral glissant sur le plancher buccal latéral depuis le pilier antérieur de l'amygdale jusqu'à l'ostium recherche: le calcul, dur, plus ou moins douloureux, la tuméfaction de la glande sous-mandibulaire, distincte du rebord basilaire mandibulaire, l'issue du pus au niveau de l'ostium Examens paracliniques Ils confirment le diagnostic, précisent le siège, le nombre et le volume des calculs et permettent d'apprécier la valeur fonctionnelle de la glande Radiographies sans préparation : technique (rayons mous, temps de pose très court) : o film occlusal antérieur et postérieur de la mandibule, o orthopantomogramme, o profil strict de la face, o maxillaire défilé. résultats : o image radio-opaque (dont on précise les caractères) lorsque le volume du calcul est suffisant. Sinon, l'échographie, la scanographie et la sialographie feront le diagnostic Echographie : technique non invasive, très accessible, de sensibilité un peu limitée. résultats : o calcul : image hyper-échogène avec cône d'ombre postérieur, o glande d'aspect et de volume variable (aspect homogène ou hétérogène, recherche de tumeur sous-mandibulaire) Scanographie : les coupes axiales des régions sous-mandibulaire et pelvi-buccale (en l'absence d'artéfacts provoqués par les métaux de reconstitution dentaire) offre une excellente sensibilité pour la recherche d'image radio-opaque lithiasique, même de petit volume. Elle montre aussi parfaitement l'état du parenchyme glandulaire et peut être associée à une injection de produit de contraste intra-canalaire (sialoscanner) Sialographie : technique : o en dehors d'une poussée inflammatoire et d'une intolérance à l'iode, o cathétérisme du conduit excréteur de la glande, o injection du produit de contraste iodé ultra-fluide, o cliché en incidence de face et de profil ou panoramique dentaire (ou défilés maxillaires), o en réplétion puis en évacuation à 15, 30 et 45 mn. résultats : plusieurs possibilités : o calcul : sialogramme canalaire normal (compatible avec des micro-calculs ou un sable lithiasique), lacune cerclée par le produit de contraste avec dilatation canalaire d'amont (cas le plus fréquent), arrêt net du produit de contraste qui 14

15 n'opacifie que le segment proximal du canal, absence ou retard d'évacuation sur les clichés tardifs (normalement le produit est éliminé en 30 mn), compatible avec un petit calcul noyé dans le produit de contraste. o glande : sialogramme parenchymateux normal, retard d'évacuation par obstacle ou déficit fonctionnel salivaire, tâches opaques intra-parenchymateuses par destruction des acini, défaut d'imprégnation partielle ou totale par sclérose glandulaire. Figure 6 : Sialographie de la glande sous-mandibulaire (incidence maxillaire défilé) A- cliché normal, B- image du calcul en négatif dans le canal, C- amputation de l'extrémité distale du canal lors des clichés d'évacuation, D- amputation de la glande et de la portion proximale du canal lors du cliché initial (impossibilité d'injection du lipiodol) Micro-fibro-endoscopie : Il s agit d une technique d investigation qui se fait sous anesthésie locale. Elle n est pas plus douloureuse que la sialographie et rend de nombreux services. Son indication est diagnostique en cas de syndrome rétentionnel sans calcul au scanner où elle permet de retrouver des petits calculs peu calcifiés. Son indication est également thérapeutique puisqu elle permet d enlever les petits calculs sous anesthésie locale, le plus souvent Evolution Souvent révélée par des complications mécaniques ou infectieuses, la lithiase peut rester totalement latente. Les infections péri-canalaire et péri-glandulaire aboutissent à des fistules salivaires muqueuses ou plus rarement cutanées difficilement tarissables. A long terme, l'infection subaiguë ou chronique de la glande aboutit à une sclérose glandulaire et à son exclusion fonctionnelle. Après exérèse de la glande, la persistance des phénomènes inflammatoires au niveau du plancher buccal doit faire évoquer un calcul oublié dans la canal restant que les examens clinique et radiographique confirmeront. 15

16 Diagnostic différentiel Au stade de latence Les incidences radiographiques variées éliminent les autres calcifications : ganglionnaire, angiomateuse, salivaire (calcifications multiples), osseuse (ostéome et exostose mandibulaire), dentaire (apex résiduel), amygdalienne Au stade des complications mécaniques : rétention salivaire par spasme de l'ostium secondaire à une irritation dentaire, prothétique ou muqueuse, une compression extrinsèque, un S.A.D.A.M. La sialographie est normale ou montre des dilatations canalaires ou un prolongement glandulaire compressif. infectieuses : abcès dentaire (non séparé de la mandibule par un sillon, salive claire), adénite (porte d'entrée cutanéo-muqueuse), sous-mandibulite non lithiasique (ourlienne). pseudo-tumorales : pelvi-buccale (tumeurs bénignes salivaires, kyste mucoïde sublingual), sous-mandibulaire (adénopathie cervicale chronique bénigne ou maligne, tumeurs bénignes ou malignes de la glande sous-mandibulaire) Traitement Il est essentiellement chirurgical Méthodes Médicales antispasmodiques (Spasfon ), sialogogues (Sulfarlem S 25, teinture de Jaborandi), hors complications, antibiotiques, en cas d'infection (amoxycilline, rovamycine...) Chirurgicales cathétérisme et dilatation de l'ostium, incision d'abcès pelvi-buccal (peut faire expulser le calcul), ablation du calcul par voie muqueuse (respect du nerf lingual), sous-mandibulectomie (anciennement appelée sous maxillectomie) par voie cutanée cervicale (respect du rameau marginal du nerf facial). lithotripsie : basée sur le même principe que pour les lithiases rénales, elle nécessite d avoir un appareillage spécifique. En raison de la simplicité de l exérèse des lithiases canalaires, leurs indications sont moins nombreuses que pour les lithiases rénales. 16

17 Figure 7 : lithiase sous-mandibulaire Exérèse endo-buccale d un calcul antérieur palpable Indications Elles sont fonction du siège, du volume, du nombre des calculs, de l'état fonctionnel de la glande et du degré de surinfection. petit calcul : exérèse par voie endobuccale, sous anesthésie locale, par abord direct ou par sialendoscopie gros calcul : intra-canalaire palpable : ablation du calcul sous anesthésie générale (par abord direct ou par sialendoscopie) intra-canalaire non palpable, le plus souvent très postérieur. Soit abord direct, soit sialendoscopie au laser, soit sinon sous-mandibulectomie. Figure 8 : Lithiase sous-mandibulaire Calcul antérieur, accessible par voie endo-buccale 17

18 4.4. Lithiase parotidienne Elle est cinq fois moins fréquente que la lithiase sous-mandibulaire. Les complications infectieuses sont prédominantes et le traitement plus volontiers médical Diagnostic positif Clinique Les signes cliniques sont comparables à ceux des lithiases sous-mandibulaires. Les complications infectieuses sont plus fréquentes et se situent dans la région parotidienne, en avant de l'oreille. Ces complications sont volontiers diffuses dans les lithiases antérieures et localisées dans les lithiases postérieures Paraclinique Les calculs, en règle petits, sont difficiles à mettre en évidence. Les films rayons mous tangentiels, intra-buccaux sont éventuellement complétés par une scanographie, une échographie ou une sialographie Diagnostic différentiel Au stade de latence Calcifications ganglionnaire, amygdalienne ou veineuse Au stade des complications parotidite aiguë suppurée (contexte étiologique : infection grave, cachexie, suites postopératoires...), parotidite chronique à poussées aiguës récidivantes (début dans l'enfance, bouchons fibrineux salivaires, images parenchymateuses ponctuées et retard d'évacuation à la sialographie), parotidite ourlienne Traitement calcul intra-canalaire : ablation du calcul par voie orale (exceptionnellement cutanée), calcul intra-glandulaire ou parotidite lithiasique : parotidectomie conservatrice du VII. ici, la lithotripsie est plus intéressante car l exérèse des lithiases postérieures est rarement pratiquée puisqu elle nécessite une parotidectomie rendue ici particulièrement délicate par l'inflammation glandulaire Autres lithiases Sublinguale clinique : tuméfaction inflammatoire pelvi-buccale (sub-lingualite). paraclinique (cliché occlusal) : calcification du plancher. traitement : ablation du calcul ou de la glande Glandes salivaires muqueuses clinique : tuméfaction inflammatoire d'une glande (lèvre, palais) dont l'orifice est centré par un calcul. 18

19 paraclinique éventuelle (film endo-buccal) : calcification. traitement : ablation du calcul ou de la glande. 5. Autres pathologies des glandes salivaires En dehors des tumeurs et des lithiases, les glandes salivaires peuvent être l objet de nombreuses autres pathologies. Elles sont plus rares que les précédentes et nous étudierons successivement les anomalies de la sécrétion salivaire, les pathologies inflammatoires (ou sialites) et les affections salivaires chroniques qui ne sont ni tumorales, ni infectieuses, ni traumatiques (ou sialoses) anomalies de la sécrétion salivaire On distingue les diminutions de la sécrétion salivaire, de loin les plus fréquentes, et les augmentations de sécrétion salivaire, plus rares Hyposialies, asialies La diminution de la sécrétion salivaire est particulièrement mal ressentie par les patients. Elle est à l origine d un véritable handicap, gênant la phonation, la mastication, la déglutition et favorisant les caries et les infections buccales Signes d appel L interrogatoire confirme la gêne buccale, accompagnée de douleurs et souvent compensée de la nécessité de boire constamment (à ne pas confondre avec le diabète insipide vrai ou avec la polydipsie des patients névrotiques) Signes d examen L examen clinique confirme le déficit salivaire. La cavité buccale est sèche, le miroir reste collé à la joue car le film salivaire a disparu. Les muqueuses sont rouges et vernissées, recouvertes d un enduit collant, spumeux. Le déficit salivaire est au mieux apprécié au niveau des régions palatines postérieures et de la face postérieure de la lèvre inférieure, régions particulièrement riches en glandes salivaires accessoires. La pression des glandes salivaires et de leurs canaux ne permet pas de faire sortir de la salive au niveau des ostia (canal de Sténon, canal de Wharton). Le test au sucre confirme de manière grossière le déficit salivaire. Le morceau (taille n 4) ne fond pas en 3 minutes. La mesure du ph montrerait une acidose salivaire (< 6) ; elle doit se faire à distance (plus de 30 mn) du dernier repas avec un papier ph-mètre. Dans les formes évoluées, les complications de l asialie sont retrouvées, comme les caries des collets, la langue noire villeuse ou encore les diverses localisations buccales des candidoses (perlèche [inflammation de la région des commissures labiales], glossite [inflammation de la langue], paréite [inflammation de la joue], ouranite [inflammation du palais] ) Paraclinique La sialographie et la scintigraphie salivaires rarement prescrites confirmeraient le diagnostic, en mettant en évidence la pauvreté de la sécrétion salivaire. La sialographie donne des clichés avec hyperdensité du produit radio-opaque qui n est pas dilué. Dans les cas de maladie de Gougerot Sjögren, les lésions parenchymateuses puis canalaires se manifestent par des images caractéristiques d arbre en fleur, puis d arbre en fruit puis enfin 19

20 d arbre mort quand la glande est détruite. Par ailleurs, l absence de sécrétion salivaire entraîne un retard de l évacuation du lipiodol. La scintigraphie montre l absence de captation du traceur par le parenchyme salivaire. Une injection de pilocarpine (substance sialogogue) permet de faire la distinction entre une atteinte fonctionnelle et une atteinte organique des glandes salivaires, cette dernière ne réagissant pas à l injection de pilocarpine Etiologies et traitement Trois grandes causes méritent d être individualisées : les causes médicamenteuses, la maladie de Gougerot Sjögren et la radiothérapie causes médicamenteuses Les médicaments psychotropes sont les plus habituellement en cause, qu il s agisse des neuroleptiques (phénothiazine), des anti-dépresseurs (tricycliques) ou des IMAO. En effet, ces médicaments partagent tous un effet atropinique à l origine d une inhibition de la sécrétion salivaire. D autres substances peuvent également être en cause, comme certains anti-hypertenseurs (bétabloquants, diurétiques). Le traitement consiste à réduire les doses de ces thérapeutiques asialiantes et d associer des sialogogues (Sulfarlem S25, 3/j), teinture de Jaborandi (la feuille de Jaborandi est riche en pilocarpine!) maladie de Gougerot Sjögren L infiltration des glandes salivaires par des cellules lymphocytaires aboutit à la destruction du tissu salivaire, elle-même à l origine du déficit salivaire. D autres glandes comme les glandes lacrymales sont également atteintes, associant au tableau de sécheresse salivaire un tableau de sécheresse lacrymale. Des pathologies articulaires sont également fréquemment associées. Ici, la stimulation salivaire par les sialogogues a peu d efficacité et les substituts salivaires sont nécessaires (Oral Balance, Artisial ) même si leur efficacité reste modeste. On rapproche de cette maladie les asialies en rapport avec d autres affections comme la sarcoïdose, la réaction du greffon contre l hôte, les pseudo-lymphomes radiothérapie L asialie est variable selon les sujets et le type d irradiation reçue (territoire, dose ). Elle est fréquente dès la fin de la radiothérapie. Quelques sujets voient avec bonheur leur sécrétion salivaire réapparaître après quelques mois mais, malheureusement, la plupart des irradiés cervico-faciaux vont garder une asialie définitive. Le diagnostic est facile devant les signes cutanés (dépilation, tatouage, télangiectasies) et l interrogatoire. Ici, la présence de caries dentaires est un facteur de gravité en raison du risque d ostéoradionécrose mandibulaire chez ces patients. Les thérapeutiques sialogogues ont peu d efficacité Hypersialie ou hypersialorrhée L hypersialorrhée ou ptyalisme est une sécrétion exagérée de salive. Elle est à distinguer de l écoulement exagéré de salive par la bouche comme on le rencontre chez les sujets baveurs (incontinence labiale et troubles neurologiques). 20

21 signes d appel Le patient se plaint d un excès de salive dans sa cavité buccale, excès qu il est obligé de déglutir ou de cracher. Certains troubles du goût sont parfois associés (goût acide ou amer) signes d examen Ici, le test au morceau de sucre est nettement inférieur à 3 minutes et le creux sublingual se remplit très vite de salive après essuyage. Il faut éliminer une incontinence labiale cicatricielle par mauvaise fermeture de l orbiculaire des lèvres, une dysphagie ou encore un ptyalomane (patient névrosé présentant des épisodes incessants d aspiration salivaire ou de crachats) diagnostic étiologique causes digestives par mécanisme réflexe : causes bucco-pharyngées (algies dentaires, éruption dentaire, stomatites, angines, aphtes), oesophagiennes (spasme), gastriques (ulcère, hernie hiatale), intestinales (taenia), hépatiques (lithiase, ictère). causes neurologiques : névralgie faciale, épilepsie, encéphalites, atteintes du plancher du IVème ventricule autres causes : endocriniennes (ptyalisme gravidique, pathologie thyroïdienne et parathyroïdienne), médicamenteuse (pilocarpine, iodure) traitement Le traitement de l hypersialorrhée est avant tout étiologique. Après suppression de la cause, certaines thérapeutiques sont utiles, comme les atropiniques (Génatropine ) et les antispasmodiques Sialites (ou affections inflammatoires des glandes salivaires) L inflammation de la glande salivaire atteint le plus souvent les deux compartiments de la glande, le parenchyme d une part (compartiment acino-canaliculaire) et les canaux excréteurs d autre part (compartiment canalaire). Dans certaines affections, un seul de ces compartiments est atteint. S il s agit du contingent acino-canaliculaire, on parle de sialadénite; s il s agit du contingent canalaire, on parle de sialodochite Sialadénites Les atteintes inflammatoires du parenchyme salivaire sont le plus souvent d origine infectieuse, virale ou bactérienne Sialites virales - oreillons (paramyxovirus parotidis) Cette affection concerne principalement l enfant et plus rarement l adulte jeune. Le diagnostic est souvent évident devant une parotidite bilatérale (à la période d état, les oreillons n ont pas de singulier!) fébrile avec otalgie, faciès piriforme typique, rougeur de l'ostium du canal de Sténon. Il faut rechercher les complications, comme un syndrome méningé (céphalées, raideur nucale) ou plus rarement une atteinte des nerfs crâniens, une pancréatite voire une orchite Sur le plan biologique, l hémogramme révèle une leucocytose modérée avec lymphocytose et mononucléose. La présence d une hyperamylasémie, secondaire à la destruction des tissus 21

22 glandulaires est fortement évocatrice. L isolement direct du virus à partir de la salive ou les tests sérologiques (fixation du complément montrant une élévation des anticorps) sont rarement pratiqués. Il faut préciser la notion de contage (de 18 à 21j) secondaire à un contact direct avec les gouttelettes de salive. La guérison clinique se fait en 10 jours. Des problèmes diagnostiques peuvent se présenter, notamment chez l enfant, avec les paroditites chroniques à poussées récidivantes de l enfant. D autres virus peuvent être en cause, comme le virus de la grippe, les virus Coxsackies, les virus écho, le cytomégalovirus (sujet immuno-déprimé). Plus récemment, le virus de l'hépatite C a été incriminé dans les sialadénites. Dans ces cas, un syndrome sec buccal mais pas oculaire est retrouvé. Par contre, les marqueurs du Sjögren (anti SSA et anti SSB) ne sont pas présents. La biopsie des glandes salivaires accessoires montre que l'infiltrat lymphocytaire est majoritairement de type T CD8+. Dans les cellules épithéliales des glandes salivaires, la réplication du VHC peut être détectée Sialites bactériennes parotidite aiguë (à pyogènes banale) Elles concernent les terrains débilités et leur incidence a régressé depuis l avènement de la réanimation. Les sujets touchés sont les sujets déshydratés, les sujets immuno-déprimés ou sous traitement neuroleptique. L infection à germes pyogènes se fait par voie canalaire rétrograde, favorisée par la sécheresse buccale. L atteinte salivaire, le plus souvent parotidienne, peut être uni ou bilatérale. Une stomatite est souvent associée. L examen buccal retrouve une rougeur de l ostium et une salive purulente. La palpation cervicale et notamment parotidienne aggrave la douleur. Des signes généraux sont souvent associés (fièvre ). Le traitement est dominé par les antibiotiques par voie générale et la réhydratation parotidite chronique à poussées aiguës récidivantes de l enfant La première atteinte se produit vers l âge de 4 à 5 ans. Le diagnostic évoqué est celui d oreillons mais l atteinte est ici unilatérale. La pression glandulaire fait sourdre des bouchons mucofibrineux qui sont caractéristiques. Elle évolue par poussées de quelques jours puis disparaît ou s atténue à l adolescence. Le diagnostic est fait à la sialographie qui montre l image d arbre en «fleur» (petites dilatations intra-parenchymateuses). Des foyers infectieux buccaux (caries, amygdales cryptiques) sont souvent associés. Le traitement des poussées associe antibiotiques et sialogogues parotidite lithiasique Elle est unilatérale et survient chez un sujet en bon état général. Les antécédents de gonflement parotidien post-prandial et surtout la pression de la glande qui fait sourdre une goutte de pus à l ostium évoquent fortement l étiologie lithiasique. La découverte radiologique du calcul confirme le diagnostic (cf.question). On peut en rapprocher les calcinoses salivaires dont le tableau clinique est celui d une sialadénite bilatérale, récidivantes et changeant de côté chez une femme de plus de quarante ans. La glande tuméfiée est douloureuse et l ostium laisse sourdre une salive trouble. Le diagnostic est fait sur les radiographies sans préparation qui montrent les calcifications parenchymateuses éparses car il n y a pas de lithiase obstructive vraie Sialites spécifiques 22