Exploration et caractérisation d une tumeur cérébrale de l enfant

Transcription

1 Exploration et caractérisation d une tumeur cérébrale de l enfant N Boddaert, D Grévent, F Brunelle, P Varlet, S Puget, J Grill, M Zerah, C Sainte-Rose Necker Enfants Malades

2 Plan Tumeurs de fosse postérieure: hydrocéphalie astrocytome, médulloblastome, épendymome, gliomes du tronc Tumeurs de la ligne médiane gliome des voies optiques, craniopharyngiome, germinome Tumeurs de l'épilepsie DNET, gangliogliome Tumeurs supra-tentorielles Oligodendrogliome, glioblastome, TGNM, épendymomes sus-tentoriel

3 1ère partie tumeurs de fosse postérieure

4 Epidémiologie Les tumeurs de fosse postérieure représentent 40% des tumeurs pédiatriques

5 ½ sont des médulloblastomes

6 Tumeurs de fosse postérieure CT: densité cellulaire et calcifications densité cellulaire reflète l hypercellularité Hyper- très cellulaire Hypo/ peu cellulaire IRM avec gadolinium localisation: médiane, angle pontocérébelleux Portion solide or kystique

7 ???? astrocytome médulloblastome

8 Astrocytomes Pilocytiques

9 Astrocytomes pilocytiques Céphalées, nausées, vomissements, ataxie: HTIC 30 % des tumeurs de fosse postérieure 5 à 13 ans Hémisphère cérébelleux Kyste + nodule mural Peu de calcification Grade I Chirurgie seule Guérison si exérèse complète

10 Astrocytome pilocytique

11 Astrocytome pilocytique

12 prise de contraste du kyste

13 Faussement kystique

14 solide

15 Falsely kystique 16% % de l apparence du kyste

16 Astrocytomes pilocytiques La tumeur est hypodense Peu cellulaire Calcifications dans 15% Rarement hémorragique

17 tumeurs de fosse postérieure principales caractéristiques pilocytiques Medullo épendymome Tronc cérébral astrocytome blastome pont bulbe densité cellulaire localisation Points clés traitement Hypo Hemisphère kyste Nodule mural chirurgie seule

18 médulloblastomes

19 Médulloblastome PNET (Primitive Neuro-Ectodermal Tumor) WHO grade IV 70-90% céphalées, vomissement, HTIC 3 à 8 ans (+ enfant < 1an, et adulte 30 ans) Vermis inférieur (Médian) et V4 Hyperdense +++ ; calcifications (15%) Kystes ou nécrose: 50% Métastases arachnoidiennes (IRM moelle) Chirurgie + Chimio lourde +/- Radioth

20 CT sans injection tumeur très cellulaire Cellules peu différenciées P Varlet

21 Hyperdense +++

22 medulloblastome T1 T1 Gado > 90% réhaussement

23 medulloblastome

24 médulloblastome

25 métastatique d emblée

26

27 Métastases médullaires

28 Méningite tumorale

29 Traitement Chirurgie Shunts (3 ème ventric.) si besoin Exérèse de la tumeur Traitement adjuvant : Dépend de l âge et métastases chimiothérapie et +/- irradiation craniospinale si > 3 ans

30 Ne pas oublier l IRM médullaire (incluant le cul de sac dural) en préopératoire

31 tumeurs de fosse postérieure principales caractéristiques Astrocytome Médullo épendymome Tronc cérébral pilocytique Blastome pont bulbe densité cellulaire Hypo Hyper localisation Hemisphere médiane Points clés traitement kyste Mural nodule chirurgie seule métastases: spinales IRM +++ chirurgie + Chimio ± Radioth

32 épendymomes

33 Ependymome À partir des cellules épendymaires 3 rd plus fréquente tumeurs du SNC WHO grade II or III: cellules claires, anaplasiques, papillaires 20 % Chirurgie Radiothérapie 70 % 10 %

34 Ependymome 6 mois à 18 ans (surtout 3 à 5 ans) Calcifications (50 %) Kystes 20% V4, Extension par les trous de L et M vers les APC, et les citernes +++ Pas de métastase à la découverte Chirurgie +++ (+ radiothérapie)

35 Ependymome hétérogène, calcifications

36 Tumeur modérément cellulaire Ependymome Pseudo-Rosette péri-vasculaire Rosette épendymaire P Varlet DIUOP G x 200

37 hétérogène Ependymome

38 Ependymome Extension dans les trous de Lushka et Magendi

39 Angle pontocérébelleux

40 épendymome 1 an

41 Traitement et pronostic Mauvais pronostic: Environ 50% survie à 5 ans Jeune age est associé à un moins bon pronostic Facteurs Pronostics Qualité de la résection chirurgicale ++++ si résidu post opératoire (très bien visible en T2) : reprise chirurgicale

42 tumeurs de fosse postérieure principales caractéristiques Astrocytome Médullo Ependymome Tronc cérébral pilocytique blastome pont bulbe densité cellulaire Hypo Hyper Hétero gène localisation Hemisphère médiane Angle PC Points clés kyste Mural nodule métastases: Spinal IRM +++ Pas métastase traitement chirurgie chirurgie chirurgie seule + Chemo ± Radio + Radioth

43 tumeurs du tronc

44 Tumeurs de la protubérance 3 à 10 ans Signes cliniques: Nerfs craniens (VI, VII, ) céphalées, vomissements et ataxie Dysarthrie, nystagmus Elargissement de la prot CT hypodense IRM Hypo T1, Hyper T2/flair Réhaussement variable Pas de métastase Astrocytome Fibrillaire WHO: II-IV Mauvais pronostique: médiane de survie environ 1 an

45

46

47 Hyper T2 tumeurs protubérance

48

49 prot tumeurs

50 Réhaussement variable

51 tumeur protubérancielle : traitement Tumeur infiltrante: Pas de chirurgie

52 tumeurs de fosse postérieure principales caractéristiques pilocytiques Medullo épendymome Tronc cérébral astrocytome blastoma pont bulbe densité cellulaire Hypo Hyper Hetero genous Hypo localisation Hemisphere médiane PC angle Prot Points clés traitement kyste Mural nodule chirurgie seule métastases: Spdansal IRM +++ chirurgie + Chemo ± Radioth No métastases chirurgie + Radioth (grosse) Biopsie

53 Tumeurs du bulbe Benigne : astrocytomes pilocytiques WHO:I Chirurgie de la portion exophytique : bon pronostic

54 tumeurs de fosse postérieure principales caractéristiques pilocytiques Medullo épendymome Tronc cérébral astrocytome blastoma pont bulbe densité cellulaire Hypo Hyper Hetero genous Hypo localisation Hemisphere médiane PC angle pont (big) Points clés traitement kyste Mural nodule chirurgie seule métastases: Spdansal IRM +++ chirurgie + Chemo ± Radioth No métastases chirurgie + Radioth Biopsy Hypo bulbe Exophy -tique chirurgie

55 Protocoles IRM des tumeurs de fosse postérieure

56 Principaux symptômes cliniques des TFP Hydrocéphalie Active / HTIC céphalées, nausées, vomissements +/- diplopie rechercher un oedème papillaire Hydrocéphalie à l'admission est observée dans 75% Environ 1/3 des enfants présentant une tumeur de fosse postérieure doit avoir une ventriculostomie

57 Hydrocéphalie Active

58 Sagittal T2 : Ventriculocisternostomie (v c ) plancher du V3 :Normal Abaissement du plancher du V3

59 Endoscopie ventriculocisternostomie

60 V C FLUX

61 En pratique avant la chirurgie: (v c ):Sagittal T2 ou cube T2 3D T1 Coronal flair Diffusion Et injection Axial T1 et 3D T1 Moelle en entier: sagittal T1 gado d emblée si medullo

62 2ème partie tumeur supra-sellaire de la ligne médiane

63 Plan tumeurs de fosse postérieure: hydrocéphalie astrocytome, medulloblastome, épendymome, gliomes du tronc tumeurs de la ligne médiane gliome des voies optiques, craniopharyngiome, germinome tumeurs de l'épilepsie DNET, gangliogliome tumeurs malignes supra-tentorielles glioblastome, TGNM, sus-tentoriel épendymomes

64 Tumeurs supra-sellaires: Imagerie CT Calcifications IRM T1 spontané, localisation: Voie optique (nerf optique, chiasma et bandelettes, radiations) homogeneité de la masse

65 Principales caractéristiques des tumeurs de la ligne médiane Voie optique craniopharyngiome germinome

66 Gliome des voies optiques 3O% des patients avec gliome des voies optiques ont une NF1 OBNI % des NF1 développent un gliome des voies optiques NF1: autosomique dominant, 17q12 10% asymptomatic céphalées, perte de la vision WHO grade I, stable lentement Progressive > 94% survie à10 ans

67 Optic pathway gliomas: low grade Très bien circonscrite, assez homogène

68 Gliome chiasma gliome des nerfs optiques

69 Chiasma, bandelettes Réhaussement variable

70 NF1 + gliome du chiasma OBNI +++ iso or hyper T1, hyper T2 et FLAIR Pas d effet de masse et pas de réhaussement Globi pallidi, thalami, tronc cérébral, SB du cervelet Hippocampes: 100%

71 Principales caractéristiques des tumeurs de la ligne médiane Gliome des Voies optiques Cranio-pharyngiome germinome Clinique Masse localisation IRM T1 Réhausse ment Points clés Perte vision Homogène Chiasma Homogène Variable OBNI NF1?

72 Craniopharyngiome 10% des tumeurs pédiatriques intra-cérébrales Histologiquement bénin: Résidus épithéliaux hypophysaires 8 à 12 ans HIC, signes visuels, arrêt de croissance, déficit endocriniens Pas de puberté précoce, hémianopsie bitemporale Portion charnue + Kyste + Calcifications Chirurgie +++, +/- Radioth Troubles endocriniens post-op Récidive

73 Craniopharyngiome 90% calcifications 90% réhaussement 90% kystique

74

75 Cranio T1 protéines, cholestérol etc.

76

77 Cranio kyste réhausse

78 Principales caractéristiques des tumeurs de la ligne médiane Clinique Optic pathway Cranio-pharyngiome germinome S cliniques Visual loss deficit hormone/visuel Masse Homogeneous hétérogène localisation Chiasma Sellaire /suprasellaire IRM T1 Réhausse ment Points clés Variable ± OBNI NF1? Spontanément hyperintense hétérogène Calcifications + kystes + solide

79 Germinome Tumeurs développées à partir des cellules germinales Siège souvent bipolaire : région hypophysaire (50-60%) et région pinéale (30-40%) Age : 5-25 ans (10-12 ans) Signes révélateurs : diabète insipide, puberté précoce, signes visuels, hypertension intracrânienne Métastases sont fréquentes IRM Médullaire

80 germinome & diabète insipide (avant les signes IRM) perte du signal de la post-hypophyse

81 Germinome Diabète insipide central

82

83 Germinome

84 Germinome Mild homogeneous, diffuse et strong uniform réhaussement Necrosis or hemorrhage or calcifications are uncommon

85 Germinome bifocal Suprasellaire et pinéal Homogène en T2 et T1 gado Lésions synchrones

86 Diagnostic germinome Déficit en ADH : polyuro-polydypsie Elévation βhcg et αfp dans le sang et le LCR Biopsie si marqueurs négatifs Bilan: IRM médullaire et recherche de cellules tumorales dans le LCS Traitement: en fonction du caractère secrétant ou non : chimiothérapie, exérèse du résidu, radiothérapie

87 Jeunes patients avec diabète insipide Penser au germinome!!!

88 Principales caractéristiques des tumeurs de la ligne médiane Optic pathway Cranio-pharyngiome germinome S cliniques perte vision deficit hormone/visuel Diabète insipide Masse Homogeneous hétérogène homogène localisation Chiasma Sellaire /suprasellaire Hypophyse et/ou pinéale IRM T1 Rehausse -ment Points clés Spontanément hyperintense Perte signal post hypop Variable hétérogène Important rehaussement ± OBNI NF1? Calcifications + kystes + solide métastases: IRM Médullaires +++

89 3ème Partie Tumeurs de l épilepsie

90 Plan tumeurs de fosse postérieure: hydrocéphalie astrocytome, medulloblastome, épendymome, gliomes du tronc tumeur de la ligne médianes gliome des voies optiques, craniopharyngiome, germinome tumeurs de l'épilepsie DNET, gangliogliome, tumeurs supra-tentorielles Oligodendrogliome, glioblastome, TGNM, sus-tentoriel épendymomes

91 Imagerie des tumeurs de l'épilepsie CT: déformation osseuse (tumeur pousse lentement) et calcifications IRM localisation kystes Contraste

92 Principales caractéristiques des tumeurs De l épilepsie localisation IRM T1 IRM T2/flair réhaussement effet de masse Points clés DNET Ganglio -gliome

93 Dysembryoplastic NeuroEpithelial tumeurs low grade tumor, WHO grade I (Daumas-Duport 1988) 1/DNET specific simple form Glioneuronal components 2/DNET specific, complex form Glioneuronal components Multinodular architecture (oligo, astro, oligoastro) cortical dysplasia 3/DNET non specific No glioneuronal components or multdansodular architecture Resemble des gliomas (oligo, astro, oligoastrocytomes)

94 CT et DNET masse hypodense Pas d oedème Déformation osseuse 40%

95 Calcifications CT et DNET

96 IRM- DNET forme spécifique Très Hypo T1 Hyper T2, flair

97 IRM- DNET forme spécifique Pas d effet de masse, pas d oedème

98 IRM- DNET forme spécifique

99 IRM- DNET forme spécifique

100 Principales caractéristiques des tumeurs De l épilepsie DNET Ganglio -gliome localisation IRM T1 IRM T2/flair réhaussement effet de masse Points clés Cortical Iso/hypo Hyper non classical non Pas d oedème Déformation osseuse

101 gangliogliome: Bas grade, WHO grade I et II réhaussement nodulaire (100%) Classiquement calcifications kystes (gros qqfois) traitement: chirurgie

102 gangliogliome (47%)

103 gangliogliome

104 Principales caractéristiques des tumeurs De l épilepsie DNET Ganglio -gliome localisation Cortical Cortical IRM T1 Iso/hypo hypo IRM T2/flair Hyper hyper réhaussement non classical Nodulaire+++ effet de masse non petit Points clés Pas d oedème Déformation osseuse Calcifications kystes (gros) pas d oedème

105 Partie 4 Tumeurs supra-tentorielles

106 Plan tumeurs de fosse postérieure: hydrocéphalie astrocytome, medulloblastome, épendymome, gliomes du tronc tumeur de la ligne médianes gliome des voies optiques, craniopharyngiome, germinome tumeurs de l'épilepsie DNET, gangliogliome, tumeurs supra-tentorielles Oligodendrogliome, glioblastome, TGNM, sus-tentoriel épendymomes

107 Approche radiologique des tumeurs supra-tentorielles Localisation kyste bien limitées versus limites floues (infiltrantes) réhaussement Ratio des T1 gado versus hypert2 et oedème Attache méningée ou épendymaire aspect polycyclique

108 bien limitée aspect polycyclique attache méningée ou épendymaire limites floues T1 gado < hypert2

109 Oligodendrogliomes Crises, céphalées Symptômes présents depuis longtemps Signes focaux dépendent de la localisation Tumeur lentement évolutive Infiltration diffuse corticale et sous corticale localisation: cortex et substance blanche sous corticale Calcifications (70-90%) Hémorragie et oedeme rares traitement: chirurgie la chimio et radiothérapie dépendent du grade

110 Oligodendrogliome: progression tumorale Grade A Grade B Micro-angiogenèse Progressive WHO: astro II,III, oligoastro (mixed tumor) II,III, oligo II WHO: oligo II,III, astroiii ou oligoastro II,III prolifération microvasculaire et +/- nécrose

111 Oligodendrogliomes Bas Grade 3 ans Diagnostic difficile Limites floues

112 Bas grade: Oligo A :WHO: astro II,III, oligoastro (mixed tumor) II,III, oligo II Hyper T2/flair : extension cortico-sous cortical petit effet de masse Hypo T1 et pas de réhaussement Tumeur infiltrante: limite floue

113 Tumeur infiltrante Haut grade: Oligo B: oligo II,III, astroiii ou oligoastro II,III Réhaussement ++ Hypo T1 et hyper T2/flair avec limites floues et effet de masse: extension cortico-sous corticale hyper T2/flair > T1 gado

114 tumeurs malignes supra-tentorielles principales caractéristiques Oligodendro gliome haut grade glioblastome TGNM épendymomes IRM T2/flair Vs. T1 gado réhaussement oedème hyper T2/flair > T1 gado ++ nodulaire infiltrante effet de masse + Points clés Limites floues

115 Glioblastomes (GBM) Crises, déficits focaux, HTIC, courte durée des symptomes à la découverte Nécrose, Néovascularisation, Effet de masse Oedème Tumeur infiltrante Dissémination le long des fibres de substance blanche métastases WHO: grade IV astrocytome, malignant astrocytome Traitement: chirurgie, chimiothérapie et RXT

116 GBM Cellules gliales infiltrantes Tissu tumoral Nécrose P Varlet

117 GBM Œdème+++ (infiltration tumorale) Effet de masse, PC non charnue,vermiculée nécrose

118 tumeurs malignes supra-tentorielles principales caractéristiques oligodendrog liome B glioblastome TGNM épendymomes IRM T2/flair Vs. T1 gado hyper T2/flair > T1 gado hyper T2/flair > T1 gado réhaussement ++ nodulaire + Irrégulier serpigineux oedème infiltrante +++ effet de masse Points clés Limites floues Nécrose

119 Tumeurs Glio-Neuronales Malignes (TGNM st anne) meilleur pronostic chez adulte que GBM Crises, céphalées, HTIC Signes focaux dépendent de la localisation Critères diagnostiques : Aspect histologique de gliomes malins (grades III et IV) Pas de neurone ganglionnaire mature Cellules tumorales NF (Neuronal markers) (dont certaines en mitose) GFAP + (Glial fibrillary acidic proteines) Comportement différent des glioblastomes: meilleur que GBM Guérison possible après exérèse totale La qualité de l éxèrese est un très bon facteur pronostic métastases possibles

120 TGNM Grosse masse Effet de masse Prise de contraste Attachée à la méninge Boulettes Kystes très peu d oedème

121 Gliomes malins avec IRM inhabituelle: suspecter une TGNM

122 tumeurs malignes supra-tentorielles principales caractéristiques oligodendrog liome B glioblastome TGNM épendymomes Meilleur pronostic IRM T2/flair Vs. T1 gado hyper T2/flair > T1 gado hyper T2/flair > T1 gado T2= réhaussement réhaussement ++ nodulaire + Irrégulier serpigineux +++ polynodulaire oedème infiltrante +++ Très peu effet de masse Points clés Limites floues Nécrose Grosse masse Attache méningée kystes nécrose

123 Ependymomes sus-tentoriel WHO grade II or III: cellules claires, anaplasiques, papillaires céphalées, nausées, vomissements, deficits neurologiques focaux, crises Pas de métastases à la découverte Survie à 5 ans est d environ 50% 20 % Qualité de la résection est un bon facteur pronostic RXT et chimio (peu efficace) 70 %

124 Ependymomes sus-tentoriel Pas intraventriculaire Un kyste Prise de contraste plutôt charnue Nécrose Peu d oedème

125 Ependymomes classique avec un kyste

126 tumeurs malignes supra-tentorielles principales caractéristiques oligodendro gliome B glioblastome TGNM épendymomes Meilleur pronostic IRM T2/flair Vs. T1 gado hyper T2/flair > T1 gado hyper T2/flair > T1 gado T2= réhaussement T2= réhaussement réhaussement ++ nodulaire + Irrégulier serpigineux +++ polynodulaire ++ Mural oedème infiltrante +++ Très peu Très peu effet de masse Points clés Limites floues Nécrose Grosse masse Attache méningée kystes nécrose kyste Bien limitée Pas intraventriculaire