HEMATOLOGIE - DCEM 2 CERTIFICAT INTEGRE

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1 HEMATOLOGIE - DCEM 2 CERTIFICAT INTEGRE Année PREPARATION DES ENSEIGNEMENTS LES QUESTIONS A SE POSER & l AUTO-EVALUATION Thème page Thème page Anémies par carence martiale 2 Splénomégalies 35 Anémies macrocytaires 5 Hyperplaquettose 38 Anémies hémolytiques 8 Thrombopénies 41 Gammapathies monoclonales 11 Anti-thrombotiques : Héparines 44 Neutropénie - Pancytopénie 14 Anti-thrombotiques : A.V.K. 47 Leucémie lymhoïde chronique 17 Hémostase (I) : Pathologies acquises 50 Leucémies aiguës 20 Hémostase (II) : Allongement TCA/TQ 53 Polyglobulies et maladie de Vaquez 23 Hémostase (III) : maladie de Willebrand 56 Leucémie myéloïde chronique 26 Hémostase (IV) : Hémophilie 59 Adénopathies / Lymphomes 29 Thrombophilie 62 Myélodysplasies 32 Transfusion 65 1

2 Hématologie DC2 Faculté de Médecine de Tours Anémies microcytaires Les 10 questions à se poser avant d étudier le cas clinique 1. Quel est le VGM (Volume Globulaire Moyen) normal? 2. Qu elle différence y a-t-il entre fl (femtolitre) et µ 3? 3. L infirmière me donne un résultat d hémogramme obtenu par téléphone avec le nombre d hématies, l hémoglobine et l hématocrite. Suis-je capable de calculer le VGM? 4. Quelle différence y a t-il entre la transferrine et la sidérophiline? 5. Quelle est l origine principale du fer utilisé pour l érythropoïèse? 6. Quelle la molécule de stockage du fer dans l organisme (facilement dosable dans le sang)? 7. Un fer sérique bas lors d une anémie microcytaire peut correspondre à deux mécanismes. Lesquels? 8. Pourquoi le fer sérique est-il souvent augmenté chez les thalassémiques? 9. Quels sont les modifications des tests d exploration du métabolisme du fer au cours d une carence martiale (fer sérique, transferrine, coefficient de saturation de la sidérophiline, ferritinémie)? 10. Certaines hémopathies malignes, «les myélodysplasies» s accompagnent d un trouble de l incorporation du fer au niveau des érythroblastes. Quelle coloration, pratiquée sur les étalements d un myélogramme, permet- de visualiser cette anomalie? 2

3 LE TEST D AUTOEVALUATION 5 QCM Les paramètres suivants sont très utiles pour distinguer une anémie par carence martiale d une anémie inflammatoire : (a) VGM (b) Ferritinémie (c) Vitesse de sédimentation des hématies (d) Numération des plaquettes sanguines (e) Dosage du fibrinogène (a) Au cours d une anémie par carence martiale non traitée on retrouve : (a) Une hypochromie (b) Une diminution du coefficient de saturation de la sidérophiline (c) Une augmentation des réticulocytes (d) Une hyperbilirubinémie libre (e) Une augmentation de la sidérophiline (a) Une anémie microcytaire avec fer sérique élevée doit faire discuter : (a) Une carence martiale non traitée (b) Une carence martiale traitée par du fer (c) Une myélodysplasie (d) Une anémie inflammatoire (e) Un saturnisme 1. Chez une malade de 45 ans vous découvrez lors du bilan d une asthénie une anémie par carence martiale. Vous déciderez de lui proposer des transfusions de globules rouges si elle présente : (a) Une tachycardie à 100 /mn (b) Des douleurs récentes au niveau de la mâchoire et du bras gauche (c) Un syndrome confusionnel (d) Une hémoglobine à 68 g/l (e) Un fer sérique inférieur à 3 µmol/l (a) L absorption de fer est inhibée par : (a) Le thé (b) La vitamine C (c) L argile (d) Certains pansements gastriques (e) Certains antibiotiques 3

4 3 QROC A quelles situations correspondent les 3 schémas de métabolismes du fer suivants? (A, B et C) Une malade de 25 ans présente une asthénie importante depuis 1 mois avec pâleur, dyspnée d effort progressivement croissante, douleurs osseuses mal systématisées. A l examen il existe un purpura pétéchial diffus. Pensez-vous que l origine la plus vraisemblable de son anémie est une carence martiale? Rédigez l ordonnance pour la prise sang que vous décidez de lui faire. Citez 3 causes d anémie microcytaire avec fer sérique augmenté. 4

5 Hématologie DC2 Faculté de Médecine de Tours Anémies macrocytaires Les 10 questions à se poser avant d étudier les cas cliniques 1. Quelle est la CCMH (Concentration Corpusculaire Moyenne en Hémoglobine) normale? 2. Quelle est l origine de la vitamine B12 utilisée pour l érythropoïèse? 3. Pourquoi prescrit-on de l acide folique à quelqu un qui fait une anémie hémolytique auto-immune alors que l on ne lui prescrit pas de la vitamine B12? 4. Quelles sont les deux causes possibles de déficit en Facteur intrinsèque (F.I.) chez l adulte? 5. Quelle est la cause la plus fréquente d augmentation du V.G.M.? 6. Quelles sont les différences cliniques des conséquences d une carence en B12 et d une carence en B9? 7. Les résultats de l hémogramme et du myélogramme sont ils différents lors des carences en B12 et lors des carence en B9? 8. Un homme de 60 ans développe depuis 6 mois une anémie macrocytaire. Ses leucocytes sont à 12 G/L (80% de polynucléaires neutrophiles) et ses plaquettes à 555 G/L. Peut-il avoir une maladie de Biermer? Pourquoi? 9. Pourquoi traite t-on les maladies de Biermer avec de la vitamine B12 injectable et non pas avec du Facteur Intrinsèque par voie orale? 10. Chez un malade suspect de maladie de Biermer et non traité vous pratiquez le vendredi un test de Schilling dont le résultat est compatible avec le diagnostic. Le mardi suivant vous réalisez un dosage sanguin de la vitamine B12 et un myélogramme. Le dosage sanguin est normal et le myélogramme ne montre pas de mégaloblastose. Le diagnostic de maladie de Biermer doit-il être éliminé? Pourquoi? 5

6 LE TEST D AUTOEVALUATION 5 QCM Devant la découverte d une anémie macrocytaire regénérative il faut rechercher : (a) Une maladie de Biermer (b) Une hyperthyroïdie (c) Une hémorragie aiguë (d) Une hémorragie occulte (e) Une myélodysplasie Un mégaloblaste est : (a) Une hématie très macrocytaire (b) Un érythroblaste présent dans le sang (c) Une érythroblaste avec asynchronisme de maturation nucléocytoplasmique (d) Un myéloblaste anormal (e) Un leucoblaste Une carence en vitamine B12 dont le test de Schilling montre une malabsorption non corrigée par le Facteur Intrinsèque est compatible avec : (a) Une carence d origine alimentaire (b) Une gastrectomie totale (c) Une maladie de Biermer (d) Une infestation par botriochéphales (e) Un déficit congénital en récepteur iléal de la vitamine B12 (Maladie d Immerslund) Une anémie macrocytaire est habituelle au cours : (a) Des leucémies aiguës non traitées (b) Du saturnisme (c) Des maladies de Biermer traitées (d) Des myélodysplasies (e) Des carences en vitamine B6 Au cours d une anémie mégaloblastique non traitée il est habituel de trouver à l hémogramme : (a) Une neutropénie (b) Une hyperplaquettose (c) Des polynucléaires neutrophiles hypersegmentés (d) Une augmentation de la TGMH (Teneur Globulaire Moyenne en Hémoglobine) (e) Une augmentation de la CCMH (Concentration Corpusculaire Moyenne en Hémoglobine) 6

7 5 QROC Une malade de 65 ans présente une pancytopénie avec franche macrocytose. Elle est également légèrement ictérique avec hyperbilirubinémie libre, LDH augmentées et fer élevé. Ses constatations permettent-elles d éliminer une maladie de Biermer? Pourquoi? Citez 3 mécanismes d anémie macrocytaire avec bilirubine totale augmentée. Le traitement de la maladie de Biermer repose sur l utilisation à vie de la vitamine B12 per os à la dose de 1000 µg tous les mois après normalisation de la vitaminémie B12. Quelle est l erreur dans cette affirmation? Un patient est traité au long cours par de l Hydroxyurée (Hydréa) per os pour une Thrombocytémie Essentielle. Quelle anomalie de sa lignée rouge vous attendez vous à trouver sur ses hémogrammes? Citez 3 causes d anémie macrocytaire regénérative. 7

8 Hématologie DC2 Faculté de Médecine de Tours Anémies hémolytiques Les 10 questions à se poser avant d étudier les cas cliniques 1. A partir de quel nombre de réticulocytes une anémie est-elle regénérative? 2. Quelle sont les deux grands groupes d anémies regénératives? 3. Quels sont les trois constituants du globule rouge dont l anomalie est à l origine d anémie hémolytique congénitale? 4. Quel examen étudie simplement la fonctionnalité de la membrane érythrocytaire? Quels résultats sont attendus en cas d anomalie de la membrane? 5. Puis-je décrire l anomalie du globule rouge recherchée sur le frottis sanguin d un patient qui a une maladie de Minkowski Chauffard? A t-elle une conséquence sur le VGM observé à l hémogramme? 6. Dans quelles circonstances retrouve t-on des urines de couleur brun-acajou lors d un syndrome hémolytique? Pourquoi? 7. Que signifie «test de Coombs direct positif avec des anticorps polyvalents»? 8. Pourquoi l haptoglobine sanguine est-elle diminuée lors des hémolyses et plus particulièrement dans les hémolyses intra-vasculaires? 9. Quels sont les constituants libérés lors d une hémolyse pathologique? Quelles en sont les conséquences pratiques pour l affirmation d une hyperhémolyse par des tests biochimiques simples? 10. Quels sont les résultats attendus d une électrophorèse d hémoglobine pratiquée chez quelqu un porteur d une béta-thalassémie hétérozygote? 8

9 LE TEST D AUTOEVALUATION 5 QCM Au cours d une hémolyse pathologique : (a) Le fer sérique est augmenté (b) Les L.D.H. sont augmentées (c) La bilirubine libre est augmentée (d) L haptoglobine est augmentée (e) L uricémie est augmentée (b) L étude de la résistance osmotique aux solutions hypotoniques chez un patient porteur d une maladie de Minkowki-Chauffard doit montrer : (a) Une hémolyse initiale plus précoce que le témoin (b) Une hémolyse totale plus précoce que le témoin (c) Une hémolyse 50% plus précoce que le témoin (d) Une résistance osmotique normale (e) Une résistance osmotique augmentée L association clinique d une pâleur, d un ictère et d une splénomégalie est habituelle au cours : (a) De la maladie de Gilbert (b) D une hépatite virale A (c) D une maladie de Minkowski-Chauffard (d) D une thalassémie homozygote (e) D une insuffisance hépatique par cirrhose Une anémie hémolytique toxique peut être due à : (a) La prise de sulfamides (b) L hydrogène arsénié (c) Une morsure de serpent (d) La prise de phénylhydrazine (e) L ingestion de champignons La recherche de schizocytes est positive lors des anémies hémolytiques suivantes : (a) Thalassémie (b) Anémie hémolytique auto-immune (c) Anémie des valves aortiques (d) Syndrome urémo-hémolytique (e) Maladie de Minkowski-Chauffard 9

10 5 QROC Quels sont les trois signes cliniques dont l association évoque une hémolyse intra-tissulaire? Citez 3 hémopathies pouvant de compliquer dans leur évolution d anémie hémolytique auto-immune. Un garçon de 6 ans, d origine togolaise, a fait une infection urinaire et a été mis depuis 48 heures au Bactrim (Sulfaméthoxazole-Triméthoprime). Il arrive aux urgences pour pâleur et ictère survenues en quelques heures. Il est apyrétique. Le bilan biologique pratiqué montre une anémie normochrome normocytaire regénérative sans autre anomalie. Quel est le mécanisme le plus vraisemblable de cette anémie? Quel recherche simple (sur une coloration des réticulocytes) permet d étayer votre hypothèse? Quelle est le seul groupe d anémies hémolytiques congénitales s accompagnant de microcytose des hématies? Un patient de 50 ans est porteur d une maladie de Minkowki-Chauffard. Il a été splénectomisé il y a 1 an et n a plus présenté de crises hémolytiques. Quels sont les deux anomalies de ses globules rouges que l on s attend à retrouver sur le résultat de l étude du frottis sanguin? 10

11 Hématologie DC2 Faculté de Médecine de Tours Gammapathies monoclonales Les 10 questions à se poser avant d étudier les cas cliniques 1. Quelle est la cellule qui synthétise les immunoglobulines? Combien en trouve t- on dans la moelle et dans le sang à l état physiologique? 2. Un pic à l électrophorèse des protides est très évocateur de gammapathie monoclonale. Pourquoi ne permet-il pas de l affirmer? 3. Quel est le groupe d hémopathies malignes dans lequel on retrouve souvent une gammapathie monoclonale? 4. Quelle est la définition actuelle d une protéinurie de Bence-Jones? Comment la recherche t-on? 5. La différenciation plasmocytaire se fait selon l ordre suivant : lymphoblaste, lymphocyte, lympho-plasmocyte et plasmocyte : un blocage de maturation avec prolifération clonale à chacune de ces étapes définit 4 maladies. Quelles sont ces maladies? Laquelle s accompagne de façon constante d une gammapathie monoclonale impliquant la chaîne lourde µ? 6. Quelles sont les trois types d anomalies osseuses rencontrées sur des radiographies de patients atteints de myélome? Quelle est la plus fréquente? 7. Quelle est la définition d un myélome à chaînes légères? Quelle est sa fréquence dans le cadre des myélomes? Quelles sont les conséquences d un myélome à chaînes légères vis à vis des examens suivants : VS, protides totaux, électrophorèse sanguine et immuno-électrophorèse urinaire? 8. Quels sont les deux éléments de la définition d une maladie de Waldenström? 9. Quels sont les critères de gammapathie monoclonale dite bénigne? 10. Une gammapathie bénigne peut-elle évoluer dans le temps vers une hémopathie maligne? 11

12 LE TEST D AUTOEVALUATION 5 QCM Au cours d un myélome typique il est habituel d avoir : (a) Une plasmocytose sanguine (b) Une plasmocytose médullaire > 5 % (c) Des plasmocytes immatures dans la moelle (d) Des lymphoplasmocytes dans la moelle (e) Une hyperlymphocytose sanguine et médullaire Au cours d une maladie de Waldenström typique il est habituel d avoir : (a) Des géodes osseuses (b) Une gammapathie monoclonale IgM à 4 g/l (c) Une lymphoplasmocytose médullaire (d) Ue myélofibrose médullaire (e) Une hypercalcémie Un plasmocytome solitaire s accompagne en général : (a) D une VS accélérée (b) D un pic à l électrophorèse des protides sanguins (c) D une plasmocytose sanguine (d) D une hyperplasmocytose médullaire (e) D une thrombopénie Au cours d une maladie de Waldenström on peut retrouver : (a) Des ecchymoses provoquées par des traumatismes minimes (b) Des adénopathies (c) Une splénomégalie (d) Un syndrome anémique (e) Des douleurs osseuses Les complications à craindre chez un patient porteur d un myélome sont : (a) Une insuffisance rénale (b) Une hypercalcémie (c) Une fracture osseuse spontanée (d) Une infection pulmonaire (e) Une paraplégie par compression médullaire 12

13 5 QROC Quels sont les 4 grands groupes de maladies à rechercher devant une V.S. supérieure à 60 mm à la première heure? Quelle thérapeutique doit être discutée chez une malade présentant des troubles de conscience du fait d une gammapathie monoclonale importante avec protides sanguins à 130 g/l? Quelle est la localisation osseuse la plus fréquente et asymptomatique retrouvée au cours du myélome? Quels sont les deux mécanismes les plus habituel pouvant expliquer une anémie à 100 g/l chez un patient porteur d un myélome au diagnostic? Un myélome peut-il s accompagner d une V.S. normale? Pourquoi? 13

14 Hématologie DC2 Faculté de Médecine de Tours Neutropénie Pancytopénie Les 10 questions à se poser avant d étudier le cas clinique 1. Quels sont les 2 mécanismes impliqués dans la survenue des agranulocytoses iatrogéniques? Quels sont leurs différences? 2. Quelle est la particularité clinique des foyers infectieux des patients présentant une agranulocytose? 3. Quel est l examen indispensable pour le diagnostic d une agranulocytose iatrogénique? Quels sont les résultats attendus? 4. Quelles sont les étiologies possibles des neutropénies acquises aiguës non iatrogéniques (non néonatale)? 5. Quelles sont les 3 principales mesures thérapeutiques à instaurer en urgence devant une agranulocytose fébrile? 6. Quels sont les critères de gravité biologiques d une pancytopénie? 7. Le myélogramme est indispensable devant toute pancytopénie ou bicytopénie avec anémie aregénérative non microcytaire. Dans quels cas faut-il réaliser une biopsie ostéomédullaire? 8. Devant une neutropénie et une thrombopénie modérées, sans anémie, que faut-il rechercher à l examen clinique? 9. Un sujet jeune présente une aplasie médullaire. L enquête étiologique est négative. Que faut-il redouter dans les mois à venir? 10. Quel diagnostic faut-il évoquer devant une anémie regénérative avec thrombopénie et présence de schizocytes? 14

15 LE TEST D AUTO EVALUATION 4 QCM Une agranulocytose: (a) Est définie par un chiffre de polynucléaires neutrophiles < 1, /L (b) Est suspectée devant une angine ulcéro-nécrotique (c) Peut être révélatrice d une leucémie aiguë (d) Est habituellement associée à une myélémie quand elle est d origine médicamenteuse (e) Récupère en 1 à 2 semaines quand elle est secondaire à un traitement par sels d or. L agranulocytose iatrogénique d origine immuno-allergique : (a) Est plus fréquente chez les femmes (b) Apparaît après plusieurs jours de traitement (c) Dépend de la dose de médicament administrée (d) A un début brutal (e) Peut être induite par la noramidopyrine Une aplasie médullaire peut être retrouvée dans : (a) une hémoglobinurie paroxystique nocturne (b) une carence martiale sévère (c) une maladie de Fanconi (d) une allo-immunisation post-transfusionnelle (e) une grossesse Une bicytopénie : (a) Est toujours d origine centrale (b) Doit systématiquement être explorée par un myélogramme (c) Doit systématiquement être explorée par une biopsie ostéo-médullaire (d) Est fréquente dans les carences martiales (e) Est fréquente dans les myélodysplasies 15

16 4 QROC Quels sont les examens à demander dans le bilan infectieux d une agranulocytose? Comment explique t on la fréquente augmentation des plasmocytes sur le myélogramme réalisé devant une agranulocytose iatrogénique? Lors de la récupération d une agranulocytose iatrogénique, le tableau respiratoire peut s aggraver brutalement. Pourquoi? L analyse du frottis sanguin est souvent peu informative lors des pancytopénies. Pourquoi? Comment y remédier? 16

17 Hématologie DC2 Faculté de Médecine de Tours Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC) Les 10 questions à se poser avant d étudier les cas cliniques 1. Quelle est la lymphocytose normale dans le sang d un adulte? Quelle est la proportion entre les lymphocytes B et les lymphocytes T? Connaissez-vous un marqueur immunologique de lymphocyte T ou B? 2. Les 3 syndromes lymphoprolifératifs les plus fréquents sont la LLC, la maladie de Kahler et la maladie de Waldenström. Le ou lesquels est (sont) leucémiques? 3. Quelle est la cause la plus fréquente d hyperlymphocytose chez l adulte? 4. Quelle est la cause la plus fréquente d hyperlymphocytose chez l enfant? 5. Ou est la localisation initiale de la prolifération dans la leucémie lymphoïde chronique et dans les lymphomes leucémiques? 6. Quel est le premier examen à demander au cours d une hyperlymphocytose chronique de l adulte? 7. Savez vous ce qu est le score de Matutes et à quoi il est utilisé? 8. Les infections bactériennes sont favorisées au cours de l évolution des LLC. Quel est l examen sanguin qui permet de prévoir ce risque? 9. Quelle est la définition d un Stade A de LLC selon la classification de Binet? 10. Citez 4 causes de survenue d une anémie au cours de l évolution d une LLC. 17

18 LE TEST D AUTOEVALUATION 5 QCM Une hyperlymphocytose sanguine peut se retrouver lors : (a) d une leucémie lymphoïde chronique au diagnostic (b) d une mononucléose infectieuse (MNI) (c) d une maladie de Kahler (d) d une splénomégalie myéloïde (e) d d un lymphome malin (LMNH) L hémogramme d une leucémie lymphoïde chronique de stade A comporte : (a) une anémie normocytaire < 100 g/l d hémoglobine (b) une hyperleucocytose (c) une polynucléose neutrophile (d) une hyperlymphocytose (e) une thrombopénie < 100 G/L L apparition d une anémie microcytaire chez un homme de 70 ans traité par chimiothérapie pour une LLC évoque en premier lieu : (a) une érythroblastopénie liée à la chimiothérapie (b) une progression de l envahissement médullaire (c) une anémie hémolytique auto-immune (d) une carence martiale d origine digestive (e) une transformation en leucémie aiguë La présence de leucoblastes de type lymphoblastique se rencontrent dans le sang des patients atteints de : (a) Leucémie lymphoïde chronique (b) Maladie de Waldenström (c) Leucémie aiguë lymphoblastique (d) Lymphomes leucémiques (e) Mononucléose infectieuse Une LLC de stade A est découverte chez une femme de 72 ans. Vous devez demander : (a) un myélogramme (b) une biopsie ostéo-médullaire (c) un scanner thoracique et abdominal (d) une électrophorèse des protides (e) un typage HLA 18

19 5 QROC Au cours d une angine sévère chez une femme de 20 ans vous pratiquez un hémogramme. Il montre des hématies et des plaquettes normales. Les leucocytes sont à 12 G/L dont 20% de «grands mononucléaires hyperbasophiles». Quel est le diagnostic à évoquer en premier? Quels bilan sanguin demandez-vous si vous suspectez une anémie hémolytique auto-immune chez un patient porteur d une LLC? Les patients ayant une LLC peuvent-ils être vaccinés contre la grippe? Quelle est l indication à transfuser des immunoglobulines chez un patient qui a une LLC de stade A? Quelle est la cause la plus fréquente d apparition d une anémie normocytaire aregénérative chez un patient porteur d une LLC non traitée? 19

20 Hématologie DC2 Faculté de Médecine de Tours Leucémies aiguës Les 10 questions à se poser avant d étudier les cas cliniques 1. Existe-t-il des leucoblastes dans une moelle normale? 2. L existence d une blastose sanguine de plus de 5 % est-elle spécifique de leucémie aiguë? 3. Comment fait-on le diagnostic de leucémie aiguë? 4. Existe-t-il des «blastes» à l état physiologique? 5. Peut-on avoir, lors du diagnostic de leucémie, l absence de blastose sanguine? 6. Par quels examens caractérisez-vous une leucémie aiguë? 7. Le syndrome tumoral est-il influencé par le type de leucémie aiguë? 8. Connaissez-vous un type de leucémie aiguë caractérisé par un syndrome hémorragique? Lequel? Pourquoi? 9. Quelle est l association clinique particulière devant faire redouter d emblée le diagnostic de leucémie aiguë? 10. Quelle est la complication majeure à redouter lors de la mise en route d un traitement de leucémie aiguë hyperleucocytaire? La détailler. Comment la prévenir? 20

21 LE TEST D AUTO EVALUATION 5 QCM Une leucémie aiguë doit faire rechercher parmi les étiologies : (a) Une exposition aux radiations ionisantes (b) Une antibiothérapie prolongée (c) Une exposition aux pesticides (d) Une exposition au benzène (e) Un cancer traité par chimiothérapie Le bilan diagnostique d une leucémie aiguë comprend : (a) Une cytochimie des cellules médullaires (b) Un immunophénotypage des cellules médullaires (c) Une biopsie ostéo-médullaire (d) Des cultures des progéniteurs myéloïdes (e) Une coloration de Perls Le bilan thérapeutique d une leucémie aiguë comprend : (a) Un bilan ionique (b) Un caryotype (c) Une échographie cardiaque (d) Des radiothérapies du squelette (e) Un bilan d hémostase complet La mise en route d une chimiothérapie d induction de leucémie aiguë hyperleucocytaire doit comprendre : (a) Une hyperhydratation (b) Une surveillance des gaz du sang (c) Un bilan ionique bi hebdomadaire (d) Un traitement d hypercalcémie (e) Un traitement hypouricémiant Les localisations tumorales fréquemment observées dans les leucémies aiguës lymphoblastiques sont : (a) Les adénopathies (b) Les localisations gengivales (c) La splénomégalie (d) Les localisations méningées (e) Les localisations cutanées 21

22 2 QROC Enumérer les principes thérapeutiques des leucémies aiguës lymphoblastiques de l enfant. Enumérer les principes thérapeutiques des leucémies aiguës promyélocytaires. 22

23 Hématologie DC2 Faculté de Médecine de Tours Polyglobulies Les 10 questions à se poser avant d étudier les cas cliniques 1. Par quels mécanismes peut-on expliquer une augmentation du nombre de globules rouges sur le résultat d hémogramme de quelqu un qui a une érythropoïèse normale? 2. Par quel mécanisme peut-on expliquer une augmentation du nombre de globules rouges sur le résultat d hémogramme de quelqu un qui fabrique un nombre d hématies normal? 3. Sur quel examen repose l affirmation d une polyglobulie vraie? 4. Que recherche une échographie abdominale dans le bilan d une polyglobulie? 5. Les cultures de progéniteurs hématopoïétiques sont souvent utilisées dans le bilan d une polyglobulie. Dans quel but? 6. Quelle est la valeur attendue du dosage de l érythropoïétine plasmatique dans : une maladie de Vaquez, une polyglobulie de cancer du rein, une hémoconcentration, une insuffisance respiratoire chronique avec polyglobulie? 7. Une maladie de Vaquez comporte 3 risques évolutifs dont 2 à long terme. Quels sont ces 3 risques? 8. Un patient est traité depuis 2 ans pour une maladie de Vaquez. Lorsque vous regardez son hémogramme de surveillance quel est le premier élément à vérifier? 9. Quels sont les deux grands mécanismes de polyglobulie secondaire? 10. Les saignées améliorent la symptomatologie fonctionnelle des patients ayant une maladie de Vaquez selon un mécanisme variable en fonction du temps. Quels sont ces mécanismes : 1 heure après une première saignée, 3 jours après cette première saignée et après plusieurs mois de saignées? 23

24 LE TEST D AUTOEVALUATION 5 QCM Dans une maladie de Vaquez au moment du diagnostic il est habituel d observer une augmentation : (a) des plaquettes sanguines (b) de la leucocytose (c) de l uricémie (d) de la calcémie (e) de la V.S. Dans l hémogramme d une beta-thalassémie hétérozygote typique on observe : (a) une augmentation des globules rouges (b) une augmentation de l hémoglobine (c) une augmentation de l hématocrite (d) une augmentation du VGM (e) une augmentation des leucocytes Une «pousse spontanée des progéniteurs érythroblastiques» se retrouve de façon habituelle : (a) chez les sujets normaux (b) chez les polyglobuliques par cancer du rein (c) chez les porteurs de maladie de Vaquez (d) chez les porteurs de splénomégalie myéloïde (e) chez les polyglobuliques par insuffisance respiratoire Le myélogramme d un malade ayant une maladie de Vaquez est différent de celui d un malade ayant une polyglobulie par cancer du rein car dans le premier cas on retrouve : (a) une moelle riche (b) une hyperérythoblastose (c) des mégaloblastes (d) des ring sidéroblastes à la coloration de Perls (e) une myélofibrose Un homme présente une polyglobulie liée à un cancer du rein. Son bilan avant traitement devrait montrer : (a) un hématocrite augmenté (b) une masse globulaire augmentée (c) un volume globulaire augmenté (d) un dosage de l érythropoïétine augmenté (e) une pousse spontanée de progéniteurs érythroblastiques 24

25 5 QROC Chez un patient traité au long court par de l Hydroxyurée (Hydréa ) l un des paramètres de l hémogramme est augmenté permettant de vérifier de façon indirecte la compliance au traitement. Quel est ce paramètre? Pourquoi est-il augmenté? En présence d une polyglobulie vraie deux signes cliniques sont en faveur d une maladie de Vaquez. Lesquels? Une augmentation parallèle du nombre d hématies, de l hématocrite et de l hémoglobine traduit-elle toujours une polyglobulie vraie? Citez trois organes dont une tumeur peut être à l origine d une polyglobulie Quel est l examen biologique simple le plus performant pour dépister l origine respiratoire d une polyglobulie? 25

26 Hématologie DC2 Faculté de Médecine de Tours Myélemie / Leucémie Myéloïde Chronique (LMC) Les 10 questions à se poser avant d étudier les cas cliniques 1. Quel sont, dans l ordre de différenciation, les cellules normales de la granulopoïèse? 2. Quelle est la cause la plus fréquente de myélémie? 3. Citez les 4 syndromes myéloprolifératifs. Deux d entre eux s accompagne d une importante myélémie. Lesquels. 4. Quelles sont les deux particularités de la LMC dans le cadre des syndromes myéloprolifératifs en terme d âge d apparition et d évolution? 5. La présence d un chromosome de Philadelphie est-elle pathognomonique de la LMC? 6. Au cours de la LMC dans quelles cellules retrouvent-on le chromosome de Philadelphie? 7. Quel est le signe clinique commun des syndromes myéloprolifératifs? 8. Qu est ce que le Bcr/Abl? 9. La splénomégalie myéloïde comporte une myélofibrose qui va progressivement entraîner une insuffisance médullaire. Quelle est la première lignée sanguine touchée et comment cela se manifeste t-il sur les résultats d un hémogramme? 10. Quels sont les deux traitements à visée curative employés dans les LMC du sujet jeune? 26

27 LE TEST D AUTOEVALUATION 5 QCM Une myélémie peut se retrouver lors : (a) d une leucémie myéloïde chronique au diagnostic (b) d un traitement par le G-CSF (c) d une septicémie bactérienne (d) d une regénération après chimiothérapie (e) du traitement initial d une maladie de Biermer par vitamine B12 IM L hémogramme d une splénomégalie myéloïde au diagnostic comporte habituellement : (a) une anémie normocytaire (b) une hyperleucocytose (c) une polynucléose neutrophile (d) une hyperlymphocytose (e) une hyperplaquettose Le chromosome de Philadelphie peut se retrouver : (a) chez des sujets normaux (b) dans la leucémie myéloïde chronique (LMC) (c) dans la maladie de Vaquez (d) dans des leucémies aiguës de l enfant (e) dans la leucémie lymphoïde chronique (LLC) L hémogramme d une leucémie myéloïde chronique au diagnostic comporte habituellement : (a) une anémie importante avec anomalies érythocytaires (b) une polynucléose neutrophile (c) une leucoblastose (d) une thrombopénie (e) une basophilie Le bilan d une splénomégalie myéloïde chez une patiente de 72 ans doit comporter : (a) un dosage de l uricémie (b) un immunophénotypage des lymphocytes sanguins (c) un scanner thoracique et abdominal (d) un groupage sanguin avec recherche d agglutinines irrégulières (e) un typage HLA 27

28 5 QROC Quel est le but du traitement à visée curative d une leucémie myéloïde myéloïde chronique? Quel est le syndrome myéloprolifératif qui donne, au moment du diagnostic, l hyperleucocytose la plue élevée en moyenne? Quel est le signe clinique commun à tous les syndromes myéloprolifératifs? Quel est l examen qui permet d affirmer une splénomégalie myéloïde lorsqu elle est suspectée par la clinique et l hémogramme? Citez 3 pathologies dans lesquelles une myélofibrose est habituelle 28

29 Hématologie DC2 Faculté de Médecine de Tours Adénopathies / Lymphomes Les 10 questions à se poser avant d étudier les cas cliniques 1. Toute adénopathie est-elle pathologique? 2. Quelles règles à respecter pour une biopsie ganglionnaire? 3. Quel(s) examen(s) à faire pratiquer avant de faire biopsier une adénopathie axillaire gauche isolée? 4. Quel(s) examen(s) à faire pratiquer devant une polyadénopathie généralisée? 5. Quel examen permet d affirmer le diagnostic de lymphome malin? 6. Le bilan d extension est-il le même pour les différents types histologiques de lymphomes? 7. Quel est l examen le plus performant pour la recherche de la localisation médullaire d un lymphome : le myélogramme ou la biopsie ostéo-médullaire? 8. La stadification est-elle la même pour tous les types histologiques de lymphomes? 9. Quel est l examen le plus performant pour rechercher les localisations ganglionnaires d un lymphome Hodgkinien? 10. Quels sont les critères de décision thérapeutique chez un patient porteur d un lymphome malin? 29

30 LE TEST D AUTOEVALUATION 4 QCM Devant une adénopathie axillaire gauche isolée, quels sont les diagnostics devant être évoqués : (a) Lymphome malin non Hodgkinien (b) Cancer du sein (c) Leucémie lymphoïde chronique (d) Mononucléose infectieuse (e) Infection à pyogènes Devant une adénopathie généralisée cervicale, axillaire et inguinale, quels sont les diagnostics devant être évoqués : (a) Lymphome malin non Hodgkinien (b) Cancer du sein (c) Leucémie lymphoïde chronique (d) Mononucléose infectieuse (e) Infection à pyogènes Parmi les signes cliniques suivants, quels sont les signes d évolutivité d un lymphome malin : (a) Asthénie (b) Amaigrissement (c) Prurit (d) Fièvre non expliquée par une infection (e) Sueurs nocturnes Parmi les examens suivants, quels sont ceux que vous feriez pratiquer dans le bilan d extension d un lymphome folliculaire : (a) Ponction lombaire (b) Scanner thoraco-abdomino pelvien (c) Biopsie ostéo-médullaire (d) Examen ORL (e) Fibroscopie gastrique Un homme présente une polyglobulie liée à un cancer du rein. Son bilan avant traitement devrait montrer : (a) un hématocrite augmenté (b) une masse globulaire augmentée (c) un volume globulaire augmenté (d) un dosage de l érythropoïétine augmenté (e) une pousse spontanée de progéniteurs érythroblastiques 30

31 5 QROC Chez une jeune fille de 18 ans, est fait le diagnostic de Maladie d Hodgkin sur une biopsie cervicale gauche. Un examen clinique retrouve une adénopathie cervicale droite et axillaire gauche. Le scanner thoraco-abdomino pelvien montre des localisations médiastinales et spléniques. La biopsie ostéo-médullaire est normale. Quel est le stade de la maladie? Chez un homme de 50 ans, porteur d un lymphome agressif B diffus à grandes cellules, quels sont les 3 facteurs nécessaires à établir le score de l Index Pronostique International (IPI) des lymphomes agressifs? 31

32 Hématologie DC2 Faculté de Médecine de Tours Myélodysplasies Les 10 questions à se poser avant d étudier les cas cliniques 1. Devant une pancytopénie, quel(s) examen(s) demander pour affirmer une myélodysplasie? 2. Quel type d anémie est le plus fréquemment rencontré dans les myélodysplasies? 3. Comment met-on en évidence les sidéroblastes? 4. Existe-t-il, ches un sujet normal, des sidéroblastes? 5. Quel type de sydéroblastes est très en faveur du diagnostic d anémie réfractaire sidéroblastique? 6. Peut-on rencontrer des myélodysplasies sans anémie? 7. Quel est le mécanisme physiopathologique des myélodysplasies? Quelles conséquences au myélogramme? 8. La bilirubinémie est-elle augmentée dans les syndromes myélodysplasiques? Si oui, pourquoi? 9. Le frottis sanguin est-il utile au diagnostic des myélodysplasies? 10. En cas de doute diagnostique, quel(s) examen(s) peut-on utiliser pour mettre en évidence la dysmyélopoïèse médullaire. 32

33 LE TEST D AUTO EVALUATION 4 QCM Les paramètres suivants permettent de porter le diagnostic d anémie réfractaire sidéroblastique : (a) Monocytose sanguine (b) Ring sidéroblastes > 10 % des cellules médullaires (c) Blastose médullaire < 5 % (d) Ring sidéroblastes > 20 % des cellules médullaires (e) Blastose médullaire > 5 % Les paramètres suivants permettent de porter le diagnostic d anémie réfractaire avec excès de blastes : (a) Monocytose sanguine (b) Ring sidéroblastes > 10 % des cellules médullaires (c) Blastose sanguine < 5 (d) Blastose médullaire < 5 % (e) Blastose médullaire > 5 % et < 20 % Les paramètres suivants permettent d affirmer le diagnostic d anémie réfractaire simple : (a) Trouble de maturation des différentes lignées médullaires (b) Monocytose sanguine (c) Blastose médullaire < 5 % (d) Blastose médullaire > 5 % (e) Ring sidéroblastes < 20 % des cellules médullaires Les complications suivantes sont observées au cours de l évolution d une anémie réfractaire avec excès de blastes : (a) Complications infectieuses (b) Syndrome de lyse cellulaire (c) Polyadénopathies compressives (d) Hémochromatose transfusionnelle (e) Acutisation 33

34 3 QROC Devant une anémie macrocytaire, quels sont les examens à faire pratiquer pour faire le diagnostic étiologique? Quels sont les éléments intervenant dans le score pronostique des myélodysplasies? Quel est le traitement actuel de référence des anémies réfractaires de score pronostique favorable? 34

35 Hématologie DC2 Faculté de Médecine de Tours Splénomégalies Les 12 questions à se poser avant d étudier le dossier clinique 1. Quelles sont les deux principales fonctions physiologiques de la rate? 2. Une splénomégalie peut-elle être physiologique? 3. Quelle peut-être la symptomatologie fonctionnelle d'une splénomégalie? 4. Quelles sont les deux techniques de palpation de la rate? 5. Quel est le critère séméiologique majeur sur le plan clinique en faveur d'une splénomégalie devant une tumeur de l'hypochondre gauche? 6. Quel est le diagnostic différentiel d'une splénomégalie à l'examen clinique? 7. Quel est l'intérêt de l'échographie dans le diagnostic d'une splénomégalie? 8. Sur quel critère de taille définit-on une splénomégalie à l'échographie? 9. Quels sont les trois mécanismes physiopathologiques pouvant expliquer l'apparition d'une splénomégalie? 10. Quelles sont les conséquences hématologiques d'une splénomégalie indépendamment de son étiologie? Quel nom leur donne-t-on? 35

36 LE TEST D AUTOEVALUATION 4 QCM La découverte d'une anémie regénérative associée à une splénomégalie doit faire évoquer : (a) une leucémie aiguë (b) une leucémie à tricholeucocytes (c) une maladie de Minkowski-Chauffard (d) une anémie hémolytique auto-immune à auto-anticorps chauds (Ig G) (e) une myélodysplasie Une splénomégalie fébrile doit faire rechercher : (a) un syndrome d'activation macrophagique (b) une angine à streptocoques (c) une mononucléose infectieuse (d) une septicémie à entérobactéries (e) un lymphome En présence d'une splénomégalie, le diagnostic de syndrome d'activation macrophagique sera évoqué devant : (a) un contexte de déficit immunitaire (b) une fièvre (c) une hypertriglycéridémie (d) des images d'hémophagocytose dans les macrophages médullaires (e) une hypofibrinogénémie Plusieurs mois après une splénectomie, il est habituel de rencontrer sur l'hémogramme : (a) des corps de Joly et une poïkilocytose (b) une anémie regénérative (c) une hyperplaquettose entre 500 et 800 G /L (d) une hyperleucocytose entre 10 et 15 G /L avec hyperneutrophilie (e) une myélémie 36

37 8 QROC Sur quel critère repose avant tout le diagnostic positif de splénomégalie? Citez les 3 grandes causes des splénomégalies. Quel est le premier examen biologique à demander dans le bilan étiologique d'une splénomégalie? Sur quel critère repose le diagnostic de lymphome splénique devant une splénomégalie isolée? Citez 3 hémopathies myéloïdes malignes s'accompagnant habituellement d'une splénomégalie sans adénopathies. Citez 3 étiologies non malignes à évoquer devant une splénomégalie isolée. Citez 3 hémopathies lymphoïdes malignes à évoquer devant une splénomégalie associée à des adénopathies. Quelle précaution faut-il prendre chez un patient devant être splénectomisé? 37

38 Hématologie DC2 Faculté de Médecine de Tours Hyperplaquettoses Les 10 questions à se poser avant d étudier les cas cliniques 1. Quel est la valeur normale du nombre de plaquettes sanguine à l hémogramme? Y a t-il une différence en fonction de l âge et sexe? 2. En regardant le résultat d un myélogramme on peut se faire une idée de la fabrication des plaquettes. Comment? 3. Quels sont les risques pour un patient porteur d une hyperplaquettose? 4. Citez les 4 syndromes myéloprolifératifs. Lesquels peuvent s accompagner d hyperplaquettose? 5. Les cultures de progéniteurs hématopoïétiques sont parfois utilisées dans le bilan d une hyperplaquettose. Dans quel but? 6. Quelles sont les circonstances dans lesquelles on retrouve une thrombocytose secondaire? 7. En dehors de la clinique quels examens simples faut-il demander pour orienter le diagnostic d hyperplaquettose vers une cause secondaire? 8. Le risque de transformation en leucémie aiguë est-il plus important dans la Thrombocythémie Essentielle que dans les autres syndromes myéloprolifératifs? 9. Au cours d une Thrombocythémie Essentielle non traitée par chimiothérapie une thérapeutique est pratiquement toujours instaurée. Laquelle? 10. Quel est le traitement myélosuppresseur le plus utilisé dans le traitement de la Thrombocythémie Essentielle? Quel est son principal inconvénient? 38

39 LE TEST D AUTOEVALUATION 5 QCM Une hyperplaquettose est habituelle au cours : (a) d un cancer du poumon (b) d une maladie de Horton (c) d une maladie de Waldenstöm (d) d une maladie de Vaquez (e) d une septicémie Les anémies suivantes sont souvent associées à une hyperplaquettose : (a) anémie par carence martiale (b) anémie inflammatoire (c) anémie par aplasie médullaire médicamenteuse (d) anémie mégaloblastique (e) anémie hémolytique auto-immune Une «pousse spontanée des progéniteurs mégacaryocytaires» se retrouve de façon habituelle : (a) chez les sujets normaux (b) chez les polyglobuliques par cancer du rein (c) chez les porteurs de maladie de Vaquez (d) chez les porteurs de Thrombocytémie Essentielle (e) chez les polyglobuliques par insuffisance respiratoire Une malade de 70 ans est traitée depuis un an par de l Hydroxyurée (Hydréa ) pour une Thrombocythémie Essentielle. Son hémogramme de surveillance montre une macrocytose érythrocytaire (VGM = 108 fl) sans anémie. Les plaquettes et les leucocytes sont normaux. Vous devez : (a) remplacer l Hydroxyurée par un autre cytoréducteur (b) doser la vitamine B12 puis faire une injection IM de B12 (c) doser les folates puis faire une prescription de B9 per os (d) doser la ferritine puis faire une prescription de fer per os (e) ne rien faire 39

40 4 QROC Citez cinq causes d hyperplaquettose secondaire. En présence d une hyperplaquettose un signe clinique est très en faveur d une Thrombocythémie Essentielle lorsqu il est retrouvé. Lequel? En présence d une hyperplaquettose un signe sur le frottis sanguin est très en faveur d une cause splénique (splénectomie ou asplénie) lorsqu il est retrouvé. Lequel? Citez les 3 éléments qui entrent dans la prise de décision de traitement par chimiothérapie d une Thrombocythémie Essentielle. 40

41 Hématologie DC2 Faculté de Médecine de Tours Thrombopénies Les 12 questions à se poser avant d étudier le dossier clinique 1. Quel est le nombre normal de plaquettes chez l adulte sain? 2. En dehors de l hémogramme, quel autre examen explore le nombre et la fonction des plaquettes? 3. Quelle est la manifestation clinique la plus évocatrice d une thrombopénie? 4. Quelle est la durée de vie normale d une plaquette sanguine? 5. Les plaquettes expriment-elles des antigènes pouvant induire une réponse alloimmune? 6. Quelles sont les cellules produisant les plaquettes et parfaitement visualisables sur un frottis médullaire? 7. Quelle est l hormone régulant majoritairement la production médullaire de plaquettes? 8. Quel complexe associant 2 glycoprotéines plaquettaires fixe le fibrinogène et permet l agrégation? 9. Quels sont les deux types de tissus qui saignent préférentiellement en cas de maladie de l hémostase primaire? 10. Sur quel anticoagulant est prélevé le sang pour une numération plaquettaire? 11. En cas de thrombopénie, 2 contrôles peuvent être réalisés pour confirmer cette anomalie : lesquels? 12. Comment s appelle la méthode de référence pour la mesure du temps de saignement? Quelle en est la valeur normale? 41

42 LE TEST D AUTOEVALUATION 6 QCM Les caractères suivants d un saignement orientent vers une anomalie de l hémostase primaire : (a) Atteinte préférentielle des petits vaisseaux (b) Lésions provoquées (c) Saignements articulaires (d) Purpura infiltré (e) Hématurie Les tests suivants sont anormaux lors d une thrombopénie profonde : (a) Temps de céphaline activé (b) Temps de Quick (c) Temps de saignement (d) Temps de thrombine (e) Temps de lyse des euglobulines (Von Kaulla) Une thrombopénie périphérique peut être secondaire à : (a) Une splénomégalie (b) Une CIVD (c) Une myélodysplasie (d) Un paludisme (e) Une valve cardiaque artificielle Les médicaments suivants peuvent altérer les fonctions plaquettaires et donc l hémostase primaire : (a) L aspirine (b) Le clopidogrel (c) La phénylbutazone (d) Le paracétamol (e) L abciximab ou Reopro Les maladies suivantes se traduisent essentiellement par des anomalies des fonctions plaquettaires : (a) Maladie de Glanzmann (b) Maladie de J. Bernard et JP Soulier (c) Maladie de Willebrand (d) Maladie de Vaquez (e) Maladie de Rendu-Osler 42

43 La thrombasthénie de Glanzmann : (a) Est associée à une thrombopénie (b) Est due à un déficit GPIIb IIIa plaquettaire (c) Se traduit par un déficit majeur de la sécrétion du contenu des granules (d) Se traduit par un déficit majeur de l agrégation plaquettaire (e) Atteint les garçons et les filles 5 QROC A partir de quelle valeur de numération plaquettaire est-il habituel qu une thrombopénie se manifeste par un purpura? Un patient présente des hématomes depuis l enfance. La numération plaquettaire est normale mais le TS est allongé. Quels sont les deux diagnostics à envisager? Citez trois causes de thrombopénie centrale. Quel est l examen qui permet de différencier une thrombopénie de cause centrale d une thrombopénie périphérique? Quel est le critère sémiologique qui permet de différencier un petit angiome d une pétéchie? 43

44 Hématologie DC2 Faculté de Médecine de Tours Antithrombotiques (Héparines) Les 10 questions à se poser avant d étudier le cas clinique 1. Quelle est la structure de base de l héparine et la plus petite sous-unité fonctionnelle? 2. Quelles différences en termes d activité permettent de distinguer l héparine non fractionnée (dite «Standard») des héparines de bas poids moléculaire? 3. Comment sont éliminées l héparine non fractionnée et les héparines de bas poids moléculaire? 4. Quelle est la protéine plasmatique indispensable à l activité des héparines? 5. Quelle est la protéine plasmatique neutralisant l héparine et pouvant induire la formation d anticorps chez les malades traités? 6. Quel est le test de coagulation le plus sensible à l action de l héparine? 7. Quel est le test de coagulation devant être utilisé pour surveiller un traitement par l héparine standard? 8. Quel est le test d hémostase devant être utilisé (dans certains cas) pour surveiller un traitement par une héparine de bas poids moléculaire? 9. Quel est le paramètre de l hémogramme le plus important à contrôler chez un patient traité par l héparine? 10. Quel est le nom du médicament à administrer pour neutraliser l héparine en cas de surdosage? 44

45 LE TEST D AUTOEVALUATION 5 QCM L héparine non fractionnée administrée à dose curative : (a) allonge le temps de thrombine (b) allonge le temps de Quick (ou taux de prothrombine) (c) 3 diminue le taux plasmatique d antithrombine (d) est neutralisée par le sulfate de protamine (e) allonge le temps de saignement Les HBPM administrées à doses curatives : (a) allongent le TCA (b) allongent le temps de thrombine (c) allongent le temps de Quick (le taux de prothrombine) (d) sont exclusivement éliminées par le rein (e) sont contre-indiquées chez la femme enceinte Une résistance à l héparine non fractionnée peut être observée dans les circonstances suivantes : (a) déficit en antithrombine (b) déficit en facteur X (c) augmentation du facteur VIII (d) augmentation du fibrinogène (e) insuffisance rénale Les effets secondaires ou complications suivantes peuvent être observés chez les patients traités par une héparine standard : (a) ostéoporose (b) nécrose cutanée ou plaque érythémateuse (c) élévation des transaminases (d) hypokaliémie (e) thrombopénie L Enoxaparine (ou Lovenox ) doit être administrée à la dose de unités anti-xa par jour dans les circonstances médicales suivantes : (a) insuffisance cardiaque stade III ou IV (b) patient alité avec un cancer évolutif (c) insuffisance respiratoire aiguë (d) poussée aiguë de maladie de Crohn (e) infection urinaire basse sans autre facteur de risque 45

46 2 QROC Un homme de 56 ans doit subir une intervention chirurgicale avec pose d une prothèse totale de hanche. Il n a pas d antécédent particulier. Vous choisissez l Enoxaparine (Lovenox ) pour prévenir la survenue d une thrombose veineuse profonde. Quelle dose quotidienne prescrivez-vous? durant combien de temps? quel examen biologique surveillez-vous. Une femme de 36 ans, 1 m 60, 60 kilos, doit subir une cholécystectomie. Elle a développé une thrombose veineuse suro-poplitée deux ans auparavant, après pose d une contention plâtrée pour une entorse de cheville. Doit-elle recevoir une héparine de bas poids moléculaire pour prévenir la survenue d une thrombose veineuse profonde? Si vous répondez oui, quelle dose de Lovenox (Enoxaparine ) prescrivez-vous?. Si cette patiente n avait pas d antécédent de thrombose, auriez-vous fait la même prescription? 46

47 Hématologie DC2 Faculté de Médecine de Tours Antithrombotiques (AVK) Les 10 questions à se poser avant d étudier le cas clinique 1- Quelles sont les 2 sources physiologiques de la vitamine K? 2- Quelles sont les protéines de la coagulation dont la synthèse est altérée lors d une carence en vitamine K 3- Comment s effectue l absorption intestinale de la vitamine K? 4- Les anti-vitamine K circulent sous forme liée à une protéine plasmatique : laquelle? 5- Quel est le facteur de la coagulation dont la demi-vie est la plus longue? 6- Quel est le délai minime en deçà duquel il est illusoire d obtenir un équilibre thérapeutique satisfaisant avec un anti-vitamine K? 7- Un anti-vitamine K à dose efficace allonge t il le TCA? 8- Qu est ce que l INR? Comment le calcule t on? 9- Quelle valeur de l INR doit-on obtenir pour le traitement d une thrombose veineuse profonde en relais de l héparine? 10- Un AVK peut-il être pris à n importe quelle heure de la journée? 47

48 LE TEST D AUTOEVALUATION 5 QCM Les médicaments anti-vitamine K: (a) sont absorbés par le tube digestif (b) circulent majoritairement dans le plasma sous forme libre qui est la forme active (c) n induisent aucun risque pendant la grossesse (d) n induisent aucun risque pendant l allaitement (e) sont éliminés par le rein Parmi ces facteurs de coagulation lequel diminue le premier au cours d un traitement par AVK? (a) Facteur II (b) Facteur VII (c) Facteur X (d) Facteur XII (e) Facteur V Parmi ces éléments, lesquels peuvent perturber l équilibre d un traitement anticoagulant par AVK : (a) la rifampicine (b) l alcool (c) la grossesse (d) une infection aigue digestive (e) les sulfamides Les traitements par AVK : (a) constituent le traitement curatif de référence de la phase aigue d une thrombose veineuse profonde (b) sont introduits le plus tôt possible en relais d un traitement anticoagulant par l héparine en cas de thrombose veineuse profonde (c) doivent être administrés en fonction du poids à leur introduction (d) nécessitent une surveillance biologique quotidienne tant que l équilibre n est pas atteint (e) nécessitent dès le lendemain un contrôle de l efficacité anticoagulante en cas d introduction ou d arrêt d un médicament 48