Stéphane Cattan Maladies de l Appareil Digestif

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1 Stéphane Cattan Maladies de l Appareil Digestif

2 Introduction Les localisations digestives sont les plus fréquentes des tumeurs carcinoïdes Il s agit de tumeurs d évolution lente Elles sont souvent asymptomatiques Le diagnostic est habituellement retardé ou fortuit

3 Origine embryologique Intestin antérieur ou foregut Bronches, estomac, œsophage, duodénum, pancréas Argyrophiles (Ag réducteur nécessaire) Intestin moyen ou midgut Grêle, appendice, côlon droit Argentaffine Intestin postérieur Côlon gauche, rectum Non réactif en histochimie

4 Caractéristiques des tumeurs carcinoïdes Le terme carcinoïde désigne une tumeur développée au dépens des cellules entérochromaffine (EC) Sécrétant la sérotonine Fixant directement les sels d argent (argentaffinité) Granules endosécrétoires en ME Tumeurs richement vascularisées dont on distingue plusieurs types architecturaux (insulaire, trabéculaire, glandulaire, indifférencié ou mixte) Immunohistochimie: Synaptophysine, NSE et surtout Chromogranine A+

5 Localisation des tumeurs carcinoïdes digestives (Modlin et Sandor, Cancer 1997;79:813-29) Siège Incidence Evolution apparente de l incidence Grêle 19-30% Appendice 7-43% Rectum 12-16% Côlon 7-10% Estomac 2-4%

6 Schéma emprunté à G. Cadiot Histoire naturelle des tumeurs carcinoïdes

7 3 circonstances de découverte Le syndrome carcinoïde Une symptomatologie non spécifique ou une complication Une découverte fortuite

8 3 circonstances de découverte Le syndrome carcinoïde est exceptionnellement révélateur du diagnostic 2 à 5 % des patients traduit une évolution métastatique majoritairement en cas de tumeur du grêle

9 3 circonstances de découverte Le syndrome carcinoïde Une symptomatologie non spécifique ou une complication Une découverte fortuite

10 Symptomatologie des tumeurs carcinoïdes digestives (hors syndrome carcinoïde) Douleurs abdominales

11 Symptomatologie des tumeurs carcinoïdes digestives (hors syndrome carcinoïde) Douleurs abdominales et altération de l état général hyper-motilité intestinale syndrome obstructif nécrose de métastase hépatique ischémie intestinale

12 Symptomatologie des tumeurs carcinoïdes digestives (hors syndrome carcinoïde) Douleurs abdominales et altération de l état général Accident occlusif

13 Symptomatologie des tumeurs carcinoïdes digestives (hors syndrome carcinoïde) Douleurs abdominales et altération de l état général Accident occlusif envahissement tumoral rétraction mésentérique invagination ou sténose ischémique

14 Symptomatologie des tumeurs carcinoïdes digestives (hors syndrome carcinoïde) Douleurs abdominales et altération de l état général Accident occlusif La perforation intestinale et l hémorragie digestive

15 3 circonstances de découverte Le syndrome carcinoïde Une symptomatologie non spécifique ou une complication Une découverte fortuite

16 Circonstances de découverte fortuite Une découverte chirurgicale : le carcinoïde appendiculaire

17 Circonstances de découverte fortuite Une découverte chirurgicale : le carcinoïde appendiculaire Découverte per-opératoire ou sur pièce 0,3 % des appendicectomies 75 % des tumeurs appendiculaires sont des carcinoïdes l indication d une colectomie droite complémentaire sera discutée

18 Circonstances de découverte fortuite Une découverte chirurgicale : le carcinoïde appendiculaire Une découverte endoscopique : le carcinoïde rectal

19 Circonstances de découverte fortuite Une découverte chirurgicale : le carcinoïde appendiculaire Une découverte endoscopique : le carcinoïde rectal 1/2500 rectoscopies, 1 % des tumeurs rectales Habituellement de petite taille <0.5 cm Aspect de polype sessile Importance pronostique de la taille tumorale Tumeur habituellement non sécrétante

20 Circonstances de découverte fortuite Une découverte chirurgicale : le carcinoïde appendiculaire Une découverte endoscopique : le carcinoïde rectal Une découverte clinique ou radiologique : l hépatomégalie tumorale ou la masse abdominale Côlon Estomac Rectum Fréquence des métastases hépatiques au

21 Stratégie diagnostique Biologie Radiologie Scintigraphie Endoscopie Echo-endoscopie

22 Bilan biologique des tumeurs carcinoïdes 5-HIAA urinaires Sur 3 jours après 5 jours de régime excluant les aliments riches en tryptophane (fruits secs, bananes, pamplemousse, chocolat) Très spécifique si taux de 5-HIAA urinaires > 30 mg/24 h Chromogranine A marqueur tumoral sérique (attention aux IPP) intérêt pour le suivi évolutif Moins utilisés car moins fiables sérotonine dans le sang total (variabilité dans le temps) NSE (neuron specific énolase)

23 Carcinoïde intestinal TDM: foie normal, IRM: 1 métastase hépatique Métastase

24 Octréoscan Scintigraphie à l octréotide marqué à l Indium 111 Bonne sensibilité et très bonne spécificité Intérêt pronostique de la fixation (tumeur bien différencié) Prédiction d une réponse thérapeutique

25 Taux de positivité de l'octreoscan dans les tumeurs carcinoïdes Référence Patients positifs Patients positifs (N) (%) Etude européenne 158/ Kälkner 67/82 82 Krenning 74/78 95 Jamar 17/19 89 Carnaille (Tum prim)* 8/12 66 Carnaille (Méta Hép)* 21/31 74

26 Face antérieure Métastases hépatiques Masse ganglionnaire mésentérique

27 Stratégie diagnostique Biologie Radiologie Scintigraphie Endoscopie Echo-endoscopie

28 Le bilan endoscopique Fibroscopie gastro-duodénale et coloscopie sous anesthésie lésions iléales ou coliques droites non spécifiques ulcérations, tumeurs sous-muqueuses, polype sessile plus rarement gastriques et exceptionnellement œsophagiennes histologie parfois non contributive sur des biopsies trop superficielles

29 Apport de l écho-endoscopie Taille tumorale, extension pariétale et présence d adénopathies métastatiques sont précisées dans plus de 75 % des cas Intérêt majeur dans le bilan d extension locale des tumeurs rectales

30 Apport de l écho-endoscopie Taille tumorale, extension pariétale et présence d adénopathies métastatiques sont précisées dans plus de 75 % des cas Intérêt majeur dans le bilan d extension locale des tumeurs rectales si T < 1 cm : exérèse endoscopique suffisante si T > 2 cm ou si envahissement musculeuse : résection chirurgicale Entre 1 et 2 cm : excision locale large suffisante si musculeuse respectée

31 Une localisation particulière : le carcinoïde gastrique Gastrite atrophique 80 % des cas de carcinoïdes gastriques Découverte endoscopique Polypes fundiques, multiples et infra-centimétriques Rôle de l hypergastrinémie secondaire à l achlorydrie Evolution bénigne (< de 5% de métastases) Pas de syndrome carcinoïde

32 Une localisation particulière : le carcinoïde gastrique Gastrite atrophique Syndrome de Zollinger-Ellison Rare Dans le cadre d une NEM de type I Pas de syndrome carcinoïde

33 Une localisation particulière : le carcinoïde gastrique Gastrite atrophique Syndrome de Zollinger-Ellison Carcinoïde gastrique sporadique Rare Tumeur fundique, unique, plus volumineuse Tumeur de mauvais pronostic Syndrome carcinoïde avec flush de type HISTAMINIQUE Traitement identique à l adénocarcinome

34 Evolution et pronostic L évolution est lente La survie à 5 ans dépend de L existence de métastases Caractère sécrétant L atteinte cardiaque Taille tumorale

35 Conclusion Les tumeurs carcinoïdes digestives sont volontiers asymptomatiques et d évolution lente Le diagnostic en est souvent fortuit et tardif L endoscopie digestive haute et basse et l écho-endoscopie complètent utilement les explorations biologiques, radiologiques et scintigraphiques

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