Correction conférence PAR /Lupus du 23/11/10 :

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1 Correction conférence PAR /Lupus du 23/11/10 : 1) ABE C fx ils vont dans la médullaire D primaire 2) ADE B et C faux c est le contraire paracorticale Ly T et corticale Ly B 3) ADE 4) ACDE 5) Cf correction 6) ABCDE 7) ABC 8) BCD 9) E 10) CE 11) Cf correction 12) ACDE 13) ABE 14) ABC 15) ABC 16) BCD 17) BCE 18) ABCDE 19) A 1,2 B2 C3 20) D Cas clinique n 1 : 1) Il s agit d un Lupus erythémateux disséminé ou systémique car : Atteinte articulaire : - D horaire inflammatoire - Atteinte des petites articulations - Atteinte articulaire non déformante - Atteinte articulaire non destructrice. Atteinte cutanée : - Avec photosensibilité - Un phénomène de Raynaud - Des plaques erythémateuse des zones exposées au soleil Atteinte des séreuses :

2 - Péricardite Atteinte rénale : - Prise de poid evec œdème des membres inférieurs et protéinurie à la bandelette et syndrome néphrotique pur Arguments biologiques : - Syndrome inflammatoire modéré - Leucopénie avec lymphopénie - Anémie macrocytaire 2) - Hémmogramme -Numération des plaquettes - Réticulocytes -haptoglmobine et LDH à la recherche d une anémie régénérative et d une éventuelle hémolyse -urée et créatinine pour calculer la filtration glomérulaire et évaluer la fonction rénale - protéinurie des 24H -anticorps anti nucléaires par IFI sur cellules HEP 2 -Ac anti ADN natif détectés par 2 techniques reposant sur des principes méthodologiques différents : IFI sur Crithidia luciliae ou radio immuno =test de farr : détectent les Ig G de forte affinité ceux spécifiques du LED Ou ELISA détecte les Ig G et M de faible et forte affinité non spécifiques de la maladie -Ac anti Ag solubles : SSA, SSB, Sm (les plus spé du lupus), RNP, anti histones -Dosage du complément (diminué) -Test de coombs direct -Ac anti coagulant lupique -VDRL TPHA (dissociation VDRL + et TPHA -) -Anti cardiolipines ECG radiographie et Echographie pour explorer les atteintes extra articulaires

3 3) On va rechercher une glomérulonéphrite dans le cadre d un LED soupçonnée par le sydrome néphrotique : protéinurie des 24h sup à 3g et hypoalbuminémie inférieure à 30g/L 21) Le ttt est parfaitement adapté car la patiente présente une atteinte viscérale (pericardite, atteinte rénale). Le Plaquenil permet de garder la corticothérapie sous faible dose. (Si poussée grave : méthylprednisolone par voie veineuse + KCL + ECG) On donne Aspirine ou AINS ou Hydroxychloroquine ( si atteinte fonction rénale car pas AINS) seul dans les foprmes mineures cutanéo articulaire. Et si forme grave ou cortico dpte : azathioprine, MMF, Cyclophosphamide ( de moins en moins car responsable de stérilité) MHD av la corticoth : -Régime alimentaire : exclusion du sodium réduction des apports glucidiques et caloriques plus contrôle des paramètres tensionnels glucidiques et lipidiques. Car Ei des cortiocoides (GC) augmente la néoglucogénèse et donc augmentation de la glycémie Augmente la lipolyse et modifie la répartition des graisses Effets MC : hypokaliémie, hypernatrémie et rétention d eau Supplémentation potassique en cas de fortes doses car corticoth est hypo kaliémiante Ostéoporose atténuée par l adjonction de vitamine D de calcium et de biphosphonates. Surveillance des foyers infectieux en raison de l immuno dépression entrainée par les corticoïdes Diminution de la posologie de corticoïdes de manière progressive pour éviter l insuffisance surrénalienne Hydroxychloroquine : surveillance ophtalmologique dès instauration du ttt puis annuelle à la recherche d une éventuelle toxicité rétinienne qui imposera son arrêt 22) Anémie hémolytique auto immune mee par un test de coombs direct. Le tt est une corticothérapie à forte dose 1mg/kg/j avec diminution progressive de la dose lorsque l anémie hémolytique est contrôlée 23) Eviter l exposition solaire et écran total en période ensoleillée chapeau couvrant le visage et vêtements couvrant les bras et les jambes Pas d arrêt de son traitement de fond sinon risque de poussée Eviter le tabac Pas de contraception aux oestrogènes ni de stérilet si corticothérapie il faut utiliser une micropillule progestative 24) Recherche d un syndrome des anti phospholipides

4 Sérologie syphillitique Ac anti cardiolipines à rechercher par ELISA. Si SAPL attendre rémission de 6 mois ; Aucun changement de tt du lupus dans ce cas car le tt pdt la grossesse est corticoth faible dose plus ou moins hydroxychloroquine ( azathioprine peut etre envisagée si forme grave) Risque : lupus néonatal (AC anti SSA) prématurité, retard de croissance, mortinatalité. Cas clinique n 2 : 1) Les douleurs sont à prédominance nocturne non calmées par le repos. Réveil nocturne fréquent vers 2h du matin et dérouillage matinal svt >30min 2) NFS VS CRP Hémogramme Ionogramme sanguin, urée, créat, BU (protéinurie, hématurie) Uricémie, calcémie Alpha globulines (augmentée) Radio Etude du liquide synovial Hémostase (pour la ponction) Ponction articulaire ici genoux avec étude cytologique et recherche de microcristaux Bilan infectieux : pour diag différentiel (pas détailler) Bilan immuno : recherche du FR, des AC anti CCP 3) PAR en poussée Il est habituel en PAR de moins de 6mois d évolution que les FR soient négatifs et env 30à 40% des PR sont séronégatives de façon permanente. Dans ce cas il faut doser les Ac anti CCP positifs plus précocement et très spécifiques de la PAR. 4) Remicade :infliximab, Ac monoclonal chimérique dirigé contre TNF alpha EI : infections, HS, induction d auto anticorps Surveillance : Hémogramme, Transaminases Enbrel : etanercept, récepteur soluble du TNF alpha, EI : Infections, éruptions au point d injection,cytopénie, induction d auto AC Surveillance : Hémogramme Humira : adalimumab Ac monoclonal humain recombinant dirigé contre le TNF alpha EI : Infections, éruptions au point d injection Surveillance : Hémogramme 5) Non! pas tt de suite les anti TNF alpha on attend 3semaines après le début de la prophylaxie anti tuberculeuse. Car Ei commun des anti TNF est le risque d infection notamment la réactivation d une tuberculose latente d où l importance d un bilan préthérapeutique infectieux. 6) Surveillance de la PAR : -clinique -biologique (NFS VS CRP) -radiologique selon point d appel -immuno : FR car diminue qd rémission de la maladie alors que les ac anti CCP ne bougent plus à partir d un certain seuil Surveillance du ttt anti TNF :

5 -clinique : infection fièvre toux crachat examen neurologique,auscultation cardio pulmonaire -bio :NFS, VS, CRP, Bandelette urinaire -Radiographique : radio du thorax Surveillance du ttt anti tuberculeux : -clinique : poids, T,observance (coloration des urines) -Biologique : Transaminases