EDUCATION THERAPEUTIQUE en néphrologie pédiatrique : LE SYNDROME NEPHROTIQUE

Transcription

1 EDUCATION THERAPEUTIQUE en néphrologie pédiatrique : LE SYNDROME NEPHROTIQUE JOURNEE APNP Limoges Astrid Godron, Florence Lucats, CHU BORDEAUX

2 Programme d ETP «M tes reins» Autorisation ARS en 2011 Enfants et adolescents présentant: insuffisance rénale chronique greffe rénale syndrome néphrotique File active 2017: 160 patients Ouverture à la fratrie et aux parents

3 Quelques ateliers collectifs Du coté des enfants: Mes reins gonflés Du coté des parents et adolescents L atelier Master Chef Création du livret SN

4 Mes reins gonflés Objectifs éducatifs : Exprimer les représentations sur la maladie Expérimenter le rôle du filtre du rein et la formation des œdèmes Ebaucher l explication de sa maladie Identifier comment lire sa bandelette urinaire et comment la faire

5 Exprimer ses représentations

6 Mes reins gonflés Travaux pratiques avec théière «rein» et billes «protéines»

7 Mes reins gonflés Atelier lecture d une bandelette urinaire Explications sur le lien entre l hypoprotidémie et les œdèmes

8 Du côté des parents et des ados Chemin d ELI Anne le Rhun IREPS Pays de Loire Objectifs: Echanger sur le vécu et parcours de la maladie Faire émerger les préoccupations du groupe pour définir de manière participative des objectifs collectifs

9 Atelier cuisine «Master chef» Challenge : comment faire un repas de chef «sans sucre, sans sel»?

10 Atelier cuisine «Master chef»

11 Livret SN Idée qui naît lors d un atelier d éducation thérapeutique: Beaucoup d infos... Livrets déjà existants mais soit adressés plutôt aux enfants Soit beaucoup d infos sur l évolution

12 Livret SN Le syndrome néphrotique, qu est-ce que c est? C est une maladie rare qui atteint les enfants et les adultes. Son incidence est de 10 à 15 nouveaux cas par an pour habitants en Nouvelle Aquitaine. Le syndrome néphrotique apparait le plus souvent entre 2 et 6 ans. Il est plus fréquent chez les garçons. C est une maladie qui touche la membrane de filtration des reins, appelée membrane glomérulaire. La fonction principale des reins est d éliminer l eau et les déchets du sang, ce tri va se faire au niveau des glomérules (million de petits filtres par rein). Le sang va passer au contact de ce filtre qui ne laisse passer normalement que l eau et les petites molécules. Fonctionnement habituel Fonctionnement lors du syndrome néphrotique Lors d un syndrome néphrotique, ce filtre va devenir poreux (un peu comme si on agrandissait les trous d une passoire) et laisser passer les grosses protéines comme l albumine dans les urines. Cette perte excessive de protéines dans les urines va entrainer une baisse importante de protéines dans le sang. La baisse du taux de protéines dans le sang va entraîner une sortie de l eau des vaisseaux vers les tissus mous : cela crée des œdèmes. Ces œdèmes vont se localiser sur tout le corps et seront associés à une prise de poids.

13 4. Le traitement Le traitement a deux buts : resserrer le filtre des glomérules pour que les protéines ne passent plus dans les urines et prévenir les complications du syndrome néphrotique. Il faut savoir également que, même si le diagnostic de la maladie de votre enfant a pris quelques semaines, le traitement mis en place aura la même efficacité et qu il n y aura pas d impact sur son évolution. 2. D où ça vient? Le syndrome néphrotique est le plus souvent dit «idiopathique» car sa cause est inconnue dans la plupart des cas. Il résulte d une stimulation du système immunitaire qui va entrainer une modification de la perméabilité de la membrane du glomérule. Plusieurs facteurs peuvent le déclencher comme un virus, une infection, une allergie, le stress... Le mécanisme de la maladie n est pas encore bien élucidé mais de nombreuses recherches sont en cours. 3. Les conséquences en phase aiguë Hormis les protéines, le filtre du glomérule va laisser passer d autres molécules comme : - Les anticorps : l organisme se défend mal; votre enfant est plus sensible aux infections (pulmonaires, ORL, péritonite). - Les facteurs d anticoagulation : le sang peut coaguler plus rapidement et donner des thromboses ou caillots L hospitalisation Elle est systématique au diagnostic, au minimum d une semaine, mais variable en fonction de la réponse au traitement de votre enfant. 4.2 La corticothérapie : Prednisone, Cortancyl Ce traitement permet le plus souvent un bon contrôle de la maladie. Il va permettre de resserrer le filtre (resserrer les trous de la passoire). Ce traitement va être régulier et d une durée initiale de 4 mois ½. Ce traitement est utilisé partout en France et de la même façon pour les enfants (protocole national). Au départ, la dose est quotidienne (une prise le matin) pendant un mois puis en fonction de l évolution elle sera espacée à un jour sur deux. La dose administrée ira en diminuant. Ce médicament peut s accompagner d une modification du comportement et de l aspect physique de votre enfant. Ces effets secondaires sont très variables d un enfant à l autre et diminuent lorsque la dose de médicaments diminue. je suis tout le temps énervé, excité j ai très faim j ai les joues rouges j ai les poils qui poussent j ai des boutons Attention : le traitement par corticothérapie entraine une baisse des défenses immunitaires, votre enfant est plus fragile : en cas de maladie n hésitez pas à contacter votre médecin. En cas de fièvre, consulter votre médecin traitant dans la journée. Des antibiotiques seront plus facilement prescrits. Si votre enfant n a pas eu la varicelle et qu il entre en contact avec une personne atteinte : contactez l hôpital.

14 6. La surveillance 4.3. La restriction en eau Elle fait partie intégrante du traitement. Elle permet de limiter les œdèmes. Elle sera arrêtée quand le filtre ne laissera plus passer les protéines (bandelette urinaire négative) L anticoagulation : Lovenox Elle sert à éviter la formation de caillots. Elle se fait sous forme d injection une fois par jour en sous cutané. Elle est initiée dès le diagnostic et sera arrêtée quand le filtre ne laissera plus passer les protéines. Ces injections peuvent favoriser les hématomes et saignements plus fréquents Le protecteur de l estomac : ésoméprazole : Inexium La corticothérapie peut entrainer au départ des douleurs d estomac. Ce médicament permet de les éviter. La durée du traitement est en général de 1 mois, en une prise le soir. Elle se fait à domicile en effectuant un contrôle de la présence des protéines dans les urines avec des bandelettes urinaires (Albustix ) sur les urines du matin. Cette surveillance est quotidienne à la découverte de la maladie (le premier mois), puis en général on l espace à 2 fois par semaine. Le résultat de la bandelette ainsi que le traitement sera noté sur le carnet de surveillance. Photo du carnet (faire une bulle : on doit m amener à chaque consult) La surveillance doit à nouveau être quotidienne : Si BU + Lors de chaque diminution de la corticothérapie Lors d une infection (rhume, fièvre) ; vaccin ; stress ou fatigue inhabituelle Téléphone : Si BU ++ pendant 3 jours : votre enfant fait une rechute, allo puéricultrice Florence Lucats ou service de soins du 3 ème A ( ). Pourquoi la surveillance des bandelettes urinaires est-elle importante? Parce qu elle permet de voir si l enfant se met en rémission et surtout la bandelette sera positive +/++ avant l arrivée des œdèmes ; ce qui me permet d appeler mon médecin et d agir bien plus tôt pour refermer le filtre La vitamine D et le calcium La corticothérapie peut fragiliser les os, pour cela il est nécessaire de donner de la vitamine D tous les 3 mois. La supplémentation en calcium sera nécessaire en fonction des habitudes alimentaires de votre enfant Les diurétiques : furosémide : Lasilix Ce médicament peut être utilisé sur quelques jours pour aider votre enfant à faire pipi Les anti hypertenseurs Ce médicament n est pas mis de façon systématique. Votre enfant peut parfois avoir une tension artérielle élevée à cause du syndrome néphrotique ou des corticoïdes Les vaccins La mise à jour du calendrier vaccinal est à faire car le risque infectieux est majoré du fait de la perte des anticorps dans les urines. Deux vaccins sont fortement recommandés: vaccins anti pneumocoque et anti méningocoque. La vaccination antigrippale est également recommandée. Les vaccins vivants sont par contre interdits pendant la prise d un traitement par corticoïdes (ROR, varicelle, BCG, fièvre jaune). Astuce : si votre enfant n est pas encore propre, vous pouvez mettre du coton dans la couche le soir au coucher et presser le coton sur la bandelette le matin.

15 Projet Faire différents livrets : Tome 1 : la découverte Hors série: livret de recettes pauvre en sucre et en sel Tome 2 : Syndrome néphrotique corticodépendant Tome 3 : Syndrome néphrotique corticorésistant

16