Editorial. Apports de la vni dans les pathologies maxillo-faciales. Sommaire. Prochaine parution de la lettre Inspirer : 2 ème semestre 2011

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1 n 23 - mars 2011 Ventilation non invasive (VNI) au long cours chez l enfant Prochaine parution de la lettre Inspirer : 2 ème semestre 2011 La lettre Inspirer est publiée par la Fédération ANTADIR - 66 boulevard Saint- Michel Paris Tél. : Fax : Site internet : Directeur de la publication : Pr Jean-François MUIR Comité de rédaction : Dr Guillaume Aubertin, François Baccala, Chrystelle Chemouny, Frédéric Damagnez, Pr Brigitte Fauroux, Valérie Gaërel, Dr Véronique Houdouin, Dr Nicolas Leboulanger, Pr Arnaud Picard, Dr Isabelle Pin, Adriana Ramirez, Dr Jean-Luc Rittié, Pr Cyril Schweitzer, Clotilde Tourneur-Gambier, Dr Dan Veale, D. Zerillo et l équipe de VNI Agir à dom Grenoble. Réalisation : Byron ltd Tirage : exemplaires «Ce document est la propriété intellectuelle de l Antadir qui en est l auteur ; toute reproduction intégrale ou partielle sans le consentement préalable de l auteur ou de ses ayants droit ou ayants cause est illicite» (article L122-4 du Code de la Propriété Intellectuelle). Sommaire Session I Pathologies ORL et maxillo-faciales et VNI...p.1 - Apport de la VNI dans les pathologies maxillo-faciales...p. 1 - VNI et pathologies ORL...p. 3 - Obésité et apnées du sommeil chez l enfant...p. 4 Session II Actualités dans la VNI de l enfant : - Quelle est la surveillance optimale de la VNI chez l enfant...p. 6 - Actualités dans la VNI de l enfant...p. 7 Atelier A : Les interfaces pour la VNI... p Compte rendu Atelier Interfaces en VNI Pédiatrique...p Critères de choix et surveillance...p Fabrication des masques moulés à l Hôpital Trousseau...p. 12 Atelier C : Les nouveaux ventilateurs... p Présentation des appareils les plus récents à ce jour...p. 13 Atelier D : Comment mettre en route une VNI?... p Mise en route de la VNI chez l enfant...p. 14 Editorial Le 22 octobre dernier a eu lieu le 3 ème Symposium national sur la Ventilation Non Invasive (VNI) au long cours de l enfant, organisé par l ANTADIR et le Centre de Référence des Maladies Respiratoires Rares avec le soutien de l ADEP Assistance. Le thème central de cette journée était la place de la VNI dans les pathologies ORL et maxillo-faciales de l enfant. Une large place a également été consacrée aux actualités dans la VNI. Des ateliers interactifs sur les nouveaux ventilateurs et modes ventilatoires, aux problèmes de l interface chez l enfant et sur la mise en route pratique de la VNI ont été réalisés l après-midi et ont suscité un vif intérêt. Les participants ont pu visiter les stands des associations et des nombreux industriels entre les sessions scientifiques. Le succès de cette journée souligne l intérêt croissant des médecins et des paramédicaux pour la VNI de l enfant et nous incite à renouveler l expérience très prochainement. Pr Brigitte Fauroux Hôpital Trousseau - Paris Session 1 Pathologies ORL et maxillo-faciales et VNI Apports de la vni dans les pathologies maxillo-faciales Pr Arnaud PICARD, Hôpital Trousseau - Paris par le Dr Dan VEALE Les malformations maxillo-faciales peuvent être rangées en trois grandes catégories : défauts de développement squelettique, troubles de la fonction des muscles pharyngés et atteintes laryngées isolées. Les défauts de développement squelettique sont classés en trois sous-catégories : un étage inférieur au niveau de la mandibule, le plus important concernant la respiration, un étage moyen et un étage supérieur comprenant les crâniofaciosténoses. Le Pr PICARD illustre son exposé par des images de cas rares mais dramatiques, notamment des anomalies du développement de la mandibule avec microsomie hémi-faciale pouvant être unilatérale ou bilatérale, isolée ou non, syndromique ou non. La moitié des patients présentant une microsomie hémi-faciale ont un syndrome de Goldenhar. Ces microsomies faciales peuvent s associer à d autres anomalies comme une fente labio-palatine. Le syndrome de Treacher-Collins se manifeste pour 1/ des naissances avec souvent

2 VNI et pathologies ORL Dr Nicolas LEBOULANGER, Hôpital Trousseau - Paris Les pathologies obstructives des voies aériennes supérieures de l enfant sont d étiologie très variable. Si l hypertrophie des amygdales et des végétations est fréquente, bénigne et de prise en charge simple, nombre de malformations complexes ou de rétrécissements acquis peuvent compromettre le bon développement de l enfant voire mettre sa vie en danger. une transmission familiale autosomique dominante du gène TCOF1 situé sur le chromosome 5. Ce syndrome se manifeste par une rétromandibulie très importante et une fente vélo-palatine. Les mêmes anomalies se retrouvent dans la séquence de Pierre Robin mais celles-ci sont associées avec une glossoptose qu il est possible de détecter en anténatal. Il existe de nombreuses autres causes de micro-rétrognathisme responsables d une obstruction des voies aériennes supérieures. Le syndrome de Pierre Robin est classiquement divisé en trois stades avec le stade I qui est une forme bien tolérée réunissant un traitement postural et mise en place d orthèse palatine et vélo-plastie. Le stade II induit des troubles respiratoires transitoires. Enfin, le stade III représente la forme la plus sévère. Plusieurs photos d enfants atteints d anomalies crânio-faciales ont été présentées. Il est important de dépister, très tôt, un syndrome d apnées par polysomnographie et de réaliser un examen ORL avec fibroscopie. Dans le cas d un diagnostic de syndrome d apnées du sommeil la ventilation non invasive s impose avant un éventuel traitement chirurgical. En pédiatrie, les masques pour la VNI posent quelques problèmes ; la face de l enfant n est pas une face adulte en plus petit, les masques pour les enfants de moins de 10 Kg sont peu disponibles dans le commerce, par conséquent il est souvent nécessaire de procéder à la fabrication de masques moulés individuels, technique qui nécessite une expérience en prothétique maxillo-faciale. Les irritations cutanées sont fréquentes chez les enfants, le Pr PICARD nous a montré quelques exemples et a proposé des solutions et notamment via une étude sur ce problème en remplaçant les masques disponibles dans le commerce par des masques individuels fabriqués sur mesure. Il est aussi intéressant de constater dans cette étude que les problèmes cutanés sont liés à la durée de la ventilation. L effet de la VNI sur la croissance faciale est à surveiller. Plus le patient est jeune plus il y a de risques de rétrusion maxillaire. Des aplatissements du visage ont été notés chez ces jeunes patients. Finalement, il en ressort un algorithme qui recommande de pratiquer une recherche de syndrome d apnées du sommeil chez tous les jeunes patients atteints d une malformation faciale et de recourir à la ventilation non invasive avec un masque fait sur mesure en cas de diagnostic positif. Par la suite, il faut élaborer un traitement étiologique suite à un examen ORL et choisir, soit entre un traitement chirurgical avec distraction ostéogénique ou chirurgie orthognathique, soit un traitement orthodontique avec disjonction palatine et port d appareil de propulsion mandibulaire. Une démonstration de quelques appareils de distraction et distraction par dispositif interne est faite. L état de certains patients avait nécessité une trachéotomie. Les gestes chirurgicaux sont pour certains compliqués mais aidés par l évolution de l imagerie par scanner ; actuellement une équipe sur Montpellier procède à des analyses volumétriques des voies aériennes supérieures. Même si la technique est maîtrisée par une équipe entraînée, la distraction mandibulaire soulève quelques interrogations : de combien faut-il allonger la mandibule? Sachant qu après une distraction une phase de contention de 4 mois est nécessaire. Par la suite, de nouveaux examens de polysomnographie devront être pratiqués pour décider la poursuite ou non de la ventilation non invasive. Une prise en charge multidisciplinaire est donc très importante, où chaque patient est un cas unique, afin de trouver les meilleures attitudes thérapeutiques. Il est essentiel de développer les outils de mesure des voies aériennes supérieures et la VNI reste un traitement essentiel pour ce groupe de patients. Le service d ORL de l hôpital Armand- Trousseau, centre de référence des malformations ORL rares ( prend chaque année en charge de nouveaux patients atteints de telles pathologies obstructives complexes. La présence d autres centres de référence dans l hôpital nous permet de bénéficier entre autre de l expérience de nos collègues pneumologues pédiatres et chirurgiens maxillo-faciaux. Ces sténoses des voies aériennes peuvent être de causes congénitales (syndromes malformatifs ou anomalies isolées), acquises (fibrose postintubation), dynamiques (laryngomalacie sévère, laryngotrachéomalacie), statiques (tumeurs, sténoses fibreuses), primitives, secondaires, ou bien entendu mixtes (ex : diastème laryngé avec hernie muqueuse). L obstruction de ces patients doit être évaluée à l éveil, lors d une endoscopie complète, et surveillée au sommeil. La plupart de ces pathologies relèvent d un traitement chirurgical dont le but est triple : assurer un bon développement staturo-pondéral et psychomoteur à l enfant, si possible le guérir du problème, et enfin éviter le recours à une trachéotomie. La trachéotomie de l enfant a en effet une morbidité et une mortalité supérieures à celle de l adulte, ce d autant qu elle est réalisée à un jeune âge. La ventilation non invasive (VNI), de développement récent chez l enfant en ORL, a très rapidement pris une grande importance dans la prise en charge de ces patients obstructifs. Si elle concerne un relatif petit nombre d enfants, elle leur apporte un bénéfice thérapeutique indéniable. Plusieurs dizaines de patients d ORL ont ainsi été traités depuis le début des années 2000, essentiellement par pression positive continue nocturne. Les contre-indications formelles à la VNI sont rares : une absence totale d autonomie respiratoire (chez un patient de réanimation), une lésion mobile qui risquerait d être mobilisée par la pression positive, majorant ainsi l obstruction, et enfin une absence totale de coopération de l enfant et/ou de ses parents. La VNI est indiquée quand la pathologie obstructive causale perdure et qu il n y a plus de recours chirurgical possible (ex : laryngomalacies sévères); dans l attente d un âge favorable avant une chirurgie délicate (ex : sténoses trachéales congénitales) ; en relai d une décanulation quand cette dernière est proche mais ne peut être obtenue avec les procédures habituelles ; à distance après une décanulation quand des symptômes obstructifs réapparaissent ; enfin en cas de pathologie obstructive multifactorielle dont la résolution est spontanée mais n intervient qu après plusieurs années de vie (ex : séquence de Robin). Plus que jamais, l utilisation de la VNI chez l enfant en ORL est une affaire de coopération entre les différentes équipes. Elle est devenue un outil incontournable en ORL pédiatrique. 2 Inspirer n 23 - mars 2011 Inspirer n 23 - mars

3 Obésité et apnées du sommeil chez l enfant Pr Cyril SCHWEITZER, CHU - Nancy Parmi l ensemble des problèmes de santé publique, l obésité est l un des plus préoccupant aux Etats-Unis d Amérique. En 2005, Olshansky SJ (NEJM, 2005) alertait son pays sur ce point, en évoquant le fait qu à cause du surpoids, parfois très précoce, l espérance de vie allait diminuer aux Etats-Unis, voir régresser au 21 ème siècle, et ce pour la première fois depuis la création de l union. Fort heureusement, notre pays est modérément épargné par ce problème, avec une certaine stabilisation de la prévalence de l obésité pédiatrique entre 2000 et 2007 (Salanave B, Int J Pediatr Obes, 2009). Les raisons en sont diverses liées à la fois à l hérédité et à notre mode de vie. Il n en reste pas moins que 18,1% des enfants entre 7 et 9 ans sont en surpoids (IMC > 85 ème percentile) et 3,8% sont jugés obèses (> 95 ème percentile) en France. Les troubles respiratoires lors du sommeil chez l obèse ont une origine multifactorielle. L altération de la mécanique ventilatoire et le collapsus des voies aériennes supérieures lors du sommeil participent aux apnées du sommeil chez l enfant en surpoids de façon moins marquée que chez l adulte. L hypertrophie des amygdales est un facteur important (Gordon JE, J Bone Joint Surg Br, 2006), mais il est rapporté que les troubles du sommeil persistent dans près de la moitié des cas après amygdalectomie (Mitchell RB, Otolaryngol Head Neck Surg, 2004). D un point de vue général, le surpoids et l obésité sont à l origine d un ensemble de modifications d origine inflammatoire plus familièrement confondu avec la notion de résistance périphérique à l insuline. Ces modifications métaboliques ont d importantes répercussions générales, en particulier sur le système nerveux végétatif, et placent le syndrome métabolique dans une position où il peut être à la fois la cause et la conséquence d un syndrome d apnées du sommeil. Son existence et son association aux troubles du sommeil est reconnu chez l enfant (Verhulst SL, J Pediatr, 2007 et Redline S, AJRCCM, 2007). La prévalence des troubles du sommeil chez l enfant en surpoids est mal connue dans notre pays. En 2005, une enquête par questionnaires de l ANTADIR, nationale mais non-exhaustive, retrouvait 94 enfants ou adolescents sous assistance respiratoire non-invasive. Il s agissait essentiellement de patients âgés de 10 à 15 ans. Les données épidémiologiques sont plus nombreuses aux Etats-Unis d Amérique. En 1996, Marcus publiait une série de 23 enfants dont l obésité était proche de 200% du poids idéal (Pediatr Pulmonol, 1996). 36% de ces patients présentaient des anomalies sévères et 9% des anomalies modérées de leurs enregistrements nocturnes. La quasitotalité des troubles était corrigée par une amygdalectomie et seuls 2 indications de CPAP étaient décrites. La série présentée par Silverstri (Pediatr Pulmonol, 1993) était assez proche et identifiait 2 facteurs majeurs de survenue des apnées du sommeil chez l enfant obèse : un poids > à 200% du poids idéal et l existence de grosses amygdales. Il faut cependant remarquer que, comme chez l adulte les obésités très sévères, relevant de la chirurgie bariatrique, ne s associent pas systématiquement à des apnées du sommeil (55% d association, Karla M, Obes Res, 2005). Hors Etats-Unis, il existe des rapports d études italiennes (Brunetti L, Chest, 2001), grecques (Apostolidou M, Chest, 2008) ou chinoises (Kong A, Res Sports Med, 2010) qui montrent que ce problème est un souci global des pays, ou du moins des populations, vivant selon un mode de vie occidental. En pratique, il est important de repérer cliniquement, lors des consultations de prise en charge des enfants obèses, l existence de ronflements, d apnées ou d efforts inspiratoires, d un sommeil non-réparateur et également d une énurésie (Arens R, Appl. Physiol, 2010). Ce dépistage clinique reste bien sûr délicat à cause de la sur-, ou à l inverse de la sous-estimation des symptômes réels par les familles. Seule la polysomnographie respiratoire nocturne permet d affirmer ou d infirmer un syndrome d apnées du sommeil. Comme pour tous les autres problèmes pédiatriques, les critères d interprétation doivent tenir compte de l âge, bien qu il n existe pas de critères universellement reconnu par rapport à celui-ci. D une façon générale, il convient de retenir un seuil de cinq apnées-hypopnées/heure chez l adolescent et de une apnéehypopnée/heure chez le plus jeune enfant (Uliel S, Chest, 2004 ou Marcus C, Am Rev Respir Dis, 1992 ou ATS, Am Rev Respir Dis, 1996). Il convient de remarquer que l association entre le surpoids et les troubles du sommeil est beaucoup plus fréquente après l âge de 10 ans qu avant (Kohler MJ, Sleep Med, 2009), et que la vigilance du clinicien doit se renforcer à partir de cette limite. En dehors de la polysomnographie, certains questionnaires ou certaines explorations, comme l enregistrement à domicile de la saturation nocturne, ou l enregistrement au domicile des ronflements peuvent renseigner le clinicien avec une certaine spécificité mais le plus souvent une mauvaise sensibilité. D un point de vue thérapeutique, la perte de poids par contrôle nutritionnel, doit être présentée comme la première ligne, indispensable à toute prise en charge d un enfant présentant des apnées du sommeil liées à un surpoids (Farber JM, Pediatrics, 2002). L amaigrissement améliore les troubles (Verhulst S, Obesity, 2009 et Kalra M, Obes Res, 2005). L amygdalectomie est quand à elle recommandée par la Société Américaine de Pédiatrie. Néanmoins, sa place dans l arsenal thérapeutique est plus discutée qu elle ne l était précédemment (Verhulst S, Otolaryngol Head and Neck Surg, 2009). En effet, l amygdalectomie est plus à risque opératoire chez le sujet obèse que chez l enfant de poids normal, et certains auteurs ont mis en évidence des accélérations de la prise de poids en période post-opératoire (Soultan Z, Arch Pediatr Adolesc Med, 1999), justifiant de ne jamais proposer l amygdalectomie sans prise en charge nutritionnelle adaptée. D une façon générale cette intervention chirurgicale doit être considérée comme l un des éléments de la prise en charge, et doit au mieux être réalisée lorsque les mesures diététiques ont été débutées. Par ailleurs, un contrôle post-opératoire par polysomnographie doit toujours être programmé, car si l amygdalectomie améliore quasiment toujours les troubles du sommeil, elle n est malheureusement jamais parfaitement curative (Costa DJ, Otolaryngol Head and Neck Surg, 2009). Le recours à la ventilation non-invasive doit être proposé en cas d échec de la prise en charge précédente. Elle est efficace sur les apnées du sommeil (Marcus CL, Pediatrics, 2006) lorsque l observance est satisfaisante, ce qui n est malheureusement pas toujours le cas pour ce qui concerne l obésité pédiatrique... La mise en place doit être hospitalière et une réévaluation proposée en cas de perte de poids. Il n y a pas de recommandation concernant le mode ventilatoire à proposer. La CPAP est classiquement utilisée mais une ventilation à 2 niveaux de pression, voir une ventilation volumétrique peut être proposée en cas d obésité morbide avec hypercapnie. Certaines thérapeutiques proposées aux patients adultes comme les orthèses mandibulaires, l uvulopalatopharyngoplastie ou les mesures positionnelles n ont pas été validées chez l enfant. La chirurgie bariatrique (Inge TH, Pediatrics, 2004) doit rester une thérapeutique d exception chez l enfant. En conclusion, les troubles du sommeil liés au surpoids chez l enfant, doivent bénéficier d une prise en charge globale et multidisciplinaire. L assistance respiratoire non-invasive est efficace mais doit rester une solution de seconde ligne, après avoir convaincu l enfant et sa famille de se prendre en charge d une façon globale et multidisciplinaire. Cette prise en charge peut comprendre une chirurgie des amygdales, mais toujours après avoir entrepris les mesures diététiques, sans quoi l observance sera médiocre. La ventilation non-invasive peut être proposée selon la gravité des troubles et après échec de la première ligne de prise en charge. Par ailleurs, il convient de sensibiliser les praticiens qui prennent en charge les enfants en surpoids à la recherche des troubles du sommeil. Peu de chiffres existent en France sur l importance du problème et une nouvelle enquête pourrait être envisagée dans notre pays. 4 Inspirer n 23 - mars 2011 Inspirer n 23 - mars

4 Quelle est la surveillance optimale de la vni chez l enfant Dans son intervention le Pr FAUROUX a abordé les thématiques de l évaluation de l état respiratoire, l utilisation des équipements spécifiques ainsi que la variété des pathologies et des co-morbidités associées et enfin a considéré l importance du contexte social et familial dans la prise en charge des enfants. La normalisation des échanges gazeux nocturnes, de la qualité et de l architecture du sommeil sont les buts de la VNI. Afin d atteindre ces buts, le service du Pr FAUROUX a mis en place un suivi systématique des enfants avec une hospitalisation annuelle sur une nuit comprenant l évaluation des gaz du sang à l éveil et l évaluation de la qualité du sommeil par actimétrie. Ce service procède également à des polysomnographies complètes, une évaluation des explorations fonctionnelles respiratoires à l éveil ainsi qu une évaluation des muscles respiratoires chez les patients atteints de maladies neuromusculaires ainsi qu une échocardiographie spécifiquement pour ce groupe de patients. Vu la plasticité du visage, du crane ou des mâchoires, un bilan maxillo-facial est établi avec imageries radiographiques et photos 3D. Concernant l évaluation de la tolérance et de l efficacité de la VNI, un bilan est établi à partir d une évaluation des échanges gazeux et de la qualité du sommeil sur la machine utilisée par l enfant au domicile. La capnographie est un outil de plus en plus important surtout dans la pédiatrie, indispensable pour la surveillance de la VNI au long cours avec contrôle du monitorage de la PtcCO 2 et de l oxymétrie. Le Pr FAUROUX a illustré, par quelques diapositives, la Session 2 Actualités dans la VNI de l enfant bonne corrélation entre le gaz carbonique par mesure transcutanée par rapport au PaCO 2 de gaz du sang en capillaire artérialisé, et a exposé de la même manière l oxymétrie percutanée et l oxygénation dans les gaz du sang. Pour évaluer l efficacité d une nuit de ventilation, il est nécessaire de définir des critères. Les critères utilisés dans son service sont : une hypercapnie insatisfaisante si la PtcCO 2 est à 50 mm Hg pendant plus de 5 minutes consécutives ou supérieure à 10 % du temps d enregistrement nocturne. On définit une hypoxémie comme une SpO 2 90 % pendant plus de 5 minutes consécutives ou supérieure à 10 % du temps d enregistrement nocturne. Bien sûr et comme constaté pour exemple dans un papier de Paiva et al. dans Intensive Care Med 2009 ; 35 :1068, le Pr FAUROUX confirme qu il peut y avoir une hypercapnie nocturne avec ou sans hypoxémie. Dans une étude réalisée sur une cinquantaine de patients, ce papier a démontré une certaine relation entre la SpO 2 et la PtcCO 2, toutefois, la définition du seuil d oxygénation satisfaisante était importante pour révéler des anomalies de la PtcCO 2 mais pas absolue et le monitorage des deux paramètres est nécessaire. Cet article a également établi que la PaCO 2 diurne ne reflétait pas toujours ce qui survenait dans la nuit. Pr Brigitte FAUROUX, Hôpital Trousseau - Paris par le Dr Dan VEALE A la suite de toutes ces évaluations, le Pr FAUROUX a détaillé les conséquences de ce genre de surveillance auprès de 21 patients nécessitant des changements de réglage de la VNI ou de masques et a fourni des démonstrations cliniques de ces anomalies citant le papier de Gonzalez et al. Intensive Care Med 2003 ; 29 : 596. Cela confirme également que des fuites peuvent être en cause dans une hypercapnie persistante sous VNI et qu une mentonnière peut minimiser ces fuites et enfin que l adjonction d une sangle abdominale peut même améliorer les choses. Ce travail de surveillance à l hôpital étant lourd autant pour le service que pour les patients, la possibilité de surveillances à domicile alternées avec des surveillances à l hôpital ont été réfléchies. Pour commencer, des enregistrements gazométriques à l hôpital et à domicile ont été effectués chez 24 patients en état stable traités par VNI. Aucun problème technique n est survenu au domicile et les résultats étaient comparables sans différence significative entre les valeurs moyennes à l hôpital et à domicile. Tous les patients préférant les enregistrements à domicile il est désormais proposé des enregistrements alternatifs hôpital/domicile. Par la suite, ont été présentés quelques tracés de polygraphie montrant les atteintes sur la qualité du sommeil corrélées à une mauvaise ventilation avec une fragmentation du sommeil, ceci corrélé avec la PtcCO 2 maximale. Autre évaluation importante : celle de la tolérance cutanée de l interface, sur 40 patients 19 présentaient des lésions cutanées et d après un papier publié dans Intensive Care Med 2005 ; 31: 965, on constate des problèmes au niveau du visage comme par exemple, une rétrusion maxillaire survenue chez 15 patients sur 40. Dans le suivi de ces enfants, il faut observer aussi bien l évaluation du ventilateur et l interface que les autres équipements comme des aides au désencombrement, l oxygénothérapie, les corsets et sangles abdominales. Vu les co-morbidités associées chez ces jeunes enfants on fait souvent appel à d autres intervenants comme les chirurgiens orthopédistes, les médecins rééducateurs, les neuro-pédiatres et les cardiologues. Les aspects d évaluation psycho-sociale et d éducation thérapeutique sont essentiels dans une prise en charge multidisciplinaire par l équipe avec non seulement une évaluation médicale mais aussi une évaluation de la scolarité et des besoins en soutien psychologique aussi bien pour l enfant que pour les familles et les soignants. Dans ces soins, le prestataire à domicile a un rôle à jouer en liaison avec l équipe hospitalière car il y a toujours des risques de dysfonctionnement du ventilateur à domicile comme noté dans un papier par Chatwin et al. Eur Respir J 2010 ; 35 : 310, en effet on relève dans ce papier relatant un suivi sur six mois, 188 visites à domicile pour des problèmes techniques avec presque 30 % pour des défauts de fonctionnement du ventilateur. Actualites dans la vni de l enfant Revue de la littérature en 2010 En conclusion, la prise en charge d un enfant sous VNI doit être faite dans un centre spécialisé car la surveillance respiratoire est primordiale pour obtenir une normalité des échanges gazeux et de la qualité du sommeil. Ceci est réalisable avec une prise en charge multidisciplinaire médicale et paramédicale et en collaboration avec le prestataire de domicile, intervenant de plus en plus essentiel puisque certaines explorations pourraient être réalisées alternativement à l hôpital et au domicile. L intervention du Dr HOUDOUIN nous a permis, à partir d une dizaine de papiers récents, de prendre connaissance de la dernière littérature concernant la ventilation non invasive chez l enfant et tout particulièrement sur les indications et les résultats de la VNI chez l enfant et pour des maladies spécifiques. Le premier papier Sherri L Katz Arch Dis Child a dressé les facteurs prédictifs du devenir des enfants atteints de maladie neuromusculaire progressive. L étude a été menée sur des enfants âgés de 6 à 17 ans avec des données de polysomnographie, désaturation en oxygène et de PtcCO 2 itératif avec une définition de l Hypoventilation nocturne comme l élévation de la PCO mm Hg et/ ou une baisse de plus de 5 % de SpO 2 pendant plus de 10 minutes associée à une diminution significative du volume expiré. Cette étude a porté sur 47 patients, 7 avec une hypoventilation nocturne, dans 15 % de cette population. Par rapport aux autres, les EFR de ces patients étaient davantage diminués avec une chute de la saturation et une PtCO 2 plus élevée et un déclin de la force musculaire associé à une détérioration plus rapide de la fonction respiratoire. Le second papier, du Pr Brigitte FAUROUX dans Respiratory Medicine (2009) traitait d une évaluation des paramètres ventilatoires chez les patients atteints de maladie neuromusculaire sous VNI et sans VNI. L objectif était d identifier les paramètres des explorations fonctionnelles et musculaires, différents entre des patients traités ou non traités par ventilation non invasive. Cette étude comptait 27 enfants non traités et 8 enfants traités par ventilation. Les patients ventilés avaient une respiration rapide de petit volume et une réponse au dioxyde de carbone Dr Véronique HOUDOUIN, hôpital Robert DEBRE - Paris par le Dr Dan VEALE diminuée par rapport au groupe de patients non ventilés. Les fonctions respiratoires étaient diminuées chez les patients ventilés et la puissance du diaphragme évaluée par stimulation magnétique était plus faible chez les patients ventilés. Il serait intéressant de hiérarchiser ces tests pour identifier précocement les patients à risque de l hypoventilation nocturne. Dans un papier par READ et al. Neuromuscular Disorders, Mai 2010, une étude évaluait l état de santé de jeunes hommes ventilés et atteints d une maladie neuromusculaire ainsi que les impacts sur leurs proches. Un questionnaire a d abord été distribué auprès de 10 familles de patients atteints de maladie neuromusculaire évolutive ayant débuté une ventilation 6 Inspirer n 23 - mars 2011 Inspirer n 23 - mars

5 aux alentours de l âge de 15 ans. Le questionnaire portait sur la qualité du sommeil, le bien-être physique et psychologique et la charge de travail pour la famille. Malgré une qualité du sommeil diminuée en comparaison des résultats obtenus auprès d une population normale, les patients et leurs parents étaient satisfaits à l exception des aspects de santé mentale. En effet, les problèmes émotionnels affectent la qualité de sommeil des proches. La même équipe d Anita Simonds dans le papier M Chatwin A Bush and AK Simonds a étudié 13 enfants souffrants d une atrophie spinale type I (SMA type I). Ce descriptif montre un âge moyen de diagnostic à 7 mois avec un âge médian de l atteinte respiratoire autour de 11 mois. Dans ce suivi, 5 des 13 enfants sont décédés, 12 des 13 avaient besoin d aide nutritionnelle avec recours à la ventilation inspiratoire et aide expiratoire par la kinésithérapie. Il semble qu une ventilation précoce soit plutôt palliative et après 3 mois cette ventilation améliore la survie. Dans la revue Pediatre Crit Care Med (2010) Fauroux et al. les données concernant 15 patients trachéotomisés et sous ventilation assistée ont été analysées. Une décanulation était proposée à la suite d une évaluation endoscopique démontrant des voies aériennes supérieures suffisantes et une étude d échanges gazeux nocturnes avec la trachéotomie fermée. Dans 9 cas, une ventilation non invasive dans un délai d 1 à 48 mois s est avérée nécessaire ; plusieurs patients n ont pas réussi la tentative initiale de décanulation et donc une ventilation non invasive était anticipée. En conclusion, on peut prévoir l utilisation d une ventilation non invasive pour aider la décanulation choisie par les patients. Dans cette revue également et dans la même idée, Graf J. a discuté de ces possibilités en indiquant l importance de la parole pour les patients, les complications infectieuses liées à la trachéotomie, et soulignant que pour réussir une décanulation, des masques très adaptés et l expertise d une équipe sont nécessaires mais globalement le passage de la trachéotomie à la ventilation non invasive génère un gain économique important. Un papier de l équipe du Pr Brigitte FAUROUX (Nicolas Leboulanger, Arnaud Picard, Véronique Soupre, Guillaume Aubertin, Françoise Denoyelle, Eva Galliani, Gilles Roger, Eréa-Noël Garabedian) Pediatrics published online octobre 2010 a décrit les bénéfices d une ventilation non invasive chez les patients atteints du syndrome de Pierre Robin. Les efforts respiratoires, la cadence de la respiration, les échanges gazeux ont été analysés chez 7 enfants en respiration spontanée et lors de la ventilation. Avec la ventilation, la fréquence respiratoire se trouve réduite, le temps inspiratoire est diminué, les fluctuations de la pression oesophagienne diminuées, tout ceci se traduit par une diminution de la PtcCO 2 de 57 à 31 mm de mercure. Les papiers suivants discutaient l utilisation de la ventilation chez les patients atteints de mucoviscidose. D abord Collins et al. dans Thorax publié en septembre 2010 décrit le manque de recommandations de bonnes pratiques pour l utilisation de la VNI chez les patients atteints de mucoviscidose. Des questionnaires ont été adressés dans des centres en Angleterre et en Australie, il y a eu des réponses concernant presque 6000 enfants avec 23 enfants ventilés et 19 échecs à une moyenne d âge de 14 ans, 31 % des centres avaient des protocoles de mise en route et utilisaient surtout le BiPAP avec masque nasal. Plus de la moitié des centres étudiaient le sommeil avant la mise en route de la VNI, 51 % travaillaient seulement avec une SpO 2 comme système d évaluation et seulement 22 % utilisaient la PtcCO 2. Le même genre d évaluation a été réalisé en France par Fauroux et al. via l association Vaincre la mucoviscidose. Le questionnaire a été distribué à l ensemble des centres connus en France. 36 centres ont répondu : 15 centres pédiatriques, 13 centres adultes et 8 centres traitant des patients pédiatriques et adultes. Il y a eu plus de 4000 patients suivis et 168 soit 3,8 % étaient sous VNI et pour une grande majorité dans les centres pour adultes. La VNI est utilisée pour des exacerbations avec hypercapnée ou avec hypercapnées diurnes associées avec des troubles du sommeil. On utilise de préférence la ventilation barométrique, il semble qu il y ait une prise en charge assez homogène mais il y a de nombreuses études validées sur cette technique chez ces patients. Les conclusions sur cette revue de la littérature décrivent la possibilité d un dépistage précoce de l hypoventilation dans des maladies neuromusculaires par des examens simples et par la suite une bonne tolérance de VNI. La VNI est envisageable dans des maladies diverses comme l amyotrophie spinale et le syndrome de Pierre ROBIN mais il y a également de nombreuses études sur la ventilation chez les mucoviscidoses. BIBLIOGRAPHIE SESSIONS 1 et 2 Fauroux B, Aubertin G, Clément A, Lofaso F, Bonora M. Which tests may predict the need for noninvasive ventilation in children with neuromuscular disease? Respir Med Apr;103(4): Fauroux B, Leboulanger N, Roger G, Denoyelle F, Picard A, Garabedian EN, Aubertin G, Clément A. Noninvasive positive-pressure ventilation avoids recannulation and facilitates early weaning from tracheotomy in children. Pediatr Crit Care Med Jan;11(1):31-7. Fauroux B, Lavis JF, Nicot F, Picard A, Boelle PY, Clément A, Vazquez MP. Intensive Care Med. Facial side effects during noninvasive positive pressure ventilation in children Jul;31(7): Fauroux B, Lavis JF, Nicot F, Picard A, Boelle PY, Clément A, Vazquez MP. Facial side effects during noninvasive positive pressure ventilation in children. Intensive Care Med Jul;31(7): Fauroux B, Boffa C, Desguerre I, Estournet B, Trang H. Long-term noninvasive mechanical ventilation for children at home: a national survey. Pediatr Pulmonol Feb;35(2): Paiva R, Krivec U, Aubertin G, Cohen E, Clément A, Fauroux B. Carbon dioxide monitoring during long-term noninvasive respiratory support in children. Intensive Care Med Jun;35(6): Louis B, Leroux K, Isabey D, Fauroux B, Lofaso F Eur Respir J. Effect of manufacturer-inserted mask leaks on ventilator performance 2010 Mar;35(3): Leboulanger N, Picard A, Soupre V, Aubertin G, Denoyelle F, Galliani E, Roger G, Garabedian EN, Fauroux B. Physiologic and clinical benefits of noninvasive ventilation in infants with Pierre Robin sequence. Pediatrics Nov;126(5): Katz SL, Gaboury I, Keilty K, Banwell B, Vajsar J, Anderson P, Ni A, Maclusky I. Nocturnal hypoventilation: predictors and outcomes in childhood progressive neuromuscular disease. Arch Dis Child Dec;95(12): Read J, Simonds A, Kinali M, Muntoni F, Garralda ME. Sleep and well-being in young men with neuromuscular disorders receiving non-invasive ventilation and their carers. Neuromuscul Disord Jul;20(7): Collins N, Gupta A, Wright S, Gauld L, Urquhart D, Bush A. Survey of the use of non-invasive positive pressure ventilation in UK and Australasian children with cystic fibrosis. Thorax Gonzalez J, Sharshar T, Hart N, Chadda K, Raphaël JC, Lofaso F. Air leaks during mechanical ventilation as a cause of persistent hypercapnia in neuromuscular disorders. Intensive Care Med Apr;29(4): Chatwin M, Heather S, Hanak A, Polkey MI, Simonds AK. Analysis of home support and ventilator malfunction in 1,211 ventilator-dependent patients.. Eur Respir J. 2010;35: Navalesi P, Fanfulla F, Frigerio P, Gregoretti C, Nava S. Physiologic evaluation of noninvasive mechanical ventilation delivered with three types of masks in patients with chronic hypercapnic respiratory failure. Crit Care Med Jun;28(6): Inspirer n 23 - mars 2011 Inspirer n 23 - mars

6 ATELIERS A : LES interfaces pour la VNI Compte rendu Atelier Interfaces en VNI Pédiatrique Interfaces disponibles pour la ventilation chez l enfant : état des lieux en 2010 Valérie Gaërel, ADEP Assistance - Puteaux. Critères de choix et surveillance Dr Isabelle PIN - CHU de Grenoble, D. Zerillo et l équipe VNI, AGIR à dom - Meylan Comme chez l adulte, le masque doit être parfaitement adapté à la morphologie du sujet : non traumatisant et étanche pour assurer l efficacité du traitement, il est donc primordial de bien choisir le masque et son harnais. Deux catégories de masque sont disponibles : avec ou sans fuite intentionnelle. Les masques sans fuite intentionnelle sont installés sur un appareil de ventilation disposant d une valve expiratoire sur circuit (circuit monobranche) ou d une valve expiratoire interne (circuit double) Les masques avec fuite intentionnelle sont installés dans le cas d un dispositif de ventilation sans valve expiratoire sur le circuit ou dans le ventilateur, par exemple sur Pression Positive Continue ou Ventilateur à deux niveaux de pression. Cette fuite sur le masque, sous forme de petits trous ou fentes selon les modèles, permet l évacuation des gaz expirés. Deux concepts sont à notre disposition : les masques industriels actuellement sur le marché et les masques sur mesure. Différents types de conception selon les services hospitaliers ou prestataires sont proposés : par exemple les masques sur mesure réalisés par l équipe du service maxillo-facial de l hôpital Trousseau, ou les masques moulés ADEP Assistance en pâte de silicone. Globalement de nombreux types de masques sont à disposition : Le type nasal recouvre uniquement le nez. Le masque nasal est le plus fréquemment utilisé surtout en pédiatrie Le type facial couvre le nez et la bouche, il est utilisé en cas de fuites buccales importantes ou obstruction nasale sévère. Le type buccal possède un dispositif couvrant la bouche ou intra buccal selon les modèles Le type narinaire ou canule nasale est composé de dispositifs introduits dans les narines. Il est plus particulièrement utilisé chez l adulte en cas de claustrophobie car peu envahissant sur le visage. Le type bucco-narinaire associe des embouts narinaires et une interface buccale. Et enfin le type total visage : l interface couvre la totalité du visage, du front jusqu au menton. L expérience d ADEP Assistance : Sur patients à ce jour pris en charge au domicile par ADEP Assistance en Ile de France et Picardie, 110 enfants sont ventilés par masque. 65 % des enfants pris en charge par ADEP Assistance ont un masque avec fuite intentionnelle. Notons une nette prédominance des masques industriels (82 %) par rapport aux masques sur mesure (18 %) ceux-ci étant très majoritairement utilisés chez les enfants de moins de 5 ans. En effet, les modèles industriels disponibles pour ces âges font cruellement défaut d où le recours à des masques réalisés sur mesure. La répartition des types de masque est la suivante : 81 % du type nasal, 12 % du type narinaire, 7% du type facial, aucun en type buccal ou total visage. Lorsque l on observe la répartition des types de masques par tranches d âges, narinaires et faciaux ne sont principalement utilisées qu à partir de 8 ans. En 2000 : sur 50 enfants ventilés, les masques utilisés étaient les masques sur mesure à 49 % (Trousseau, ADEP Assistance) et 51 % de masque industriels avec 4 modèles différents. Aujourd hui sur 100 enfants ventilés : plus de 16 modèles sont utilisés grâce à des tailles créées spécifiquement pour la pédiatrie mais aussi grâces à des tailles dites «petites» initialement destinées à l adulte. Donc un net effort a été fourni par les fabricants mais il y a encore des lacunes : Les masques sans fuite intentionnelle adaptés aux enfants font défaut alors que ceux-ci représentent 36 % des enfants ventilés. Manque de modèles pour les nourrissons et les enfants de moins de cinq ans (d où une forte proportion de masque sur mesure mis en place) Manque de cales frontales réglables Malgré des tailles dites pédiatriques, les harnais sont souvent disproportionnés d où des bricolages peu satisfaisants. Depuis peu, les nouveaux ventilateurs permettent maintenant de configurer des modes volumétrique et pressionnel avec des circuits sans valve, d où la possibilité d utiliser des masques avec fuite intentionnelle, plus nombreux que les masques sans fuite intentionnelle. Souhaitons que cette journée ait été encore l occasion de sensibiliser les fabricants et industriels à améliorer les conceptions et proposer de nouvelles interfaces spécifiques à l enfant. S y ajoute des particularités du choix du masque en pédiatrie : le nez d un enfant n est pas la miniature d un nez adulte. En effet la racine du nez est plate, l arête du nez peu prononcée, l écart entre les deux yeux est faible ; les oreilles sont placées légèrement plus haut que les yeux. Il est important de proposer un masque avec très peu d espace mort afin d éviter le phénomène de re-breathing ou ré-inhalation des gaz carboniques. Le phénomène sera d autant plus sensible qu en pédiatrie les volumes insufflés sont très faibles. Le harnais de fixation doit être adapté au visage et de mise en place aisée et sûre. L enfant a peu ou pas d autonomie pour réajuster son masque, le maintien doit être efficace et adapté au pourtour crânien. Du fait de la croissance rapide et constante du crâne, il est primordial d adapter le masque régulièrement à la tête de l enfant afin d éviter tout risque de traumatisme ou de déformation faciale par les points d appui du masque. L utilisation en alternance de deux modèles différents de masques est un moyen de varier les points d appuis et donc de réduire les risques de blessure. Les critères de choix techniques : La triade «Fuites intentionnelles/espace mort minimal/intégrité cutané» est primordiale pour la mise en place d une ventilation non invasive. Les caractéristiques optimales d une interface sont les suivantes : Transparente, légère, confortable, étanche Stabilité du couple «harnais coque» pour un meilleur maintien Faible espace-mort : peu de raccord, éviter les circuits trop longs Installation et ablation aisée Nettoyage, démontage faciles Lors d une installation sur circuit simple sans valve, un masque à fuite avec fuite intentionnelle calibrée est nécessaire. Le réglage indispensable d une Pression Expiratoire Positive évite le re-breathing, cette pression permet le «rinçage» du masque. La fuite d un masque varie d un modèle à l autre d où le référencement du modèle de masque utilisé dans le programme des paramètres sur certains modèles d appareil. En circuit avec valve expiratoire, un masque sans fuite intentionnelle est utilisé. Ce type de montage permet la mesure des volumes insufflés et expirés. Les moyens de fixation disponibles en pédiatrie sont des harnais ou des bonnets pour un meilleur maintien. Une mentonnière peut-être mise en place pour éviter les fuites buccales, mais chez des petits patients capables de retirer le matériel en cas de problèmes (vomissement). 10 Inspirer n 23 - mars 2011 Inspirer n 23 - mars

7 ATELIERS C : Les nouveaux ventilateurs Fabrication des masques moulés à l Hôpital Armand Trousseau François BACCALA, Adriana RAMIREZ, Chrystelle CHEMOUNY, Clotilde TOURNEUR, Hôpital Trousseau - Paris Malgré l existence de plusieurs modèles de masques disponibles aujourd hui sur le marché pour réaliser une ventilation non invasive chez l enfant, il existe toujours des difficultés pour trouver des masques et des harnais adaptés, spécialement pour les enfants qui souffrent de malformations maxillo-faciales (appuis qui laissent des marques ou même des petites blessures sur le visage) ainsi que pour les enfants âgés de moins de 4 ans. Pour cette raison, la réalisation de masques moulés sur mesure est devenue une solution pour ces enfants. Expérience à l hôpital Trousseau Sur 26 enfants chez lesquels on a débuté une VNI en 2010, 18 enfants utilisent différents masques industriels et 8 patients des masques moulés. Fabrication des masques moulés à l hôpital Armand Trousseau Ces masques sont fabriqués grâce à l utilisation des anciens moulages utilisés pour la confection des masques de brûlés. Le prothésiste prend les mesures sur le visage de l enfant : la distance entre les deux yeux, la largeur du nez, la hauteur entre la lèvre supérieure et le nez, la hauteur entre le front et la lèvre supérieure, la largeur du front, la largeur au dessus de la lèvre. On réalise ensuite un tracé harmonieux. Ensuite, le prothésiste dessine la forme du masque sur le moule en tenant compte des mesures prises. Une fois le dessin fini, on prend une plaque de plastique thermo-formable basse température que l on réchauffe dans de l eau chaude pour la mettre ensuite sur le moule et la couper selon la forme dessinée. Après, on fixe l embout nasal qui est fait d un tuyau de gaine électrique d environ 3 cm, en le chauffant et le solidarisant au masque à l aide de résine dentaire et d une petite bande du même plastique que le masque. Puis, on réalise un trou pour le passage de l air. Pour terminer, on coupe deux morceaux de mousse de la forme de la plaque et on colle trois petits morceaux de scratch sur le devant du masque. Adaptation et surveillance de l utilisation de masque moulé Afin d améliorer le confort de l enfant il faut tenir compte de la bonne mise en place du masque moulée par des points de surveillance tels que : Pas de compression sur les yeux. Visibilité des narines à travers le tuyau d arrivée d air. Vérifier à chaque visite l état de la mousse et le changer si nécessaire. Pour une bonne ventilation l enfant doit pouvoir s endormir sans gêne et en tout quiétude. Présentation des appareils les plus récents à ce jour Les caractéristiques et performances suivantes des ventilateurs ont été exposées : les différents types de circuits, les modes de ventilation, les alarmes de ventilation et alarmes techniques, les batteries, les options et les possibilités de monitorage. Les avantages de ces ventilateurs sont leur polyvalence. Tous ces ventilateurs sont des ventilateurs de supports de vie proposant de nombreux modes de ventilation du plus simple (pression positive continue) au plus élaboré (ventilation intermittente). Le design et l ergonomie ont sensiblement évolué. Les écrans plus grands permettent une convivialité de lecture et de navigation dans les différents menus. De plus ces respirateurs «nouvelle génération» proposent des outils didacticiels. La lecture des courbes de ventilation et visualisation de la compliance sont accessibles en lecture directe. De nombreuses options (comme mesures de la saturation en oxygène et en gaz carbonique expirés par exemple) sont des supports de surveillance cliniques complémentaires à la surveillance du patient. Frédéric DAMAGNEZ, ADEP Assistance - Puteaux Lors de l atelier «Les nouveaux ventilateurs», Frédéric Damagnez, Technicien ADEP Assistance-Référent Ventilation, a présenté les appareils les plus récents à ce jour : Trilogy 100 (Philips Respironics), VIVO 50 (Breas Médical), PB 560 (Covidien) et le Monnal T50 (Air Liquide Medical System). Les limites de ces ventilateurs sont qu ils ne sont proposés que pour des patients de plus de 5 kilos. De grandes disparités existent malheureusement encore dans la dénomination des modes de ventilation et des paramètres d où risque de confusion. Un dispositif d humidificateur intégré fait défaut. Certes les performances sont accrues mais la complexité de la mise en œuvre limite l accessibilité. De plus la haute technologie retentit sur le coût de tels appareils. Enfin, l utilité de ces ventilateurs polyvalents reste à démontrer en pédiatrie, ils peuvent être indiqués pour des patients sélectionnés après une évaluation sur banc et sur patients. 12 Inspirer n 23 - mars 2011 Inspirer n 23 - mars

8 ATELIERS D : Comment mettre en route une VNI? Mise en route de la VNI chez l enfant G. Aubertin, J-L. Rittié, C. Chemouny, C. Tourneur-Gambier, Hôpital Trousseau - Paris L hypoventilation alvéolaire peut être la conséquence de trois situations physiopathologiques (augmentation de la charge respiratoire liée à une pathologie pulmonaire, une anomalies des voies aériennes supérieures ou une déformation thoracique ; une diminution de la force des muscles respiratoires par atteinte neuromusculaire ou médullaire ; une altération de la commande centrale de la ventilation). La correction de l hypoventilation alvéolaire, donc la normalisation des échanges gazeux, est le principal bénéfice de la ventilation non invasive (VNI). Il n existe pas de critères validés pour débuter une VNI au long cours chez l enfant. Les différentes conférences de consensus s accordent pour dire qu une VNI est justifiée lorsqu il existe une hypercapnie diurne ou lorsque le patient a eu une décompensation respiratoire aigue. Toutefois, ces situations sont généralement précédées d une période plus ou moins longue d hypoventilation alvéolaire nocturne, responsable de symptômes nocturnes et/ou de conséquences diurnes, qu il convient de dépister. La recherche d une hypoventilation doit être réalisée lorsque les patients présentent des symptômes. On sait en revanche que les patients neuromusculaires ont tendance à sous-estimer leurs symptômes car ils s habituent à la dégradation progressive de leur fonction respiratoire. Dans tous les cas, il est préférable d évoquer la possibilité d une VNI bien en amont, ce d autant qu elle représente un cap dans la progression et la sévérité de la maladie. Différents matériels sont actuellement disponibles (matériels de ventilation, interfaces), il faut donc choisir avec soin l équipement approprié pour l enfant. On choisira en fonction de la pathologie le mode ventilatoire qui peut être : Volumétrique, ciblé en volume, pour lequel l enfant reçoit un volume pré-déterminé mais au détriment de pressions inspiratoires parfois élevées, majorant l inconfort. Ce mode était classiquement utilisé pour les pathologies neuro-musculaires, barométrique, ciblé en pression et délivrant une pression déterminée, sans limitation de volume inspiratoire avec possibilité de volume minimal. Ce mode est utilisé pour les pathologies pulmonaires et obstructives. Pour le mode barométrique, on distingue classiquement : la Pression Positive Continue la ventilation en Aide Inspiratoire (AI) ou à deux niveaux de pression (BIPAP) qui permet l assistance des cycles spontanés en délivrant une pression déterminée, sans limitation de volume inspiratoire avec possibilité de volume minimal. Une difficulté persiste toute fois dans la sensibilité des triggers respiratoires, souvent peu adaptée aux très jeunes enfants le mode VPAC, ventilation à deux niveaux de pression avec le réglage d un volume minimal que la machine doit délivrer (même en augmentant un peu la pression d aide inspiratoire). Ce mode, plus confortable que le mode volumétrique, peut également être utilisé chez le patient neuromusculaire. En 2006, la Haute Autorité de Santé (HAS) a édité des recommandations pour la mise en route d une VNI chez le patient neuro-musculaire. Ces recommandations peuvent être extrapolées à tous les patients pour lesquels une VNI est débutée. Plusieurs notions sont primordiales pour arriver à l acceptabilité du patient et donc au succès de la VNI. L équipe soignante doit être formée à l accueil, à l écoute, à l accompagnement des familles ainsi qu à l utilisation et au fonctionnement des matériels. Le suivi doit de faire en milieu spécialisé. Des explications claires sur le fonctionnement et les bénéfices attendus doivent être donnés. L enfant, mais également tout l entourage proche, doit être partie prenante du projet thérapeutique, qui doit obtenir l adhésion et l implication sans faille des parents ou de toute personne éducative référente. L enfant et sa famille doivent être formés à l utilisation de la VNI et des différentes techniques de désencombrement. Plusieurs matériels doivent être disponibles tant pour les matériels de ventilation que pour les interfaces (masque nasal, facial, canules), afin de tester puis de trouver le bon matériel pour chaque enfant. La mise en route doit se faire de façon progressive, rares sont les enfants qui supportent leur VNI toute la nuit dès la première pose. Il faut donc établir un contrat et des objectifs avec l enfant, et l encourager à les atteindre. Le suivi doit donc être régulier au décours afin de rechercher les causes d insuccès et d y remédier. Le rôle du prestataire délivrant les matériels est primordial, afin d aider l équipe soignante dans le choix des matériels, d aider et de rassurer la famille dès le retour à domicile. Ce prestataire doit avoir une astreinte technique permanente, 24h/24, pour être en mesure d apporter une réponse au patient à toute heure. La mise en place d une VNI n est jamais chose facile pour l enfant et sa famille, car il s agit d une assistance respiratoire témoignant de la sévérité de la maladie. Toutefois, elle permet d améliorer l hypoventilation alvéolaire nocturne et ses conséquences délétères et d augmenter la survie chez le patient neuromusculaire. Elle permet également d éviter de recourir à la trachéotomie dans certaines pathologies obstructives des voies aériennes supérieures. Cette technique nécessite l implication de l enfant et de son entourage. Le personnel médical et para-médical se doit d être ferme (la VNI, un fois décidée, doit être mise toutes les nuits pendant au moins 6 heures) mais souple (l enfant doit s habituer à son matériel). Il faut enfin dépister les causes d échec, notamment l inconfort du patient, afin d y remédier au plus vite. 14 Inspirer n 23 - mars 2011 Inspirer n 23 - mars