Gliomes du tronc cérébral

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1 Gliomes du tronc cérébral Elodie Vauléon DIUNO Rennes, le 06/02/2015

2 Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion

3 Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion

4 Epidémiologie Localisation tronc cérébral: Mésencéphale: 43% Pont : 64% n=101 Bulbe : 51% Kesari, J Neurooncol, 2008 Fréquence: enfant : 10-15% gliomes adulte : 1-2 % gliomes Frazier, J neurosurg Pediatrics, 2009

5 Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion

6 Clinique Guillamo 2001 Kesari 2008 Salmaggi 2008 n=48 n=101 n=32 % céphalée déficit moteur diplopie déficit sensitif V VII VIII 33 Guillamo, Brain 2001; Kesari, JNeurooncol,2008; Salmaggi, J Neurol,2008

7 Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion

8 Diagnostic histologique Guillamo 2001 Kesari 2008 Salmaggi 2008 n=32 n=54 n=21 % Pilocytique ,5 Astrocytome II Astrocytome III Glioblastome 12,5 4,5 Oligodendrogliome 25 Inclassable ,5 chez enfant : mutation histones : exon 1 HIST1H3B, exon 2 H3F3A biopsie récusée par neurochirurgien

9 Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie: IRM, diagnostic différentiel, multimodale 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion

10 IRM Gliomes du tronc Frazier, J Neurosurg, 2009

11 Diagnostic différentiel Principaux diagnostiques différentiels: - Pathologie tumorale: lymphome, épendymome, métastase, PNET - Pathologie infectieuse: tuberculose, listériose, maladie Whipple - Pathologie inflammatoire: maladie de Behçet, angéite, sarcoïdose Laigle, Rev Neurol, 2005

12 Diagnostic différentiel Principaux diagnostiques différentiels: - Pathologie tumorale: lymphome, épendymome, métastase, PNET - Pathologie infectieuse: tuberculose, listériose, maladie Whipple - Pathologie inflammatoire: maladie de Behçet, angéite, sarcoïdose Lymphome cérébral primitif Laigle, Rev Neurol, 2005

13 Diagnostic différentiel Poonnoose, Neuroradiol, 2004 Mrowka, J Neurol Neurosurg Pediatrics,2002

14 Diagnostic différentiel Tuberculose Poonnoose, Neuroradiol, 2004 Rhombencéphalite à Listeria Mrowka, J Neurol Neurosurg Pediatrics,2002

15 Diagnostic différentiel Panigrahy, Neurooncology, 2008

16 Diagnostic différentiel Panigrahy, Neurooncology, 2008

17 Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion

18 Classification IRM Guillamo, Brain, 2001

19 Prise en charge Guillamo, Brain, 2001

20 Prise en charge Guillamo, Brain, 2001

21 Prise en charge Guillamo, Brain, 2001

22 Prise en charge Guillamo, Brain, 2001

23 Facteurs pronostiques

24 Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - fonction de l anatomopathologie - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion

25 Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - fonction de l anatomopathologie - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion

26 Traitement RCP nationale par webconférence: GLITRAD Diagnostic histologique: Tumeur de la lame tectale: dérivation, évolutivité / RT Astrocytome pilocytique: Astrocytome bas grade: Astrocytome haut grade: Oligodendrogliome: chirurgie, RT, CT (Packer) RT RTCT concomitante et adjuvante par TEMODAL RT, CT (PCV)

27 Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - fonction de l anatomopathologie - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion

28 Radiothérapie DOSE Conformationnelle 3D Gy en fonction histologie 1,8 à 2 Gy par fraction VOLUME prise de contraste en T1 gado et T2 Flair GTV= hypersignal Flair CTV= GTV + 1,5 à 2 cm en respectant les barrières anatomiques (os).

29 Gliomes du tronc cérébral 1/ épidémiologie 2/ clinique 3/ diagnostic histologique 4/ imagerie 5/ classification IRM et prise en charge 6/ traitement - fonction de l anatomopathologie - radiothérapie (RT) - chimiothérapie (CT) 7/ conclusion

30 Protocole «Packer» V: Vincristine ou ONCOVIN 1,5 mg/m² IV (max 2 mg) C: Carboplatine 550 mg/m² IV - induction S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8 S9 S10 S13 S17 S21 V V V V V V V V V V V V V C C C C C C C - IRM S24 - maintenance S25 S31 S37 S43 S49 S55 S61 S67 S73 S79 VVV VVV VVV VVV VVV VVV VVV VVV VVV VVV C C C C C C C C C C Gururangan, J Clin Oncol, 2010, Packer,J Clin Oncol 1993

31 Protocole «Packer» Pas d alopécie Nausées >> antiémétique (Zophren, Primpéran ) Iléus paralytique >> laxatif (MOVICOL ) Hépatique >> bilan biologique Toxicité cumulative neurologique ++ Toxicité hématologique ++ T>38 5C : double antibiothérapie AUGMENTIN (1gx3/j) OFLOCET (200mgx2/j) Thrombopénie: transfusion si plaquettes <30000 /mm³

32 Protocole «Stupp» Témozolomide ou TEMODAL : 75, 150, 200 mg/m² Chirurgie Radiochimiothérapie Chimiothérapie adjuvante concomitante (6 cycles) J1 J42 C1 C2 C3 C4 C5 C6 Témozolomide 75 mg/m² 150 mg/m² C1 J1à J5 /28j J1 à J42 puis 200 mg/m² C2 à C6 à jeun, 2 heures après diner 30min après 1cp SETRON Chiang, Childs Nerv Syst, 2010, Stupp, N Engl J Med, 2005

33 Protocole «Stupp» Pas d alopécie Nausées, vomissements >> ZOPHREN 30 min Allergie cutanée >> antihistaminique Hépatique >> tt associés, biologie Toxicité hématologique : - lymphopénie >> BACTRIM FORTE 3 fois/sem - neutropénie si T<38 5C double antibiothérapie - thrombopénie >> biologie hebdomadaire

34 Protocole PCV Lomustine ou BELUSTINE 110 mg/m² PO gel 40mg Vincristine ou ONCOVIN 1,2 mg/m² IV Procarbazine ou NATULAN 60 mg/m² PO gel 50 mg Salmaggi, J Neurol 2008, Cairncross, J Clin Oncol, 2006

35 Protocole PCV Pas d alopécie Nausées >> Zophren / Bélustine, Primpéran /Natulan Iléus paralytique >> laxatif (MOVICOL ) Hépatique >> bilan biologique Neuropathie ou myalgies maxillaires // Oncovin Toxicités cumulatives cognitives, cutanée // Natulan Toxicité hématologique +++ essais thérapeutiques : 1/3 patients ttt 6 cycles!!!

36 Conclusion Gliome du tronc : enfant >> adulte GLITRAD: 4 ème mardi du mois Intérêt de biopsie +++ RT, CT: attention + toxicités chez adultes