MASSES CERVICALES de l l ENFANT. Sophie MISSONNIER Philippe MESTDAGH Caroline CHAFFIOTTE Jean-Pierre PRUVO

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1 MASSES CERVICALES de l l ENFANT Sophie MISSONNIER Philippe MESTDAGH Caroline CHAFFIOTTE Jean-Pierre PRUVO

2 Masses cervicales de l enfant Très fréquentes en pédiatrie Contexte parfois urgent Présentation clinique: -torticolis -infection locale -rarement douleur Bilan 1. ECHOGRAPHIE 2. Parfois Scanner ou IRM Le plus souvent bénin (malformatif ou infectieux++) Mais attention aux étiologies malignes ++ SARCOMES

3 Age Clinique Durée e d éd évolution Localisation Imagerie (US++, TDM, IRM)

4 Rôle de l él échographie Localisation Extension Contenu: -homogène ou hétérogène -liquide, solide, mixte, pseudo-solide -cloisons, calcifications Vascularisation

5 TDM / IRM Examens de 2 ème intention IRM++ car non irradiant Permettent de mieux caractériser une masse solide, d apprécier son extension loco-régionale et ses rapports avec les structures voisines.

6 2 TYPES: - masses latérales - masses médianesm

7 Nous étudierons successivement: Les masses cervicales médianes, et en particulier les Kystes du Tractus Thyréoglosse (les + fréquents!). Les masses cervicales latérales, avec en premier les tumeurs parotidiennes, puis les autres localisations de masse cervicale latérale.

8 I. MASSES CERVICALES MEDIANES

9 Masses cervicales médianes Kystes du Tractus Thyréoglosse ++++ Kystes Branchiaux Peuvent être para-médian Pathologies Thyroïdiennes (rares) Kystes Dermoïdes = Tératomes

10 1) Kystes du tractus thyréoglosse +++fréquent, la plus fréquente des malformations Apparaît si infection (taille augmente) Défaut de fermeture du canal de Bochdalek 1 ère décennie

11 DIFFERENTES LOCALISATIONS Le long du trajet de migration de la thyroïde, dans le canal de Bochdalek Ph.DEVRED

12 De la base de la langue à la thyroïde, proche de l os hyoïde++, sous hyoïde=75% Médian ou latéralisé si volumineux, sous cutané,nodulaire, hypoéchogène Mobile ascension à la déglutition. Signe associé: possible déviation de la trachée

13 En échographie: Tuméfaction sous-cutanée (ou dans les muscles si sous-hyoïdien) Kystique, bien limitée Médiane ou latéralisée à gauche Anéchogène Echogène si hémorragie ou infection En TDM hypodense avec rehaussement partiel faible (rehaussement++ si infection) En IRM HypoT1, HyperT2

14 Image médiane, collectée, sur le trajet du canal de bochdalek SCANNER

15 2) PATHOLOGIE THYROÏDIENNE Rare chez l enfant Ectopie, du médiastin à la mandibule Kystes colloïdes Adénomes Thyroïdites auto-immunes Thyroïdites bactériennes (rarissimes!) Cancers

16 a) Thyroïde ectopique Le plus souvent au niveau de la base de la langue, Loge thyroïdienne vide ATTENTION:chirurgie abusive = hypothyroïdie diagnostic impératif! Hyperdensité spontanée+++ en TDM permet le diagnostic

17 b) Adénomes et kystes (rares) Adénome folliculaire thyroïdien kyste

18 c) Maladie de basedow Hyperplasie diffuse de la thyroïde Hypoéchogène //muscles Aspect hétérogène Parfois en «rayon d abeille» (réticulations) +++ Hypervascularisation doppler des vitesses (=hashimoto)

19 d) Thyroïdite de Hashimoto Thyroïde «léopard»,hétérogène, micronodules, septa En échographie: FREQUENTE+++ Ganglions associés Glande hypoéchogène Infiltration lymphocytaire++ Hypertrophie puis atrophie Bords parfois lobulés DOPPLER, parfois hypervascularisée

20 e) Thyroïdite subaigüe e de De Quervain Augmentation de taille globale +/- totalement hypoéchogène Redevient par la suite d échogénicité normale +/- zones de fibrose CLINIQUE+++ masse médiane douleur T

21 f) Cancers rares ++ Nodule mixte Ou solide++ K papillaire de la thyroïde Au doppler: Calcifications Évocatrices de c.papillaire

22 3) KYSTES DERMOÏDES DES =Tératomes RARES Rares après 1 AN, souvent dès la naissance Du plancher de la bouche à la région sus-sternale (sous-mental+++) NON MOBILE CONTENU graisseux, calcifié NB: gravité liée au risque de détresse respiratoire, malignité ++ rare à cet âge

23 Forme majeure, de diagnostic anténatal natal La seule option thérapeutique est la chirurgie quand elle est possible

24 Formes plus modérées Masse régulière tissulaire Echogène ECHO A contenu hétérogène, plus ou moins graisseux ou calcifié TDM Non vascularisée

25 En Scanner et IRM: TDM : Plage graisseuse, ne prenant pas le contraste Tératome pré laryngé IRM : HyperT1, disparaît après saturation de la graisse

26 II.MASSES CERVICALES LATERALES

27 Repères importants: Ils permettent de différencier quasiment toutes les étiologies! -Carotide - Muscle SCM

28 Intérêt de l imagerie: l (le plus souvent) parotidite ou adénite? Localisation extra- ou intra-parotidienne de la masse!!!

29 1.Tumeurs parotidiennes

30 Première question : masse -kystique ou -vasculaire? Si vasculaire = angiome Si kystique = lymphangiome kystique

31 a) Angiome parotidien Fréquent Dès la naissance Augmente jusqu à 2ans puis involution spontanée F>H, G>>D Bosselé, déforme la glande Extension vers la peau

32 En échographie: isoéchogène homogène ou hétérogène avec des nodules hypoéchogènes, Hypervascularisation doppler En scan: prise de contraste+ En IRM: ++ hypert2, hypo ou isot1 Rehaussement uniforme et intense++ Possible hyposignal T1 linéaire correspondant à des structures vasculaires circulant à haute vitesse

33 b) Lymphangiome kystique Possible localisation parotidienne Fréquent 4 ans++ Apparition brutale Intra ou extra VII (N.FACIAL) =>pronostic chirurgical 1 kyste ou multiloculaire Cf plus loin

34 c) Parotidite AIGUE: - virale -> oreillons volume bilatérale + douleur parotidienne et pharyngée, otalgies, ggl sous-maxillaires, T, asthénie -> CMV, échov, coxsackie - Suppurée fact. favorisants= AEG, Alcool, diabète volume unilat., douleur, inflamm, T pus à l orifice du Sténon => AB le + souvent streptocoque

35 CHRONIQUES - Lithiases +++ rares chez l enfant Douleur ++ en début de repas Sialographie + Bactério/cyto - Bactérienne récidivante donne une déformation canalaire en grappe de raisin - Sialodocholite non lithiasique = évolution des parotidites récidivantes avec dilatation des canaux Risque : évolution vers Lymphome ou transformation lymphoépithéliale

36 NB: GRENOUILLETTE =mucocèle de la glande sous maxillaire Masse unilatérale, arrondie, indolore, fluctuante,rénittente Sus-hyoïdienne, latéralisée Kyste mucoïde avec possible sténose du Wharton Contenu strictement liquidien TDM

37 d) Adénome pléomorphe Homogène Occupe quasi toute la glande En écho: Asymétrie de signal entre les 2 glandes En IRM: - Hyposignal T1 - Hypersignal T2 franc e) Cystadénolymphome Ou tumeur de Warthin, souvent polaire inférieur Kystique, arrondi, bien limité, contours de signal hétérogène Zones hypert1 hypot2, caractéristiques = kystes riches en cholestérol

38 f) Autres tumeurs + rares en pédiatriep Adénopathies intra-parotidiennes Lymphomes malins Tumeur muco-épidermoïde:(ado) Masse multikystique infiltrante HypoT1 + hypot2 Kystes salivaires Abcès

39 g) Tumeurs parotidiennes très s rares chez l enfantl Si malin :Rechercher des ADP +++ Tumeur à ç acineuses Rhabdomyosarcomes Cylindrome: douleur + infiltration nerveuse + métastases + récidive (ado++)

40 Neurofibrome de Recklinghausen = phacomatose de type 1, maladie autosomique dominante liée au chromosome 17 1/3000 naissances Expression variable: de simples tâches café au lait jusqu à des atteintes très sévères IRM

41 Neurofibromatose de Recklinghausen Association de tumeurs cutanées, des nerfs et du SNC avec des tâches café au lait Neurofibrome (cutané ou plexiforme), névrome, gliome, méningiome du V Nodules de Lisch (hamartomes de l iris) Lentigines axillaires et inguinales Lésions osseuses de type dysplasie

42 2. Masses cervicales latérales Non parotidiennes

43 a)adénite aigue JAMAIS NEONATAL 1 à 4 ans Association à otite, rhinopharyngite, angine Fièvre + douleur + aspect rapidement inflammatoire A pyogène: lymphadénite aiguë, évolue vers adénophlegmon (masse GG + nécrose) et collection centro-gg Autres: viral(mni), toxo, griffes du chat, mycobactéries et BK

44 ECHO adénite Hypoéchogène//thyroïde Centre plus échogène que le cortex avec une vascularisation radiaire. Caractère collecté évalué sur la nécrose centrale hypoéchogène et la proximité de la peau pour la fistulisation Adénopathies nécrotiques

45 TDM Adénite suppurée ADENOPHLEGMON

46 Ganglion ou Adénopathie? 3 critères permettent de les différencier: Forme: fusiforme // arrondie Structure: présente // anormale Vascularisation: hile présent // anarchique (vasc. Centrale) NB: En revanche, difficile d être formel pour différencier une adénopathie inflammatoire ou néoplasique!

47 Adénopathies métastatiques (ici d un K papillaire de la thyroïde)

48 ADENOPATHIES INFECTIEUSES ICI : ADENITE TUBERCULEUSE

49 b) Abcès Porte d entrée? Image - Arrondie - Coque Collectée +/- fistulisation

50 c) Cellulite cervicale Complication d un processus infectieux local ++ jugal ou sous-mental Rx: Air TDM hyperdensité de la graisse sous cutanée sans réel abcès. Crépitation=>chir Gravité liée à l extension médiastinale (TDM++)

51 d) Lymphangiome kystique Fréquent ++ avant 4 ans Malformation lymphatique tumorale bénigne, unilatérale 1 seul kyste ou multiloculaire, Macro, microkystique ou mixte Apparition brutale, évolution variable Complications= infection, hémorragie, parfois compressif

52 En écho: Aspect multikystique Avasculaire (sauf les cloisons, qui peuvent être vascularisées) Rapports vasculaires? Ponction? DOPPLER Rechercher malformation veineuse associée! Lymphangiome kystique

53 Caractéristiques: ristiques: Masse kystique, cloisonnée, polylobée, très étendue, Envahissement de tous les tissus adjacents (extension en profondeur++ importante à évaluer) IRM: signal hétérogène, hypot1, hypert2, possible signal graisseux (= Dermoïde) Pas de pédicule vasculaire nourricier

54 Intérêt de l IRM et/ou du scanner pour évaluer l extension à : Muscle mylo-hyoïdien La langue Médiastin post TDM sans

55 Principales localisations des lymphangiomes kystiques: 70 à 80% cou Plancher buccal Parotide 15% axillaire Autres: médiastinal, rétropéritonéal, splénique, colique Souvent isolés mais peuvent être diffus = lymphangiomatose NB: association plus fréquente avec Syndrome de Down (=Trisomie 21)

56 ANAPATH du LYMPHANGIOME CARACTERISTIQUE! Tissu lymphoïde Cellules musculaires lisses Cloisons de tissu conjonctif Revêtement endothélial = Hamartome bénin 3 TYPES: Capillaire, caverneux, kystique

57 e) Fibromatosis coli =torticolis congénital nital ou hématome h SCM Fréquent+++ Néonatal++, découvert à 1 mois Accouchement difficile Raideur Ttt Kiné Régresse avant 9 mois Dt>G Tuméfaction ferme, oblongue, aux dépends du SCM Parfois vascularisée

58 ECHOGRAPHIE BILATERALE COMPARATIVE+++ ATTENTION : Diagnostics différentiesl!! -fibrome desmoïde du SCM -neuroblastome cervical Mais diagnostic clinique + écho : EVIDENT SCM normal Fibromatosis coli

59 f) Hémangiome H sous-cutan cutané Tissulaire, contours réguliers Uniforme, homogène, hypoéchogène, En échographie doppler Hypervascularisé au doppler, +/- vitesses

60 Au scanner: masse régulière, spontanément hypodense, Se rehaussant après injection de PdC Pour l IRM cf parotide NB: Hémolymphangiome: kystique, polymorphe, hypoéchogène, hétérogène association cloisons + kystes + hypervasc

61 HEMANGIOME Tumeur bénigne régressive, congénitale 3 Types: - cutané 85%(dg clinique = angiome «fraise») -mixte 13% - sous-cutané 2%: masse bleutée, molle, pulsatile, Ils augmentent de taille surtout la première année de vie puis stabilisation et régression Complications: Ulcération (douleur + cicatrice), obstruction/compression, infection, extension et nécrose (face++)

62 g) Kystes et Fistules branchiales Sillons Processus mandibulaire Rappels embryologiques Arcs Poches I II Crête épicardique III IV CAE Sinus cervical I II III IV Cavité Tympanique primitive CAE Amygdale palatine Glande parathyr. Sup Dérive de la 4 ème poche Corps ultimobranchial thymus Plancher du pharynx Caecum foramen Glande thyroïde Intestin antérieur Développement des poches branchiales ecto- et entoblastiques J.LANGMAN-Masson

63 Généralités s sur les anomalies branchiales: avant 3-4 ans Révélé par une Récidives++ 1 ère fente/poche: F>H Sous auriculaire, plancher CAE Retromandibulaire Otorrhée purulente, masse parotidienne, adénite +/- association anomalie parotide/n.facial Orifice dans triangle de Poncet (CAE, menton, os hyoïde) 2 ème fente/poche: Les + fréquents= 95% Kystes > fistules Sous-hyoïdiens En dehors de l axe jugulo-carotidien 4 types selon localisation 3&4èmes fentes/poches: ++rares Cervical bas Paramédian Thyroïdien (4 ème ) TJS INF abcès++ Diagnostic de certitude= chir. Peut donner des kystes parathyroïdiens

64 FISTULOGRAPHIE Fistule du 1 er arc Fistule du 2 ème arc

65 Echographie Kyste de la 4 ème poche branchiale, (près de la thyroïde) Hypoéchogène, homogène oblongue Kyste de la 2 ème fente

66 Scanner Fistule de la 2ème fente

67 IRM Fistule du 2 ème arc Trajet Orifice cutané Fin, au niveau de l amygdale

68 Anomalies du 2èmes 2 arc Type I: sous l aponévrose cervicale superficielle, en avant du SCM Type II: sous l aponévrose cervicale moyenne, en dehors des gros vaisseaux, parfois adhérant à la VJI Type III: entre CI et CE, peut s étendre du pharynx à la base du crâne Type IV: le long de la paroi pharyngée latérale

69 h) Thymus ectopique ECHO Asymptomatique chez nourrisson Masse sousangulomaxillaire En Echo: Homogène Hypoéchogène +/- trajet jusqu au thymus médiastinal En IRM : +/- en continuité avec le thymus médiastinal normal, même signal que le thymus médiastinal s il existe HypoT1, hypot2 T1 IRM T2

70 i) Autres masses latérales Lipoblastome ECHO Masse discrètement hétérogène, bien limitée

71 LIPOBLASTOME Tumeur bénigne des tissus mous, immature, fréquente chez l enfant de moins de 3 ans, le plus souvent de localisation cervicomédiastinale. Tumeur graisseuse plus ou moins cloisonnée Diagnostic différentiel avec le liposarcome, rare, en particulier avant 10 ans

72 En IRM T2: Spontanément hypert1 HyperT2, homogène En TDM: Hypodensité non rehaussée après injection

73 Masses augmentant au cri: Ectasie jugulaire VJD VJG Thymus Apex pulmonaire Laryngocèle

74 Tumeur du glomus carotidien Scanner sans et avec Injection En dedans & En arrière De la bifurcation carotide

75 Reconstruction 3D

76 Même si elle est rare il ne faut jamais oublier la pathologie maligne Rhabdomyosarcome & Neuroblastome

77 RHABDOMYOSARCOME Tumeur maligne des tissus mous, dégénérescence de cellules musculaires striées ou de cellules souches mésenchymateuses 3 types: embryonnaire, alvéolaire ou botryoïde 2 pics de fréquence : 2-5 ans et ado Possible association avec -malformations génito-urinaires -malformations du SNC -neurofibromatose -Syndrome de Li fraumeni Localisation tête et cou = 41%,dans le triangle cervical postérieur, génito-urinaire= 37% puis membres

78 En Imagerie : IRM=imagerie de choix Densité et signal tissulaire (iso-signal ou discret hypersignal T1 par rapport aux muscles et relatif hypersignal T2) non spécifique (Yousem). Ils sont rehaussés par l'injection mais sans hypervascularisation. Ils peuvent être nécrotiques lorsqu'ils sont volumineux et sont rarement calcifiés

79 Neuroblastome Très rare au niveau cervical (1-5% des neuroblastomes) Tumeur embryonnaire sympathique Diagnostic biologique (catécholamines, LDH, VIP) + Imagerie C : englobement des vaisseaux du cou, extension locale (rétropharyngée, base du crâne, voies aériennes,plexus nerveux, trous de conjugaison, canal rachidien), ADP et métastases ( os, moëlle osseuse, ganglions à distance et orbite)

80 Rx standard : opacité oblongue +/- microcalcifications et possibles anomalies osseuses Echographie : masse tissulaire échogène +/- zones hyperéchogènes atténuantes= microcalcifications, avec possibles plages de nécrose tumorale hypoéchogènes, Scintigraphie MIBG (fixation), TDM : densité tissulaire avec calcifications faiblement rehaussé après injection de PdC, +/- Adénopathies IRM : hyposignal relatif T1 mais supérieur au muscle, relatif hypersignal T2, rehaussement diffus hétérogène

81 EN BREF

82 Masses cervicales médianes Kystes du tractus thyréoglosse Kystes dermoides Pathologie thyroidienne Certains kystes branchiaux Très fréqt La+fréqt des malfo. Apparaît si infection ( volume) 1ère décennie De la base de langue à la thyroide Proche os hyoide+++ Sous os hyoide 60% Median+++ Sous cutané+++ Latéralisé si volume++ Mobile Ascention à la déglutition = Tératome Rare Du plancher bouche À la région sus sternale Sous mental+++ Non mobile Contenu graisseux calcifié Rare Kystes colloides Adénome Thyroidites.Auto-immune (rare chez enfant) Hashimoto Thyroide hypoéchogène «en peau de léopard».bactérienne exceptionnel Ectopie Médiastin mandibule Pfs para-médians Dr P.MESTDAGH

83 ADP intraparotidiennes Les tumeurs parotidiennes Lymphomes malins Kystes salivaires Angiome Fréqt++ Dès la naissance avant 2 ans Puis involution spontanée F>H G>>D Bosselée Déforme la glande Extension vers peau++ Echo: IRM: H-T1 H+T2 Signal sur les échos successifs du T2 Prise de Gado+++ Lymphangiome kystique - fréqt 4 ans extra VII ou intra VII 1 seul kyste Apparition brutale ou kyste multiloculaire Adénome pléomorphe Encapsulé Ferme lente de volume Prolongements profonds récidives Parotidites Cystadéno -lymphome = tumeur de Warthin Kystique++ Polaire inf++ Parotidite Suppurée Fréqt++ 4/5ans H>F Sous maxillite associée Unilatéral+++ Déficit immu/deshydrat Infec&ORL/aliments Récidivant à bascule Sténon+/-dilaté Séquelles=images en plomb de chasse Tumeur muco épidermoide 13 ans Multikystique Infiltrante Autres Rare+++ Cylindrome Très rare Adolescent Douloureux Infiltre les nerfs Métastatique récidive T à C acineuses 10 ans Neurofibromes plexiformes (Recklinghausen Parotidite ourlienne Bilatérale+++ orchite/méningite Pancréatite/surdité Rhabdomyosarcomes

84 Cellulite cervicale Jugal/sous mental Rx : air? Crépitation Chir Lymphangiome kystique = hygroma kystique Malfo.lymphatique tumorale benigne Pfs compressif Molle Mal limitée post.du cou Prolongement Intra-thx++ Multikystique+++ Cervical bas avasculaire Kystes et fistules branchiales < 3/4ans Révélé par infection Récidive+++ 1ère fente/poche F>H Sous auriculaire Rétro-mandibulaire Otorrhée purulente 2ème fente/poche Les + fréqts Sous hyoidiens En dh axe jugulo-carot. 3/4ème fentes/poches Très rare Paramédian Thyroidien (4ème) Infection toujours (abcès++) Masses cervicales latérales Fibromatosis coli =torticolis congénital nital ou hématome du SCM Néonat Découvert à 1mois Fréqut++ Raideur Accoucht difficile Drt>Gch Ferme+++ Oblongue Au dépens du SCM++ Pfs vascularisé Kiné Régresse avant 9mois Adénite aigue Jamais néonataln 1 à 4 ans Otites Rhinopharyngites Angines A pyogène =lymphadénite aigue Adénophlegmon = masse GG +nécrose Collection centro-gg Autres Viral Toxo Griffes du chat Mycobactéries et BK Hémangiome sous cutané Pathologie parotidienne TUMEURS MALIGNES Rhabdomyosarcome Neuroblastome Tumeurs vasculaires Thymus ectopique Et autres masses expansives au cri

85 BIBLIOGRAPHIE Imagerie des masses du cou chez l enfant (feuillets de radiologie 2000) F.SAAD, L.MAINARD,M.A.GALLOY, E.GACONNET, J.C.HOEFFEL Pathologie malformative des parties molles du cou (sfip) Ph.DEVRED, G.GORINCOUR, B.BOURLIERE-NAJEAN Kystes et fistules congénitaux du cou OUOBA K, DAO M,CISSE R, KABRE M, SAKANDE B, SANOU A Echographie des glandes thyroïdes et parathyroïdes Le thymus chez l enfant (sfip) Fred E AVNI, F ZIEREISEN, G GUISSART, A MASSEZ, S LOURYAN Bruxelles Tuméfactions congénitales du cou clinique de cancérologie cervico-maxillofaciale ECU, Sept 2003 Lymphangiome kystique cervico-médiastinal (arch inst Pasteur Madagascar 2000) rakotosamimanana J, Raharisolo vololonantenaina CR, Ratvoson H, Ahmad Ahgmad, Razafindramboa H Les malformations congénitales latéro-cervicales d origine branchiale M Hamoir Ph Rombaux AS Cornu X Gruyer P Clapuyt

86 BIBLIOGRAPHIE (suite) Cours du DIU d échographie modules thyroïde, Dr Leenhardt Dr Monpeyssen Cours du DIU d échographie module Radiopédiatrie, «masses cervicales de l enfant» C.Cellier, M.Elmaleh, C.Garel (2005) Angiomes,G.Lorette, F.Combazard, Ch.Bodemer Neuroblastome ou sympathoblastome,www-sante.ujf-grenoble.fr, Pr D.Plantaz Liens iconocerf medimag sur wwwmed.univ-rennes1.fr