Génétique et Fentes Labio-Palatines

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1 Génétique et Fentes Labio-Palatines Est-ce frequent? La fente labio-palatine concerne 1/700 naissances environ en Europe. Il s agit de la malformation congénitale faciale la plus fréquente. Parmi l ensemble des fentes, les formes dites totales (touchant à la fois la lèvre, le maxillaire et le palais) sont les plus fréquentes Quelles sont les causes? Les causes sont complexes et vont faire intervenir à la fois des facteurs génétiques mais également des facteurs liés à l environnement. Parfois, on peut retrouver un caractère familial à la fente. Peut-il y avoir d autres malformations? La plupart du temps, la fente survient de façon isolée. Dans quelques cas cependant, certaines malformations ou anomalies du développement peuvent y être associées. Dans ce cas, un bilan malformatif complémentaire est indispensable. Une consultation de génétique et une analyse des chromosomes sont proposées. Lorsque le diagnostic de la fente est fait en période prénatale (avant la naissance), un bilan malformatif comprenant des examens morphologiques complémentaires (autres échographies et/ ou IRM fœtale) sont systématiquement proposés pendant la grossesse, et une étude biologique des chromosomes est souvent demandée (amniocentèse). Qu e l e s t l e r i s q u e d e n a i t r e p o r t e u r d u n e f e n t e p o u r u n a u t r e e n fa n t à v e n i r? Lorsqu il existe un antécédent de fente chez un frère ou une sœur ou chez un parent, le risque pour un nouvel enfant à naitre n est plus tout à fait celui de la population générale. Le risque de voir survenir une fente chez un 2 ème enfant, lorsque que le premier enfant est né porteur d une fente labio-palatine est estimé de 3 à 5%. Le risque de voir survenir une fente chez un enfant, lorsque qu un des parents est né porteur d une fente labio-palatine est estimé de 5 à 7 %. Le risque de voir survenir une fente chez un 2 ème enfant, lorsque que le premier enfant est né porteur d une fente labio-palatine et que l un des parents est lui-même porteur d une fente est de 15%. Le risque de récurrence est d autant plus élevé que la forme clinique est plus sévère.

2 Orthophonie-Phoniatrie Guidance parentale et Rééducation precoce Le rôle principal du voile du palais est de séparer les cavités de la bouche et du nez pendant l alimentation et la parole. Les enfants porteurs d une fente palatine, ne peuvent pas se servir normalement de leur voile du palais, dans la mesure où les muscles du voile sont interrompus par la fente. L un des objectifs principaux du traitement des fentes labio-palatines est de rendre à l enfant une parole la plus normale possible. La rééducation orthophonique est essentielle de cette réhabilitation: elle commence dès la naissance (guidance) et se poursuit au delà de la réparation chirurgicale. La guidance Pour que la succion du nouveau-né soit efficace il faut: que la bouche soit hermétiquement fermée autour de la tétine que le voile du palais, en se contractant, sépare le nez de la bouche pour faire le vide et permettre l aspiration du lait. Il est important de noter que la succion n a pas seulement un rôle dans l alimentation et la prise de poids de l enfant, mais a également une place prépondérante dans la préparation des muscles à la parole. Si la guidance a été effectuée avant la fermeture du voile, le résultat de l intervention s en trouvera renforcé. Dès la reprise de l alimentation, la rééducation du voile en sera facilitée. Certaines équipes procèdent à la mise en place de plaques palatines, afin d obturer la fente, alors que d autres préfèrent mettre en place une guidance parentale avec des gestes d aide à la succion. Protocole alimentaire Ce protocole doit être mis en place dès la naissance et à la première tétée, afin que l enfant soit gardé dans un cycle normal d alimentation. Quelques conseils préliminaires Un enfant porteur d une fente du voile du palais ne nécessite pas la pose d une sonde gastrique pour se nourrir, Le lait peut passer par le nez, de façon assez spectaculaire, mais sans danger, Le lait ne doit pas être épaissi : cela n évite pas le reflux nasal, L allaitement n est pas impossible mais souvent difficile. Durée des tétées La durée d une tétée normale est d environ un quart d heure en moyenne, avec 90% de la prise alimentaire dans les 4 premières minutes. Il est impératif que la tétée ne dure pas plus de 20mn, car au-delà, l apport calorique est inférieur à la dépense énergétique, donc l enfant ne grossira pas. Position lors des tétées Enfant demi-assis Forte pression verticale sur la face inférieure du menton, de bas en haut, afin de bien maintenir la bouche fermée et d assurer l étanchéité Contre appui au niveau de la tête de façon à la garder en extension sur le tronc Ne pas avoir peur d enfoncer toute la tétine dans la bouche Choix des tétines Eviter les tétines en silicone qui sont trop dures Essayer toute forme de tétines en caoutchouc vendues dans le commerce. Les faire bouillir plusieurs heures pour les assouplir. Garder la forme qui marche le mieux pour l enfant Ne pas augmenter le diamètre des trous (risque de fausses routes).

3 L alimentation à la cuillère Quel que soit le calendrier opératoire de l équipe chirurgicale, l alimentation de l enfant porteur d une fente du voile du palais suivra l évolution normale de n importe quel autre enfant. On peut tout à fait manger à la cuillère avec une fente palatine non fermée. Quelques conseils éviter les cuillères en silicone et en préférer une rigide éviter les aliments trop acides qui peuvent irriter la muqueuse nasale (nettoyer au sérum physiologique après les repas si nécessaire). Education precoce Après la fermeture du voile du palais, et à partir de 18 mois en général, une éducation précoce sera mise en place. La rencontre avec un orthophoniste spécialisé se fera alors tous les 6 mois en moyenne. Ces rendez-vous serviront à conseiller divers petits jeux à faire quotidiennement à la maison en vue de mobiliser et tonifier le voile du palais après sa reconstruction et éviter un nasonnement trop important. boire à la paille souffler une bougie souffler dans un harmonica, une trompette aspirer et maintenir un papier au bout d une paille utiliser des feutres du type «blopens»... Pr i s e e n c h a r g e o r t h o p h o n i q u e a p r è s 2 1/2-3 a n s Au niveau de la parole, un mauvais fonctionnement du voile du palais va entraîner un passage d air par le nez d où un nasonnement : les consonnes et les voyelles orales seront plus ou moins nasalisées et parfois totalement substituées en son nasal, par exemple le «p» sera donné en «m». Une réelle évaluation du niveau de parole et de langage de l enfant sera effectuée entre 2 ½ et 3 ans, par un orthophoniste ou un médecin phoniatre afin d apprécier: la phonation de l enfant (existence et importance du nasonnement) son niveau de parole et de langage (troubles articulatoires, retard de parole et/ou de langage indépendamment du nasonnement, intelligibilité) l existence de troubles associés (instabilité, troubles psycho affectifs ) En fonction de ce bilan, nous préconiserons : soit une abstention thérapeutique en l absence de troubles. En effet tous les enfants porteurs de fente labio ou vélopalatine n ont pas toujours besoin d un suivi orthophonique. soit la mise en place d une rééducation orthophonique régulière, en moyenne une à deux fois par semaine, ayant pour objectif de muscler le voile du palais, de redonner les bonnes positions articulatoires et d enrichir le langage. soit une rééducation orthophonique au sein d une prise en charge globale en cas de troubles associés (suivi psycho éducatif, psychomoteur ) Un bilan phoniatrique sera fait régulièrement lors des visites annuelles de contrôle de l enfant (ou plus fréquemment si nécessaire). Il permettra d évaluer subjectivement (tests orthophoniques) mais également objectivement les résultats de la rééducation orthophonique grâce à un examen spécifique qui quantifie la fuite d air nasale (aérophonomètre EVA). Si vers l âge de 5 ans ½ - 6 ans, un nasonnement gênant l intelligibilité de la parole persiste malgré une rééducation orthophonique bien menée, une intervention chirurgicale pourra être discutée avec le chirurgien (pharyngoplastie)

4 L enfant porteur d une fente du palais (vélopalatine ou vélaire) Définition La fente vélopalatine est une malformation congénitale (l enfant est né avec cette malformation) liée à une anomalie de la mise en place des éléments constitutifs de la bouche de l enfant dans les deux premiers mois de grossesse. Les éléments concernés sont les plaques palatine et la cloison nasale. L anomalie en cause est un défaut lors de la fusion de ces éléments entre eux. Le plus souvent la fente est isolée (sans autre malformation associée) et n est pas héréditaire. De temps en temps, elle s associe à d autres malformations. De s c r i p t i o n La fente concerne le palais dit secondaire. Celui-ci est constitué du palais osseux en avant (palais dur) et du voile du palais en arrière (palais mou). L espace de communication entre la bouche et le nez (habituellement limité au cavum ou arrière gorge) s en trouve agrandi. La fente peut ne concerner que l extrémité distale du voile (luette bifide), tout ou partie du voile ou du palais osseux. En l absence de traitement, la fente du palais pourra occasionner des passages alimentaires par le nez, ou des troubles de la parole gênant l évolution personnelle et sociale de l enfant

5 Calendrier chirurgical La correction chirurgicale de la fente vélaire ou vélopalatine sera réalisée en une ou deux étapes : le nombre d interventions, les techniques chirurgicales utilisées et l âge de l intervention (calendrier chirurgical) sont variables selon les équipes. Dans certains cas et ce, malgré une bonne prise en charge initiale, des gestes de chirurgie complémentaire (secondaire) pourront être proposés chez l enfant plus grand pour traiter un problème incomplètement résolu par le traitement initial : par exemple, une chirurgie complémentaire au niveau du pharynx en cas de troubles persistants de la parole (pharyngoplastie), une chirurgie complémentaire lors de la persistance d une communication anormale entre le nez et la bouche (fistule). Suivi médical pluridisciplinaire Ce suivi démarre à la naissance de l enfant et se poursuit jusqu à l âge adulte. Des difficultés d alimentation peuvent survenir. Elles sont le plus souvent assez facilement surmontables en appliquant quelques consignes simples. La mise en place du langage peut être perturbée par des troubles de l audition liée à de fréquentes otites chroniques, ou par une anomalie de fonctionnement du voile du palais même après réparation chirurgicale. Dans la majorité des cas, la rééducation orthophonique et la surveillance otologique permettent d obtenir un langage normal ; mais si des troubles persistent, il peut être nécessaire de proposer une intervention complémentaire vers l âge du CP (pharyngoplastie).

6 L enfant porteur d une fente labiale unilatérale simple Définition La fente labiale unilatérale simple est une malformation congénitale (l enfant est né avec cette malformation) liée à une anomalie de la mise en place des éléments constitutifs de la bouche et du visage de l enfant dans les deux premiers mois de grossesse. Ces éléments sont appelés bourgeons faciaux, l anomalie en cause est un défaut lors de la fusion de ces bourgeons entre eux. Le plus souvent la fente est isolée (sans autre malformation associée) et n est pas héréditaire. Rarement elle s associe à d autres malformations constituant ainsi un syndrome. De s c r i p t i o n La fente concerne une partie de la hauteur de la lèvre d un côté (à l endroit où la lèvre forme un relief naturel appelé crête philtrale), laissant en place un pont cutané plus ou moins important entre la lèvre et le plancher de la narine. La narine apparaît le plus souvent étalée. Elle peut toucher de façon variable la gencive au niveau de la future dent incisive latérale (de la simple encoche à la fente complète de la gencive). Il peut exister des anomalies de nombre ou de forme de l incisive latérale.

7 Calendrier chirurgical La correction chirurgicale de la fente labiale simple sans fente de la gencive nécessitera une seule intervention: la technique chirurgicale utilisée et l âge de réalisation (calendrier chirurgical) sont variables selon les équipes. Une intervention complémentaire de fermeture de la gencive pourra être proposée s il existe un manque osseux au niveau de la gencive. Dans certains cas, et ce malgré une bonne prise en charge initiale, des gestes de chirurgie supplémentaire (secondaire) pourront être proposés chez l enfant plus grand pour traiter un problème incomplètement résolu par le traitement initial : par exemple, une chirurgie de reprise d une cicatrice inesthétique de la lèvre, une chirurgie complémentaire sur le nez (rhinoplastie), une chirurgie pour mise en place d un implant dentaire en cas de dent absente Suivi médical pluridisciplinaire A la naissance : L enfant porteur d une fente labiale simple ne présente que peu de difficultés (voire aucune) lors de l alimentation qui peut être réalisée normalement au sein comme au biberon. Pendant les premières années de la vie : Le langage : la mise en place du langage n est que très rarement perturbée par des troubles de l articulation simples et non spécifiques à la fente. Ceux-ci pourront nécessiter une rééducation orthophonique à partir de l âge de 4 ans. La dentition : Les dents de lait vont se développer sur des bases osseuses du maxillaire qui peuvent être anormales. L incisive latérale du côté de la fente peut être absente ou double. Le maxillaire déformé peut commencer à être corrigé dès 4-5ans et les traitements d orthopédie dento-faciale pourront être proposés en fonction des besoins de chaque enfant jusqu à l âge adulte.

8 L enfant porteur d une fente labio-maxillo-palatine unilatérale totale Définition La fente labio-maxillo-palatine unilatérale totale (LMPUT) est une malformation congénitale (l enfant est né avec cette malformation) liée à une anomalie de la mise en place des éléments constitutifs de la bouche et du visage de l enfant dans les deux premiers mois de grossesse. Ces éléments sont appelés bourgeons faciaux, l anomalie en cause est un défaut lors de la fusion de ces bourgeons entre eux. Le plus souvent la fente est isolée (sans autre malformation associée) et n est pas héréditaire. Rarement elle s associe à d autres malformations constituant ainsi un syndrome. De s c r i p t i o n La fente traverse toute la hauteur de la lèvre de chaque côté du philtrum (portion centrale de la lèvre), les 2 planchers narinaires, la gencive au niveau de la future dent incisive latérale et la totalité du palais et du voile du palais.

9 Calendrier chirurgical Traitement primaire La correction chirurgicale sera réalisée en plusieurs étapes : le nombre d interventions, la technique chirurgicale utilisée et l âge de réalisation sont variables selon les équipes. De façon générale et schématiquement, la réparation initiale (dite primaire) de la fente concerne 3 secteurs et nécessitera au minimum 3 à 5 interventions chirurgicales réalisées sous anesthésie générale : la fermeture de la lèvre et du nez (chéïlorhinoplastie) la fermeture du palais et du voile du palais (urano-staphyloraphie) la fermeture de la gencive (gingivopériostoplastie), avec ou sans apport d os complémentaire (greffe osseuse). Traitement secondraire Dans certains cas et ce, malgré une bonne prise en charge initiale, des gestes de chirurgie supplémentaire pourront être proposés chez l enfant plus grand pour traiter un problème incomplètement résolu par le traitement initial : par exemple, une chirurgie complémentaire au niveau du pharynx en cas de troubles persistants de la parole (pharyngoplastie), une chirurgie de reprise d une cicatrice inesthétique de la lèvre, une chirurgie complémentaire sur le nez (rhinoplastie), une chirurgie maxillo-faciale pour traiter un problème de croissance sur les mâchoires, une chirurgie pour mise en place d un implant dentaire en cas de dent absente. Suivi médical pluridisciplinaire L enfant porteur d une fente LMPUT peut présenter des difficultés à certaines phases de son développement. A la naissance : Aucun trouble respiratoire mais des difficultés d alimentation liées à la fuite d air au niveau de la lèvre et du palais pendant les tétées. Pendant les premières années de la vie : Le langage : la mise en place du langage peut être perturbée par des troubles de l audition liée à de fréquentes otites chroniques, ou par une anomalie de fonctionnement du voile du palais même après réparation chirurgicale. Dans la majorité des cas, l orthophonie et la surveillance otologique permettent d obtenir un langage normal ; mais si des troubles persistent, il peut être nécessaire de proposer une intervention complémentaire vers l âge du CP (pharyngoplastie) La dentition : Les dents de lait vont se développer sur des bases osseuses du maxillaire qui ne sont pas encore à leur place définitive. L incisive latérale du côté de la fente peut être absente ou double. Le maxillaire déformé peut commencer à être corrigé dès 4-5ans et les traitements d orthopédie dento-faciale (ODF) pourront être proposés en fonction des besoins de chaque enfant jusqu à l âge adulte. Et après : Ce n est qu en fin de croissance que l on peut évaluer le résultat de ces différents traitements qui ont permis de corriger étape par étape chaque élément de la malformation. Il restera possible, même à l âge adulte, de proposer des corrections chirurgicales complémentaires.

10 L enfant porteur d une fente labiale bilatérale simple Définition La fente labiale bilatérale simple est une malformation congénitale (l enfant est né avec cette malformation) liée à une anomalie de la mise en place des éléments constitutifs de la bouche et du visage de l enfant dans les deux premiers mois de grossesse. Ces éléments sont appelés bourgeons faciaux, l anomalie en cause est un défaut lors de la fusion de ces bourgeons entre eux. Le plus souvent la fente est isolée (sans autre malformation associée) et n est pas héréditaire. Rarement elle s associe à d autres malformations constituant ainsi un syndrome. De s c r i p t i o n La fente concerne une partie de la hauteur de la lèvre d un côté (à l endroit où la lèvre forme un relief naturel appelé crête philtrale), laissant en place un pont cutané plus ou moins important entre la lèvre et le plancher de la narine. La narine apparaît le plus souvent étalée. Elle peut toucher de façon variable la gencive au niveau de la future dent incisive latérale (de la simple encoche à la fente complète de la gencive). Il peut exister des anomalies de nombre ou de forme de l incisive latérale.

11 Calendrier chirurgical La correction chirurgicale de la fente labiale simple sans fente de la gencive nécessitera une seule intervention: la technique chirurgicale utilisée et l âge de réalisation (calendrier chirurgical) sont variables selon les équipes. Une intervention complémentaire de fermeture de la gencive pourra être proposée s il existe un manque osseux au niveau de la gencive. Dans certains cas et ce, malgré une bonne prise en charge initiale, des gestes de chirurgie supplémentaire (secondaire) pourront être proposés chez l enfant plus grand pour traiter un problème incomplètement résolu par le traitement initial : par exemple, une chirurgie de reprise d une cicatrice inesthétique de la lèvre, une chirurgie complémentaire sur le nez (rhinoplastie), une chirurgie pour mise en place d un implant dentaire en cas de dent absente Suivi médical pluridisciplinaire A la naissance : L enfant porteur d une fente labiale simple ne présente que peu de difficultés (voire aucune) lors de l alimentation qui peut être réalisée normalement au sein comme au biberon. Pendant les premières années de la vie : Le langage : la mise en place du langage n est que très rarement perturbée par des troubles de l articulation simples et non spécifiques à la fente. Ceux-ci pourront nécessiter une rééducation orthophonique à partir de l âge de 4 ans. La dentition : Les dents de lait vont se développer sur des bases osseuses du maxillaire qui peuvent être anormales. Les incisives latérales peuvent être absentes ou doubles. Le maxillaire, s il est déformé, peut commencer à être corrigé dès 4-5ans et les traitements d orthopédie dento-faciale pourront être proposés en fonction des besoins de chaque enfant jusqu à l âge adulte.

12 L enfant porteur d une fente labio-maxillo-palatine bilatérale totale Définition La fente labio-maxillo-palatine bilatérale totale (LMPT) est une malformation congénitale (l enfant est né avec cette malformation) liée à une anomalie de la mise en place des éléments constitutifs de la bouche et du visage de l enfant dans les deux premiers mois de grossesse. Ces éléments sont appelés bourgeons faciaux, l anomalie en cause est un défaut lors de la fusion de ces bourgeons entre eux. Le plus souvent la fente est isolée (sans autre malformation associée) et n est pas héréditaire. Rarement elle s associe à d autres malformations constituant ainsi un syndrome. De s c r i p t i o n La fente traverse toute la hauteur de la lèvre de chaque côté du philtrum (portion centrale de la lèvre), les 2 planchers narinaires, la gencive au niveau des futures dents incisives latérales et la totalité du palais et du voile du palais. La portion médiane de la lèvre et de la gencive constitue le «bourgeon médian». Celui-ci est plus ou moins projeté vers l avant.

13 Calendrier chirurgical Traitement primaire La correction chirurgicale sera réalisée en plusieurs étapes : le nombre d interventions, la technique chirurgicale utilisée et l âge de réalisation sont variables selon les équipes. De façon générale et schématiquement, la réparation initiale (dite primaire) de la fente concerne 3 secteurs et nécessitera au minimum 3 à 5 interventions chirurgicales réalisées sous anesthésie générale : la fermeture de la lèvre et du nez (chéïlorhinoplastie), les 2 côtés de la lèvre ne sont pas toujours fermés lors du même geste chirurgical. la fermeture du palais et du voile du palais (urano-staphyloraphie) la fermeture de la gencive (gingivopériostoplastie), avec ou sans apport d os complémentaire (greffe osseuse), le plus souvent réalisée en deux étapes. Traitement secondraire Dans certains cas et ce, malgré une bonne prise en charge initiale, des gestes de chirurgie supplémentaire pourront être proposés chez l enfant plus grand pour traiter un problème incomplètement résolu par le traitement initial : par exemple, une chirurgie complémentaire au niveau du pharynx en cas de troubles persistants de la parole (pharyngoplastie), une chirurgie de reprise d une cicatrice inesthétique de la lèvre, une chirurgie complémentaire sur le nez (rhinoplastie), une chirurgie maxillo-faciale pour traiter un problème de croissance sur les mâchoires, une chirurgie pour mise en place d un implant dentaire en cas de dent absente. Suivi médical pluridisciplinaire L enfant porteur d une fente LMPBT peut présenter des difficultés à certaines phases de son développement. A la naissance : Aucun trouble respiratoire mais des difficultés d alimentation liées à la fuite d air au niveau de la lèvre et du palais pendant les tétées. Pendant les premières années de la vie : Le langage : la mise en place du langage peut être perturbée par des troubles de l audition liée à de fréquentes otites chroniques, ou par une anomalie de fonctionnement du voile du palais même après réparation chirurgicale. Dans la majorité des cas, l orthophonie et la surveillance otologique permettent d obtenir un langage normal ; mais si des troubles persistent, il peut être nécessaire de proposer une intervention complémentaire vers l âge du CP (pharyngoplastie). La dentition : Les dents de lait vont se développer sur des bases osseuses du maxillaire qui ne sont pas encore à leur place définitive. Les incisives latérales peuvent être absentes ou doubles. Le maxillaire déformé peut commencer à être corrigé dès 4-5ans et les traitements d orthopédie dento-faciale (ODF) pourront être proposés en fonction des besoins de chaque enfant jusque l âge adulte. Et après : Ce n est qu en fin de croissance que l on peut évaluer le résultat de ces différents traitements qui ont permis de corriger étape par étape chaque élément de la malformation. Il restera possible, même à l âge adulte, de proposer des corrections chirurgicales complémentaires.

14 Le suivi ORL chez l enfant porteur de fente Po u r q u o i u n s u i v i ORL? Oreille et Audition L enfant porteur de fente palatine (vélaire) doit bénéficier d un suivi otologique régulier (examen de l oreille et de l audition). La présence d anomalies des muscles composant le voile du palais et l arrière gorge (pharynx) a pour conséquence une mauvaise aération de l oreille moyenne (en arrière du tympan). Ceci peut conduire à l accumulation d un liquide inflammatoire derrière le tympan constituant ainsi une otite séro-muqueuse. L otite séro-muqueuse (OSM) peut entrainer : une baisse de l audition pouvant aller jusqu à 40 voire 45 décibels sur l oreille atteinte (ce qui équivaudrait pour un sujet dont l audition est normale à vivre en permanence avec des boules Quiès dans chaque oreille). En cas d OSM bilatérale, ce déficit peut aggraver un retard de langage chez certains enfants. La possibilité de surinfection sous forme d une otite moyenne aiguë (se manifestant par des douleurs et de la fièvre). en cas d OSM mal soignées, des rétractions du tympan ou des cholestéatomes. Ces affections peuvent alors nécessiter des chirurgies assez lourdes de l oreille. Qu e l b i l a n ORL? L essentiel est l examen régulier des oreilles de l enfant par un ORL. La fréquence sera précisée par ce dernier. En l absence de problème, une consultation tous les 6 mois est recommandée jusqu à l âge de 6 à 8 ans. La présence d une otite séro-muqueuse conduira à la réalisation d un examen de l audition adapté à l âge de l enfant. L évaluation auditive est possible à tout âge. Quel traitement? Si une otite séromuqueuse avec retentissement sur l audition est diagnostiquée cela conduira à poser des aérateurs trans-tympaniques (également appelés drains, diabolos ou yoyos). Les aérateurs seront laissés en place 18 à 24 mois. En l absence de déficit auditif, une surveillance simple rapprochée peut être préconisée. L existence d un début de rétraction du tympan imposera la pose de ces aérateurs et ce, quel que soit le niveau auditif Ventilation nasale L autre élément important est le problème de l obstruction nasale liée à une déviation de la cloison dans le cas de fentes labio-palatines. Cette prise en charge est réalisée en collaboration entre l équipe ayant en charge l enfant pour sa fente et l équipe ORL. L examen des fosses nasales peut conduire l ORL à réaliser une naso-fibroscopie voire une rhinomanométrie (examen permettant de mesurer la qualité de la ventilation nasale). Selon l importance de l obstruction pourra être proposé un geste chirurgical sur la cloison nasale appelée septoplastie. La septoplastie peut être réalisée seule ou associée à un geste sur le reste du nez pour corriger des défauts morphologiques : il s agit alors d une septorhinoplastie.

15 Traitement d orthopédie dento-faciale Le traitement d orthopédie dento-faciale fait partie de la prise en charge des séquelles de la fente labiale, alvéolaire (maxillaire) et/ou palatine unilatérale. Ce traitement commence dans certaines équipes, dès la naissance. Il ne se termine qu en fin de croissance. Il comprend une alternance de phases actives et de surveillance. Voici l exemple de la prise en charge d une fente labio-alvéolo-palatine unilatérale gauche totale. A la naissance Le maxillaire est séparé en deux parties par la fente: un grand fragment un petit fragment Ve r s l a g e d e 5 a n s Le nez et la lèvre sont fermés ainsi que le voile. Il persiste une communication bucco-nasale et des troubles de l occlusion. Traitement : Dès qu apparaissent les 1ères dents temporaires, il faut commencer à les brosser régulièrement, afin d habituer l enfant aux soins d hygiène réguliers. Des conseils alimentaires et des soins réguliers peuvent également être recommandés. Les dents temporaires sont très importantes car elles permettent l ancrage de l appareil orthodontique. Souvent, on peut remarquer soit des dents absentes, soit en surnombre. Le plus souvent, les dents surnuméraires ne sont pas extraites.

16 En t r e 5 e t 12 a n s Traitement : Correction de l endognathie dès que l enfant a acquis sa parole et se montre coopérant. L appareillage est variable suivant les équipes, fixe ou amovible pour obtenir une expansion transversale du petit fragment, c est-à-dire remettre les arcades dentaires dans un alignement normal. Fermeture de la fente alvéolaire avec ou sans apport d os suivant les équipes. Il est admis que la fente doit être fermée et certaines équipes placent pendant cette intervention un greffon osseux dans la fente pour favoriser le développement de l os autour de l incisive et la canine situées sur les berges de la fente. Maintien du résultat après fermeture de la fente. Une fois l arcade alignée, le résultat doit être maintenu pour éviter la récidive sous l influence : de la pression des muscles faciaux lors de la mastication, des cicatrices résiduelles qui entravent la croissance du maxillaire. Seul «l emboîtement» parfait des dents lors de l occlusion pourra garantir un résultat stable à long terme. Lorsque l occlusion n est pas parfaite, seules la surveillance et la reprise du traitement évitent la récidive. De 12 a n s à l a g e a d u lt e Entre 12 et 14 ans, l ensemble des dents a fait son éruption, à l exception des 3èmes molaires. La mandibule poursuivra sa croissance plus longtemps que le maxillaire (20 ans chez le garçon). Il peut donc apparaître un déséquilibre entre le maxillaire (en haut) et la mandibule (en bas). Si le déséquilibre est modéré, l orthodontie peut suffire. Si le déséquilibre est important, seule la chirurgie pourra agir après la fin de la croissance pubertaire. Enfin, le problème de la réhabilitation prothétique de l incisive latérale se posera. Lorsqu une dent est absente, une décision pluridisciplinaire sera prise pour soit fermer l espace correspondant, soit l ouvrir dans le but de mettre en place un implant dentaire ou un bridge.