SNP Crises épileptiques

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1 29/11/2013 FONTANA Chloé L3 Système neurosensoriel et psychiatrie Pr F. BARTOLOMEI Relecteur 8 16 pages Crises épileptiques Plan : A. Définition et introduction B. Contexte étiologique C. Les crises généralisées I. Crise généralisée tonico-clonique II. Crise myoclonique III. Absence IV. Principales épilepsies généralisées idiopathiques et types de crises D. Les crises partielles (ou focales) I. Caractéristiques II. Signes subjectifs (aura) III. Signes objectifs IV. Exemples de crises en fonction de leur localisation «cours important» ainsi que tous les cours de L3... L épilepsie est un ensemble de maladies dont la principale manifestation est la survenue de crises d épilepsie. Tout âge confondu, ce sont les maladies neurologiques les plus fréquentes (plus qu Alzheimer, AVC) : les crises d'épilepsie touchent 10% de la population voir plus bas. Définition d'une crise : '' Manifestation violente d'un état morbide, survenant en pleine santé apparente (crise d'appendicite, crise de goutte, crise d'épilepsie, crise de colique néphrétique, etc.) '' Dictionnaire Larousse. Il s'agit d'une définition un peu naïve ; la crise est donc une manifestation subite, violente survenant dans un état plus ou moins stable. Certaines pathologies cérébrales s'accompagnent aussi de crises (accès paroxystiques dans la sclérose en plaques, migraines, etc) mais le plus souvent, le terme de crise fait référence aux crises épileptiques. En anglais «seizure» sans préciser épileptique. A. Définitions et introduction Crises : manifestations cliniques (production de symptômes) transitoires, paroxystiques, en rapport avec une décharge neuronale anormale (modification de l'activité neuronale) d'une partie plus ou moins importante du cortex cérébral. il s'agit d'un trouble aigu du rythme cérébral (le prof fera un parallèle avec les troubles du rythme cardiaque durant son cours) : il y a des rythmes dans le cerveau, si ils se modifient de façon brutale crise d épilepsie. Épilepsie : condition chronique caractérisée par la répétition de crises d'épilepsie (l'épilepsie en tant que maladie englobe les crises mais aussi d'autres symptômes éventuels -neurologiques, cognitifs, - troubles associés en rapport avec la cause). il y a quelque chose dans le cerveau qui conditionne à faire des crises, si on n'est pas traité on va en faire régulièrement. 1/16

2 I. Caractéristiques des épilepsies Les épilepsies sont des entités très hétérogènes (elles sont étudiées en épileptologie), D'étiologies variables : acquise : tumeur, etc. innée : génétique ou interaction des deux Il y a un point commun à toutes les épilepsies : les crises épileptiques surviennent sur une période qu'on appelle l'état intercritique (alternance crise / état intercritique). On retrouve une hyperexcitabilité du cortex cérébral ; ces anomalies des rythmes cérébraux peuvent être enregistrées sur l'eeg : électro-encéphalogramme (équivalent à l'ecg pour le cardiologue). Celles-ci résultent d'un trouble de la balance excitation / inhibition dans le cortex (soit une baisse du système inhibiteur, soit une augmentation du système excitateur). II. Quelques chiffres : 1% de la population a une épilepsie active (qui nécessite un traitement) épileptiques en France = 1 personne sur 10, Dont 20 à 30% sont pharmaco-résistants les médicaments réduisent la fréquence des crises, mais elles persistent. Il s'agit des épilepsies les plus graves qui nécessitent le recours à un centre spécialisé. Ces épilepsies présentent un risque accru de décès, de blessure, ainsi qu'un impact social et psychiatrique. Il faut donc gérer les co-morbidités ; la prise en charge de ces patients est globale. Le risque d'avoir UNE crise dans sa vie est d'environ 10% : il s'agit de crises occasionnelles. ex : convulsion fébrile (crise d épilepsie lors de fièvre, 5% des enfants) : banal mais traduit une prédisposition génétique à faire des crises ; cependant dans 95% des cas elles ne seront pas suivies d épilepsie. III. Les crises occasionnelles symptomatiques aiguës VS épilepsie Les crises occasionnelles symptomatiques aiguës sont contemporaines d'une agression cérébrale aiguë. ex : l'hyponatrémie peut déclencher une crise d épilepsie ; en corrigeant le sodium le malade ne fera plus de crises. Certains médicaments ou drogues (cocaïne, héroïne) sont proépilèptogènes : ils diminuent le seuil d'excitabilité ; mais ça ne veut pas dire que le patient est épileptique. Pour ces crises, si on traite la cause on n'a pas forcement de risque d épilepsie derrière. «pas forcement» car certaines causes aiguës peuvent entraîner des lésions définitives ayant pour conséquence une épilepsie. Pour une maladie épileptique au contraire, on a une condition chronique, de plusieurs années, dans lesquelles il y a une récurrence de ces crises. On reverra tout ça l'année prochaine. 2/16

3 IV. Phases de la vie d'un épileptique Chez un patient épileptique, on a une alternance de phases ictales, où il fait sa crise avec une phase de récupération (post-ictale), et de phases interictales. - Période critique/ictale : quelques minutes. Elle expose le patient à des risques (si les crises existent et se répètent malgré les traitements anti-épileptiques). De nombreux accidents surviennent, liés à la crise et sa perte de conscience (noyade, brûlure, accident de voiture, voir décès brutal lors de crise généralisée = mort subite de l épileptique). - Période post-critique/ictale : elle peut être plus longue que la crise elle-même (quelques secondes à quelques heures). Il s'agit d'une phase de récupération. Exemple de symptômes liés à la phase de récupération : coma post-critique, déficits, etc. Ce sont des signes orientant vers le déficit. - Période inter-critique/ictale : très variable (jours, semaines, voire mois). Elle est caractérisée par des anomalies encéphalographiques interictales. Le plus souvent quand on fait un EEG à un patient on est dans cet état intercrital, on recherche donc des anomalies EEG qui nous renseignent sur la possibilité éventuelle que le malade soit épileptique et risque de faire des crises. On peut également faire des enregistrements vidéo-eeg (sur une longue durée) et donc enregistrer pendant les crises. Il peut y avoir des signes cliniques pendant cette période ; le patient peut avoir des troubles de la mémoire, un déficit moteur, des troubles psychiatriques, etc. suivant la localisation de l épilepsie. L état inter-ictal n'est pas toujours un état de repos complet (ça peut être le cas, dans les épilepsies bénignes). 3 intervalles temporaires rythmant la vie des patients épileptiques V. l'eeg : électroencéphalogramme Petit rappel sur l'eeg (indispensable en épileptologie) / + voir cours sur l'eeg. (il est très peu appris par les médecins (moins que l'ecg) car nécessite un matériel complexe, est dur à interpréter, et très peu rentable du coup il n'y a pas d'eeg dans le privé, voir même dans certains hôpitaux.) Mais il est très important car c'est la seule façon d étudier l'activité électrique cérébrale! (imaginez la cardio sans l'ecg) Les anomalies épileptiques sont un phénomène électrique enregistrable par l'eeg L'électroencéphalographie (EEG) enregistre les courants ioniques extracellulaires créés par l'activité neuronale. En épileptologie on l'enregistre surtout entre les crises ; on détecte des anomalies intercritiques ou anomalies paroxystiques (l équivalent des extrasystoles sur l'ecg en dehors des crises de tachycardie) : pointes, ou pointes-ondes (pointe suivie d'une onde) ponctuelles. Ce sont des signes indiquant que le patient est épileptique. Si on arrive à enregistrer une crise d épilepsie on aura des modifications majeures de l'activité EEG, avec l'apparition d'activité rythmique prolongée (anomalies critiques). Chaque ligne d'eeg enregistre le courant entre deux électrodes (dérivation bipolaire). 3/16

4 Exploration EEG des épilepsies - L'EEG standard de veille : on pose les électrodes sur le crâne selon un schéma très standardisé, il dure environ 20 minutes. En épileptologie l'eeg de veille est anormal dans 2/3 des cas (ne pas conclure : EEG de veille normal = pas épileptique. Il faut se méfier de l interprétation!) - L'EEG de sommeil : le sommeil a un effet activateur sur les activités épileptiques. (sieste / nuit) On fait dormir le patient quelques heures l après-midi. - L'enregistrement de vidéo-eeg des crises, 24h/24 : quand les crises sont fréquentes, résistantes au traitement et qu'on a une suspicion sur le diagnostic différentiel. L'EEG est synchronisé sur l'activité comportementale du sujet. Sur l'eeg d'un patient normal, on observe des rythmes : ondes alpha (10 Htz), qui occupent les régions postérieures des deux hémisphères et qui apparaissent à la fermeture des yeux. Ce rythme évolue en fonction de l'âge (enfant adulte). Sur un patient épileptique, entre les crises : il y a des anomalies focales : petites dépolarisations / petites pointes, localisées sur une région (temporale droite dans l'exemple ci-dessous). Ces pointes sont très brèves (< 100 ms) pendant la crise : changement brutal activité rythmique, d'environ 1 minute, qui va s arrêter assez progressivement. C'est donc très différent pendant et en dehors des crises. 4/16

5 VI. Deux grands types d épilepsie Il existe une distinction importante : Épilepsie ou crises généralisées : Elles impliquent la quasi-totalité du cortex cérébral ; elle touche une région très vaste. Il s'agit d'une hyperexcitabilité diffuse, bilatérale. Épilepsie ou crises focales (ou partielles) Elles naissent dans une zone focalisée du cortex cérébral (ex : lobe temporal). B. Contexte étiologique, notions de classification NB. Cette partie ne SEMBLE pas vraiment être le sujet du cours de cette année, mais plutôt celui de l'année prochaine. Il y a les épilepsies généralisées, partielles et les autres Pour l'année prochaine : Étiologie des épilepsies : notions de classification syndromique Analyse des crises (sémiologie, fréquence, ) Contexte clinique (âge de début, antécédents familiaux, histoire clinique) Manifestations neurologiques associées (et extra neurologiques) EEG (intercritique, critique) Imagerie cérébrale (IRM cérébrale ++) (données de la génétique) Il y a 2 grands groupes étiologiques des épilepsies : idiopathiques : Elles ont pour origine une prédisposition génétique souvent retrouvée (suspectée par exemple lorsqu'il y a des antécédents familiaux) et parfois prouvée, dont les syndromes sont âge-dépendants : débuts chez l'enfant, l'adolescent ou le jeune adulte. Elles ont des caractéristiques électro-cliniques particulières et quelques syndromes sont connus (qu'on verra très bien l'année prochaine). Les sujets sont normaux par ailleurs : pas de lésions cérébrales. non idiopathiques Elles regroupent toutes les autres formes, souvent avec lésion cérébrale ou maladie neurologique, etc... Dans 30% des cas, il n'y a pas de cause évidente / lésion visible (on parle de crise cryptogénique (=cachée) quand la cause est inconnue, mais ce terme n'est pas à connaître). 5/16

6 Petit album photo : Il y a différentes étiologies des épilepsies partielles symptomatiques du sujet jeune, par exemple les épilepsies temporales peuvent être dues à une sclérose hippocampique (hippocampe atrophié) ou à une dysplasie corticale (lobe temporal blanchâtre, trouble du développement cortical). Un AVC anténatal peut également entraîner une épilepsie sévère ; des tumeurs. C. Les crises généralisées Pour cette année! sémiologie +++ Ce sont des crises ayant un départ simultané et diffus aux 2 hémisphères avec un aspect ''généralisé'' (pas focal). Sur l'eeg les anomalies critiques sont bilatérales et synchrones, souvent symétriques et diffuses aux 2 hémisphères. Ce sont des épilepsies qui peuvent être dans certains cas très sévères, des syndromes très rares. Ce qu'on doit connaître nous c'est ce qu'on appelle les Épilepsies Généralisées Idiopathiques. Ce sont des épilepsies assez fréquentes, qui touchent l'enfant et le sujet jeune et qui sont le plus souvent bénignes, à condition de prendre un traitement. (Mais il y a aussi lors d'épilepsies occasionnelles.) 6/16

7 Il existe différents types de crises généralisées : les crises généralisées tonico-cloniques la plus spectaculaire, mais pas forcément la plus fréquente. C'est de là que vient l'image de l épilepsie. les crises à type d'absence les crises myocloniques Les autres ne sont pas à connaître à notre niveau! I. Crise généralisée tonico-clonique Anciens noms qu'on pourrait entendre :«crise grand mal» «crise convulsive» a. On retrouve 3 phases durant l'état critique : Après l'état intercritique la phase tonique : vibratoire On retrouve souvent une vocalisation (cri) par contraction tonique du diaphragme, puis une chute (pouvant entraîner un traumatisme) avec contraction en flexion de la musculature puis en extension brève, et un trismus (= contraction des mâchoires) responsable d'un risque de morsure de la langue ( séquelles). environ 20 secondes Puis la phase clonique : secousses musculaires (sans signes focaux) Il s'agit d'une succession rythmique de contractions toniques et de relâchements musculaires (contractionrelâchement = clonie) se ralentissant progressivement jusqu'à l'arrêt total. environ 30 secondes Enfin un coma postcritique : immobilité + ronflement Le coma postcritique devient progressivement moins profond, le réveil est progressif, et laisse une confusion passagère (d'1 minute à 3 heures), des courbatures (car contractions musculaires intenses), et un stertor +++ (= respiration bruyante, due à l'encombrement bronchique. C'est un excellent signe de diagnostic), et une amnésie totale de la crise. Sa fin marque le retour à un état intercritique. Les 2 premières phases sont les plus impressionnantes. 7/16

8 b. Caractéristiques Il y a une perte de conscience globale (le malade est incapable de dire qu'il a fait une phase tonique puis une phase clonique ; il ne se souvient de rien de sa crise). Il n'y a pas de signes subjectifs qui précèdent la crise : elle est d emblée généralisée. (le malade ne sent pas venir sa crise.) Pour ce genre de crise on ne peut pas faire grand-chose (on ne met rien dans la bouche). A la limite mettre le patient sur le côté car il peut y avoir des vomissements post-critiques. Mythe : avalage de la langue. Non. Non. (également, les apnées ne sont pas liées à la langue.) Les modifications à l'eeg sont bilatérales et symétriques (crise généralisée). c. Signes associés Historiquement l'épileptologie s'est développée grâce à l'eeg (crée dans les années 20 par Hans Berger). A partir des années 40-50, l étude de l épilepsie et de l'eeg est développée, notamment sous l'impulsion de Henri Gastaut (ancien doyen de la fac). Il crée l école d'épileptologie Marseillaise ; il crée la notion de syndrome épileptique ; œuvre pour les corrélations entre l'eeg et la clinique. Il était tellement reconnu dans son domaine que c'est lui qui était en charge d étudier l'eeg des premiers astronautes sur la lune (la classe!). Modifications de l'eeg comme décrit plus haut. Les muscles se contractent (EMG). On observe des modifications neurovégétatives associées : la tension artérielle augmente : il y a une hypertension importante pendant la crise. la pression vésicale augmente avec un relâchement dans la phase post-critique et donc une énurésie (=perte d'urine) possible. signe classique il y a un blocage de la respiration : anoxie pendant la crise pouvant entraîner une cyanose (malade violacé), puis reprise respiratoire dans la phase de récupération. Dans certains cas (rares), il peut y avoir un arrêt respiratoire définitif (mais dans des circonstances particulières : sujet pharmacorésistant, crises répétées, etc). Si on étudie le débit sanguin cérébral, on constate une augmentation bien bilatérale pendant les crises. 8/16

9 d. Complications possibles un traumatisme buccal (à la langue ou aux joues) dû à une morsure, un traumatisme crânien (hématomes extra et intracrâniens) dû à la chute, des fractures (notamment vertébrales, souvent asymptomatiques) ou une luxation de l'épaule (dû à la contraction massive en flexion), une pneumopathie d'inhalation (salive, parfois contenu gastrique/vomissements) mettre le patient en PLS, un décès soudain (1/700 patients) par asphyxie, en général pour des épilepsies très sévères. Sûrement dû à une apnée centrale prolongée. II. Crise myoclonique Il s'agit de contractions musculaires brèves et involontaires d'origine épileptique (corticale), d'une durée très courte (inférieure à 100 ms), qui peuvent se répéter. Elle est bilatérale, parfois asymétrique, sans trouble de la conscience car très brève. Isolée ou groupée en saccades, prédomine sur la racine des membres supérieurs qui sont projetés vers l'avant pouvant faire lâcher les objets tenus en main. Elle survient le plus souvent le matin. Signe du bol de café au lait : le sujet renverse son petit dej. Si les membres inférieurs sont concernés (plus sévère), la chute est possible. Sur l'eeg, la crise myoclonique s'accompagne typiquement d'une décharge généralisée de poly-pointes ondes rapides. Peut être très discret et passer inaperçu. Le patient dit «de temps en temps j'ai des petites secousses». Ces secousses/crises ressemblent à la myoclonie d'endormissement, mais celle-ci est physiologique ; si on a ça dans la journée, c'est de l épilepsie!! (Le prof propose d'aller le voir si on est concerné). III. Absence a. Définition Sa définition est électro-clinique : il faut l'enregistrer, elle est définie par la clinique et l'eeg (décharge de pointe-onde d'une durée brève (20 à 60s), le début et la fin sont également brusques). C'est une altération brusque de la conscience accompagnée sur l'eeg d'une décharge de pointe-onde généralisée rythmique (3htz : 3 cycles dans une seconde) durant plusieurs secondes. Elle est différente de la perte de conscience dont on a parlé avant : on observe une altération de l interaction avec le monde extérieur et une amnésie de la crise (mais pas de coma). b. Troubles de la conscience en épilepsie C'est un critère de gravité et de risque de blessure. Les 2 dimensions de la conscience : - Expérience consciente : on sait ce qu'on fait, on peut même se projeter. - Vigilance. 9/16

10 En physiologie les deux sont liés. Lors de syncope (perte de connaissance), ou coma : altération des deux axes, tout est abolit : vigilance et conscience expérience Les caractéristiques de l absence sont : un maintien de vigilance normale (extérieurement du moins) : le patient n'a pas l'air de dormir, avec une altération profonde de son expérience consciente : le sujet a l'air vigilant et pourtant il a perdu son expérience consciente. C'est de CETTE altération de conscience dont on parle. Lorsqu'un patient fait une absence il n'est pas conscient de ce qui se passe, il n'est pas capable de rapporter ce qui s'est passé. c. Signes associés Il peut y avoir des petits signes associés possibles : des secousses palpébrales (= des paupières), des troubles du tonus et des automatismes minimes le plus souvent à type poursuite de l'acte en cours (automatisme de persévération) par exemple si le patient mangeait il va continuer d'apporter à sa bouche la nourriture. NB. Si il conduit, il part dans le mur. Ce genre de crise est une contre indication absolue au permis de conduire. Les patients doivent être suivis et stables. Mais le médecin (du fait du secret médical) ne peut pas prévenir les autorités. Si un chauffeur de poids lourd ne veut pas dire qu'il est épileptique aux autorités, on ne peut pas l empêcher de conduire. IV. Principales épilepsies généralisées idiopathiques et types de crises Plutôt le programme de l'année prochaine. Ces trois types de crise vont s intégrer le plus souvent dans ce qu'on appelle les épilepsies généralisées idiopathiques. Il en existe plusieurs formes : - par exemple un malade qui fait que des crises Grand Mal a en général ce qu'on appelle une épilepsie avec des crises Grand Mal du réveil, - un malade qui fait des absences plus ou moins associées à des crises généralisées tonico-cloniques dans certains cas, caractérise ce qu'on appelle les épilepsies-absences : épilepsie où les absences sont la manifestation principale (il y a deux formes : enfant et adolescent). Appelé avant le Petit Mal, mais terminologie plus du tout utilisée maintenant. - Et la forme la plus fréquente est l'épilepsie myoclonique juvénile (qui survient généralement chez l'adolescent ou le jeune adulte) ; il peut y avoir l'association des 3 types de crise mais surtout une association des crises généralisées tonico-cloniques et des crises myocloniques. 10/16

11 D. Les crises partielles (focales) I. Caractéristiques Elles s'observent dans les épilepsies partielles, elles sont en rapport avec une région corticale hyperexcitable qui génère les crises (zone épileptogène). Ce sont les formes les plus fréquentes d'épilepsie (2/3 des épilepsies chez l'adulte). Leurs manifestations cliniques sont très nombreuses ++++ (autant de manifestation clinique que de fonctions cérébrales), très polymorphes ; elles dépendent du site de la décharge épileptique initiale (cortex moteur, cortex sensitif, cortex visuel, ) et de sa propagation : une crise partielle n'est pas statique, la décharge se propage à d'autres régions du cerveau (et donc le nombre de structures cérébrales impliquées augmente) On retrouve une très grande variabilité interindividuelle. corrélation anatomo-clinique : sémiologie clinique dépend : site d'initiation + site de propagation On va avoir des signes subjectifs (décrits par le patient) et des signes objectifs. Alors qu'il n'y a pas de signes subjectifs dans les crises généralisées. Une crise partielle peut secondairement se généraliser (généralisation secondaire) si la propagation s'étend à l'ensemble du cortex. /!\ Ne pas confondre avec les crises généralisées (qui le sont dès le départ). On connaît relativement bien ces crises car on les étudie de près dans la chirurgie de l épilepsie. Le but de cette chirurgie est d'enlever la zone épileptogène chez un malade dont les crises persistent (pharmacorésistantes). Il faut donc identifier cette zone épileptogène (dont on ignore a priori la localisation). En étudiant la sémiologie on peut remonter à la localisation. Ensuite on met des électrodes dans le cerveau pour identifier les zones d'initiation et de propagation de la décharge. Historiquement la France (avec les canadiens) a été à l'origine de ces approches, et est maintenant la meilleure au monde dans la chirurgie de l épilepsie. Talairach invente la StéréoElectroEncéphaloGraphie : c'est la pose sous guidage (stéréotaxie) d électrodes dans le cerveau, pour enregistrer l'eeg (non pas avec des électrodes de surface comme vu précédemment) mais avec des électrodes allant directement DANS le cerveau. on enregistre les signes cliniques du patient + l'activité électrique en rapport (à la surface et dans le cerveau). Ici, l'électrode dans le lobe temporal interne atteint l amygdale. On enregistre comme la plus part du temps une activité en dehors des crises (interictale). L'activité de fond est de basse fréquence (5 à 10 Hz), on voit des petites bouffées de grandes pointes (cette activité existe donc en surface, mais également en profondeur). 11/16

12 Pendant une crise, il y a apparition d'un trouble du rythme important : l'activité est rapide dans la zone épileptogène avec une fréquence élevée de l'ordre de 30 Hz. Ceci est très pathologique, et n'existe pas dans un cerveau «normal». La zone épileptogène génère les activités hautes fréquence, et avec le temps, d'autres régions sont recrutées (la crise se propage). Les modifications rythmiques qui ont débuté dans une zone focalisée se propagent à d'autres régions cérébrales. On appelle aura les premiers symptômes subjectifs rapportés par les patients. Elle permet de localiser la zone épileptogène car il y a une corrélation anatomo-électro-clinique (rapport entre la mise en jeu de certaines zones du cerveau et les signes cliniques). On a ainsi une indication sur les premières structures impliquées dans la crise : il faut bien interroger le malade «avez-vous une sensation particulière en début de crise?». Puis la crise se développe en atteignant beaucoup de régions. La sémiologie devient plus compliquée, le malade peut perdre conscience et avoir des activités très variées. Les manifestations cliniques des crises partielles comprennent des signes subjectifs, objectifs et post-critiques II. Les signes subjectifs (aura) Ils sont très dépendants du site de départ de la crise. 12/16

13 Ligne en pointillé : il y a une dichotomie dans le cortex cérébral (avant VS arrière du sillon de Rolando) - dans le lobe frontal il y a très peu de signes subjectifs, c'est un cerveau qui est plus porté vers la décision, l'action, la mémoire de travail ; tout ce qui prépare et abouti à l'action et sa maîtrise.(cf cours sur les émotions : le cortex préfrontal inhibe les actions). - Au contraire, dans les régions postérieures, le cerveau est plus sensoriel. Les signes subjectifs viennent plutôt des crises qui démarrent dans le cortex postérieur. Lorsque il y a une altération / que la crise démarre : a. Dans le cortex post-central aura somato-sensitive. Avec des picotements, des paresthésies, plus ou moins localisés, à une partie de l'hémicorps controlatéral. b. Dans le cortex pariétal (région du cortex associatif) vertiges (ils peuvent être de nature épileptique! C'est un diagnostic difficile), bascule, troubles de l'équilibre, troubles du schéma corporel (bras qui s'allongent, grossissent). Héautosocopie : le malade se voit comme dans un miroir. Expérience de sortie de corps (le malade se voit s éloigner de son corps), peut exister aussi dans syncope (baisse du débit sanguin cérébral) ; on le retrouve chez certains malades proches de la mort, mais également dans l épilepsie. (Très rare, juste pour faire très savant.) c. Dans le cortex temporal latéral (cortex auditif primaire et aires associatives primaires) aura auditive : illusions (déformation des sons), hallucinations auditives (apparition de sons : sifflement, bruit dans les oreilles), ou plus complexe : musique (le malade entend une mélodie avant de perdre conscience). d. Dans le cortex operculo-insulaire projection gustative : goût amer, désagréable, paresthésies douloureuses, nausées Faces internes des hémisphères : 13/16

14 e. Dans les cortex orbitofrontal et périamygdalien hallucinations olfactives Se recherche à l interrogatoire ; le malade va pas le dire de lui-même : il ressent une odeur désagréable. L épilepsie peut se limiter à ça!! le malade ne tombe pas par terre etc. Il peut «seulement» avoir une odeur désagréable de temps en temps, c'est sa crise d épilepsie. f. Dans le cortex temporal interne (mésial) phénomènes émotionnels (peur, anxiété) Le système végétatif entraîne : des sensations de mobilité épigastrique, une tachycardie, une oppression thoracique, Des troubles mnésiques aigus : amnésie aiguë, parfois isolée (la crise peut se résumer à un oubli de 30 min par exemple), Déjà vu ; ou plutôt déjà vécu «j'ai subitement l'impression d'avoir déjà vécu ce que je viens de faire», isolé ou associé aux autres signes (émotions, troubles gastriques). Ça arrive à tout le monde, il est difficile de faire la distinction entre normal et épileptique. (si ça nous intéresse le prof peut envoyer de la documentation), Réminiscence de scènes complexes, de souvenirs «dans mes crises je revois des scènes de mon passé, je me voie faire de la bicyclette», etc. g. Dans le cortex occipital interne (cortex visuels primaires et secondaires) entraîne des signes visuels (amaurose = perte de la vue, hallucinations, illusions) avec une possible distribution à la moitié du champ visuel. On peut noter des signes positifs : flash, lumière, dans un hémichamps visuel ou négatif : flou visuel (devenant compliqué si bilatéral) III. Les signes objectifs altérations de la conscience : trouble du contact. distinction classique entre crise partielle simple et crise partielle complexe. troubles du langage : aphasie =arrêt du langage, vocalisations, jargonaphasie = utilisation de mots qui n'existent pas. automatismes (gestuels, verbaux, oro-alimentaires) ou activités motrices complexes. (involontaires) signes moteurs : modifications toniques, ou cloniques lorsque secousses associées (mais localisé, différent de l épilepsie généralisée), version = rotation conjuguée de la tête et des yeux hypsilatéral ou controlatéral (mais le coté de la rotation n'a pas beaucoup de valeur de localisation), mouvements hyperkinétiques = agitation frénétique/ motrice explosive. bref, on peut avoir plein de chose! On remarque une grande individualité des crises chez le patient épileptique partiel. (chacun a sa crise) 14/16

15 Durée et terminaison d'une crise partielle La durée est souvent surestimée par l'entourage. Pour une crise, il faut se demander s'il y a eu : généralisation secondaire confusion post-critique déficit post-critique (de quel ordre : aphasie? Trouble moteur?) pas le même impact sur la vie amnésie blessure, conséquences graves IV. Exemples de crises en fonction de leur localisation a. Crises du lobe temporal (internes = mésiales, ou latérales =mésocorticales) - aura fréquente (70%) - durée assez longue (plus d'une minute) - perte de conscience fréquente (70%) - crises diurnes - automatismes fréquents (oroalimentaire (mâchonnement), manipulation, déshabillage, automatisme verbal et gestuel (patiente qui s'évente avec sa main en répétant ''excusez-moi, ça va passer... Excusezmoi, ça va passer...'') - laissent souvent une confusion / amnésie post-critique Crises temporales internes : départ dans l'hippocampe, l'amygdale. b. Crises du cortex sensori-moteur primaire (cortex pariétal) (centrale, rolandique, M1 BA4) - clonies et / ou contractions toniques focalisées, localisées à un segment du corps, - suivent la somatotopie du cortex moteur (représentation motrice sur le cortex) ex : si la région cérébrale touchée est celle qui contrôle le pied crise avec contraction du pied - pas de perte de conscience c. Crises frontales - durée brève - perte de conscience moins marquée - peu de phénomènes subjectifs (partie avant du cerveau, peu émotionnelle) - volontiers nocturnes - souvent marquées par des phénomènes moteurs au premier plan (ce cortex est dédié à l'action) Parmi ces crises, certaines touche le cortex pré-moteur : crises prémotrices. Ce cortex prépare à l'action motrice, quand il est touché les manifestations sont plus complexes. On a des prises de posture toniques, plus ou moins bilatérales, sans signes focaux (pas de clonie très focal d'un segment), c'est plutôt la musculature proximale et globale qui est impliquée ; avec des phénomènes de version (rotation de la tête) ou de contraction tonique des épaules. - automatismes possibles, plus compliqués et souvent complexes (actes forcés...) - pas d altération de la conscience 15/16

16 d. Crises préfrontales Les systèmes préfrontaux contrôlent les émotions, la mémoire de travail, les phénomènes attentionnels. Il n'y a pas de signes spécifiques subjectifs de ce cortex-là. Par contre on a des désorganisations de l action, du comportement. On peut avoir des phénomènes moteurs complexes ou des actes particuliers ; dont des crises hyperkinétiques : modification importante de l'activité motrice, mais pas sous la forme de contractions toniques ou motrice s(aucune modification du tonus), c'est plutôt une libération d'acte moteur, un acte forcé. exemple : mouvement de balancement d'avant en arrière, patient qui lève le bras pendant sa crise. Ici il y a une altération de la conscience car le cortex préfrontal est indispensable à la prise de conscience. Ces crises peuvent être violentes et extrêmement invalidantes. Ex : patient qui fait des mouvements très violents toutes les nuits (un style d'art martial avec ses jambes). Face à un trouble aigu du comportement de façon répétée il faut penser à une crise d'épilepsie. Il existe également des crises «joyeuses» : chant et danse. Car elles sont dues à une désorganisation émotionnelle. Au contraire l épilepsie peut aussi se traduire par une grande colère (le patient tape partout) ; on parle de comportement archaïque (grognement, cri, colère, rage), de désinhibition. Le prof n'a pas eu le temps de traiter les crises non épileptiques (qui seront vues l'année prochaine lors du diagnostic différentiel), mais sachez que : Les deux diagnostics qui peuvent mimer le plus souvent les crises épileptiques sont les syncopes et les crises non épileptiques psychogènes. NB. Il n'y a pas de séparation abrupte entre psychogène et non psychogène! Le prof nous a montré de multiples vidéos de patients faisant des crises, j'ai intégré ses éventuels commentaires au cours ; après si vous voulez voir des crises d épilepsie ben... essayez youtube? Et son diapo est sur l'ent. Sinon, encore un grand merci à Céline pour son aide. Et pour tous les autres, un petit dessin à méditer : (Merci à Devred, et Geluck) 16/16