Aspect en mosaïque du foie en TDM en IRM diagnostic, physiopathologie, étiologies
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- Vincent Grondin
- il y a 7 ans
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1 Aspect en mosaïque du foie en TDM en IRM diagnostic, physiopathologie, étiologies V Barrau (1), M Rodallec (1), M Clairotte (1), C Valls (2), M Zappa (1), V Vilgrain (1) (1) Clichy - France, (2) Barcelone - Espagne
2 TDM avec injection 3 questions : 1- Que vous évoque l hétérogénéité du parenchyme hépatique? 2- Quelle est le substratum anatomique à l origine de cet aspect? 3- Quelles sont les étiologies à rechercher?
3 Réponses 1- Que vous évoque l hétérogénéité du parenchyme hépatique? L hétérogénéité du parenchyme hépatique sous la forme d hypodensités linéaires après injection de contraste sans effet de masse réalise un aspect caractéristique dénommé «aspect en mosaïque». 2-Quel est le substratum anatomique à l origine de cet aspect? Il s agit d une dilatation des sinusoïdes intrahépatiques. 3- Les étiologies sont multiples, elles seront vues plus tard dans l exposé
4 Un peu de physiopathologie : la circulation sanguine hépatique Le sang à destinée hépatique provient : -du système porte -du système artériel hépatique Il aboutit alors dans les sinusoïdes hépatiques pour être drainé ensuite par les veines centro-lobulaires puis les veines sus-hépatiques, la VCI et ensuite vers les cavités cardiaques droites.
5 Rappels anatomiques Veine sus hépatique Veine cave inférieure Sinusoïde Hépatique Veine Centro- lobulaire Netter Atlas of Human Anatomy
6 Que sont les sinusoïdes hépatiques? Ce sont des vaisseaux dont la paroi est constituée de cellules endothéliales particulières qui forment un tapis discontinu. Ces cellules endothéliales sont fenêtrées avec présence de pores et reposent sur une lame basale discontinue. Les cellules endothéliales et les hépatocytes sont séparés par l'espace de Disse. Netter Atlas of Human Anatomy Hépatocytes Sinusoïdes
7 Apport vasculaire du foie OUTFLOW 5-Veine sushépatique 4-Veine centrolobulaire 3- Hépatocytes 2-Sinusoïdes hépatiques 1- Veine porte et artère hépatique INFLOW
8 Un peu de physiopathologie (1) Un obstacle sur le retour veineux hépatique (outflow( outflow) localisé au niveau : Du coeur (insuffisance cardiaque, insuffisance tricuspidienne) De la veine cave inférieure (tumeur, thrombus) Des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd Chiari) entraîne une congestion hépatique avec dilatation des structures vasculaires d amont : les sinusoïdes hépatiques.
9 Un peu de physiopathologie (2) D autres maladies générales sont responsables d une dilatation sinusoïdale par des mécanismes souvent méconnus. Infections bactériennes Cancers Maladies inflammatoires Grossesse, contraceptifs oraux Sanjay et al. Sinusoidal dilatation and congestion in liver biopsy : Arch. Pathol Lab Med Vol 128, August 2004
10 Dilatation des sinusoïdes hépatiques : physiopathologie obstacle du retour veineux 1 1- Obstacle cardiaque ou de la veine cave inférieure 2 2- Obstacle au niveau des VSH : Budd Chiari 3 3- Obstacle intra-hépatique V.Centrolobulaires Sinusoïdes ou «maladie générale» Netter Atlas of Human anatomy
11 Et la péliose dans tout cela? La péliose n est pas une simple dilatation passive des sinusoïdes hépatiques, il existe dans cette entité une destruction des cellules endothéliales des sinusoïdes hépatiques qui sont dilatés de façon kystique. Cette entité sera donc exclue de notre présentation.
12 Retour sur terre Le rôle du radiologue 1- Reconnaître l aspect «en mosaïque» du foie qui correspond à une dilatation des sinusoïdes hépatiques. 2- Rechercher une cause visible en imagerie
13 1 - Reconnaître l aspect de dilatation des sinusoïdes du foie «en mosaïque» La dilatation des sinusoïdes hépatiques a l aspect d un trouble de perfusion plus ou moins diffus dont l aspect est réticulé. Ces anomalies sont caractéristiques et sont secondaires à la stagnation du sang dans les sinusoïdes. Elles sont mieux visibles au temps artério-portal ou portal, elles s estompent au temps tardif et sont mal visibles au temps artériel précoce.
14 2- Rechercher une étiologie visible en imagerie. L orientation diagnostique est basée sur la recherche d un obstacle sur le retour veineux hépatique (outflow). -Le cœur : signes d insuffisance cardiaque? -La veine cave inférieure : thrombus, tumeur? -Les veines sus-hépatiques : sténose? En l absence d obstacle sur le retour veineux, on cherchera une cause générale (cancer, infection, maladie inflammatoire).
15 Aspect en mosaïque : démarche diagnostique Obstacle au retour veineux hépatique Cœur : Signes d insuffisance cardiaque? (dilatation des cavités cardiaques et/ou des VSH? ), insuffisance tricuspidienne (opacification précoce au temps artériel des VSH, dilatation oreillette droite?) Veine Cave Inférieure : Tumeur (envahissement veineux d une tumeur du rein ou d un CHC) ou thrombus? VSH : recherche d une sténose ou de signes indirects de Budd Chiari (hypertrophie du I, anastomoses inter sus-hépatiques)
16 Aspect en mosaïque : démarche diagnostique Pas d obstacle au retour veineux hépatique visible macroscopiquement on recherche une cause générale 1- Maladie entraînant une dénutrition non spécifique : Cancers, tuberculose, SIDA, syndrome paranéoplasique associée au a cancer du rein et à la maladie de hodgkin. 2- MALADIES INFECTIEUSES SEVERES 3- MALADIES INFLAMMATOIRES 4- ANABOLISANTS, CONTRACEPTIFS ORAUX 5- GROSSESSE
17 3 Cas Cliniques pour illustrer le propos
18 CAS CLINIQUE N 1 Mme V. 22 ans Syndrome septique sévère
19 TDM coupe axiale sans injection Cas clinique n 1 Temps artério-porte Temps portal Diagnostic????
20 Réponse cas clinique n 1 Temps artério-porte Temps portal Aspect en mosaïque visible au temps artériel et pas au temps portal Obstacle au retour veineux hépatique?
21 Réponse cas clinique n 1 Aspect du COEUR? Aspect normal des cavités cardiaques
22 Réponse cas clinique n 1 Aspect des VSH et de la veine cave? Les veines sus-hépatiques sont perméables et de calibre normal -> > Pas d obstacle au retour veineux décelable en imagerie : recherche d une cause générale.
23 Réponse cas clinique n 1 Hypodensités périphériques rénales Abcès intra-rénal
24 Diagnostic Pyélonéphrite aiguë sévère avec abcès rénal Dilatation sinusoïdale hépatique (prouvée par biopsie hépatique) secondaire au syndrome infectieux sévère TDM injectée au temps artérioportal 2 mois après traitement antibiotique efficace : disparition de la dilatation des sinusoïdes
25 Cas clinique n 1 : Dilatation des sinusoïdes : CAUSES GENERALES 1- Maladie entraînant une dénutrition non spécifique : Cancers, Tuberculose, SIDA, syndrome paranéoplasique associée au cancer du rein et à la maladie de hodgkin. 2- MALADIES INFECTIEUSES SEVERES 3- MALADIES INFLAMMATOIRES 4- ANABOLISANTS, CONTRACEPTIFS ORAUX. 5- GROSSESSE
26 CAS CLINIQUE N 2 Mr M. 30 ans Douleur abdominale
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30 Aspect en mosaïque Aspect des veines sushépatiques?
31 Absence visualisation de l abouchement VSH VSH accessoire (du VI) de taille majorée prenant en charge le retour veineux sus- hépatique en raison de la thrombose des autres VSH Hypertrophie du segment I Diagnostic : Syndrome de Budd Chiari
32 Cas clinique n 2 : Dilatation des sinusoïdes : OBSTRUCTION DES VSH Syndrome de Budd Chiari Physiopathologie = obstruction d une ou de plusieurs VSH. ETIOLOGIES = Syndrome myéloprolifératif 50 % (latent dans 50 %) Syndrome des antiphospholipides 15 % Affection thrombogène 25 % Facteur V Leiden 30 % Hémoglobinurie nocturne paroxystique 5 %
33 CAS CLINIQUE N 3 Mr Z. 65 ans Hospitalisé pour altération de l état général
34 Artériel Portal
35 Sans injection Artériel Portal
36 Sans injection Artériel Portal
37 Artériel Portal Artériel Portal
38 Artériel Portal
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40 Aspect en mosaïque, témoin d une dilatation des sinusoïdes hépatiques Remplissage au temps artériel des veines sushépatiques qui sont parfaitement perméables Dilatation de l oreillette droite Aspect du cœur? de la VCI? des VSH? Ces trois anomalies s intègrent parfaitement dans le cadre d une insuffisance tricuspidienne.
41 Lésion nodulaires multiples intrahépatiques Masse calcifiée de contours spiculés juxta caecale L aspect est compatible avec une tumeur carcinoïde avec métastases hépatiques
42 DIAGNOSTIC Tumeur carcinoïde iléo-caecale compliquée de métastases hépatiques avec cardiopathie carcinoïde N.B. : l insuffisance tricuspidienne est classique dans la cardiopathie carcinoïde
43 Cas clinique n 3 : Dilatation des sinusoïdes : CAUSES CARDIAQUES 1- INSUFFISANCE CARDIAQUE VSH dilatées Cardiomégalie 2- INSUFFISANCE TRICUSPIDIENNE Souvent VSH de taille normale Opacification des VSH au temps artériel 3- PERICARDITE CONSTRICTIVE
44 CONCLUSION L aspect «en mosaïque» du foie secondaire à une dilatation des sinusoïdes hépatiques est caractéristique en imagerie axiale. Son identification doit faire rechercher un obstacle au retour veineux hépatique ou une maladie générale.
LE SYNDROME DE BUDD CHIARI
CENTRE DE REFERENCE DES MALADIES VASCULAIRES DU FOIE (C.R.M.V.F.) Hôpital Beaujon 100 bd du Général Leclerc 92110 Clichy Service d Hépatologie Pavillon Abrami (consultation) Pavillon Sergent (hospitalisation)
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