Purpura d Henoch-Schönlein. Dr. Sergio Manzano

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1 Purpura d Henoch-Schönlein Dr. Sergio Manzano 1

2 Introduction Epidémiologie Etiologie Diagnostic clinique Diagnostic différentiel Examens complémentaires Définition de cas Complications Traitement Suivi 2

3 Introduction: Purpura d Henoch-Schönlein Johann Schönlein: Association purpura et arthralgie (1837) Eduard Henoch: Atteinte gastro-intestinale et rénale (1868) 3

4 Epidémiologie: Purpura d Henoch-Schönlein o Vasculite la plus fréquente de l enfant o Tout âge (2-6 ans) o / enfants par année o Ethnies: Asiatiques > Caucasiens > Africains o Garçons > Filles (1.2:1) 4

5 Etiologie: o Maladie systémique à complexes immuns o Prédisposition génétique o Facteur déclencheur: o Infections voies respiratoires sup.: o Streptococcus pyogenes o Virus (adenovirus, pb19, herpes ) o Mycoplasma o Vaccins: o ROR, pneumococcus, influenza, meningococcus et hépatite B o Médicaments(?) 5

6 Etiologie: Dépôts de complexes immuns à IgA Vaisseaux peau Reins Articulations Tube digestif 6

7 Etiologie: Dépôts de complexes immuns à IgA Vaisseaux peau

8 Etiologie: Dépôts de complexes immuns à IgA Vasculite leucocytoclastique avec des infiltrats perinucléaires de cellules mononucléaires et neutrophiles Vaisseaux peau Lésions purpuriques et des pétéchies 8

9 Etiologie: Dépôts de complexes immuns à IgA Vaisseaux peau Reins Articulations Tube digestif 9

10 Etiologie: Dépôts de complexes immuns à IgA Reins 10

11 Etiologie: Dépôts de complexes immuns à IgA Glomérulonéphrite proliférative focale et segmentaire. Reins Similaires à la néphropathie à IgA 11

12 Etiologie: Dépôts de complexes immuns à IgA Vaisseaux peau Reins Articulations Tube digestif 12

13 Etiologie: Dépôts de complexes immuns à IgA Articulations 13

14 Etiologie: Dépôts de complexes immuns à IgA Dépots de complèxes immuns dans le tissus synovial Arthralgie ou arthrite Articulations 14

15 Etiologie: Dépôts de complexes immuns à IgA Vaisseaux peau Reins Articulations Tube digestif 15

16 Etiologie: Dépôts de complexes immuns à IgA Tube digestif 16

17 Etiologie: Dépôts de complexes immuns à IgA Vasculite de la paroi du conduit digestif Oedèmes et hémorragies Douleurs abdominales, vomissements et selles sanglantes Tube digestif Invagination 17

18 Diagnostic clinique: Purpura d Henoch-Schönlein 18

19 Diagnostic clinique: o Bon état général o Peu ou pas de fièvre Purpura d Henoch-Schönlein 19

20 Diagnostic clinique: o Pétéchies ou purpura Purpura d Henoch-Schönlein Principalement sur les pieds, les jambes et les fesses 20

21 Diagnostic clinique: Purpura d Henoch-Schönlein o Arthralgies ou arthrites Principalement des membres inférieurs 21

22 Diagnostic clinique: Purpura d Henoch-Schönlein o Douleurs abdominales en crampes 22

23 Diagnostic clinique: o Saignements digestifs Purpura d Henoch-Schönlein 23

24 Diagnostic clinique: o Hématurie Purpura d Henoch-Schönlein 24

25 Diagnostic clinique: o Hypertension Purpura d Henoch-Schönlein 25

26 Diagnostic clinique: Purpura d Henoch-Schönlein o Douleur et oedème scrotal 26

27 Diagnostic clinique: Purpura d Henoch-Schönlein o Bon état général, peu ou pas de fièvre o Pétéchies ou purpura o Arthralgies ou arthrites o Douleurs abdominales en crampes o Saignements digestifs o Hématurie, hypertension artérielle o Douleur et œdème scrotal 27

28 Diagnostic différentiel: 28

29 Diagnostic différentiel: o Infection virale (entérovirus) Eruption généralisée Douleurs abdominales Pas d arthralgie 29

30 Diagnostic différentiel: o Septicémie (méningococcémie) Etat général altéré Signes de mauvaise perfusion périphérique et choc Fièvre 30

31 Diagnostic différentiel: o Purpura thrombocytopénique idiopathique Pas de douleurs abdominales Pas d arthralgie Hématomes et saignements Taux de plaquettes bas 31

32 Diagnostic différentiel: o Leucémie Pétéchies et arthralgies Hépatosplénomégalie Hépatomégalie, splénomégalie NFS anormale 32

33 Diagnostic différentiel: o Coagulopathie Hématomes purpura Hémarthrose peut mimer l arthralgie du PHS Saignements ext. ou int. Bilan de coagulation est anormal 33

34 Diagnostic différentiel: o Autres étiologies des arthrites: o Arthrite septique o Post-Streptococcique o Virale o Réactive o Rhumathoïde 34

35 Diagnostic différentiel: o Autres étiologies des douleurs abdominales o Appendicite o Invagination ( complication du PHS) o 35

36 Diagnostic différentiel: o Autres étiologies des atteintes rénales 36

37 Examens complémentaires: 37

38 Examens complémentaires: o Sang: o Numération Formule sanguine: Plaquettes normales o Tests de la coagulation (PT, PTT): Normaux o Urée, Créatinine, Albumine: Peuvent être anormaux o ASLO: Négatifs o Hémoculture: Négative 38

39 Examens complémentaires: o Urine : o Bandelette urinaire: Possible hématurie et protéinurie (si atteinte rénale) 39

40 Examens complémentaires: o Selles: o Recherche de sang: Peut être positive 40

41 Examens complémentaires: o Ponction lombaire: o Si suspicion de méningite o Ultrason: o Abdominal (si douleurs abdo. sévères) o Scrotal (si œdème ou douleurs testiculaires) o Biopsie cutanée ou rénale (en cas de doute diagnostique) 41

42 Définition de cas: Purpura d Henoch-Schönlein 42

43 Définition de cas: 43

44 Définition de cas: 44

45 Définition de cas: 45

46 Définition de cas: 46

47 Définition de cas: 47

48 Complications : Purpura d Henoch-Schönlein o Gastro-intestinales: Hémorragie massive, invagination o Urogénitales: Orchite (30%), torsion o Neurologiques: convulsions, vasculite cérébrale(rare) o Rénales: Néphrite, syndrome néphrotique 48

49 Traitement: Purpura d Henoch-Schönlein o Guérison spontanée chez 94% des enfants o Principalement symptomatique: Paracétamol et AINS o Douleurs abdo. sévères: Prednisone po 1-2mg/kg/day 49

50 Suivi: o Complication à long terme: néphrite o Apparait durant la première année (99%) o Pression artérielle + bandelette urinaire (Protéines, sang) (régulièrement durant la 1ère année) Référer à un néphrologue si HTA, protéinurie or macrohématurie 50

51 Conclusion Signes cliniques classiques du Purpura de Henoch-Schönlein Pétéchies et purpura palpable situés principalement au niveau des fesses, jambes et pieds Douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhées sanglantes Arthralgies ou arthrites Œdèmes des pieds et chevilles JAMA. 2012;307(7):742 51

52 Merci! 52

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