CAS CLINIQUE MENINGIOME. Mélanie Deberne Amélie Bouyon

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1 CAS CLINIQUE MENINGIOME Mélanie Deberne Amélie Bouyon

2 ! CODE COULEUR Le cas clinique A vos boîtiers Réponse, discussion

3 Questions Epidémiologie Le méningiome représente : 30 % 20 % des tumeurs cérébrales 10 % Son incidence est supérieure chez les femmes les hommes

4 Questions Epidémiologie Le méningiome représente : 20 % des tumeurs cérébrales Incidence annuelle: 7.8 / Son incidence est supérieure chez les femmes ratio 3:2, voir 2:1 dans certaines séries

5 Il est décrit une association du méningiome avec un autre cancer : Cancer du Sein Cancer du Poumon Cancer du Rein

6 Il est décrit une association du méningiome avec un autre cancer : Cancer du Sein THS : OR = 2.2 Tamoxifene

7 Cas clinique Femme, 39 ans, Baisse de l'acuité visuelle de l'oeil droit d'évolution rapide fin 98, consulte en ophtalmologie. Mise en évidence d'un trouble du champ visuel. Imagerie montrant une lésion de la loge caverneuse droite évocatrice d'un méningiome.

8 Le diagnostic est Radiologique Anatomopathologique (biopsie) Radio et anatomopathologique

9 Le diagnostic Radiologique «Queue de comète», élargissement méningé à la naissance de l'implantation durale tumorale, très spécifique du méningiome Diagnostic différentiels: -Hemangiopericytoma -Hemangioblastoma -solitary fibrous tumor -sarcomas and chordoid neoplasms.

10 Question Histologie Quel est la proportion d histologie BENIGNE - MALIGNE - ATYPIQUE 54% - 32% - 14% 92% - 2% - 5% 81% - 9% - 10% Certaines anomalies cytogénétiques sont récurrentes dans le méningiome. Vrai Faux

11 Question Histologie 92 % BENIN 2 % MALIN 5% ATYPIQUE Anomalie cytogénétique : perte du chromosome 22q = anomalie cytogénétique majoritaire (associée à la méningiomatose familiale)

12 Classification OMS et risque de récurrence OMS Histologie Récurrence à 5 ans Grade I Bénin Meningiothelial Fibrous (fibroblastic) Transitional (mixed) Psammomatous Angiomatous Microcystic Secretory Lymphoplasmacyte-rich Metaplastic 7-20 % Grade II Atypique Chordoid Clear Cell Atypical 29-40% Grade III Malin Papillary Rhabdoid Anaplastic 50-78%

13 Classification OMS et risque de récurrence

14 Cas clinique Femme, 39 ans, Baisse de l'acuité visuelle de l'oeil droit d'évolution rapide fin 98, consulte en ophtalmologie. Mise en évidence d'un trouble du champ visuel. Imagerie montrant une lésion de la loge caverneuse droite évocatrice d'un méningiome. Chirurgie en janvier 99 : 1- artériographie pré opératoire avec embolisation 2 - chirurgie partielle de décompression du nerf optique droit, résection incomplète Histologie : méningiome méningothéliomateux, OMS I, MIB-1 négatif

15 Récurrence Une résection chirurgicale incomplète multiplie le risque de récurrence par: 1,6 2,2 3,4

16 Risque de récurrence Résection chirurgicale incomplète Méningiome de la base du crâne ++ Type histologique (atypique/malin) > 2 mitoses/ 10 champs Hétérogénéité de PDC au TDM RR = 2.2 RR = 2,13 RR = 2,28 RR = 2,25 Autres: Expression VEGF Ki 67 Récepteur Progestérone négatif

17 Cas clinique Femme, 39 ans, Baisse de l'acuité visuelle de l'oeil droit d'évolution rapide fin 98, consulte en ophtalmologie. Mise en évidence d'un trouble du champ visuel. Imagerie montrant une lésion de la loge caverneuse droite évocatrice d'un méningiome. Chirurgie en janvier 99 : 1- artériographie pré opératoire avec embolisation 2 - chirurgie partielle de décompression du nerf optique droit Histologie : méningiome méningothéliomateux, OMS I, MIB-1 négatif IRM nov 2000 : progression du méningiome sans aggravation clinique

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19 Traitement de la patiente? Surveillance radiologique (car non symptomatique) Chirurgie seule Reprise chirurgicale + radiothérapie Radiothérapie seule Traitement systémique (hormonothérapie, thérapies ciblées )

20 Traitement de la patiente? Surveillance radiologique (car non symptomatique) Chirurgie seule Reprise chirurgicale + radiothérapie Radiothérapie seule Traitement systémique (hormonothérapie, thérapies ciblées )

21 Quelle Radiothérapie? Encéphale in toto 30 Gy (10 x 3 Gy) Radiothérapie fractionnée conformationnelle (EBRT) Radiothérapie fractionnée en conditions stéréotaxiques (FSRT) Association photons + protons (CPO) Radiochirurgie ( radiothérapie stéréotaxique Gamma knife, Cyber Knife)

22 Radiothérapie Encéphale in toto 30 Gy Radiothérapie fractionnée conformationnelle (EBRT) Radiothérapie fractionnée en conditions stéréotaxiques (FSRT) Association photons + protons (CPO) Radiochirurgie ( radiothérapie stéréotaxique type Gamma knife)

23 Cas clinique En 2000: patiente traitée par radiothérapie conformationnelle

24 EBRT Photons + protons FSRT Radiothérapie fractionné e en conditions stéréotaxiques IMRT Radiochirurgie Indication s Proximité des structures critiques Tumeur < 3.5 cm Petit volume Proximité des structures critiques Homogénéité de dose / Forme complexe D < 3 cm Ou GTV < 10 cm3 distance aux structures critiques > 3 mm Dmax nerf optique = 8 Gy Marges CTV = GTV mm vers méninges + 5 mm vers cortex PTV2 = GTV PTV = GTV + 2 mm????? PTV = CTV mm Doses 54 Gy [ ] Point ICRU Dose adaptée au grade OMS?? Protons uniquement ou pour compléter à Méningiome = Gy tumeur 54 bénigne Gy Gy?? 60 CGE! Toxicité

25 Protonthérapie

26 En ,8 Gy

27 Planification du traitement / Contourage VRAI? Un TDM cérébral injecté de bonne qualité est suffisant le plus souvent On peut voir les méningiomes avec outils de médecine nucléaire (TEP)

28 Planification du traitement / contourage Un TDM cérébral injecté de bonne qualité est suffisant le plus souvent : FAUX Une fusion TDM-IRM est recommandée ++ On peut voir les méningiomes avec outils de médecine nucléaire (TEP) : VRAI : 11C-methionine TEP Dotatoc TEP ( analogue de la somatostatine)

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31 Dose limite aux organes à risque (RT fractionnée )? Nerf optique Gy Tronc cérébral Gy Gy Gy Gy Hypophyse Gy Gy

32 Doses aux organes à risque Tronc cérébral : Dose maximale de 50 Gy. Sur un volume très limité, la dose pourra atteindre 55 Gy. Nerf optique, Chiasma :.OEil : Dose maximale de 54 Gy. Dose moyenne < 35 Gy. Cristallin: Dose la plus basse possible Conduit auditif, oreille moyenne et interne Dose maximale de Gy. Lobes temporaux : Dose aussi faible que possible. Hypophyse : Dose aussi faible que possible. Thyroïde : Organe à contourer et dose à documenter pour le suivi à long terme du patient. Pour le méningiome ( T.benigne) : dose < 50 Gy pour chiasma/nerf optique, dmax Gy sur l hypophyse.

33 Quelle sera l évolution sur l imagerie à ans? REGRESSION 17.5 % 7 % 45 % STABILITE 75 % 93 % 33 % PROGRESSION 7.5 % 3 % 22 %

34 Quelle sera l évolution sur l imagerie à 5 ans? REGRESSION 15-20% STABILITE 75 % PROGRESSION 5-10 %

35 Patiente du Dr Pontvert, Institut Curie

36 Résultats / suivi Le suivi clinique + imagerie (IRM ) est suffisant Oui Non

37 Résultats / suivi Non, il faut également un suivi - Endocrinien: - insuffisance hypophysaire - Thyroïde (faisceaux non coplanaires) - Ophtalmo: champ visuel - Autre - Acuité auditive - Fonctions neuropsychologiques - Plus rare Tumeurs radio-induites Radionécrose

38 En septembre 2007 Au point de vue professionnel: activité professionnelle normale, plein temps Cécité droite, exophtalmie. CV gauche stable Pas de problème de mémoire Traitement hormonal substitutif par Hydrocortisone 20 LEVOTHYROX 100. Patiente sous PROTELOS et DEDROGYL.