La grossesse chez la femme drépanocytaire Françoise Driss Unité thérapeutique transfusionnelle CHU Bicêtre

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1 La grossesse chez la femme drépanocytaire Françoise Driss Unité thérapeutique transfusionnelle CHU Bicêtre 3 ème journée de Drépanocytose en Martinique 18 au 21 Février 2013

2 Particularités hématologiques au cours de la grossesse Anémie par hémodilution: expansion du volume plasmatique débute dés la 6 SA, maximale à 36 SA Diminution du nombre de plaquettes modérée Augmentation de la plupart des facteurs de coagulation Diminution de la proteine S et du potentiel fibrinolytique créant une tendance à l hypercoagulabilité

3 La grossesse est à haut risque chez la femme drépanocytaire Physiopathologie 1) Effet de la grossesse sur la drépanocytose Débit cardiaque augmenté : mauvaise compliance ventriculaire avec des difficultés de remplissage durant la diastole et risque d œdème aigu du poumon en per et post partum Anémie de dilution va aggraver l anémie préexistante Demande d oxygène majorée STA

4 La grossesse est à haut risque chez la femme drépanocytaire Physiopathologie 2) Retentissement de la drépanocytose sur la grossesse Risque d avortement spontané Risque infectieux ( infections urinaires) Risque d accouchement prématuré ( selon les études varie de 9 à 45 %) Risque d HTA et de pré éclampsie ( varie entre 13 et 30%) conséquence d une hypoxie placentaire et d une mauvaise adaptation du rein maternel drépanocytaire Maladie thrombo-embolique Risque de retard de croissance intra-utérin (8 à 20 % ) max au 3 ème trimestre Risque de mort maternelle (0.5 à 5 %) le plus souvent en post partum

5 La grossesse est à haut risque chez la femme drépanocytaire La drépanocytose augmente le risque de survenue de complications obstétricales La grossesse favorise la survenue de complications de la drépanocytose La mortalité maternelle : variable d une étude à l autre dépend largement de la prise en charge

6 Morbidité chez les femmes drépanocytaires enceintes etude arabie saoudite rétrospective sur 10 ans (Al Kahtani sept 2012) Ghana étude sur 1 an ( Wilson Juin 2012) nbre de patientes ( 131 SS,112 SC) DCD 2 (0,5 %) Complications anémie (86%) SS CVO (64%) eclampsie (10.56%) infection bact (8.8 %) prématurité (15%) retard developpement intra uterin placenta praevia pré éclampsie (9.7%) Hypotrohie néonatale 65 % besoin transfusionnel 33.7 % SC mort fœtale intra uterine hypotrophie NN

7 Mortalité maternelle Étude de 2000 à 2003 portant sur grossesses 72,4/ chez les drépanocytaires vs 12,7/ pop non drépanocytaire 1% de la mortalité globale STA chez 10 patientes Plus fréquemment des césariennes (31% vs 25%) Villers Am J Obstet Gynecol 2008

8 Comparaison patientes drépanocytaires versus population sans comorbidité AVC X8 TVP X8 EP X10 SDRAS X8 Pneumopathie X17 Sepsis X5 Prééclampsie/Eclampsie X2 AP X1,3 HPP X1,5 Boulet Matern Child Health J 2013

9 Comparaison patientes drépanocytaires versus patientes avec comorbidités TVP X 2,5 EP X 2 Sepsis X 2,5 Pneumopathie X3 Infection du post partum X 1,5 Absence de sur-risque Insuffisance rénale aigüe AVC SDRAS Pré éclampsie/ Eclampsie HRP AP Pyélonephrite Boulet Matern Child Health J 2013

10 Hypothèses physiopathologiques RCIU- MFIU PE, HTA microthromboses placentaires Microthrombose rénale Anomalies placentaires AP- FCT Infections Poddar Br J Obstet Gynecol 1986 Sergent Obstet Gynecol 2004 Lamarre Clin Hemorheol Microcirc 2012

11 Surveillance de la grossesse Elle doit être rapprochée et alternée entre l obstétricien et le médecin référent de la drépanocytose

12 Prise en charge avant ou au tout début de grossesse Conseil génétique : Étude de l hb du conjoint Si risque : biopsie du trophoblaste dés la 11 ème SA ou amniocentèse dés la 17 ème SA Bilan Clinique : ATCD, atteintes organiques, immunisation transfusionnelle, évaluation psycho-sociale Biologique : GS, RAI NFS, réticulocytes Créatinine, urée, bilan hépatique, bilan martial, Bandelette urinaire Sérologies VIH, VHB, VHC, CMV Consultation OPH, échocoeur, EFR Vaccination contre le pneumo 23 et Hépatite B si nécessaire

13 Prise en charge pendant la grossesse Clinique Biologique NFS, réticulocytes, créatinine, urée, transaminases, LDH, ECBU, proteinurie Echo cœur au 3 ème trimestre Echographie fœtale à 22 SA avec doppler ombilicale et un doppler utérin Prévention des complications: Règles hygiénodiététiques Traitement systématique par acide folique (10mg), vitamine D Transfusion sanguine Les médicaments CI Les AINS Les chélateurs du fer Les diurétiques L Hydréa

14 Lors de l accouchement Risque de décompensation de la pathologie drépanocytaire Fatigue maternelle Douleurs intenses Jeûne avec déshydratation Surveillance de l état oculaire (risque hémorragique sur rétinopathie au moment des efforts expulsifs) Eviter l hypoxie, l acidose,l hypothermie, la déshydratation

15 L accouchement Le plus souvent il sera déclenché Par voie basse Par césarienne souvent Réchauffement Oxygénation 4l/mn Hydratation Le post partum (période à très haut risque ) Suivi strict pendant au moins 48 h Tt anticoagulant préventif à discuter Hydratation+++ 3 à 4 l/j dont 1 l de vichy si allaitement

16 La grossesse chez la femme drépanocytaire est à haut risque maternel et fœtal La prise en charge doit être multidisciplinaire et réalisée au sein de structures spécialisées (maternité niveau 3) Notre attitude à Bicêtre : instaurer systématiquement un programme transfusionnel adapté à chaque patiente : Fonction des ATCD obstétricaux Fonction des complications liées à la drépanocytose Soit transfusions simples, soit échanges érythrocytaires automatisés Notre but : obtenir avant l accouchement : un taux d HbS ou HbS+C entre 30 et 40% Un taux d Hb de 10 à 11 g/dl en post transfusionnel F Driss TCB

17 Patientes Suivi entre 2002 et 2005 de 18 grossesses chez 14 patientes drépanocytaires : (12 S/S, 1 S/C, et 1 S/β thal) âgées de 22 à 39ans 7 femmes prises en charge dès 1 grossesse 7 patientes avec des grossesses antérieures sans PEC 8 morts fœtales in utero à 6-28 SA 1 avec toxémie gravidique et mort fœtale in utero à 23 SA 1 avec pré-éclampsie et mort fœtale in utero à 6 mois 2 hypotrophies fœtales : avortement thérapeutique à 24 et 29 SA - 1 pré-éclampsie sévère : césarienne provoquée à 31 SA : enfant bien portant de 1230g - 1 hypotrophie ++ (1000g), décès à 11 mois 2 patientes incluses dans un programme transfusionnel au long cours (AVC, atteinte multiviscérale et ulcère de jambe)

18 Méthodes Transfusion ou échange transfusionnel (ET) - choix en fonction du taux d Hb de la patiente - rythme selon le taux d Hb anormale (S ou S+C) et l état clinique de la patiente - début du programme fonction du passé obstétrical et des complications antérieures Objectif de l échange - taux d Hb S < 30%, - taux d hémoglobine de 10 à 11g/dL Technique de l échange : - Automatisé sur séparateur de cellules (Com.Tec des laboratoires Frésenius)

19 Echanges érythrocytaires 10 grossesses aucune complication Transfusions simples indiquées si Hb < 7 g/dl 5 grossesses Résultats Technique transfusionnelle utilisée Transfusions simples + échanges érythrocytaires 3 grossesses L accouchement à terme dans tous les cas Nouveau-nés tous eutrophiques sauf 1 (anémie maternelle sévère, patiente N 7)

20 Patientes Age Type ATCD obstétricaux ATCD non obstétricaux Hb de base 1 38 S/S primipare atteinte multiviscérale, HTA, ulcère de jambe en programme EE au long cours 7 g 2 36 S/S 3e G 1ère G: mort fœtale à 23 SA, 2ème G:pré éclampsie à 31 SA avec hypotrophie sévère STA 7 g 3 28 S/S primipare AIT et rétinopathie proliférante 9,5 g 4 23 S/bthal primipare Embolie pulmonaire 12 g 5 30 S/S 2e G 1ére G : IMG à 25 SA pour hypotrophie fœtale sévère 6 33 S/S 1e G 2e G 3e G 7 36 S/S primipare AC anti cardiolipidiques néphropathie glomérulaire, tuberculose pulmonaire, anémie sévère 10 g 9 g 4 g 8 22 S/S 2e G 1e G : mort fœtale in utéro à 28 SA nombreuses CVO avec hospitalisation 9 g 9 22 S/S primipare Plusieurs AVC + STA en programme d'ee au long cours 8 g S/S 2e G 1eG:mort fœtale à 24 SA ( pré éclampsie) 2 STA 8 g S/S 2e G 1eG:fausse couche spontanée à 12 SA nombreuses CVO avec hospitalisation + STA 8,5 g S/S 1eG 2e G 8 g S/C 2e G 3e G 1e G :fausse couche précoce en pneumopathies, nécrose aseptique bilatérale de hanche 11 g S/S 4e G 1e G:naissance d'un bébé de 1000g DCD à 11mois, 2eG:mort fœtale in uté à 28 SA, 3eG:perte fœtale à 6 SA 7,5

21 Patientes Prise en charge transfusionnelle 1er acte transf Accouchement Terme(SA) Poids bébé 1 EE toutes les 6 semaines Césarienne g 2 Transf de 3 CGR tous les 2 mois 16 SA Césarienne g 3 1 EE et 2 transf 26 SA Voie basse g 4 3 EE 23 SA Césarienne g 5 5 EE (1/mois) 17 SA Voie basse g 6 2 EE 24 SA Césarienne g 3 EE 23 SA Césarienne g 2 EE 25 SA Césarienne g 7 Transf de 3 CGR toutes les 5 semaines 24 SA Césarienne g 8 2 EE 25 SA Césarienne g 9 EE toutes les 6 semaines Voie basse g 10 3 EE 23 SA Césarienne g 11 3 transf de 2 CGR 18 SA Voie basse g 12 2 transf de 3 CGR 25 SA Voie basse g 2 transf et 3 EE 17 SA Voie basse g 13 2 transf et 1 EE 29 SA Césarienne g 2 EE 29 SA Césarienne g 14 Transf de 2 CGR toutes les 4 semaines 8 SA Césarienne g

22 Complications Chez 2 patientes : Patiente 3 : cholestase gravidique à 34 SA Patiente 11 : HTA avec pré éclampsie La patiente 7 avait initialement une anémie sévère, la grossesse s est compliquée d une souffrance fœtale et on a du déclencher l accouchement à 36 SA

23 Depuis l étude (de 2007 à 2012) 16 grossesses ( 10 SS et 7 SC) moyenne d âge : 29 ans ( 24-44) Accouchement à terme, déclenché à 38 SA sauf 2 patientes qui ont accouché prématurement 2 patientes ont eu des CVO en post partum malgré une PEC tout au long de leur grossesse et ont nécessité un échange en post partum Aucune complication grave

24 En conclusion La prise en charge transfusionnelle prophylactique des femmes drépanocytaires enceintes est encore controversée et très souvent l attitude adoptée est l utilisation des transfusions ou des échanges transfusionnels uniquement lors de la survenue de complications, les raisons invoquées étant le risque viral, l allo-immunisation et la mauvaise tolérance aux échanges transfusionnels. notre étude montre : L intérêt des échanges transfusionnels systématiques chez les femmes drépanocytaires et plus particulièrement chez les S/S au cours du dernier trimestre de grossesse La très bonne tolérance à l échange érythrocytaire de la femme enceinte. La possibilité pour toute femme présentant un syndrome drépanocytaire majeur, même chez les femmes présentant des formes graves, de mener à bien une grossesse, à condition d être prise en charge dès le début de la grossesse par une équipe multidisciplinaire, avec un suivi très régulier.

25 Merci de votre attention