Conduites à tenir face à une anomalie surrénalienne :

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1 Conduites à tenir face à une anomalie surrénalienne : un guide interactif M. Ohana V. Faucher M.Y. Jeung G. Bazille J. Charton D. Charneau C. Roy CHU Strasbourg France

2 Introduction Ce travail a pour objectif de fournir un guide simple de l imagerie surrénales, au travers de trois situations cliniques fréquentes : - la gestion d un incidentalome surrénalien ; - le bilan d extension d une néoplasie ; - l exploration d une anomalie biologique orientant vers une pathologie surrénalienne. Il est articulé autour de ces trois problématiques, en proposant pour chacune une conduite à tenir pratique applicable en routine. Des rappels sur la physiopathologie et les techniques d explorations biologiques et radiologiques de la surrénale sont aussi proposés. ATTENTION!!! Il s agit avant tout d un guide INTERACTIF! La navigation se fait donc en cliquant sur les différents boutons présents dans les diapos, et non pas en utilisant les flèches «précédent / suivant»! Commencer!!!

3 Généralités La physiopathologie surrénalienne Les techniques radiologiques Les gran pathologies Conduites à Tenir Interactives Comment je gère un incidentalome surrénalien? Comment j effectue un bilan d extension d une néoplasie? Comment j explore une anomalie clinico-biologique surrénalienne? Cas clinique Bibliographie

4 La Physiopathologie Surrénalienne Médulla Secrète les catécholamines (Adrénaline, Noradrénaline). Syndrome Biologie Cortex Secrète : - les glucocorticoï (Cortisol) - les minéralocorticoï (Aldostérone) - les androgènes surrénaliens (DHEA). Syndromes Biologie

5 Clinique - Médullosurrénale Hypersécrétion de catécholamine = Phéochromocytome Clinique : HTA résistante Céphalées Sueurs Palpitations triade de Ménard Particularités : 10% sont associés à une endocrinopathie (NEM 2, Phacomatoses type Vonrecklinghausen ou Von-Hippel-Lindau) 10% sont bilatéraux 10% sont non-secrétants 10% sont malins avec risque métastatique 10% sont extra-surrénaliens (médiastinaux, rétro-péritonéaux, vésicaux). Biologie

6 Biologie - Médullosurrénale Détection du Phéochromocytome Elle se fait par : - soit le dosage dérivés méthoxylés catécholamines sur les urines de 24 heures - soit le dosage métanéphrines libres plasmatiques.

7 Clinique - Corticosurrénale Hypersécrétion de cortisol = Syndrome de Cushing Hypersécrétion d aldostérone = Hyperaldostéronisme primaire Déficit de sécrétion = Insuffisance surrénalienne Clinique : Clinique : Clinique : HTA résistante Obésité avec visage «rond» Troubles phanères Ostéoporose Troubles de l humeur HTA résistante Polyurie Polydipsie Signes musculaires Tétanie hypokaliémie Altération de l état général - Asthénie - Amaigrissement - Hypotension artérielle - Troubles digestifs Mélanodermie Etiologies : Etiologies : Etiologies : ACTH indépendants : - Adénome surrénalien secrétant - Corticosurrénalome ACTH dépendants (non concernés par ce topo) : - Adénome hypophysaire corticotrope (maladie de Cushing) - Syndromes paranéoplasiques. - Adénome surrénalien secrétant (adénome de Conn) - Hyperplasie bilatérale surrénales Pathologie surrénalienne bilatérale - Rétraction corticale auto-immune - Métastases - Tuberculose - Hémorragie bilatérale - Infiltration granulomateuse - VIH Biologie

8 Biologie - Corticosurrénale Détection du Syndrome de Cushing - Dépistage par test de freinage dynamique à la dexaméthasone : négatif en cas de Cushing - Confirmation par dosage de la cortisolémie (cycle nycthéméral) et de la cortisolurie 24 heures. Détection de l hyperaldostéronisme primaire - Dépistage par dosage de la kaliémie : hypokaliémie si hyperladostéronisme - Confirmation par dosage de l aldostérone et de la rénine plasmatiques. Détection de l insuffisance surrénalienne - Dépistage par test de stimulation au Synacthène ordinaire - Confirmation par un dosage de l ACTH, du cortisol et de l aldostérone.

9 Techniques radiologiques ASP Echographie Scanner IRM Médecine Nucléaire

10 ASP Actuellement non utilisé Il permettait de voir calcifications loges surrénaliennes, pouvant signer : - Des séquelles tuberculeuses, surtout si elles étaient bilatérales ; - Des stigmates d hématome surrénalien ; - Plus rarement une lésion sous-jacente - bénigne (myélolipome, kyste, phéochromocytome) - ou maligne (corticosurrénalome).

11 Echographie Chez l adulte La non visualisation surrénales normales est la règle, en dehors d exceptions particulièrement favorables. L échographie peut mettre en évidence une masse surrénalienne, surtout si : - Elle est volumineuse (diamètre > 4 cm) - Elle est située à droite (foie = fenêtre acoustique). Elle peut alors guider une ponction-biopsie. Chez le nouveau-né Les surrénales sont facilement visualisées sous la forme d une image triangulaire hypoéchogène. L échographie est l examen de choix pour rechercher une hémorragie surrénalienne chez le prématuré. Seront alors suspectes : - toute masse surrénalienne - toute hyperéchogénécité du parenchyme.

12 Scanner Technique - Une acquisition sans injection, obligatoire : - morphologie surrénales - mesure de la densité spontanée d une éventuelle lésion - Une acquisition après injection, au temps portal : 60 à 90 secon - Une acquisition après injection, à un temps tardif : 10 à 15 minutes facultatives, pour caractérisation Interprétation Morphologie Lésion Nodule Taille : - Corps : < 8mm - Jambages : < 5mm Contours : - Concaves - Voire rectilignes Diamètre Contours Contenu : - Plages graisseuses? - Calcifications? Rehaussement - Mesure de sa densité spontanée (ROI la plus volumineuse sur une zone homogène) - Mesure de son wash-out relatif (UH portal -UH tardif ) x 100 UH portal < -30 UH : myélolipome = 0 UH : kyste < 10 UH : adénome > 10 UH :? > 40 % : adénome < 40 % :?

13 IRM Technique - Axiales T1 et T2 en Spin-Echo - Coronales T2 en Spin-Echo - Axiales T1 in-phase et out-phase - Axiales T1 Fat-Sat - Axiales T1 après injection de Gadolinium (± Fat Sat) - avec acquisitions précoces et tardives facultatives, pour caractérisation Interprétation Etude de la morphologie et du signal surrénales : les surrénales normales ont un signal T1 et T2 similaire à celui du foie Devant un nodule, la séquence majeure est celle en déplacement chimique. On calcule la chute du signal : Signal inphase Signal outphase x 100 Signal inphase Si > 20%, cette chute signe la graisse intra-cellulaire et donc le diagnostic d adénome

14 Médecine Nucléaire Scintigraphie au MIBG (marqué à l 123 I) Excellentes performances pour le diagnostic positif du phéochromocytome. Examen corps entier donc particulièrement utile pour : - le diagnostic phéochromocytomes extra-surrénaliens ; - le diagnostic métastases de phéochromocytomes malins. Scintigraphie au Iodocholestérol (marqué à l 131 I) Parfois utile pour le diagnostic incidentalomes : - un adénome capte intensément le traceur ; - un adénome secrétant cortisolique capte le traceur et entraîne une extinction de la surrénale controlatérale ; - une autre lésion (métastase, corticosurrénalome,..) ne captera pas le traceur. PET-TDM (marqué au 18 F-FDG) Examen très sensible pour le diagnostic positif lésions malignes supra-centimétriques : - Métastase Corticosurrénalome ++ - Phéochromocytome malin +/- (les phéochromocytomes bénins peuvent aussi fixer le FDG dans plus de 50% cas)

15 Pathologies surrénaliennes Adénome Métastase Phéochromocytome Myélolipome Kyste Hématome Hyperplasie bilatérale Corticosurrénalome Tumeurs rares

16 Adénome - Lésion corticale bénigne - Soit non hyperfonctionnelle, soit sécrétante : test de freinage à la dexaméthasone et dosage de la kaliémie systématiques Fréquence parmi les incidentalomes Adénomes non secrétants : 70% Adénome cortisolique (paucisecrétant ou infraclinique) : 8% Adénome de Conn : 1% Caractéristiques radiologiques - Lésion ronde, homogène, régulière, de moins de 3cm - Graisse intra-cellulaire : - densité spontanée < 10UH - chute du signal > 20% sur séquences in phase / out phase - wash-out relatif > 40% (wash-out absolu > 60%) Exemples

17 Adénome Femme 54 ans. Scanner abdominal SI. Adénome surrénalien droit. Lésion ovalaire homogène de 3,5cm et de densité spontanée à 7UH. Femme 63 ans. IRM surrénalienne. Adénome surrénalien gauche. Lésion ovalaire homogène de 3cm avec une chute du signal de 45% entre la séquence inphase et outphase. T1 Inphase T1 Outphase

18 Métastase - Primitifs : poumon, mélanome, sein, lymphome, colon, pancréas - Atteinte uni ou bilatérale (si bilatérale : détection de l insuffisance surrénalienne par test au Synacthène) 2% Fréquence parmi les incidentalomes Si le contexte oncologique est connu, la fréquence métastases parmi les lésions surrénaliennes peut grimper à plus de 50% Caractéristiques radiologiques - Atteinte fréquemment bilatérale - Lésion souvent de plus de 4cm, aux contours irréguliers - Lésion hétérogène - Prise de contraste - Nécrose centrale - Remaniement hémorragique. Exemples

19 Métastase Homme 49 ans. Scanner TAP injecté. Métastase surrénalienne gauche. Volumineuse masse surrénalienne à centre nécrotique et aux contours irréguliers. Primitif bronchique bien visible en lobaire supérieur droit. Femme 52 ans. Echographie abdominale. Métastase surrénalienne droite. Volumineuse masse surrénalienne aux contours relativement réguliers de plus de 4cm de diamètre. Utilisation de l échographie pour guider la biopsie et confirmer la néoplasie pulmonaire.

20 Phéochromocytome - Tumeur de la médullosurrénale - Clinique généralement évocatrice (triade de Ménard et hypertension artérielle) - Diagnostic biologique : dosage métanéphrines urinaires ou plasmatiques Fréquence parmi les incidentalomes 6% Caractéristiques radiologiques - Peu spécifiques - Masse arrondie ; contours ± réguliers ; mesure fréquemment plus de 4cm - Densité tissulaire au TDM - HypoT1 et HyperT2 intense en IRM - Prise de contraste intense ; nécrose centrale possible. Exemples

21 Phéochromocytome T1 FS Gado T1 Inphase T2 SPAIR Homme 41 ans. IRM surrénalienne pour exploration d une triade de Ménard. Phéochromocytome droit. T1 Outphase Masse surrénalienne hétérogène avec large zone de nécrose centrale. L imagerie en corrélation avec la biologie a fait poser le diagnostic de phéochromocytome malin, confirmé à l anatomopathologie.

22 Myélolipome - Lésion bénigne dérivée de la moelle osseuse - Elle contient donc du tissu graisseux mature et du tissu hématopoïétique - Non secrétante - Peut se révéler par un syndrome douloureux aigu en cas d hémorragie Fréquence parmi les incidentalomes 4% Caractéristiques radiologiques - Présence de plages graisseuses bien différenciées +++ : - Densité < -30UH (souvent proche de -100 UH) - Hypersignal T1 s effaçant sur séquences FatSat - Calcifications fréquentes (> 20%) Exemples

23 Myélolipome Femme 74 ans. Scanner TAP injecté Myélolipome droit. Masse surrénalienne aux contours réguliers, hétérogène, avec plages de densité graisseuse (-70UH).

24 Kyste - Lésion bénigne - Parfois douloureuse (transformation hémorragique possible) - A distinguer formes kystiques de phéochromocytome ou de schwannome. Fréquence parmi les incidentalomes 5% Caractéristiques radiologiques - Lésion ronde, régulière, aux parois fines (< 3 mm) - Contenu liquidien pur : - Densité comprise entre 0 et 20 UH - HypoT1 et Hyper T2 nets - Pas de prise de contraste - Quelques calcifications pariétales ou quelques fines cloisons sont parfois visibles. Exemples

25 Kyste Homme 81 ans. Scanner TAP injecté Kyste surrénalien gauche. Masse surrénalienne aux contours réguliers, parfaitement homogène, aux cloisons fines et ne prenant pas le contraste (densité = 2UH).

26 Hématome - Soit post-traumatique (choc abdominal violent) - Soit spontané : - chez patients sous anticoagulants - au décours d un stress ou d un choc septique (patients de réanimation) - Soit sur lésions surrénaliennes préexistantes : métastase, kyste, myélolipome. Rare : < 1% Fréquence parmi les incidentalomes Caractéristiques radiologiques - Hyperdensité spontanée au TDM entre 50 et 60UH - En IRM : - HyperT1 et HyperT2 à la phase aiguë (< 3 semaines) - HypoT1 et HypoT2 à la phase chronique (> 1 mois) - Surveillance nécessaire afin de ne pas méconnaitre une lésion sous-jacente : - disparition ou kystisation en quelques semaines - absence de prise de contraste. Exemples

27 Hématome Femme 78 ans. IRM surrénalienne chez cette patiente sous anticoagulants. Hématome surrénalien droit. Masse surrénalienne aux contours réguliers, hétérogène, en hypersignal T1 et T2, avec cloisons. T2 T1 T1 T1

28 Hyperplasie bilatérale - A l origine d un hyperaldostéronisme primaire (à confirmer biologiquement) - On distingue les formes simples formes micronodulaires et macronodulaires. Non évaluée mais peu fréquente (< 5%) Fréquence parmi les incidentalomes - Critères de taille : - Epaisseur jambages > 5mm - Epaisseur du corps > 8mm - Critères de morphologie : - Bords convexes - ± lobulés (hyperplasie micronodulaire) - ± présence de nodules (hyperplasie macronodulaire). Caractéristiques radiologiques Exemples

29 Hyperplasie bilatérale Homme 75 ans. Scanner abdominal injecté. Hyperplasie bilatérale surrénales Surrénales augmentées de volume de manière harmonieuse, avec un corps à plus de 8mm et jambages à plus de 5mm d épaisseur. Notez les bords convexes bien visibles sur les coupes axiales.

30 Corticosurrénalome - Tumeur primitive maligne de la corticale - Le plus souvent secrétante (syndrome de Cushing) - Parfois bilatérale (5%) - Terrain : adulte jeune (30 à 50 ans) - Survie à 5 ans : < 20% 4% Fréquence parmi les incidentalomes - Masse tissulaire : - diamètre souvent > 4cm - contours irréguliers - contenu hétérogène (nécrose, calcifications) - prise de contraste de la partie charnue, sans lavage. - Métastases fréquentes : - adénopathies rétropéritonéales - veine cave - foie - poumons, péritoine, os. Caractéristiques radiologiques Exemples

31 Corticosurrénalome Homme 46 ans. Scanner abdominal injecté pour exploration d un syndrome de Cushing. Corticosurrénalome droit. Volumineuse masse surrénalienne hétérogène avec large zone de nécrose centrale. Hypervascularisation de la partie charnue très nette au temps artériel.

32 Tumeurs rares Angiome Lésion vasculaire bénigne Masse bien délimitée, aux contours réguliers Diamètre souvent > 4 cm Calcifications centrales possibles Prise de contraste périphérique puis remplissage. Tumeurs nerveuses Ce sont lésions quasi toujours bénignes Histologie : schwannome, ganglioneurome Aspect radiologique peu spécifique : - Lésion tissulaire, homogène, régulière - Prise de contraste homogène - Diamètre parfois > 4 cm. Sarcomes Lymphome Tumeurs malignes rares Histologie : angiosarcome, léiomyosarcome Aspect radiologique comparable au corticosurrénalome : - lésion tissulaire hétérogène, irrégulière - diamètre souvent > 4cm - prise de contraste ± zones de nécrose. Atteinte maligne rare primitive ou secondaire Caractéristiques radiologiques : - Souvent bilatéral - Association à adénopathies - Association à d autres atteintes viscérales. Exemples

33 Tumeurs rares Contrôle TDM à 6 mois de traitement Contrôle PET-TDM à 1 an de traitement Homme 80 ans. Echographie abdominale et scanner TAP non injecté. Lymphome surrénalien bilatéral. Masses surrénaliennes bilatérales aux contours irréguliers, de plus de 4cm de diamètre, hétérogènes et de densité tissulaire. Régression de taille sous chimiothérapie.

34 Conduites à Tenir Interactives Comment je gère un incidentalome surrénalien? La Théorie La Pratique Comment j effectue un bilan d extension d une néoplasie? La Théorie La Pratique Comment j explore une anomalie clinico-biologique surrénalienne? La Théorie La Pratique

35 Incidentalome Incidentalome = découverte fortuite d une lésion surrénalienne. Environ 2-4% TDM abdominaux. Chez ces patients sans antécédents carcinologiques ou endocriniens particuliers, l incidentalome est une lésion bénigne dans près de 95% cas. L objectif principal devant un incidentalome surrénalien est de pouvoir faire la différence entre une lésion bénigne (adénome, phéochromocytome) et maligne (corticosurrénalome, métastase) de manière la plus sûre possible, la moins invasive et en un minimum d examen. Pour cela, les caractéristiques sémiologiques de l adénome sont capitales : - TDM SI : densité spontanée < 10 UH - TDM IV : wash-out relatif > 40% - IRM : chute du signal > 20% sur les séquences de déplacement chimique L adénome est l incidentalome surrénalien le plus fréquent. Il nécessite un bilan biologique systématique car il peut être à l origine d une sécrétion infra-clinique dans près de 10% cas. Le suivi radiologique d un adénome fait encore l objet de débats, mais les auteurs préconisent un suivi minimal voire nul. La Pratique

36 Incidentalome L incidentalome a été découvert sur Une Echographie Une TDM SI Une TDM IV

37 Incidentalome Compléter et confirmer par une TDM SI OK

38 Incidentalome Résultats du TDM SI Lésion de plus de 4 cm Lésion aux contours irréguliers Lésion contenant plages graisseuses (densité < -30 UH) Lésion liquidienne pure (densité = 0 UH) Lésion contenant plages de densité > 40 UH Lésion homogène de densité moyenne < 10 UH Autre

39 Incidentalome Résultats du TDM IV Lésion de plus de 4 cm Lésion aux contours irréguliers Lésion à centre nécrotique Lésion contenant plages graisseuses (densité < -30 UH) Lésion liquidienne pure (densité = 0 UH) Lésion homogène de densité moyenne < 10 UH Autre

40 Incidentalome Lésion suspecte Compléter par une TDM IV afin de confirmer le caractère tissulaire et rechercher une nécrose. Une lésion maligne est probable (métastase, corticosurrénalome, phéochromocytome malin) et nécessite une chirurgie. Un dosage pré-opératoire dérivés méthoxylés urinaires ou métanéphrines plasmatiques est indispensable. OK!

41 Incidentalome Lésion suspecte Une lésion maligne est probable (métastase, corticosurrénalome, phéochromocytome malin) et nécessite une chirurgie. Un dosage pré-opératoire dérivés méthoxylés urinaires ou métanéphrines plasmatiques est indispensable. OK!

42 Incidentalome Myélolipome Le diagnostic est affirmé par les plages graisseuses bien différenciées. Des calcifications sont fréquentes (> 20%) et non significatives. Aucun suivi ou dosage biologique n est nécessaire. OK!

43 Incidentalome Hématome Compléter avec une TDM IV afin d éliminer une prise de contraste sous-jacente. Contrôler l évolution vers la disparition ou la kystisation à 3 mois. Lésions sous-jacentes les plus fréquentes: métastase, kyste, myélolipome. OK!

44 Incidentalome Kyste Compléter par une TDM IV pour confirmer : - l absence de prise de contraste ; - une paroi de moins de 3mm d épaisseur. La non présence de ces deux critères doit faire remettre en cause le diagnostic de kyste bénin et faire discuter la chirurgie. Aucun suivi nécessaire en l absence de critères péjoratifs. OK!

45 Incidentalome Kyste L absence de rehaussement et les parois fines à moins de 3mm permettent d écarter une lésion maligne kystisée. Aucun suivi n est nécessaire. OK!

46 Incidentalome Adénome bénin L imagerie ne permet pas de préciser le caractère secrétant ou non de la lésion. Compléter par un bilan biologique minimal : - recherche d un phéochromocytome (métanéphrines plasmatiques ou dérivés méthoxylés urinaires) ; - recherche d un syndrome de Cushing (test de freinage à la dexaméthasone) ; - recherche d un hyperaldostéronisme primaire (dosage de la kaliémie et de la glycémie). En cas de bilan biologique négatif, le suivi doit être limité : - soit un contrôle par TDM SI à 6 mois afin de confirmer la stabilité ; - soit aucun contrôle pour certains auteurs. OK!

47 Incidentalome Lésion tissulaire homogène de moins de 4cm et de densité après injection > 10 UH L hypothèse principale reste celle d un adénome bénin. Trois possibilités Patient encore sur table Compléter par une acquisition tardive à min Contrôle à 6 mois par une simple TDM SI Dosages biologiques

48 Incidentalome Contrôle à 6 mois par TDM SI Lésion parfaitement stable Augmentation de taille

49 Incidentalome Dosages biologiques - recherche d un phéochromocytome (métanéphrines plasmatiques ou dérivés méthoxylés urinaires) ; - recherche d un syndrome de Cushing (test de freinage à la dexaméthasone) ; - recherche d un hyperaldostéronisme primaire (dosage de la kaliémie et de la glycémie). Positifs Négatifs

50 Incidentalome Lésion tissulaire homogène de moins de 4cm et de densité spontanée > 10 UH L hypothèse principale reste celle d un adénome bénin, pauvre en graisse, qu il faudra confirmer. Patient non injectable TDM IV précoce et tardive IRM avec séquences de déplacement chimique

51 Incidentalome Calcul du wash-out relatif au TDM UH portal -UH tardif x 100 UH portal > 40 % < 40 %

52 Incidentalome OPTIONNEL On complète par une IRM SINON On réalise dosages biologiques

53 Incidentalome On complète l exploration de cette lésion tissulaire par une IRM avec séquences de déplacement chimique. On calcul la chute du signal entre les séquences in phase et out phase (S inphase -S outphase ) x 100 S inphase > 20% < 20%

54 Incidentalome Lésion tissulaire de moins de 4cm sans graisse intracellulaire visible à l imagerie Adénome bénin pauvre en graisse? Autre? Compléter par un bilan biologique : - recherche d un phéochromocytome (métanéphrines plasmatiques ou dérivés méthoxylés urinaires) ; - recherche d un syndrome de Cushing (test de freinage à la dexaméthasone) ; - recherche d un hyperaldostéronisme primaire (dosage de la kaliémie et de la glycémie). Bilan biologique positif Bilan biologique négatif

55 Incidentalome La bilan biologique a permis de diagnostiquer : - un phéochromocytome - un syndrome de Cushing - un adénome de Conn La lésion radiologique est donc secrétante et justifie une prise en charge chirurgicale adaptée. OK!

56 Incidentalome Il s agit donc d une lésion tissulaire de moins de 4cm, sans graisse intracellulaire visible à l imagerie, sans hypersecrétion biologique et sans contexte carcinologique. La lésion est donc indéterminée. L attitude à adopter est non validée : - Surveillance simple (délais?) pour la majorité auteurs - Scintigraphie au Iodocholestérol? - Chirurgie? OK!

57 Bilan d extension Dans un contexte oncologique connu (ancien ou en cours de traitement), une lésion surrénalienne correspond à une métastase dans plus de 50% cas. Primitifs les plus fréquents : poumon, mélanome, sein, lymphome, colon, pancréas. Toute lésion ne correspondant donc pas à une lésion bénigne typique (adénome, myélolipome, kyste) doit donc être considérée comme une métastase. Une preuve histologique n est nécessaire que lorsque la présence d une métastase change l attitude thérapeutique : - Lésion surrénalienne unique dans un cas de primitif localement contrôlable ; - Lésion surrénalienne unique suspecte avec antécédents carcinologiques anciens (pour confirmation et/ou redosage marqueurs) ; - Lésion surrénalienne unique chez un patient porteur de plusieurs primitifs. La Pratique

58 Bilan d extension Le scanner IV retrouve Une lésion surrénalienne de moins de 4 cm Une lésion surrénalienne de plus de 4 cm Des lésions surrénaliennes bilatérales

59 Bilan d extension Métastase La lésion découverte doit être considérée comme une métastase. Une preuve histologique ne sera nécessaire que si la confirmation du caractère métastatique de la maladie en change la prise en charge thérapeutique. OK!

60 Bilan d extension Lésion surrénalienne de moins de 4cm Lésion aux contours irréguliers Lésion à centre nécrotique Lésion contenant plages graisseuses (densité < -30 UH) Lésion liquidienne pure (densité = 0 UH) Lésion tissulaire homogène

61 Bilan d extension Lésion liquidienne de moins de 4cm Parois fines (< 3 mm) Parois épaisses (> 3mm) ou présence de cloisons

62 Bilan d extension Kyste La lésion peut être considérée comme un kyste surrénalien. La surveillance confirmera le diagnostic avec l absence d évolutivité sur les différents contrôles. OK!

63 Bilan d extension Myélolipome La mise en évidence de graisse bien différenciée permet d affirmer le diagnostic de myélolipome avec une très forte sensibilité. L hypothèse d une métastase peut être raisonnablement écartée. La surveillance confirmera l absence d évolutivité. OK!

64 Bilan d extension Lésion surrénalienne tissulaire unilatérale de moins de 4cm Patient déjà métastatique Patient non métastatique

65 Bilan d extension Lésion surrénalienne tissulaire unilatérale de moins de 4cm Patient encore sur table Patient reparti ou non injectable Compléter par une acquisition tardive à min Compléter par une IRM surrénalienne

66 Bilan d extension Calcul du wash-out relatif au TDM UH portal -UH tardif x 100 UH portal > 40 % < 40 %

67 Bilan d extension On complète l exploration de cette lésion tissulaire par une IRM avec séquences de déplacement chimique. On calcul la chute du signal entre les séquences in phase et out phase (S inphase -S outphase ) x 100 S inphase > 20% < 20%

68 Bilan d extension Adénome La sémiologie radiologique est en faveur d un adénome, donc d une lésion bénigne. L hypothèse d une métastase peut être raisonnablement écartée. Un bilan biologique minimal est recommandé. La surveillance confirmera l absence d évolutivité. OK!

69 Bilan d extension Lésions surrénaliennes bilatérales Patient déjà métastatique Patient non métastatique

70 Bilan d extension Métastases Les lésions découvertes peuvent être considérées comme métastases. Une recherche biologique d une insuffisance surrénalienne est indispensable (test de stimulation au Synacthène ordinaire). Une preuve histologique ne sera nécessaire que si la confirmation du caractère métastatique de la maladie en change la prise en charge thérapeutique. OK!

71 Bilan d extension Analyser chaque lésion de manière individuelle. J y vais!

72 Anomalie biologique La recherche d un phéochromocytome se fait par TDM AP, qui sera complété en cas de négativité ou de discordance par une scintigraphie au MIBG. Pour le syndrome de Cushing ACTH-indépendant, un scanner surrénalien sans injection est pratiqué en premier. La découverte d une lésion signe l adénome secrétant et nécessite une chirurgie. Pour l hyperaldostéronisme primaire, un scanner surrénalien non injecté est généralement suffisant. La constatation d une lésion signe l adénome de Conn, de sanction chirurgicale. L absence de lésion est en faveur d une hyperplasie bilatérale surrénales. Le bilan d une insuffisance surrénalienne nécessite un scanner surrénalien non injecté, éventuellement complété par une acquisition avec injection. Le diagnostic le plus fréquent est celui de rétraction corticale auto-immune, mais il faut éliminer une atteinte surrénalienne bilatérale, et notamment métastases. La Pratique

73 Anomalie biologique On cherche à explorer Un phéochromocytome Un syndrome de Cushing ACTH-indépendant Un hyperaldostéronisme primaire Une insuffisance surrénalienne

74 Anomalie biologique Scanner AP SI + IV Lésion surrénalienne unilatérale Lésions surrénaliennes bilatérales Scanner normal

75 Anomalie biologique La lésion surrénalienne correspond au phéochromocytome recherché. Il faut rechercher signes de malignité : - taille de plus de 4cm ; - prise de contraste hétérogène avec zones de nécrose ; - adénopathies loco-régionales ; - métastases notamment hépatiques. La prise en charge sera chirurgicale avec anesthésie adaptée. OK!

76 Anomalie biologique Indication d une scintigraphie au MIBG afin de déterminer quel adénome est secrétant et ainsi établir le côté à opérer. Il faut systématiquement rechercher signes de malignité : - taille de plus de 4cm ; - prise de contraste hétérogène avec zones de nécrose ; - adénopathies loco-régionales ; - métastases notamment hépatiques. OK!

77 Anomalie biologique Indication d une scintigraphie au MIBG afin de localiser le phéochromocytome extra-surrénalien, et de réinterpréter le scanner AP avec les nouvelles données de la scintigraphie. On pourra aussi réaliser une IRM centrée. Localisations les plus fréquentes : - rétropéritoine (adénopathies) - vessie - médiastin Il faut systématiquement rechercher signes de malignité : - taille de plus de 4cm ; - prise de contraste hétérogène avec zones de nécrose ; - adénopathies loco-régionales ; - métastases notamment hépatiques. OK!

78 Anomalie biologique Scanner AP SI + IV Lésion surrénalienne unilatérale Lésions surrénaliennes bilatérales

79 Anomalie biologique Lésion surrénalienne unilatérale Diamètre > 4cm Prise de contraste hétérogène ou nécrose Métastases ganglionnaires ou hépatiques Autre

80 Anomalie biologique La lésion surrénalienne correspond à un adénome secrétant expliquant le syndrome de Cushing. La prise en charge sera chirurgicale. OK!

81 Anomalie biologique La lésion est fortement suspecte d un corticosurrénalome, expliquant le syndrome de Cushing. La prise en charge est oncologique multidisciplinaire. OK!

82 Anomalie biologique Une scintigraphie au iodocholestérol va permettre de localiser l adénome secrétant parmi les lésions surrénaliennes découvertes et ainsi fixer le côté de la surrénalectomie. OK!

83 Anomalie biologique Scanner AP SI Lésion surrénalienne unilatérale Lésions surrénaliennes bilatérales Absence de nodule surrénalien de plus de 1cm

84 Anomalie biologique La lésion surrénalienne correspond à un adénome de Conn expliquant l hyperaldostéronisme primaire. La prise en charge sera chirurgicale. OK!

85 Anomalie biologique Il faudra localiser l adénome secrétant afin de fixer le côté de la surrénalectomie. Deux solutions sont possibles : - scintigraphie au Iodocholestérol après freinage à la Dexaméthasone (fixation unilatérale de l adénome de Conn) ; - cathétérisme sélectif veines surrénaliennes pour dosage de l aldostérone (sécrétion unilatérale). OK!

86 Anomalie biologique La diagnostic est celui d une hyperplasie bilatérale surrénales. Les bras de chaque surrénales mesurent plus de 5mm d épaisseur. Le corps mesure plus de 8mm. On distingue en imagerie les hyperplasies non nodulaires et les hyperplasies nodulaires (micro ou macronodulaires), sans conséquence sur la prise en charge. Le traitement est médical à vie (Aldostérone). OK!

87 Anomalie biologique Scanner AP SI Absence de nodule surrénalien de plus de 1cm Lésions surrénaliennes bilatérales Calcifications surrénaliennes bilatérales

88 Anomalie biologique Deux hypothèses sont à évoquer : - la rétraction corticale auto-immune (la plus fréquente) ; - l infection par le VIH. Le bilan biologique (dépistage du VIH et dosage auto-anticorps anti 21 hydroxylase) est indispensable pour avancer dans le diagnostic. OK!

89 Anomalie biologique Compléter par un scanner IV Lésions de diamètre > 4cm Prise de contraste hétérogène ou nécrose Métastases ganglionnaires ou hépatiques Lésions tissulaires homogènes Hyperdensité spontanée bilatérale sans prise de contraste

90 Anomalie biologique Métastases bilatérales Rechercher un primitif (scanner thoracique) s il n est pas connu. OK!

91 Anomalie biologique Infiltration surrénalienne Il s agit de localisations surrénaliennes rares de pathologies généralement extra-surrénaliennes (sarcoïdose, amylose, lymphome). Un scanner thoracique est utile à la recherche signes habituels de la sarcoïdose ou du lymphome. Le bilan biologique apporte arguments diagnostiques indispensables. OK!

92 Anomalie biologique Hémorragie bilatérale Se voit dans coagulopathies, lors d accidents liés aux anticoagulants, chez les patients de réanimation ou dans le syndrome de Waterhouse-Friedrichsen (accompagnant un purpura fulminans). OK!

93 Anomalie biologique Tuberculose Les calcifications bilatérales surrénales sont typiques de séquelles de tuberculose surrénalienne. Seul (rare) diagnostic différentiel : séquelles d hémorragie bilatérale. OK!

94 Cas clinique Patient de 70 ans. Antécédents : - adénocarcinome pulmonaire traité par lobectomie droite il y a 7 ans ; - emphysème ; - HTA ; - insuffisance rénale chronique. Patient peu compliant et perdu de vue après l opération. Il est hospitalisé à l occasion d une exacerbation de BPCO. Un scanner thoracique sans injection est demandé à la recherche d un foyer. Scanner

95 Cas clinique 17 UH 29 mm Les coupes basses mettent en évidence une lésion surrénalienne gauche. QCM 1

96 Cas clinique QCM 1 Que proposez-vous quant à cette lésion surrénalienne? 1 Rien 2 TDM IV avec temps tardif 3 IRM surrénalienne 4 Contrôle à 6 mois 5 Cure thermale

97 Cas clinique Mauvaise Réponse!!! OK

98 Cas clinique Mauvaise Réponse!!! Le patient est insuffisant rénal! OK

99 Cas clinique Mauvaise Réponse!!! Ca n est pas bien de vouloir gaspiller l argent de la Sécurité Sociale OK

100 Cas clinique Bonne réponse! Voici la suite In phase Out phase IRM surrénalienne séquences de déplacement chimique. QCM 2

101 Cas clinique QCM 2 Que manque-t-il pour poser un diagnostic complet? 1 Rien 2 Une séquence T1 avec Gadolinium 3 Une séquence en tenseur de diffusion (b1000 et 20 directions) 4 Un contrôle à 6 mois 5 Une prise de sang

102 Cas clinique Mauvaise Réponse!!! OK

103 Cas clinique Mauvaise Réponse!!! Mais si le sujet vous passionne, un poster électronique exceptionnel est à consulter sans hésiter! Trop géniale la pub à peine déguisée, je regarde ce poster de suite (et j en profite pour lui mettre 5 étoiles)! Non merci, je retourne au QCM (et j arrête de cliquer n importe où)!

104 Cas clinique Bonne réponse! Le diagnostic d adénome bénin est posé par l IRM, de part la chute du signal >20% sur les séquences de déplacement chimique, mais le caractère sécrétant ou non n est pas encore connu. Or ce patient a une HTA, il est donc licite de rechercher un phéochromocytome ou un adénome de Conn. Un bilan biologique minimal pourra comprendre : - la recherche d un phéochromocytome (métanéphrines plasmatiques ou dérivés méthoxylés urinaires) ; - la recherche d un syndrome de Cushing (test de freinage à la dexaméthasone) ; - la recherche d un hyperaldostéronisme primaire (dosage de la kaliémie et de la glycémie). QCM 3

105 Cas clinique QCM 3 Le diagnostic d adénome non sécrétant est posé. Que recommandez-vous comme surveillance? 1 Rien 2 Un contrôle TDM SI unique à 6 mois 3 Une IRM unique à 6 mois 4 Un contrôle échographique tous les mois 5 Un contrôle biologique tous les 6 mois

106 Cas clinique Mauvaise Réponse!!! OK

107 Cas clinique Mauvaise Réponse!!! Ca n est pas bien de vouloir gaspiller l argent de la Sécurité Sociale OK

108 Cas clinique Bonne réponse! Un fois le diagnostic d adénome non secrétant posé, la question de la surveillance est non résolue. Certains auteurs recommandent une surveillance minimale (un contrôle unique à 6 mois), d autres une absence totale de suivi. La répétition tests biologiques est par contre non recommandée. OK

109 Bibliographie A. Tabarin, S. Bardet, J. Bertherat & al. Exploration et prise en charge incidentalomes surrénaliens. Consensus d experts de la Société française d endocrinologie. Annales d Endocrinologie 69 (2008) e1 e16 M.A. Gomez, M. Besson, R. Roger, B. Scotto, D. Alison Caractérisation incidentalomes surrénaliens découverts sur tomodensitométrie, revue générale. Annales d urologie 37 (2003) E. Mirallié, M. Jafari, F. Pattou, O. Ernst, D. Huglo, B. Carnaille, C. Proye Devenir masses surrénaliennes non opérées chez 126 patients suivis de 1986 à Annales de Chirurgies 126 (2001) P Legmann Conduite à tenir devant un incidentalome surrénalien : scanner IRM. Journal de Radiologie 90 (2009)