Traduction anatomo-pathologique des maladies chroniques bronchiques «obstructives»

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Lucien Martin
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1 Traduction anatomo-pathologique des maladies chroniques bronchiques «obstructives» Dr Béatrice Vergier et Dr Hugues Bégueret Service de Pathologie CHU Bordeaux

2 Pathologies broncho-pulmonaires Maladies bronchiques obstructives : anomalies des bronches/bronchioles aigües ou chroniques Pneumopathies interstitielles : anomalies de l interstitium (alvéoles, septa ) aigües ou chroniques Vasculaires et hémodynamiques : oedème pulmonaire hypertension pulmonaire, vascularites/connectivites Infectieuse : pneumonie, abcès etc Tumorale (bénigne ou maligne)

3 Maladies bronchiques chroniques obstructives Toutes les affections qui entrainent une réduction du passage de l air (trouble ventilatoire obstructif) Résistance accrue au flux aérien (rétrécissement calibre bronches) Pression réduite de l air expiré (diminution élasticité pulmonaire) BPCO Asthme Emphysème (perte de l élasticité pulmonaire par destruction parois alvéolaires)

4 Cas clinique (Mlle A, 23 ans) Symptômes : dyspnée d effort souvent sibilante accompagnée d une toux. allergique aux acariens, aux pollens et aux moisissures. au repos, la patiente n est pas dyspnéique, elle tousse le soir. Examen clinique: auscultation pulmonaire normale. Epreuve fonctionnelle respiratoire au repos montre une obstruction distale réversible à l inhalation de salbutamol sans déficit fonctionnel ventilatoire : VEMS : 83% Th - CVF : 86% Th DEMM : 38 % Th CPT : 87 % Th - VR : 98% Th après un exercice intense et abrupt, le VEMS chute de 21% puis se normalise après inhalation de salbutamol. La radiographie thoracique est normale. Diagnostic retenu?? Trouble obstructif réversible = Asthme (BPCO : irréversible)

5 Asthme : définition syndrome obstructif réversible + hyperréactivité bronchique hyperréactivité bronchique : réponse exagérée non spécifique du Muscle Lisse en réponse à stimuli directs et indirects (allergènes, irritants chimiques, fumée de tabac, air froid, exercice ) épisodes récidivants de dyspnée, toux, sifflements, Inflammation bronchique Remodelage bronchique

6 Asthme: que se passe-t-il? Formation d un bouchon muqueux qui contribue à l obstruction + dilatations des vaisseaux Rétrécissement lumière bronchique Bronchoconstrictions plus précoces et plus fortes lors de toute stimulation

7 Conséquences : remodelage paroi bronchique Polynucléaires éosinophiles Lymphocytes T CD4 Mastocytes Polynucléaires neutrophiles macrophages

8 Hyperplasie cellules mucosecrétantes Hypertrophie muscle lisse Éléments inflammatoires

9 Remodelage : épaississement parois bronchiques Piégeage expiratoire

10 Asthme : mécanismes cellulaires? Mécanismes immunitaires : rôle dominant (réaction d hypersensibilité de type 2: Ac lié à surface cellule, dommage du à activation complément ou cytotoxicité cell), 80% asthmatiques sont atopiques Asthme allergique : 1 inhalation pneumallergène = sensibilisation 2 inhalation = réaction inflammatoire allergique = crise d asthme Rôle des mastocytes (histamine, PGD2, LTD4 ) récepteurs haute affinité IgE lymphocytes T CD4 : IL-2 (chimiotactisme éosinophiles) polynucléaires éosinophiles Polynucléaires neutrophiles

11 Asthme : rôle des PN éosinophiles Libèrent médiateurs de l inflammation Leucotriènes LTC4 et LTD4 => contraction bronchique Prostaglandines et thromboxane =>stimulent contraction fibres musculaires lisses Facteur d activation des plaquettes (rôle +++) : hyperstimulation muscle lisse bronchique

12 Asthme : mécanismes cellulaires autres Stimulation des nerfs afférents par des médiateurs de l inflammation Libération de peptides (substance P) Œdème et hypersécrétion de mucus

13 Cas Clinique : Mr B, 54 ans Fume 1 paquet de cigarettes / jour depuis 30 ans. Symptômes : tousse tous les jours du 1 Janvier au 31 Décembre depuis une dizaine d années. sa toux est grasse et ramène une expectoration muco-purulante peu abondante. Examen clinique : auscultation pulmonaire retrouve des râles bronchiques bilatéraux. Epreuve fonctionnelle respiratoire au repos montre une obstruction proximale et distale non réversible à l inhalation de salbutamol avec déficit fonctionnel ventilatoire : VEMS : 53% Th - CVF : 81% Th DEMM : 28 % Th CPT : 97 % Th - VR : 118% Th (air piégé) Radiographie thoracique: syndrome bronchique bilatéral sans foyer pleuro-parenchymateux. TDM thoracique : pas d image tumorale suspecte.

14 Diagnostic proposé : Bronchite chronique obstructive (BPCO) Définition: désordre fonctionnel «toux avec expectoration apparaissant presque tous les jours pendant période de 3 mois et ce pendant au moins 2 années consécutives» Sécrétion excessive de mucus Diminution de calibre des bronches et bronchioles Hypoventilation alvéolaire Hypoxémie et Hypercapnie

15 Bronchite chronique : traduction anatomo- pathologique

16 Bronchite chronique : traduction anatomo- pathologique

17 Maladies bronchiques chroniques obstructives Toutes les affections qui entrainent une réduction du passage de l air (trouble ventilatoire obstructif) Résistance accrue au flux aérien (rétrécissement calibre bronches) Pression réduite de l air expiré (diminution élasticité pulmonaire) BPCO Asthme Emphysème (perte de l élasticité pulmonaire par destruction parois alvéolaires)

18 Cas clinique : Mr E, 65 ans fume 2 paquets de cigarettes / jour depuis 25 ans. Symptômes : essoufflé au moindre effort depuis 20 ans. Examen clinique : L auscultation pulmonaire retrouve une diminution du murmure vésiculaire prédominant dans les sommets. Epreuve fonctionnelle respiratoire au repos montre une obstruction proximale et distale non réversible à l inhalation de salbutamol avec déficit fonctionnel ventilatoire et une distension pulmonaire vraie: VEMS : 47% Th - CVF : 71% Th DEMM : 32 % Th - Raw : 140 % CPT : 127 % Th - VR : 198% Th Radiographie thoracique montre des coupoles aplaties et un parenchyme hyperclair aux sommets. TDM thoracique : pas d image tumorale suspecte mais des destructions parenchymateuses des sommets de nature centro-lobulaire. Diagnostic retenu?? BPCO (VEMS ) avec emphysème (distension CPT/VR)

19 Emphysème : définition «Élargissement anormal et permanent des espaces aériens distaux aux bronchioles terminales, s accompagnant d une destruction des cloisons alvéolaires, sans signe évident de fibrose»

20 Emphysème : définition Emphysème centro-lobulaire

21 Emphysème : définition Emphysème pan-lobulaire

22 Emphysème : que se passe-t-il? Tabagisme +++ inhibiteurs des protéases (alpha1-antitrypsine ) Bronchite chronique Inflammation bronchique Déficit en alpha1-antitrypsine Libération de protéases (élastase) par les neutrophiles et macrophages Destruction des parois alvéolaires EMPHYSEME

23 Emphysème centro-lobulaire Le plus fréquent Associé au tabac + bronchite chronique + inflammation des voies aériennes Lobes supérieurs souvent concernés

24 Emphysème pan-lobulaire plus rare rôle du tabac Génétique : déficit en alpha 1 antitrypsine Maladie hépatique et pulmonaire

25 Conclusion pathologie bronchique chronique obstructive Pathologies mixtes: bronchite chronique + asthme + emphysème Broncho-pneumopathie chronique obstructive bronchite chronique + emphysème Facteurs de risque : - tabac - crises d asthme pendant l enfance

26 Conclusion pathologie bronchique chronique obstructive

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