État de Mal Épileptique de l Enfant

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Valentin Pageau
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1 État de Mal Épileptique de l Enfant Prise en charge diagnostique et thérapeutique dans le contexte de l urgence Dr M MARIA, Réanimation Pédiatrique Spécialisée, Hôpital d Enfants, CHRU Nancy

2 Définitions Crise Convulsive : Manifestation clinique due à une activité excessive, anormale et sychrone d un groupe de neurones Cliniquement : modification involontaire de début brusque de la motilité, la sensibilité, la vigilance ou du comportement S accompagne d une modification de l EEG : décharge électrique d aspect variable selon le type de crise État de Mal Épileptique : OMS: «état caractérisé par une crise d épilepsie qui persiste suffisamment longtemps ou qui se répète à des intervalles suffisamment brefs pour créer une condition fixe et durable». ILAE : «condition résultant soit d un échec des mécanismes responsables de l arrêt des crises, soit de l initiation de mécanismes conduisant à des crises anormalement longues. C est une condition qui peut avoir des conséquences à long-terme incluant la mort neuronale,, des lésions neuronales et une altération des réseaux neuronaux dépendant du type et de la durée des crises» En pratique l'eme est définit dès que la durée de la condition épileptique est anormalement prolongée et expose à un risque vital ou fonctionnel. Dans le cadre d'une épilepsie convulsive généralisée, on parle d'eme au-delà de trois crises successives sans reprise de conscience ou lorsqu'une activité convulsive continue se prolonge au-delà de 5 à 10 minutes. Syndrome de menace d'eme : Crises convulsives en séries avec reprise de conscience intercritique Trinka, E., Cock, H., Hesdorffer, D., Rossetti, A. O., Scheffer, I. E., Shinnar, S., et al. A definitionand classification of statusepilepticus-report of the ILAE TaskForce on Classification of StatusEpilepticus. Epilepsia, 2015;56(10):

3 Épidémiologie Peu d études pédiatriques Répartition bimodale : Enfant < 1 an Personne âgée > 60 ans Plus forte incidence < 1 an /100000/an Plus de 50% des EME surviennent chez les enfants de moins de 3 ans > Incidence (/ p/an) Richmond (Virginia, USA) Rochester (Minnesota, USA) Hessen (Allemagne) Cantons Suisses Francophones Californie (USA) Londres (GB) Brut Ajusté pour l âge Enfant Adulte Personne âgée : - 2:1 2:1 2:1 1:1 1.3:1 Pic d âge (ans) <1, >60 <1, >60 >60 <5, >60 <5 R. F. M. Chin, B. G. R. Neville and R. C. Scott. A systematic review of the epidemiology of status epilepticus. European Journal of Neurology 2004, 11:

4 Étiologie Crise Hyperthermique Prolongée Aigu À distance (> 1 Méningite Bactérienne semaine après une Encéphalite Virale agression cérébrale) Aigu Métabolique Lié aux médicaments Traumatisme crânien Anoxo-ischémique AVC Aigu et à distance (agression cérébrale datant de moins d'1 semaine chez un enfant avec des antécédents neurologiques) Idiopathique Cryptogénique Non classé Chin, R. F. M., Neville, B. G. R., Peckham, C., Bedford, H., Wade, A., Scott, R. C., & NLSTEPSS Collaborative Group. Incidence, cause, and short-term outcomeof convulsive statusepilepticusin childhood: prospective population-basedstudy. Lancet ;368(9531):

5 Diagnostic Positif Clinique : Plus de 3 crises généralisées sans retour à une conscience normale Une crise durant plus de 5-10 mn

6 Diagnostic Positif(2) EEG :

7 Diagnostic Positif(3) Place de l imagerie : En urgence et en pratique seule la TDM encéphalique peut se faire IRM cérébrale précoce probablement intéressante mais peu disponible Pas d intérêt pour le diagnostic positif de l EME Nécessaire pour l enquête étiologique Indispensable pour éliminer une cause neurochirurgicale potentiellement curable Recherche : Un saignement intracrânien, Un processus expansif (Tumeur? Abcès?) Des anomalies parenchymateuses (Encéphalite? AVC?) Une contre-indication à la PL si EME fébrile

8 Diagnostic Différentiel Tout patient admis pour EME doit secondairement être réévalué par un neurologue afin de poser le diagnostic positif et différentiel et le traitement définitif La suppression d un mouvement anormal par une BZD ne prouve pas son origine épileptique Encéphalopathie postanoxique: souvent accompagnée de myoclonies non épileptiques axiales déclenchées par stimulations Syncope : Perte de connaissance brusque, Le plus souvent malaise vagal, hypotension orthostatique ou trouble du rythme cardiaque. Peut s'accompagner de quelques mouvements cloniques voire d'une perte d'urines. Diagnostic fait sur le contexte, la durée des mouvements anormaux, l'examen cardiovasculaire, l'ecg et les explorations cardiovasculaires Crise hystérique : Peut être difficile à identifier Peut survenir chez un épileptique Mais chute non brutale et n'a pas entraîne de blessures Agitation motrice différente d une crise convulsive généralisée Coma et confusion postcritique très raccourcis ou inexistants Dans les cas difficiles, des enregistrements EEG-vidéo peuvent être nécessaires.

9 Pronostic Mortalité globale : % Mortalité chez les enfants en réanimation : 5-8 % Cause de la mort est le plus souvent la maladie causale de l EME Mortalité attribuable à l EME : 0-2 % Mortalité plus élevée avant 2 ans : %, car plus d EME secondaire Association durée de l EME et mortalité : dans une étude, une durée > 1 : mortalité plus importante à 30 j Mortalité à long terme très variable de 5.4 à 17% selon les études À 10 ans, mortalité à 3% pour les survivants à 30 j dans la classe 1 19 ans et 16% pour les moins d 1 an Raspall-Chaure, M., Chin, R. F. M., Neville, B. G., & Scott, R. C. Outcome of paediatric convulsive status epilepticus: a systematic review. Lancet Neurology, 2006:5(9);

10 Pronostic (2) Association avec une épilepsie ultérieure : 13 à 74 % des enfants développent une épilepsie selon les études Le plus souvent une épilepsie focale Des syndromes de West et des Lennox-Gastaut sont rapportés Des EME en contexte faiblement fébrile sont décrits à la phase initiale du syndrome de Dravetmais il s agit de l histoire naturelle plus que de la cause La cause de l EME est le déterminant majeur de développement d une épilepsie ultérieure

11 Pronostic (3) Association avec une lésion hippocampique ou une sclérose mésiotemporale: EME a longtemps été considéré comme à l origine des scléroses mésiotemporales 35 à 63 % des scléroses mésiotemporalesont un atcdd EME fébrile Mais les études longitudinales de cohortes ne retrouvent pas d association statistique Des études IRM ont démontré un œdème hippocampique à H48 de l EME suivi d une asymétrie de l hippocampe à 4-8 mois sans association certaine avec une épilepsie temporale

12 Pronostic (4) Risque de récidive d un EME : 17 études ont trouvé un risque de récidive de 3 à 56 % Les études les plus pertinentes suggèrent un risque de récidive de 20 % à 4 ans avec 70 % des récidives dans les 1-2 ans Principal déterminant de récidive : la maladie causale sous-jacente : Risque bas (<4%) dans les EME fébriles et idiopathiques Risque beaucoup plus élevé dans les EME secondaires

13 Pronostic (5) Association EME-troubles neurologiques, cognitifsou du comportements : 30 études se sont intéressé aux séquelles autre que l épilepsie 2 études basées sur le GOS : handicap non préexistant dans % après EME Syndrome Hémiconvulsion-Hémiplégie rapporté dans les études anciennes chez % des EME fébriles Seules 2 études ont évalué le devenir cognitif formellement : sous-évaluation des séquelles cognitives Principal déterminant du risque de séquelle neurocognitive : cause de l EME Plus mauvais pronostic dans les EME secondaire sur cause aiguë

14 Principes thérapeutiques Buts du traitement de l EME : Faire céder les crises (activité électrique anormal des neurones corticaux) Prévenir la récidive des crises En préservant l état de conscience

15 Stratégie thérapeutique Pas différente de l adulte Benzodiazépines = base du traitement de 1 ère ligne de l EME Une méta-analyse de 2005 : supériorité du lorazépam (Ativan ) pour stopper les crises et éviter la récidive Aucune étude rigoureuse sur le clonazépam i.v. (Rivotril ) depuis 1980 La voie i.v. estla voie de référence, mais d autres voies développées : I.M. (midazolam, Hypnovel ) Rectale (diazépam, Valium ) Nasale (midazolam intranasal) Buccale (midazolam, Buccolam )

16 Stratégie thérapeutique EME tonicoclonique généralisé Diazepam (Valium ) mg/kg IV/IR Alternative Midazolam p.o. (Buccolam ) Clonazepam i.v. (Rivotril ) mg/kg Renouveler 1x Persistance des crises Arrêt des crises? Non Fosphénytoïne i.v. (ProDilantin ) 10 mg/kg EP IVL 20 Ou Phénobarbital i.v. (Gardénal ) 15 mg/kg IVL 20 Arrêt des crises? Non Fosphénytoïne i.v. (ProDilantin ) 5 mg/kg EP IVL 20 Ou Phénobarbital i.v. (Gardénal ) 5 mg/kg IVL 20 Arrêt des crises? Non Thiopental i.v. (Nesdonal ) 5 mg/kg Ou Propofol i.v. (Diprivan ) 2-4 mg/kg Midazolam i.v.c. (Hypnovel ) 0.1 jusque 1.4 mg/kg/h Alternatives Intubation + Ventilation Mécanique Propofol i.v.c. (Diprivan ) 1-4 mg/kg/h Thiopental i.v.c. (Nesdonal ) 1-3 mg/kg/h t

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