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1 Plan Véronique Couture R2 UMF Gatineau 6 novembre 2013 Objectifs Quiz!! Cas clinique Prise en charge d urgence Diagnostic définitions Investigation Prise en charge lorsque stabilisé Pronostic Conclusion Réponses Quiz!! Objectifs Chez un pt qui présente une convulsion Prise en charge d urgence Anamnèse systématique et structurée pour distinguer une crise d épilepsie d un autre type de convulsion Orienter investigation en fonction de l histoire Examen neurologique minutieux pour identifier signes neurologiques focaux fébriles? fébriles? faire une convulsion fébrile. 1

2 fébriles? faire une convulsion fébrile. 4) Toutes les convulsions fébriles atypiques nécessitent une ponction lombaire. Cas Juliette 18 mois Fièvre ad 39.3 C rectale Convulsion dans la voiture de ses parents x 2-3 minutes selon eux, possiblement tonico-clonique d emblée. Cessées à son arrivée à l urgence Demeure peu réactive Prise en charge initiale Prise en charge initiale ABC!!!! Dégager voies respiratoires Aspirer les sécrétions O2 100% et ventiler au masque PRN (canule nasopharyngée + facile si trismus) Voies IV Glycémie et température STAT Examen neurologique : pupilles, signes méningés, signes/indices trauma crânien, signes d intox Prise en charge initiale Si pt encore en convulsion à l arrivée à l hôpital (ou > 5 min) : Benzo : (Selon les sources, ø ativan si < 5min de convulsion) Ativan (lorazepam) mg/kg IV ou ET (max 4mg) répétable q min Valium (diazepam) mg/kg IV ou IR (max 10mg) répétable q 5min Versed (midazolam) mg/kg IM OU 5mg intranasal si < 50kg vs 10mg si > 50kg Phénitoïne 15-20mg/kg IV en min avec monitoring cardiaque (risque d arythmie, asystolie ou hypotension) Phénobarbital 15-20mg/kg IV en min (risque dépression respiratoire si benzo avant!!) possible de répéter doses de 5-10mg/kg IV q 20 min (dose cumulative max 30m/kg incluant dose de charge) Coma barbiturique au thiopental/pentobarbital (CONSULT EN PED de GRÂCE!!) : intubation, surveillance EEG NB envisager Tylénol 15mg/kg PO ou IR! 2

3 Définitions Étiologies Convulsion fébrile : Enfant de 6-60 mois (5 mois à 5 ans selon Weber et 6 mois à 6 ans) Fièvre (Tº 38) Absence d infection prouvée du SNC (encéphalite, abcès, méningite) Absence de déséquilibre métabolique Pas connu épileptique (ou d ATCD de convulsion sans fièvre) État neurologique normal avant la crise (développement N) et pas de signe neurologique focal pendant la convulsion ou en post-ictal (ex paralysie de Todd) Infx virale ds 80% des cas (ex IVRS, roséole exanthème subit) Infx HHV-6 (herpesvirus hominis type 6) :responsable de 20% des CF d origine virale et risque de CF + sévère Infx bactérienne 20% des cas (bactériémie, gastroentérite à Shigella, OMA, pneumonie, infx urinaire) Cas rapportés 2aire à fièvre post vaccination (risque + élevé après DTP, RRO) Facteurs de risque Convulsion fébrile antérieure Convulsion fébrile parent 1er degré (certaines références parlent du 2e degré aussi) Si Hx + chez 2 parents : risque 55.6% 1 parent : risque 21.7% 0 parent : risque 5.5% Hopistalisation > 28 jours en période néonatale +/- septicémie, petit poids naissance Retard de développement Fréquentation service de garde Hyponatrémie Fièvre élevée ou épisodes fébriles fréquents Prise en charge Maintenant que Juliette est stabilisée, que désirez-vous savoir? : Possibilité d un effet du tabagisme/alcoolisme maternel durant la grossesse Prise en charge Maintenant que Juliette est stabilisée, que désirez-vous savoir? : Description de la crise convulsive Durée Nombre d épisode Développement psychomoteur/neurologique de Juliette Signe neurologique focal pendant et/ou après convulsion Prise en charge Maintenant que Juliette est stabilisée, que désirez-vous savoir? : Description de la crise convulsive (généralisée et tonico-clonique) Durée (< 15 min) Nombre d épisode : (un seul / période 24h) ou si récidive, durée totale des épisodes de < 30 min) Développement psychomoteur/neurologique de Juliette Signe neurologique focal pendant et/ou après convulsion 3

4 Prise en charge Maintenant que Juliette est stabilisée, que désirez-vous savoir? : Description de la crise convulsive (généralisée et tonico-clonique) Durée (< 15 min) Nombre d épisode : (un seul / période 24h) ou si récidive, durée totale des épisodes de < 30 min) Développement psychomoteur/neurologique de Juliette Signe neurologique focal pendant et/ou après convulsion Convulsion complexe (atypique) 10-15% des convulsions fébriles besoin d un seul critère parmi les suivants caractère focal pendant la convulsion ou dans la phase post ictale (ex paralysie de Todd) > 15 min et/ou durée totale > 30 min si en série Récurrence durant une période de 24h Types de convulsions Généralisées - tonico-clonique (grand mal) : - Phase tonique contraction musculaire, bras en flexion et adduction, jambes en extension, cri 2aire spasme muscles respiratoires - Phase clonique secousses violentes de la tête et des membres, incontinence - Phase post-ictale diminution état conscience, hypotonie,babinski, céphalée, confusion, amnésie - Absence (petit mal) : perte de contact de quelques secondes avec fixation du regard ou roulement des yeux - Tonique : Perte de conscience même Sx que phase tonique - Clonique : perte de conscience avec même Sx que phase clonique - Myoclonique : contractions brèves localisés a/n groupe musculaire de une ou plusieurs extrémités - Atonique : perte de tonus postural Partielles Simple (sans perte de conscience) : motrice, sensitive, autonomique Complexe : automatismes puis perte de conscience avec post ictal possible, hallucinations, illusions, altération cognitive, dysphasie Juliette Épisode actuel durée de 3 min Ne sait pas comment ça a commencé conduisait, ne voyait pas derrière. Mvts des bras et des jambes Flasque, inconsciente lorsque ses parents ont arrêté la voiture Appel des ambulanciers DDx des convulsions Avec fièvre : Convulsion fébrile Infx du SNC : abcès cérébral, encéphalite, méningite Étiologies des convulsions Sans fièvre : Épilepsie Hypoglycémie Trauma crânien Intoxication (agents hypoglycémiants, amphétamines, TCA, cocaïne, organophosphores, CO, PCP, théophylline) Hypo/hyperNa, hypoca, hypomg Encéphalopathie hypertensive Encéphalopathie anoxique Néoplasie cérébrale Évaluation post stabilisation Anamnèse complète Rechercher facteurs de risque CF Obtenir description précise des circonstances et caractéristiques de la convulsion incluant objectivation de la fièvre Rechercher critères pour CF complexe Rechercher la cause de la fièvre Rechercher une prise récente d antibiotiques (manifestation d une méningite évoluant à bas bruit puisque décapitée!!) Rechercher vaccination récente (entre 5e-12e jour après RRO selon le PIQ) Examen physique COMPLET avec intérêt particulier sur l examen neuro Rechercher signes méningés!! Rechercher asymétrie, perte de tonus Évaluer les réflexes 4

5 Évaluation post stabilisation Examen physique COMPLET Recherche foyer infectieux Recherche d un rash Recherche de stigmates neuro-cutanés (ex. Tache café au lait avec neurofibromatose) Recherche de stigmate de désordres métaboliques (ex anneau de Kayser-Fleischer) Rechercher signes de trauma / intoxication intérêt particulier sur l examen neuro (adapté selon stade de développement) Rechercher signes méningés!! Rechercher asymétrie, perte de tonus Évaluer les réflexes primitifs! Investigation Simple : aucun examen n est recommandé (sauf si biensûr pour la recherche du foyer infx FSC, hémoc, CRP, A/C urine) Complexe/atypique : EEG (>10 jours après convulsion) Imagerie cérébrale (IRM > CT scan) si CF focale, post ictal prolongé, micro/macrocéphalie, Sx d HTIC, suspicion trauma, syndrome neurocutané Bilan infx (FSC, hémoc, a/c urine, rayon X poumon) Si Vo/Diarrhées ou déshydratation clinique: É+, glycémie, Ca, urée, créat Si absence de fièvre : bilan métabolique idem et Mg, Po4 Si connu épilepsie : dosage anticonvulsivant Bilan toxique selon anamnèse/examen physique Ponction lombaire SEULEMENT SI SUSPICION CLINIQUE D UNE INFX DU SNC Signes méningés (raideur de nuque, Kernig, Brudzinski, episthotonos) ou signes évocateurs infx intracrânienne (confusion, céphalées, diminution persistante de l état de conscience) Garder un haut index de suspicion (considérer) si: enfant de <12 mois non vacciné ou mal vacciné pt sous antibiotiques mais qui convulse (méningite décapitée sous jacente possible) Pt immunodéficient CF après 2 jours de fièvre Juliette Vous avez rassurés les parents de Juliette. Investigation N, 2aire à roséole + probable Ces derniers souhaitent savoir s il risque d en avoir à nouveau et si oui, s ils doivent reconsulter. Ils veulent également savoir s ils peuvent les prévenir. Ils veulent savoir si leur enfant est plus à risque de faire de l épilepsie. NB la trouvaille d un foyer infectieux n exclue PAS la présence d une méningite! Hospitalisation Pas de routine pour convulsion fébrile simple : Observation à l urgence ad état d éveil normal et alerte x 1h Congé à la maison si examen neuro N avec explications sur quoi surveiller et suivi en externe 24-48h + tard Aviser les parents de la prise en charge à domicile si récidive : Décubitus latéral, environnement sécuritaire, ambulance si durée prolongée (15min) Sauf si < 12 mois Observation hospitalière est + prudent Envisager hospitalisation si : Convulsion fébrile complexe/atypique infection causale nécessitant un traitement intrahospitalier État clinique instable Anxiété parentale importante ou doute sur fidélité au suivi Pronostic Excellent pronostic, séquelles neuro exceptionnelles! Facteurs de risque de récidives (30 %) : Enfant de moins de 18 mois (50% si < 12 mois) Survenue de convulsion moins d une heure après début de la fièvre Parent 1er degré ayant déjà fait des convulsions fébriles Température rectale basse (< 39 C) pendant la convulsion 5

6 Pronostic Prévention des convulsions fébriles : Antipyrétiques : ø efficace (revue Cochrane 1509 patients pas de différence avec placebo) Nitrazépam/diazépam de façon intermittente pendant épisode fébrile(seulement pour convulsion fébrile) controversé AAP : Ne recommande PAS de tx continu/intermittent ds CF récidivantes ou complexes Tx préventif ne diminue pas le risque de récidive ni d épilepsie Diazépam IR (Diastat) PRN à la maison si crise prolongée? Prophylaxie continue avec phenobarbital / acide valproïque cas exceptionnels car effets 2aires potentiels > > avantages Tegretol/phenytoïne sont inefficaces Gabapentin/lamictal/topamax/vigabatrin pas de données publiées Pronostic Facteurs de risques d épilepsie subséquente (15% si deux de ces facteurs de risque) : Convulsions fébriles complexes (surtout si focale!!) ATCD familiaux d épilepsie Retard de développement Examen neurologique anormal avant 1re convulsion fébrile Fièvre depuis < 1h avant les convulsions (pas ds toutes les références) Si convulsion fébrile simple : entre 1.5-6% risque d épilepsie selon les références (alors que population générale entre 0.5-1%) Les CF récidivantes, le degré de la fièvre, le sexe et l ethnie ne sont PAS des facteurs de risque. Épilepsie du lobe temporal (ELT) Rapport entre CF prolongée et sclérose temporale médiale à l origine de l ELT ELT + fréquemment précédée par des CF que les autres types d épilepsie (25.2% vs 5.6%) CF prolongée est la forme la + commune des CF complexes associées à L ELT (d où l indication d EEG avec convulsion complexe) Nuance : CF N EST PAS À L ORIGINE D ELT Conclusion CF est une condition bénigne Aucun traitement préventif n est nécessaire même si les CF sont récidivantes ou complexes C est notre rôle de rassurer les parents EEG si 1 critère pour CF complexe 6

7 fébriles? faire une convulsion fébrile. faire une convulsion fébrile. Faux faire une convulsion fébrile. Faux 4) Toutes les convulsions fébriles atypiques nécessitent une ponction lombaire. faire une convulsion fébrile. Faux 4) Toutes les convulsions fébriles atypiques nécessitent une ponction lombaire. Faux 7

8 Bibliographie CB, Long CE, et al. HHV-6 infection in children : A prospective study of complications and reactivation. N Engl J Med Aug 18;331(7): Cochrane data base Syst Rev 2002;CD Dictionnaire de thérapeutique pédiatrique Weber Hamati-Haddad A, Abou-Khalil B. Epilepsy diagnosis and localization in patients with antecedent childhood febrile convulsions. Neurology Apr;50(4): Le Médecin du Québec L épilepsie : garder le contrôle, juillet 2013 Okumura A, Ishiquro Y, et al. Treatment and outcome in patients with febrile convulsion associated with epileptiform discharges on electroencephalography. Brain Dev Jun;26(4): Suga S, Suzuki K et al. Clinical characteristics of febrile convulsions during primary HHV-6 infection. Arch Dis Child Jan;82(1):

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