Démarche diagnostique devant une Thrombocytopénie. Tahar CHAKROUN CRTS Sousse

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1 Démarche diagnostique devant une Thrombocytopénie Tahar CHAKROUN CRTS Sousse

2 Introduction Diagramme Hématologique Moelle Circulation Organes et Tissues 100 milliard/j 15 à 20% 2/3 150 à 400 G/l 8 à 10 jours 1/3

3 Définition La Thrombocytopénie est définie par la diminution du nombre des plaquettes circulantes en dessous de la valeur de référence: <150G/l, < 140G/l, <130G/l. Cliniquement significative: <100G/l. Elle peut survenir de manière isolée ou en association avec d autres anomalies de la NFS.

4 Conduite à Tenir devant une Thrombocytopénie 1. S assurer de sa réalité 2. Evaluer sa gravité 3. Conduire le diagnostic étiologique

5 1- S assurer de la réalité de la Thrombocytopénie Eliminer une fausse Thrombocytopénie Pseudo-thrombocytopénie EDTA-induite Satéllitisme plaquettaire Erreurs pré-analytiques

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7 Que faire? Autres anticoagulants: citrate trisodique Corriger la numération par le facteur de dilution plaquettes au doigt: cellule de Nageotte ou Malasseze Obéir au doigt et à l oeil

8 2- Evaluer la gravité Profondeur de la thrombocytopénie (risque hémorragique <20G/l)!! Intensité du tableau clinique. Existence d autres facteurs de risques hémorragiques (anomalies de l hémostase, âge, médicaments antiplaquettaire )

9 2- Evaluer la gravité Thrombocytopénie = risque accru d Hémorragie Oui Mais aussi!!! Thrombocytopénie = thrombose par occlusion microet macro-vasculaires

10 3- Conduire le Diagnostic étiologique Centrale Périphériques Moelle Circulation Organes et Tissues Défaut de production Dilution Séquestration Thrombocytopoïèse inefficace Destruction

11 Principales étiologies Centrales Périphériques Défaut de production Anomalie de répartition Destruction Acquise Infection Toxique: chimiothérapie, alcool Carence: vitb12, folate Aplasie médullaire SMD Infiltration médullaire Constitutionnelles Amégacaryocytose congénitale Thrombopénie hériditaires avec thrombopathies Déperdition sanguine et hémodilution Hémorragie massive Transfusion massive Grossesse Séquestration splénique splénomégalie Immunologique PTI Thrombopénie allo-immune Immuno-allergique Maladies auto-immunes: LED, sapl, syndrome d Evans Infection: virale, bactérienne Non immunologique CIVD PTT (syndrome de Moschowitz) SHU Syndrome de Kasabach-Merritt

12 3- Conduire le Diagnostic étiologique Clinique Anamnèse Examen physique Diagnostic étiologique Examens Biologiques

13 3- Conduire le Diagnostic étiologique Clinique Histoire du patient: âge Grossesse Chirurgie cardiaque Syndrome hémorragique Infections Prise de médicaments Transfusion Hémopathies/ Tumeur ATD familiales

14 3- Conduire le Diagnostic étiologique Clinique Examen physique: splénomégalie et adénopathies Signes hémorragiques Syndrome anémique Signes neurologiques Signes cliniques évocateurs: eczéma, anomalies osseuses, retard de croissance

15 3- Conduire le Diagnostic étiologique Biologie Y a-t-il un examen biologique permettant de faire la différence entre une thrombocytopénie centrale et périphérique? Les plaquettes réticulées Etude de la survie des plaquettes Dosage de la thrombopoïétine Myélogramme

16 3- Conduire le Diagnostic étiologique Myélogramme

17 3- Conduire le Diagnostic étiologique Biologie Analyse de l hémogramme: l hémogramme complet peut à lui seul orienter vers l étiologie et le mécanisme central ou périphérique de la thrombocytopénie.

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19 3- Conduire le Diagnostic étiologique Biologie Autres Examens hématologiques Réticulocytes en cas d anémie associée Bilan d hémostase DAT (test de Coombs direct) Groupage Rhésus Recherche des anticorps anti-plaquette Étude de la fonction plaquettaire

20 3- Conduire le Diagnostic étiologique Biologie Examens biochimiques Bilan d hémolyse Analyse des urines Bilan rénale Bilan hépatique Ferretinémie et triglycéride Dosage des immunoglobulines

21 3- Conduire le Diagnostic étiologique Biologie Examens microbiologique Sérologie virale Hémoculture

22 3- Conduire le Diagnostic étiologique Clinique Anamnèse Examen physique Diagnostic étiologique Examens Biologiques

23 PTAI/PTI Idiopathique/Primaire Secondaire

24 ITP Définition Primary immune thrombocytopenia (ITP) is an acquired immunemediated disorder characterized by isolated thrombocytopenia, defined as a peripheral blood platelet count less than 100x10 9 /L, and the absence of any obvious initiating and/or underlying cause of the thrombocytopenia. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. BLOOD, 14 JANUARY 2010 VOLUME 115, NUMBER 2

25 Diagnostic PTI= Diagnostic d exclusion

26 Thrombocytopénies Constitutionnelles Sont d origine centrale Absence de MGC (Amégacaryocytose) Mégacaryocytopoïése inefficace

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29 Thrombocytopénies Constitutionnelles TC Microcytaire VPM<7fl TC Normocytaires VPM 7-11fl TC Macrocytaires VPM>11fl

30 Thrombocytopénies Constitutionnelles TC Microcytaire VPM>7fl Syndrome de Wiskott Aldrich Dysimmunité, Eczéma Thrombocytopénies liées à l X TC Normocytaires VPM 7-11fl TC Macrocytaires VPM<11fl

31 Thrombocytopénies Constitutionnelles TC Microcytaire VPM>7fl TC Normocytaires VPM 7-11fl TC avec anomalies osseuses: TC avec absence du Radius Amegacaryocytose congénitale: Absence du récepteur pour la TPO (c-mpl) TC Macrocytaires VPM<11fl

32 Thrombocytopénies Constitutionnelles TC Microcytaire VPM>7fl TC Normocytaires VPM 7-11fl TC Macrocytaires VPM<11fl BSS; Willebrand plaquettaire Syndromes MYH9 dont le Syndrome de May-Hegglin corps de Dhöle, Syndrome des plaquettes grises Macrothrombopénie Méditerranéenne

33 Tests utilisés pour le diagnostic des TC Numération Tests de dépistages Volume et taille des plaquettes Morphologie plaquettaire et des autres lignées Etude fonctionnelle Myélogramme Tests spécifiques Cytométrie de Flux Immunocytochimie Etude moléculaire Etude des protéines membranaires et intracytoplasmique WASp, GPIb-IX-V, c-mpl Etude des protéines intracytoplasmique NMMHC-IIA Etude des mutations GATA-1, WAS, c-mpl, MYH-9

34 Conclusion La thrombocytopénie est un trouble fréquent avec une myriade de causes sous-jacentes. Une attention particulière à l'histoire clinique et à l'examen physique, complétée par des tests de laboratoire soigneusement sélectionnés, est essentielle pour un diagnostic précis et rapide. certaines causes rares de thrombocytopénie sont immédiatement menaçant la vie, biologistes et médecins doivent y penser et agir sans attendre les examens nécessaire pour poser le diagnostic.

35 Merci

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