Les démences ndégénératives. MCI Les syndrome pré-démentiels : les MCI Démence de type Alzheimer Démence à corps de Lewy

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1 Les démences ndégénératives MCI Les syndrome pré-démentiels : les MCI Démence de type Alzheimer Démence à corps de Lewy

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15 Corps de Lewy Le marquage à l'hématine et éosine fait apparaître un corps de Lewy, formation rose et arrondie, intracytoplasmique.

16 La démence à corps de Lewy 3 * La démence à corps de Lewy peut toucher 3 zones du cerveau, selon l'endroit où ont été retrouvés les corps de Lewy.

17 La démence à corps de Lewy 3 * La démence à corps de Lewy peut toucher 3 zones du cerveau, selon l'endroit où ont été retrouvés les corps de Lewy. 1. A prédominance "tronc cérébral" : les corps de Lewy sont principalement présents dans la substance noire, le locus coeruleus et le noyau mésopontin.

18 La démence à corps de Lewy 3 * La démence à corps de Lewy peut toucher 3 zones du cerveau, selon l'endroit où ont été retrouvés les corps de Lewy. 1. A prédominance "tronc cérébral" : les corps de Lewy sont principalement présents dans la substance noire, le locus coeruleus et le noyau mésopontin. 2. A prédominance limbique : les corps de Lewy sont principalement présents dans la région cingulaire antérieure et le cortex transenthorinal.

19 La démence à corps de Lewy 3 * La démence à corps de Lewy peut toucher 3 zones du cerveau, selon l'endroit où ont été retrouvés les corps de Lewy. 1. A prédominance "tronc cérébral" : les corps de Lewy sont principalement présents dans la substance noire, le locus coeruleus et le noyau dorsal vagal. 2. A prédominance limbique : les corps de Lewy sont principalement présents dans la région cingulaire antérieure et le cortex transenthorinal. 3. La forme néocorticale : ce sont plutôt les lobes frontaux, temporaux et pariétaux qui sont atteints.

20 La démence à corps de Lewy 3 * La démence à corps de Lewy peut toucher 3 zones du cerveau, selon l'endroit où ont été retrouvés les corps de Lewy. 1. A prédominance "tronc cérébral" : les corps de Lewy sont principalement présents dans la substance noire, le locus coeruleus et le noyau dorsal vagal. 2. A prédominance limbique : les corps de Lewy sont principalement présents dans la région cingulaire antérieure et le cortex transenthorinal. 3. La forme néocorticale : ce sont plutôt les lobes frontaux, temporaux et pariétaux qui sont atteints. * 10 à 15% des neurones disparaissent au cours de la maladie, les autres neurones atteints arrêtent de fonctionner mais restent présents dans le cerveau.

21 La démence à corps de Lewy 3 * La démence à corps de Lewy peut toucher 3 zones du cerveau, selon l'endroit où ont été retrouvés les corps de Lewy. 1. A prédominance "tronc cérébral" : les corps de Lewy sont principalement présents dans la substance noire, le locus coeruleus et le noyau dorsal vagal. 2. A prédominance limbique : les corps de Lewy sont principalement présents dans la région cingulaire antérieure et le cortex transenthorinal. 3. La forme néocorticale : ce sont plutôt les lobes frontaux, temporaux et pariétaux qui sont atteints. * 10 à 15% des neurones disparaissent au cours de la maladie, les autres neurones atteints arrêtent de fonctionner mais restent présents dans le cerveau. * La démence à corps de Lewy peut se développer seule mais elle peut également se développer parallèlement à une Maladie d'alzheimer.

22 Les démences dégénératives MCI Les syndrome pré-démentiels : les MCI Démence de type Alzheimer Démence à corps de Lewy Démence fronto-temporale

23 La démence Fronto-temporale Les troubles du comportement : signe majeur -Début insidieux et progression lente -Perte précoce des convenances sociales -Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence ) -Rigidité mentale et inflexibilité -Conduite stéréotypée et persévération -Conduite d utilisation -Perte précoce de la conscience du trouble

24 La démence Fronto-temporale Les troubles du comportement -Début insidieux et progression lente -Perte précoce des convenances sociales -Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence ) -Rigidité mentale et inflexibilité -Conduite stéréotypée et persévération -Conduite d utilisation -Perte précoce de la conscience du trouble

25 La démence Fronto-temporale Les troubles du comportement -Début insidieux et progression lente -Perte précoce des convenances sociales -Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence ) -Rigidité mentale et inflexibilité -Conduite stéréotypée et persévération -Conduite d utilisation -Perte précoce de la conscience du trouble

26 La démence Fronto-temporale Les troubles du comportement -Début insidieux et progression lente -Perte précoce des convenances sociales -Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence ) -Rigidité mentale et inflexibilité -Conduite stéréotypée et persévération -Conduite d utilisation -Perte précoce de la conscience du trouble

27 La démence Fronto-temporale Les troubles du comportement -Début insidieux et progression lente -Perte précoce des convenances sociales -Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence ) -Rigidité mentale et inflexibilité -Conduite stéréotypée et persévération -Conduite d utilisation -Perte précoce de la conscience du trouble

28 La démence Fronto-temporale Les troubles du comportement -Début insidieux et progression lente -Perte précoce des convenances sociales -Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence ) -Rigidité mentale et inflexibilité -Conduite stéréotypée et persévération -Conduite d utilisation -Perte précoce de la conscience du trouble

29 La démence Fronto-temporale Les troubles du comportement -Début insidieux et progression lente -Perte précoce des convenances sociales -Conduite désinhibée précoce (sexualité, violence ) -Rigidité mentale et inflexibilité -Conduite stéréotypée et persévération -Conduite d utilisation -Perte précoce de la conscience du trouble

30 Trouble de l orientation spatiale et des praxie La démence Fronto-temporale Les troubles affectif - Symptômes psychiatriques précoces (dépression anxiété, délire idées suicidaires, préoccupations somatique inhabituelles..) - Indifférence émotionnelle Les troubles du langage - Réduction progressive de la parole - Stéréotypie verbale -Écholalie et persévération - Mutisme dans les phases avancées

31 Trouble de l orientation spatiale et des praxie La démence Fronto-temporale Les troubles affectifs - Symptômes psychiatriques précoces (dépression anxiété, délire idées suicidaires, préoccupations somatiques inhabituelles..) - Indifférence émotionnelle Les troubles du langage - Réduction progressive de la parole - Stéréotypie verbale -Écholalie et persévération - Mutisme dans les phases avancées

32 Trouble de l orientation spatiale et des praxie La démence Fronto-temporale Les troubles affectif - Symptômes psychiatriques précoces (dépression anxiété, délire idées suicidaires, préoccupations somatique inhabituelles..) - Indifférence émotionnelle Les troubles du langage - Réduction progressive de la parole - Stéréotypie verbale -Écholalie et persévération - Mutisme dans les phases avancées

33 Trouble de l orientation spatiale et des praxie La démence Fronto-temporale Les troubles affectif - Symptômes psychiatriques précoces (dépression anxiété, délire idées suicidaires, préoccupations somatique inhabituelles..) - Indifférence émotionnelle Les troubles du langage - Réduction progressive de la parole - Stéréotypie verbale -Écholalie et persévération - Mutisme dans les phases avancées

34 La démence Fronto-temporale Les signes physiques - précocité des réflexes archaïques - Incontinence précoce -Akinésie tardive et rigidité -Hypotension artérielle

35 La démence Fronto-temporale

36 Dorso-latéral : fonctionnement exécutif, planification, flexibilité Frontal interne: Motivation, initiation Frontal orbitaire : comportement : désinhibition

37 La démence Fronto-temporale et Alzheimer Alzheimer ============== DFT ============== Troubles de la mémoire Mémoire épisodique non améliorée par l indiçage Pas d altération des conduites sociales Désorientation spatiale Imagerie (atrophie hippocampique Age généralement élevé Perturbation de la mémoire Mémoire épisodique améliorée par l indiçage Altération importante des conduites sociales Bonne orientation spatiale Imagerie fronto temporale & hippocampique Plus jeunes

38 La démence Fronto-temporale et Alzheimer Alzheimer ============== DFT ============== Troubles de la mémoire Mémoire épisodique non améliorée par l indiçage Pas d altération des conduites sociales Désorientation spatiale Imagerie (atrophie hippocampique Age généralement élevé Perturbation de la mémoire Mémoire épisodique améliorée par l indiçage Altération importante des conduites sociales Bonne orientation spatiale Imagerie fronto temporale & hippocampique Plus jeunes

39 La démence Fronto-temporale et Alzheimer Alzheimer ============== DFT ============== Troubles de la mémoire Mémoire épisodique non améliorée par l indiçage Pas d altération des conduites sociales Désorientation spatiale Imagerie (atrophie hippocampique Age généralement élevé Perturbation de la mémoire Mémoire épisodique améliorée par l indiçage Altération importante des conduites sociales Bonne orientation spatiale Imagerie fronto temporale & hippocampique Plus jeunes

40 La démence Fronto-temporale et Alzheimer Alzheimer ============== DFT ============== Troubles de la mémoire Mémoire épisodique non améliorée par l indiçage Pas d altération des conduites sociales Désorientation spatiale Imagerie (atrophie hippocampique Age généralement élevé Perturbation de la mémoire Mémoire épisodique améliorée par l indiçage Altération importante des conduites sociales Bonne orientation spatiale Imagerie fronto temporale & hippocampique Plus jeunes

41 La démence Fronto-temporale et Alzheimer Alzheimer ============== DFT ============== Troubles de la mémoire Mémoire épisodique non améliorée par l indiçage Pas d altération des conduites sociales Désorientation spatiale Imagerie (atrophie hippocampique Age généralement élevé Perturbation de la mémoire Mémoire épisodique améliorée par l indiçage Altération importante des conduites sociales Bonne orientation spatiale Imagerie fronto temporale & hippocampique Plus jeunes

42 La démence Fronto-temporale et Alzheimer Alzheimer ============== DFT ============== Troubles de la mémoire Mémoire épisodique non améliorée par l indiçage Pas d altération des conduites sociales Désorientation spatiale Imagerie (atrophie hippocampique Age généralement élevé Perturbation de la mémoire Mémoire épisodique améliorée par l indiçage Altération importante des conduites sociales Bonne orientation spatiale Imagerie atrophie fronto temporale & hippocampique Plus jeunes

43 La démence Fronto-temporale et Alzheimer Alzheimer ============== DFT ============== Troubles de la mémoire Mémoire épisodique non améliorée par l indiçage Pas d altération des conduites sociales Désorientation spatiale Imagerie (atrophie hippocampique Age généralement élevé Perturbation de la mémoire Mémoire épisodique améliorée par l indiçage Altération importante des conduites sociales Bonne orientation spatiale Imagerie fronto temporale & hippocampique Plus jeunes

44 A: maladie d Alzheimer ; diminution de la perfusion de l ensemble du cortex associatif frontal et postérieur, et des régions temporales internes.

45 A: maladie d Alzheimer ; diminution de la perfusion de l ensemble du cortex associatif frontal et postérieur, et des régions temporales internes. B: démence fronto-temporale; diminution de la perfusion du cortex frontal, prédominante à gauche.

46 Patient de 70 ans présentant des troubles du comportement sexuel majeurs, une agressivité, un apragmatisme: diminution de la perfusion de l ensemble du cortex frontal, symétrique

47 CONCLUSION DIFFICULTÉ DU DIAGNOSTIC Syndromes démentiels et vieillissement Normal Quelle prévention?