HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE ET SES MANIFESTATIONS ORL. ch,, I. Sudre, R. Nicollas, JC. Gentet,, G. Michel, JM. Triglia.

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1 HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE ET SES MANIFESTATIONS ORL H. Belaïch ch,, I. Sudre, R. Nicollas, JC. Gentet,, G. Michel, JM. Triglia.

2 Rappels Histiocytose : prolifération ration de cellules de Langerhans, Cellules de Langerhans : Origine médullairem Système réticulor ticulo-endothélial, Cellules présentatrices sentatrices d antigd antigènesnes Critères res de diagnostic définis d par la Société Histiocytaire (1987)

3 Épidémiologie Enfants de la naissance à l adolescence, Pic de fréquence quence ans, Sex ratio de 2/1, Incidence : 1/ enfants de moins de 15 ans par an, Prévalence valence : 1/ enfants de moins de 15 ans,

4 Principales localisations. Enquête rétrospective r française. aise. Donadieu et al, Localisations de la maladie : première poussée e et ensemble de l'évolution (n = 348) Première poussée n (%) Évolution totale n (%) Os : une ou deux localisations 141 (40,5) 121* (34,7) Os : plus de deux localisations 135 (38,2) 161 (46,3) ORL et/ou mastoïdes 46 (13,2) 53 (15,2) Peau 128 (36,7) 136 (39) Foie Dysfonction hépatiqueh 35 (10,1) 16 (4,6) 50 (14,4) Rate 20 (5,7) 33 (9,5) Moelle Dysfonction médullairem Poumon Dysfonction pulmonaire 26 (7,5) 20 (5,7) 33 (9,5) 15 (4,3) 39 (11,2) 44 (12,6) Adénopathies 30 (8,6) 38 (10,9) Atteinte neurologique 15 (4,3) 22 (6,3) Tube digestif 6 (1,7) 9 (2,6) Posthypophyse 34 (9,8) 55 (15,8) Dysfonctionnement (foie et/ou moelle et/ou poumon) 37 (10,6) 56 (16,1)

5 Patients et méthodesm Étude rétrospective r de 1990 à 2005, Service d oncologie, d hématologie h et ORL pédiatrique p du CHU Timone (Marseille), 39 patients, 28 avec atteinte de la tête et du cou, Critères res cliniques d analyse: d Âge au diagnostic, Sexe, Circonstances cliniques du diagnostic, Extension, Réponse au traitement. Buts : Évaluer l importance l des atteintes ORL dans cette pathologie, Faire une mise au point sur la prise en charge thérapeutique.

6 Classification Groupe A : patients de moins de 18 ans de «haut risque» Atteinte multisystémique avec une ou plusieurs atteintes d un organe à risque (atteinte hématopoïétique, du foie, de la rate ou des poumons), Groupe B : patients de moins de 18 ans de «bas risque» Atteinte multisystémique mais sans atteinte d organe à risque, Groupe C : atteinte osseuse multifocale et localisations particulières, adulte > 18 ans, toute localisation Atteinte osseuse multifocale : 2 ou plus de 2 os atteints, localisations particulières : atteinte du SNC, localisation vertébrale, ou autre localisation menaçant le pronostic fonctionnel Groupe D : atteinte unifocale

7 Résultats Âge moyen au diagnostic 4 ans (3,5 mois 15 ans), Sex ratio 1/1,8 15 Effectifs >10 Ages (années)

8 Répartition des âges Nombre de cas fréquence (%) Âge Moyen GROUPE A MOIS - 1,5 ans GROUPE B MOIS - 2,6 ans GROUPE C MOIS - 4,3 ans GROUPE D MOIS - 5,7 ans

9 Répartition des atteintes ORL 71% des patients (28/39)avec atteintes ORL, 36% avec atteinte ORL isolée e au diagnostic, 2,4 atteintes de la tête et du cou par patient (1 à 8), Atteinte la plus fréquente quente : crâne, os frontal ++ 2 ème atteinte : oreille, 2 cas de surdité.

10 Types d'atteintes Répartition des atteintes ORL (2) Nombre de patients Fréquence population ORL (%) Fréquence population totale (ORL et non ORL) (%) Nombre d'atteintes Fréquence relative M. Pétreux CAE, tympan, OI 2.Mastoide Voûte: Os frontal Os temporal Os pariétal Os occipital Orbite Massif facial Mandibule, Maxillaire Sinus Ethmoïde Frontal Sphénoïde Peau T sous cutané Ganglion Parotide

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14 Discussion Incidence 1/ enfants de moins de 15 ans par an, prévalence 1/50.000, Sex ratio 2/1, dans notre série, s prédominance féminine f sex ratio (1/1,8), signification?? [1-5] Formes plus sévères s chez les moins de 2 ans [6;7] Atteintes de la tête et du cou : 55 à 73% voire 80% dans 2 sériess, (dans cette étude 71%) [3-5] quente, [3;8;9] Os frontal atteinte la plus fréquente Os temporal 15à 60% [4;10;11] [4;10;11] [1]Anonsen et coll. Laryngoscope, [2]AngeliS et coll.ann Otol rhinol Laryngol [3]Quraishi etc coll, head and neck, [4]Al Ammar et coll., J. Otolaryngol; ; [5]Irving et coll,, Laryngoscope; 1999 [6]Giammarco Surici et coll. Head and Neck, Jan [7]Steven E.Davis.ENT journal; Mayg [8] Dinardo et coll. Laryngoscope1989 [9] LA Cochrane et coll. J.Otolaryngol [10]MD.Schloss et coll. J. Otolaryngol., [11] S.Sellari-Franceschini et coll.int J Ped Otorhinolaryngol

15 Discussion Incidence 1/ enfants de moins de 15 ans par an, prévalence 1/50.000, Sex ratio 2/1, dans notre série, s prédominance féminine f sex ratio (1/1,8), signification?? [1-5] Formes plus sévères s chez les moins de 2 ans [6;7] Atteintes de la tête et du cou : 55 à 73% voire 80% dans 2 sériess, (dans cette étude 71%) [3-5] quente, [3;8;9] Os frontal atteinte la plus fréquente Os temporal 15à 60% [4;10;11] [4;10;11] [1]Anonsen et coll. Laryngoscope, [2]AngeliS et coll.ann Otol rhinol Laryngol [3]Quraishi etc coll, head and neck, [4]Al Ammar et coll., J. Otolaryngol; ; [5]Irving et coll,, Laryngoscope; 1999 [6]Giammarco Surici et coll. Head and Neck, Jan [7]Steven E.Davis.ENT journal; Mayg [8] Dinardo et coll. Laryngoscope1989 [9] LA Cochrane et coll. J.Otolaryngol [10]MD.Schloss et coll. J. Otolaryngol., [11] S.Sellari-Franceschini et coll.int J Ped Otorhinolaryngol

16 Discussion (2) Oreille : 40% des atteintes de la tête et du cou, Symptomatologie de pathologie infectieuse banale : otorrhée e ++, 5 patients/11, polype du CAE, Particularité : résistance r aux traitements classiques, Intérêt de la biopsie de peau du CAE, Diagnostic différentiel : cholestéatome, otite externe, Risque : Surdité séquellaire. Autres atteintes : cutanée, stomatologique, paralysie faciale [4;12] et atteinte laryngée [14;15] rares. [12]M.Tos. 12]M.Tos. Arch.Otolaryngol,, nov1969. [13]JB.Booth et coll.j.laryngol.otol [14]Duynstee et coll.int.pediatr.otolaryngol.2000.

17 Discussion (3) Histiocytose : hétérogh rogénéité clinique, Pathogénie : mystère?? Probablement maladie monoclonale, Traitement, pas de consensus clair, mais, de plus en plus conservateur : Willman et Coll.N.Engl.J.Med,, Forme unifocale : Surveillance, Formes multifocales et systémiques : essais thérapeutiques internationaux, LCH3 en cours (chimiothérapie, corticoïdes) Pas de preuve de leur efficacité!! Radiothérapie : lésions l non accessibles par chirurgie, menace du pronostic vital ou fonctionnel d un d organe, en ORL : radiothérapie rapie et surdité? Radiothérapie et PF?? Risque : cancer secondaire!!!

18 Conclusion Chez l enfant, l l histiocytose l langerhansienne se traduit souvent par une atteinte de la tête et du cou. Rôle crucial de l ORL l : penser à ce diagnostic devant une évolution atypique de pathologie infectieuse banale sous traitement bien conduit, Importance de l examen l clinique complet. Prise en charge pluridisciplinaire, Traitement de plus en plus minimaliste, Probable amélioration des traitements par les résultats r des essais thérapeutiques en cours.