Hépatite auto-immune: étude multicentrique* de 29 cas

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1 Hépatite auto-immune: étude multicentrique* de 29 cas EL Ouni A 1, Larbi T 1, Abdallah M 1, Harmel A 1, Bahri F 2, Ben Jazia I 2, Bouslama K 1, Hamzaoui S 1, M rad S 1. 1-Service de médecine interne, CHU Mongi Slim, La Marsa, Tunis. 2-Service de médecine interne, CHU Farhat Hached, Sousse les services participants : médecine interne CHU Charles Nicolle- Tunis médecine interne CHU FSI La Marsa médecine interne CHU Fattouma Bourguiba -Monastir gastro-entérologie CHU la Rabta Tunis gastro-entérologie CHU Charles Nicolle Tunis gastro-entérologie CHU Mongi Slim La Marsa

2 INTRODUCTION Les hépatites auto-immunes (HAI) représentent un groupe de pathologies dont le tableau clinico-biologique, anatomopathologique et immunologique est très hétérogène rendant leur diagnostic quelquefois délicat. Objectif de l étude: Déterminer les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives des hépatites auto immunes en Tunisie.

3 PATIENTS ET METHODES Etude rétrospective multicentrique ( ) Critères d inclusion: score révisé des HAI 10 (HAI probable ou certaine) Critères d exclusion: Hépatites virales Médicament suspect Syndromes de chevauchement

4 RESULTATS HAI de type 1 (n=29) Sex ratio = 0,11 avec 26 femmes et 3 hommes. Age moyen de début : 50±17 années [7-76] Délai diagnostique : 18±33 mois Début insidieux : 86,2% subaigu : 3,4% aigu: 6,9%

5 RESULTATS Score modifié des HAI: Avant le traitement: 19 patients: HAI probable 10 patients: HAI certaine. Après le traitement: 15 patients: HAI probable 11 patients: HAI certaine Les 3 patients restants n ont pas reçu de traitement, leur score est resté inférieur à 12.

6 RESULTATS: circonstances de découverte Circonstance de découverte Fréquence en nombre Fréquence en % Ictère 16 55,2 Asthénie 9 31 Prurit 6 20,7 Douleurs abdominales 5 17,2 Ascite 5 17,2 Arthralgies 1 3,4 Amaigrissement 1 3,4 Hépatomégalie 1 3,4 Varices oesophagiennes 1 3,4 Cytolyse 2 6,9 Cholestase 2 6,9 Cliniques dans 86,2 % des cas et biologiques (cytolyse ou cholestase) dans 13,8%.

7 RESULTATS: manifestations cliniques Signe clinique Fréquence Ictère 19 (65,5%) Asthénie 14 (48,3%) Splénomégalie 14 (48,3%) Arthralgies 11 (37,9%) Douleurs abdominales 7 (24,1%) Prurit 6 (20,7%) Hépatomégalie 3 (10,3%)

8 Association aux maladies auto-immunes Maladie auto-immune Fréquence Syndrome de Gougerot Sjögren 2 Lupus érythémateux systémique 1 Maladie de Biermer 1 Thyroïdite de Hashimoto 2 Sclérose en plaques 1 Vitiligo 1 Morphée 1 Nombre de patients ayant au moins une maladie auto-immune associée= 8 ( 27%) 3 syndromes secs non explorés 2 hypothyroïdies / anticorps non faits 1 phénomène de Raynaud

9 RESULTATS: Données échographiques 55,20% Echo normale 34,50% Hypertension portale 24,10% Foie dysmorphique Anomalies de l'échogénicité

10 RESULTATS: Biologie Paramètre Moyenne en n fois la normale Extrêmes ASAT 9,7±11, ALAT 7,4±8, PAL 1,5±1 1-3,5 GammaGT 3,6±2,4 1,3-9,5 Bilirubinémie 4,38±3,9 1-14,5 Hypergammaglobulinémie: 100%

11 RESULTATS: Bilan immunologique Dosage pondéral des immunoglobulines: HyperIgG =(83%) HyperIgM=(16%) Anticorps: AAN (+): 75,9% Anti-muscles lisses (+): 51,7%

12 RESULTATS: Données anatomopathologiques La biopsie du foie =16 patients (55,2%) Hépatite d interface : 87,5% Nécrose en ponts : 18,8% Distorsion architecturale : 43,8% Nodule de régénération : 31,3% Cholestase : 18,8% Stéatose : 22,7% Granulome : 6,3%

13 RESULTATS: Traitement/Evolution Groupe 1 (n=3) Groupe 2 (n=13) Rémission biologique 3 13 Rechute 1 2 Amélioration clinique 2 8 Absence d amélioration 0 3 Evolution clinique non précisée 1 1 Patients non traités (n=12) perdus de vue (n=6) cirrhoses décompensées (n=4) hépatites non active (n=2)

14 RESULTATS: Evolution Cirrhose = 18 ( 62%) Cirrhose compliquée= 18 Cirrhose au diagnostic= 15 (51%) CHC: aucun Décès= aucun

15 Commmentaires Pathologies hétérogènes Prise en charge codifiée Parallélisme anatomo-biologique: inconstant Evaluation clinique, biologique et histologique Applicable ou pas?

16 REMERCIEMENTS Service de médecine interne, CHU Mongi Slim, La Marsa, Tunis Service de médecine interne, CHU Farhat Hached, Sousse Service de médecine interne CHU Charles Nicolle- Tunis Service de médecine interne CHU FSI La Marsa Service de médecine interne CHU Fattouma Bourguiba Monastir Service de gastro-entérologie CHU la Rabta Tunis Service de gastro-entérologie CHU Charles Nicolle Tunis Service de gastro-entérologie CHU Mongi Slim La Marsa