Les atteintes chroniques de la SB

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Léonie Lecours
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1 Les atteintes chroniques de la SB Aurélie Drier Et si ce n est pas une SEP ni une microangiopathie? Service neuroradiologie diagnostique et fonctionnelle - Pr Dormont Les hôpitaux universitaires Pitié Salpêtrière Charles Foix

2 Atteintes chroniques de la SB Anomalies multifocales Maladies systémiques Vascularites primitives Anomalies bilatérales et symétriques Maladies métaboliques Origine toxique

3 SARCOIDOSE 70% LUPUS 80% WEGENER SAPL 75% 85% Critère non discriminant BEHCET 60% GOUGEROT-SJÖGREN 75%

4 BEHCET

5 BEHCET Pont, jonction mésodiencéphalique, Distribution lésionnelle semblant liée à la disposition veineuse +/- Rehaussement Extension possible de ces lésions via les fibres de SB jusqu aux NGC Sus tentorielles :Doivent faire suspecter une évolutivité infraclinique de la vascularite

6 NEUROSARCOIDOSE Une des anomalies la plus souvent décrite SB péri-ventriculaire Aspect pseudo-sep Généralement irréversibles, ne répondant pas aux traitements par corticoïdes et immunosuppresseurs

7 Lésions de petite taille, punctiformes ou nodulaires SB sous-corticale frontale et pariétale Atteintes type vascularite rares IRM de contrôle à 6 mois : si stable, pas évolutivité lésionnelle «Neuro lupus» psychiatrique isolé: IRM le plus souvent normale ou aspécifique LUPUS

Lésions ischémiques artérielles et artériolaires fortement

8 SYNDROME CATASTROPHIQUE DES ANTI-PHOSPHOLIPIDES (APL) 3 ans Le plus souvent OBNIs Micro-infarctus cérébraux possibles Lésions ischémiques artérielles et artériolaires fortement liées à un taux élevé d Ac anti-pl (Ac anticardiolipine +++)

9 SUSAC ou Syndrome SICRET

10 Syndrome SICRET Small infarcton of coclhear, retinal and encephalic tissue syndrom Microangiopathie Association clinique : Encéphalopathie Baisse bilatérale de l audition Troubles visuels IRM : Lésions en hypersignal T2 de petite taille, bien limitées Fréquemment, lésions en hypersignal en diffusion Atteinte quasi constante de la partie centrale du corps et du spléniumdu CC Atteinte possible de la SB périventriculaire et des noyaux gris centraux Ex : Multiples lésions de petite tailledu CC et de la SB périventriculaireen hypersignal T2, certaines apparaissant en hypersignal en diffusion Pas d atrophie calleuse

11 Homme de 58 ans Faiblesse de l hémicorps gauche Bilan infectieux bio normal PL : lymphocytes, hyperproteinorachie méningoencéphalite

12 ADC PERF

13 Homme de 58 ans 4 mois Cyclophosphamide + corticoïde ANGEITE GRANULOMATEUSE SECONDAIRE A UNE MALADIE DE HODGKIN Le Guennec L et al. Neurology 2013

14 Homme de 16 ans crises convulsives ADC 4 mois

15 Femme 22 ans céphalées, nausées, vomissements, flou visuel

16 Homme de 35 ans céphalées inhabituelles

17 Homme de 43 ans céphalées inhabituelles et crises 5 ans 8 ans

18 Sujet jeune Céphalées inhabituelles Crises convulsives PL = Méningo-encéphalite

VASCULARITE PRIMITIVE DU SNC Infiltrat inflammatoire des vx du SNC Lymphocytaire ou polymorphe : PNN, Macrophages, lymphocytes Segmentaire et focal Clinique : polymorphe, céphalées, signes focaux,

19 VASCULARITE PRIMITIVE DU SNC Infiltrat inflammatoire des vx du SNC Lymphocytaire ou polymorphe : PNN, Macrophages, lymphocytes Segmentaire et focal Clinique : polymorphe, céphalées, signes focaux, crises convulsives, confusion. CRP et VS élevées dans 2/3 cas LCS anormal dans 90 % des cas : hyperlymphocytose, hyperprotéinorachie Angiographie anormale : 60% Biopsie leptoméningée et cérébrale Faux négatif 25 %

20 ADRENOMYELONEUROPATHIE Cho Myo NAA MM+Lac Cho NAA

21 Adrénomyeloneuropathie, Variante moins agressive de l ALD, liée à l X Début des signes à 18 ans Homme de 42 ans paraparéise avec troubles urinaires + troubles du comportement d apparition récente ALD Maladie peroxysomale Démyélinisation progressive Larges plages pariéto-occipitales et du splénium du CC Atteintes fasciculaires : capsules internes voies visuelles voies auditives

22 Leucodystrophies métachromatiques

23 Leucodystrophies métachromatiques - Leucoencéphalopathie d origine génétique, autosomique récessif - Maladies lysosomales - Liée à un trouble du stockage des sulfatides par déficit en arylsulfatase A - Démyélinisation du SNC et SNP - Formes adultes entre 14 et 60 ans - Manifestations psychiatriques puis apparition de signes neurologiques - Aspect tigré strié radiaire des hypersignaux T2, épargnant les fibres en U - Spectro : NAA, Cho/Cr Myoinositol et résonnance de lactate

24 Maladies métaboliques - Maladies démyélinisantes globalement non exceptionnelles chez l adulte - Plusieurs centaines de maladies = individuellement rarissimes - Intérêt +++ de la SRM dans l'évaluation de ces maladies - 2 grands types : - Maladies de surcharge - Maladies lysosomales (myo-inositol) : leucodystrophies métachromatiques - Maladies peroxysomales (choline) : ALD, adrénomyéloneuropathie - Atteinte du métabolisme du glycogène - Mucopolysaccharidoses, sphingolipidoses. - Cytopathies mitochondriales/métabolisme énergétique (Lactate)

25 Quand suspecter une maladie métabolique? Présentation - ATCD familiaux - Consanguinité - Evolution lentement progressive du déficit Signes cliniques - Trouble psychiatrique atypique ou démence - Ataxie cérébelleuse - Paraparésie spastique - Polyneuropathie (CMT) - Epilepsie - Mouvements anormaux

26 Quand suspecter une maladie métabolique en IRM? - Hypersignaux bilatéraux et symétriques - Atteinte fasciculaire Atteinte de certaines zones préférentielles : - pédoncules cérébelleux - faisceaux cortico spinaux - radiations optiques - noyaux gris centraux - Progression des anomalies dans le temps XANTHOMATOSE

Maladie des corps de polyglucosans Leucodystrophie autosomale récessive Mutation de l enzyme branchante du glycogène Dépôts de polyglucosans dans le SNC et le SNP Leucoencéphalopathie diffuse :

27 Maladie des corps de polyglucosans Leucodystrophie autosomale récessive Mutation de l enzyme branchante du glycogène Dépôts de polyglucosans dans le SNC et le SNP Leucoencéphalopathie diffuse : régions périventriculaires bras postérieur des capsules internes capsule externe faisceaux pyramidaux lemnicus median pontique Homme de 58 ans vessie neurologique paraparésie spastique MALADIE DES CORPS DE POLYGLUCOSANS

28 MALADIES METABOLIQUES et SPECTROSCOPIE Effet direct de la maladie Lac Cr Accumulation de métabolites Absence de métabolite

29 Mutation MELAS

30 MALADIES METABOLIQUES et SPECTROSCOPIE Effet indirect de la maladie Inflammation Neurodégénérescence NAA Cho MM+Lac Cho Hypomyélinisation Cho

31 MALADIES METABOLIQUES et SPECTROSCOPIE - Diagnostic - Aspect spectro spécifique/évocateur (rare) TE court (28 ms) déficit en créatine, Canavan, cytopathies mitochondriales, hyperglycémie sans cétose - Orientation vers un groupe de maladies TE long (135 ms) -Suivi -efficacité thérapeutique

32 Cytopathies mitochondriales Clinique - Hérédité maternelle (ADN mitochondrial ) - Atteinte musculaire + cérébrales + autre - Optique (Leber) - Diabète, petite taille, surdité (MELAS) IRM - lésions de type «ischémique» à ADC élevé - NGC (Leigh) - Cortex (MELAS) - Leucoencéphalopathie - Présence de lactates dans les régions périventriculaires en SRM

33 Leuco-encéphalopathie post-radique -Respect des fibres en U -+/- micro-bleeds - +/- malformations vasculaires type cavernomes ou télengiectasies

Atteinte aigue Effet direct sur la myéline Œdème cytotoxique et vasogénique

34 Leuco-encéphalopathie post-chimiothérapie - Substance en cause : - Méthotrexate - Cytosine arabinoside - Cisplatine - 5-fluorouracil MTX Encéphalopathie chronique Atteinte aigue Effet direct sur la myéline Œdème cytotoxique et vasogénique Résolution des images - Clinique : - Troubles cognitifs - Démence sous-corticale progressive

35 Conclusion Lésions de vascularite très rares au cours des maladies systémiques Méningo-encéphalite + signes neurologiques focaux + atteinte unilatérale de la SB avec microsaignements +/- rehaussement périvasculaire vascularite primitive Troubles neuro-psychiatriques +/- mouvements anormaux + atteinte bilatérale, symétrique et fasciculaire maladies métaboliques Spectro+++ Troubles cognitifs + atteinte bilatérale et symétrique de la SB + atrophie Origine toxique

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