Epilepsie de l enfant et de l adolescent
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- Basile Chénier
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1 Epilepsie de l enfant et de l adolescent Généralités, prise en charge et orientation professionnelle Stéphane Auvin Neurologie Pédiatrique & INSERM U1141 CHU Robert-Debré, Paris ASCOMED 29 mai 2015
2 Advicenne Pharma Biocodex Eisai Novar4s Nutricia Shire UCB Ultragenyx Viropharma Conflits d intérêts
3 Agenda I. Enjeux de la prise en charge II. III. IV. Les crises convulsives et leur prise en charge: Quoi, quand, comment,pourquoi Epilepsie et école Epilepsie et orienta4on professionnelle
4 Enjeux de la prise en charge Bien plus que la «simple» répé44on de crises épilep4ques ½ difficultés scolaires moins bonne réussite/qi 50% adultes avec épilepsie ont débuté les crises dans l enfance Pb qualité de vie/emploi/rela4on même si les crises épilep;ques ne sont plus présentes
5 Enjeux d autant plus importants lors de l adolescence
6 Généralités de prise en charge Traitement adapté Balance bénéfice/risque Tenir compte du futur pour les adolescents Préven4on des restric4ons de la vie quo4dienne An4ciper l avenir Faire que la vie soit la plus normale possible
7 Risque et prise en charge des crises Quoi? qui se prolongent Pourquoi? Quand? Comment?
8 Gene;c Presumed Gene;c Structural- Metabolic With FOCAL Seizures Gene;c (ADNFLE, Fam. Temporal ) Rolandic Occipital Panayiotopoulos- Gastaut Landau- Kleffner CSWS Structural- Metabolic Presumed Structural- Metabolic 12 years 2 years Dravet 3 months Neonatal Convulsions Early Enceph. Sup. Burst West Childhood Absences Infan;le Myoclonic With GENERALIZED Seizures Juvenile Absences Tonic- Clonic Juvenile Myoclonic Myoclono Atonic Lennox- Gastaut
9 279 crises >5 min. chez 186 enfants (prévalence : 47,5 / /an) Pas de mortalité directement en lien avec crise Conséquence la plus fréquente: début d épilepsie n=40 (22%) Séquelles neurologiques permanentes n=4 (2.2%; m: 16 min.) Metsäranta et al. DMCN 2004
10 Eriksson K et al. Neurology 2005 Associa;on entre retard de traitement et délai de réponse
11 Facteurs de risque d avoir un EME > 60 min Pas de traitement préhospitalier versus traitement en préhospitalier (OR (95% IC): 2.4 ( )) Durée entre début de crise et arrivée aux urgences (min) OR (95% IC): 1.05 ( ) Lancet Neurol 2008;7:
12 CAT en cas de crise: 2 groupes Τ1: 3,6 min τ2:31 min Τ1 Τ2
13 NEJM 1988;338: Etude historique - DZP à domicile - Efficacité prouvée - Absence de risque Pellock & Shinnar 2005
14 Midazolam buccal vs diazepam rectal Scott RC et al. Lancet épisodes chez 14 patients (midazolam buccal) vs 39 épisodes chez 14 patients (diazepam rectal) v Temps avant administration du médicament: - 2 min (1 4) avec midazolam buccal p= min (1 3) avec diazepam rectal v % Arrêt de la crise en moins de 10mn - 30 (75%) des 40 épisodes avec midazolam - 23 (59%) des 39 épisodes avec diazepam p=0.16 v Temps pour arrêter la crise - 6 min (IQR 4 10) avec midazolam - 8 min (IQR 4 12) avec diazepam p=0.31
15 Administra;on buccale Ø Plus facile à administrer Ø Voie d administration acceptable socialement et administrativement Ø Moins de variabilité de pharmacocinétique Anderson, Pa,ent Preference and Adherence 2013:
16 Risque et prise en charge des crises Pourquoi? Quand? Comment? qui se prolongent Préven;on du passage à l état de mal épilep;que et d une moins bonne réponse au traitement Après 5-10 minutes Midazolam buccal
17 Epilepsie et orienta;on professionnelle Epilepsie et adolescent: An4cipa4on Ques4on difficile du futur. Orienta4on professionnelle +++ Taux d emploi chez le pa4ent avec épilepsie
18 Orienta;on professionnelle Epilepsie Comorbidités Troubles apprentissages Orientation scolaire Législation permis de conduire Législation travail Aptitude au travail
19 Tenir compte du profil des troubles appren;ssages ICV < IRP DYSPHASIE? Communica4on orale IRP < ICV DYSPRAXIE? Precision? Minu4e? IMT ou IVT < moyenne - TDAH? - Troubles mnésiques? - Troubles exécutifs? Plus large comme probléma4que ICV: Compréhension verbale IMT: Mémoire de Travail IVT: Vitesse de traitement IRP: raisonnement percep4f
20 Orienta;on professionnelle Epilepsie Comorbidités Troubles apprentissages Orientation scolaire Législation permis de conduire Législation travail Aptitude au travail
21 Les Secteurs d Ac;vités à Accès Réglementé Education Nationale ( ) SNCF : postes de sécurité ; autres : selon dangerosité Aviation Civile ( ) Plongeurs professionnels ( ) : scaphandriers classes II et III Police Nationale : Service ac4f et port d arme Marine : pêche, marchande et plaisance ( modifié et ) Rayonnements ionisants ( ) Conduite automobile ( ) : Interdic4on pour véhicules du groupe 2
22 Comment faire en pra;que? Les évidences La probléma4que complexe Les possibilités d orienta4on scolaire Workshop EPIJOB Pédiatre, Med scolaire, Med travail, Neurologue A. ARZIMANOGLOU Neuropédiatre PM GONNAUD Neurologue C CORDOLIANI Médecin ConseillerTechnique T GOUYET Médecin du travail Octobre 2013 S Auvin
23 Evidences Connaitre et évaluer: épilepsie, comorbidités et cogni4on Informer le pa4ent sur ses capacités Informer sur l impossible (cadre réglementaire et le risque de déclara4on d inap4tude au travail) Evaluer la mo4va4on An4ciper orienta4on (Avant février de l année - 1) et faire connaitre le pa4ent auprès du médecin scolaire (AVEC ACCORD FAMILLE secret médical)(préciser an,cipa,on pas obliga,on) Accompagner et rassurer
24 Rôle du spécialiste Informer le pa4ent sur l impossible (réglementaire travail/ permis) Informer sur l épilepsie Informer sur les capacités N est pas là pour choisir l orienta4on Rôle du médecin scolaire - Informer le pa4ent sur l impossible - N est pas là pour choisir l orienta4on - Accompagnement vers le conseiller d orienta4on (orienta4on vers une forma4on pas vers un mé4er) - Etre en contact précocement avec le spécialiste Rôle de la famille (degré d implica;on, succès)
25 Une probléma;que parfois Evalua4on au cas par cas complexe - No4on de temporalité/dynamique (maladie, réglementa4on/ travail/ mo4va4ons) - Choix de forma4on ne fixe pas défini4vement le mé4er - No4on possible évolu4on de la maladie qui pourra modifier la donne (posi4f ou néga4f) Rôle du spécialistes pour fournir les informa4ons adéquates (commission orienta4on / Permis de conduire)
26 Forma;on Professionelle RM ou non Problème scolaire (connu médecin scolaire) ou non (faire connaitre le plus tôt possible, parfois pa4ent connu dans l enfance pour PAI mais parfois plus connu de la médecine scolaire / PAI pas que pour crise mais aussi adapta4on en classe) Age de orienta4on (surtout 4ème, 3ème, Bac)/ tenir compte du profil (praxie, verbal ) Bonne pra4que: 1. Bilan neuropsychologique 2. Contact entre le spécialiste et le médecin scolaire (Epilepsie, traduc4on bilan neuropsychologique, Rappel confiden4alité et limite des chiffres) (MAX en 4ème)
27 Possibilités d Orienta;on Protégé ou non protégé Orienta4on voies générale et techno Orienta4on CAP (après 3e, y compris SEGPA): Orienta4on Bac Pro (après CAP, après 2nde, après 3ème dont SEGPA) Via l appren4ssage (Bac Pro/CAP): statut différent dépendant du médecin du travail (contact spécialiste/médecin du travail par l intermédiaire du pa4ent) FACTEURS PEDAGOGIQUES (dossier scolaire) + Travail réglementé + Contrainte réglementaire future + Pari sur l ap4tude + Aspect Epilepsie/profil cogni4f + Choix famille Médecin Spécialiste Médecin scolaire Educa4on Na4onale
28 Remarques sur le processus d orienta;on Vrais facteurs de réussite (accueil et disponibilité dans la filière) Aborder le problème de l obliga4on de faire un choix précoce Passer le message que le choix n est pas figé pour le futur mé4er Problème de la lenteur/rentabilité Accepté en forma4on mais ne sera pas accepté par l employeur
29 Réglementation OUI Annonce précoce Expliquer et statuer sur l impossibilité (avec ses limites) NON incertitude sur l aptitude? Aptitude possible +/- aménagement Aptitude impossible - Contre- indica4on possible par le médecin scolaire (recours possible) - Limite d accès à la forma4on: travail réglementé
30 Ap;tude (pari sur l avenir) Qu est ce que l avis d ap4tude? Ap4tude médicale (n est pas succès dans le Job), se prononce en fonc4on des informa4ons données par le pa4ent Quel est le processus pour definir l ap4tude? Fonc4on de la maladie, vie pa4ent, poste de travail, aménagements possibles Discussion sur l incer4tude de l impossibilité d ap4tude Spécificité permis de conduire Exemples: machine dangereuse, travail isolé, travail posté
31 Problème du ans Travail réglementé (obliga4on au cours de la forma4on) MEDECIN SCOLAIRE QUI DECIDE (sugges4on de contact avec spécialiste si pa4ent et famille si d accord, Avis d une consulta4on Epilepsie et Travail (liste à fournir) / Processus proche de évalua4on Ap4tude / Aménagements possibles Chef de travaux qui a le dernier mot : donc an.ciper (avec informa.on sur site avec accord famille et pa.ent) (sans recours possible) (envisager consulta.on d urgence spécifique dans ce cadre+++)
32 Faire que l orienta;on soit un succés Accompagnement/Réévalua4on Disponibilité spécialiste en cas crise en atelier Lewre courrier (rassurant quand vrai) (sans éléments médicaux) que cer4ficat qui cherche à imposer Suivi et dialogue spécialiste - médecin scolaire Intérêt des consulta4ons Epilepsie et travail Rester dans la dynamique d évolu4on de vie du pa4ent (changement de mo4va4on, évolu4on de l épilepsie ) Eviter la sor4e de forma4on ou sor4e du milieu scolaire (si sor4e du milieu scolaire à MDPH (paragraphe) consulta4on épilepsie et travail)
33 CONCLUSION Rôle important dans préven4on de restric4on (+++ chez adolescent) (par qui?) Orienta4on professionnelle Aussi important que l évalua4on de la scolarité Par4e intégrante de la consulta4on d an4cipa4on à l adolescence Prendre en compte: Pa4ents Réglementa4on Orienta4on scolaire possible Evalua4on de l ap4tude par an4cipa4on
34 Merci de votre aoen;on CREATION DIU EPILEPSIE ET SCOLARITE Universités Paris Diderot- Paris Descartes
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