MELANOMES DESMOPLASTIQUES

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1 MELANOMES DESMOPLASTIQUES Composés de cellules tumorales fusiformes associées à composante fibreuse d intensité et de composition variables Il existe des mélanomes à composante desmoplastique partielle avec composante classique (mélanome partiellement desmoplastique vs mélanome purement desmoplastique) différent des mélanomes à cellules fusiformes

2 MELANOMES DESMOPLASTIQUES CLINIQUE peu inquiétante - 0,4 à 6 cm diamètre H=F siège ubiquitaire mais le plus souvent zones photo-exposées : tête et cou : 60-70% extrêmités : 20% tronc : 15% sièges particuliers : régions palmoplantaires régions génitales muqueuses

3 MELANOMES DESMOPLASTIQUES De novo: CLINIQUE nodule-papule couleur peau normale ou rougeâtre plaque +/- infiltrée rouge brunâtre alopécie localisée nodule dermique type cicatrice chéloïdienne ou HCF Avec antécédents connus ou non: (30% récidive) récidive cicatrice +/- inflammatoire d exérèse d une lésion de la face chez sujet agé ou lésion tronc ou palmo-plantaire sujet adulte

4 MELANOME DESMOPLASTIQUE HISTOPATHOLOGIE 1 Cellules fusiformes +/individualisables des C de la fibrose: fibro ou myofibroblastique, schwannienne, musculaire lisse Noyaux : - peu atypiques - mitoses variables souvent rares - pseudo-inclusions exceptionnelles Rarement : contingent C globuleuses dispersées dans la fibrose

5 MELANOME DESMOPLASTIQUE HISTOPATHOLOGIE 1 Cellules fusiformes +/- individualisables des C de la fibrose: fibro ou myofibroblastique, schwannienne, musculaire lisse Noyaux : - peu atypiques - mitoses variables souvent rares - pseudo-inclusions exceptionnelles Rarement : contingent C globuleuses dispersées dans fibrose

6 MELANOME DESMOPLASTIQUE HISTOPATHOLOGIE 1 Cellules fusiformes +/- individualisables des C de la fibrose: fibro ou myofibroblastique, schwannienne, musculaire lisse Noyaux : - peu atypiques - mitoses variables souvent rares - pseudo-inclusions exceptionnelles Rarement : contingent C globuleuses dispersées dans fibrose

7 Isolées MELANOME DESMOPLASTIQUE HISTOPATHOLOGIE 2 Groupées : - faisceaux flexueux, storiformes, enroulements - coulées ou nappes ondulées, formation de nodules - neurotropisme - pas de thèques Composante intraépidermique dans 50% cas de type lentigineuse, peu floride, peu inquiétante Achromique : dans 10% cas quelques C pigmentées dans derme superficiel

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11 Isolées MELANOME DESMOPLASTIQUE HISTOPATHOLOGIE 2 Groupées : - faisceaux flexueux, storiformes, enroulements - coulées ou nappes ondulées formation de nodules - neurotropisme - pas de thèques Composante intraépidermique dans 50% cas de type lentigineuse, peu floride, peu inquiétante Achromique : dans 10% cas quelques C pigmentées dans derme superficiel

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13 Fibrose MELANOME DESMOPLASTIQUE HISTOPATHOLOGIE 3 aspect de cicatrice jeune riche en fibro/myofibroblastes architecture : verticale +/- fasciculée riche en vaisseaux plurinodulaire collagène parfois hyalin Infiltrat lymphoïde très fréquent ilots nodulaires +/- centres clairs en périphérie éléments isolés ou petites coulées au sein fibrose

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21 MELANOME DESMOPLASTIQUE IMMUNOHISTOCHIMIE Capitale mais pièges +++ PS le moins spécifique, le plus sensible 95 à 98% d expression diffuse ou par zones Autres Ac : HMB45 Nég Mélan A (MART1) Nég Tyrosinase (T311) Nég MITF Nég MAGE 1 et GFAP : qqes cas

22 PS 100

23 PS 100

24 PS 100

25 MELANOME DESMOPLASTIQUE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL MD cellulaire avec zones fasciculées : sarcome carcinome sarcomatoïde MD paucicellulaire : cicatrice cicatrice avec résurgence de type pseudomélanome naevus desmoplastique ou neuroïde HCF, NF, léiomyome fibromatose

26 MELANOME DESMOPLASTIQUE EVOLUTION Diagnostic le plus souvent quand : niveau IV ou V épaisseur > 4 ou 6 mm Récidives unique ou multiples dans 40% cas Métastases : surtout quand épaisseur > 10 mm rarement ganglionnaires (8-15%) viscérales (30%) : poumons (80%), os (25%), SNC (13%) Survie : - S5 86% si pas de récidive - S5 11% si récidive Exérèse : large > 2 cm avec fascia sous jacent (si > 1 cm : 25 à 50% récidives)