A. Zrig (1), M. Zohd (1), E. Gassab (1), R. Salem (1), MA. Jellali (1), B. Hmida (1), M. Maatouk (2), A. Gassab (1), C. Hafsa (1), M.

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1 IMAGERIE DES INFECTIONS FUNGIQUES INVASIVES DU MASSIF FACIAL A. Zrig (1), M. Zohd (1), E. Gassab (1), R. Salem (1), MA. Jellali (1), B. Hmida (1), M. Maatouk (2), A. Gassab (1), C. Hafsa (1), M. Golli (1) (1) Monastir - Tunisie, (2) Paris - France

2 INTRODUCTION La mucormycose et l aspergillose invasive sont des infections fongiques opportunistes rares, rapidement extensives, touchant particulièrement les diabétiques non équilibrés et les malades immunodéprimés La présentation clinique et radiologique de la maladie est peu spécifique L objectif de ce travail est de rapporter les aspects en imagerie en coupe permettant d'évoquer le diagnostic d'infection fongique invasive précocement

3 INTRODUCTION Schématiquement les atteintes rhino sinusiennes fongiques sont divisées en formes invasives ou non invasives selon la présence ou non d agents fongiques dans les tissus (muqueuse, os, vaisseaux) Les examens complémentaires radiologiques ne sont pas spécifiques mais quelques signes sont très évocateurs de l origine fongique Le caractère invasif en imagerie est basé essentiellement sur la présence de lyse osseuse et d extension vers les tissus mous avoisinants La confirmation diagnostique est basée sur les examens anatomopathologique et ou microbiologique

4 PATIENTS ET MÉTHODE Étude rétrospective de 6 dossiers radio cliniques d infection fongique invasive ou agressives Quatre femmes et deux hommes L âge moyen : 52 ans Trois patients étaient diabétiques et un asthmatique La symptomatologie clinique était: une obstruction nasale (trois cas) une algie de l hémiface gauche (un cas) une rhinorrhée chronique (deux cas)

5 PATIENTS ET MÉTHODE L examen ORL avec endoscopie naso-sinusienne a été pratiqué pour tous les malades Tous nos patients ont été explorés par TDM Deux patients ont été explorés par IRM Tous ces patients ont été opérés Une preuve histologique a été obtenue pour tous les patients

6 de: RÉSULTAT IMAGERIE Outre le comblement sinusien, non spécifique, la TDM a permis Montrer les calcifications intra sinusiennes caractéristiques l aspergillose Montrer le caractère agressif des lésions avec lyse osseuse importante Détecter des extensions intra orbitaires Suspecter ou de montrer une extension endocrânienne

7 TDM du massif facial, coupes axiales en fenêtre parties molles avec injection de PDC: - Comblement des sinus maxillaires et de l ethmoïde - Lyse du cornet moyen gauche - Extension aux parties molles faciales - Extension orbitaire bilatérale avec exophtalmie bilatérale plus marquée à droite

8 IRM en coupe sagittale T1 montrant la solution de continuité du toit ethmoïdal ( ) et la continuité du contenu sinusien avec les structures neuroméningées traduisant l extension à l étage cérébrale antérieure

9 La patiente a été opérée et elle a bénéficié d une injection intra orbitaire d amphotéricine B L examen anatomopathologique a conclu à une mucormycose naso-sinusienne Aspect per opératoire: aspect nécrotique des os propres du nez

10 Patiente de 20 ans, asthmatique sous corticoïdes. Obstruction nasale Examen endoscopique: formation polypoïde de la cavité nasale gauche TDM des sinus fenêtre parties molles et osseuse: comblement hyperdense des sinus maxillaires et sphénoïdal et des cellules ethmoïdales avec des calcifications et lyse osseuse ( ) du canal optique et du toit ethmoïdal gauches. L aspect est celui d une sinusite fongique agressive Traitement: chirurgie endoscopique endonasale suivie d une corticothérapie prolongée Examen anatomopathologique: sinusite aspergillaire

11 Aspect post opératoire (un an): Remodelage osseux avec réossification des zones de lyses osseuses Epaississement muqueux résiduel sans caractère agressif

12 Femme âgée de 24 ans, obstruction nasale et épistaxis depuis un an Examen ORL: masse polylobée non saignante de la cavité nasale gauche et du cavum TDM SPC en Coupes axiale et coronales: processus expansif des cavités nasosinusiennes gauches ( ) avec importante lyse osseuse et extension intra orbitaire ( ) Diagnostic: sinusite aspergillaire pseudo-tumorale et agressive ou tumeur naso-sinusienne

13 IRM du massif facial en coupes coronales pondérées en T2 et T1 avec saturation de graisse et injection de Gadolinium : Comblement polypoïde unilatéral des cavités nasosinusiennes gauches en hyposignal T2 hétéroègene ( ). Hypersignal T2 avec rehaussement de la muqueuse inflammatoire ( ) délimitant une un matériel très hypointense en T2 (faible teneur en eau et possible fort contenu calcique) Extension orbitaire ( ) Examen anatomo-pathologique: sinusite aspergillaire

14 TDM cérébrale et du massif facial (fenêtres osseuse et parties molles) chez une patiente diabétique, présentant des céphalées, des algies faciales, une rhinorrhée muco-purulente et un œdème facial important: Comblement ethmoïdal et du sinus frontal Important épaississement dense des parties molles sous cutanées frontales ( ) et périorbitaires droites ( ) avec des microabcès Abcès cérébral frontal droit ( ) Ostéolyse de l os frontal et du toit orbitaire ( ) Examen anatomopathologique: mucormycose rhino-cérébrale

15 DISCUSSION La mucormycose et l aspergillose invasive sont des infections fongiques en pleine recrudescence ces dernières années Elles peuvent survenir à tout âge sans prédominance de sexe Elles surviennent préférentiellement sur un terrain d immunodépression secondaire à un diabète, une hémopathie, un traitement immunosuppresseur ou un cancer à un stade terminal Il s agit d infections fongiques redoutables progressant de manière rapide et agressive avec invasion vasculaire L atteinte peut être rhino-cérébrale ou viscérale Classiquement la forme rhino-cérébrale est retrouvée chez le diabétique tandis que les formes viscérales ou disséminées sont exceptionnelles et surviennent chez les malades infectés par le VIH ou traités pour hémopathie maligne

16 DISCUSSION Les infections rhino sinusiennes fongiques sont divisées en formes invasives ou non invasives selon la présence ou non d agents fongiques dans les tissus (muqueuse, os, vaisseaux) Pour les formes non invasives, on distingue : la rhinite allergique IgE dépendante, les balles (anciennement appelées aspergillome ou mycétome), limité à la lumière d un sinus et touchant rarement le sinus sphénoïdal les rhinosinusites fongiques allergiques, plus fréquente au niveau ethmoïdal et fréquemment associé à un asthme ou à une polypose nasosinusienne Les formes invasives, groupent: des formes aiguës ou fulminantes et des formes chroniques ou indolentes

17 DISCUSSION Les sinusites fongiques invasives: Elles atteignent l os et les structures environnantes crâniennes ou orbitaires ou vasculaires La diffusion des lésions peut se faire par: Contiguïté: l infection première se situe souvent dans une cellule ethmoïdale et s étend de proche en proche vers les cavités nasales, les autres sinus, l orbite à travers la lame papyracée et vers les méninges et l encéphale par la lame criblée de l ethmoïde Voie vasculaire le long des vaisseaux de la base du crâne et de la veine angulaire de l orbite Voie systémique générale en constituant des thrombi mycotiques responsables d emboles à distance

18 DISCUSSION La présentation clinique est celle d une sinusite ou rhino sinusite chronique rebelle au traitement médical ou encore d un tableau aigue associant des signes ophtalmologiques et/ou neurologiques Les signes cliniques les plus fréquents sont: obstruction nasale avec ou sans anosmie mouchages purulents de moules compacts mucopurulents ou de croûtes algies faciales Les signes cliniques évocateurs du caractère invasif sont: l œdème des parties molles faciales et péri orbitaires des algies faciales inhabituelles ou rebelles aux antalgiques classiques les troubles visuels et neurologiques

19 IMAGERIE: TDM Certains aspects TDM ne sont pas spécifiques: pan- ou poly sinusite, uni- ou bilatérale, avec des signes de comblement souvent hétérogènes des rétentions liquidiennes avec bulles d air piégées et des contours festonnés de la muqueuse des remaniements osseux un aspect pseudo tumoral dans certains cas

20 IMAGERIE: TDM Malgré ce caractère non spécifique des images, la TDM peut être contributive au diagnostic en montrant des signes évocateurs d atteinte fongique: opacité intra sinusienne contenant des zones hyperdense. L hyperdensité des opacités doit être recherchée en fenêtrage parties molles des calcifications fines, rondes ou linéaires NB: l existence de lyse osseuse de la base du crâne ou des parois orbitaires signe le caractère agressif mais pas forcément le caractère invasif. Ce dernier se traduit plutôt par l infiltration des parties molles et l envahissement des espaces neuro-méningés

21 IMAGERIE: TDM Le caractère agressif ou invasif est retenu sur les arguments suivants: l infiltration de la graisse de la fosse infra temporale l apparition de destruction osseuse l extension des lésions vers l orbite et vers l encéphale Les signes d extension orbitaire sont : Unelysedelalameorbitaire Un épaississement de muscle droit médial Une infiltration de la graisse orbitaire Une collection intra orbitaire

22 IMAGERIE: TDM La TDM constitue également un examen utile pour le suivi évolutif sous et après traitement et pour la gestion des récidives

23 IMAGERIE: IRM L IRM, grâce à son étude multi planaire multi séquence, permet un meilleur bilan d extension des lésions vers l orbite, l endocrâne et les espaces profonds de la face +++ L IRM paraît surtout indiquée: complément de la TDM devant un aspect pseudo tumoral en cas de problème de diagnostic différentiel avec une atteinte tumorale dans la détection de complications post opératoires L angio-rm permet de mettre en évidence les thromboses du sinus caverneux, de la carotide interne et de ses branches

24 IMAGERIE: IRM L IRM montre des anomalies du signal évocateurs de l origine aspergillaire: T1: hyposignal intra sinusien, parfois très hétérogène T2: hyposignal intense lié aux composants paramagnétiques fongiques peuvent en imposer pour de l air Après Gadolinium: rehaussement de la muqueuse inflammatoire

25 IMAGERIE: IRM En cas de sinusite invasive : Destruction osseuse Infiltration des tissus mous environnants (espaces profonds de la face) Prise de contraste des tissus mous et des structures neuroméningées Une atteinte vasculaire peut entraîner une sténose, dissection ou thrombose: intérêt de l angio IRM

26 Les Complications locorégionales des sinusites fongiques invasives Complications infectieuses : Empyème sous et extradural Méningite Abcès Encéphalite Complications vasculaires : Veineuses : Thrombose Artérielles: Spasme,Artérite

27 Examens anatomopathologiques et mycologiques L examen anatomopathologique et mycologique après coloration spéciale constitue un argument important pour le diagnostic positif de sinusites fongiques Pour certains auteurs, ces critères histologiques constituent les critères diagnostiques essentiels voire exclusifs pour le diagnostic

28 TRAITEMENT Le traitement est avant tout chirurgical: chirurgie sinusienne de drainage Le traitement médical antifongique est indiqué dans les formes invasives notamment en cas de mucormycose: Par voie générale, systématiquement Par voie locale (en intra orbitaire: cas d une de nos patientes ce qui a permis d améliorer considérablement le pronostic fonctionnel oculaire) En aérosol durant la durée du traitement

29 SURVEILLANCE Le risque de récidive, même tardive, est non négligeable et impose une surveillance attentive et prolongée: clinique et TDM L apparition des signes neurologiques évoque l extension intracrânienne et la formation d empyème ou d abcès cérébral est une indication pour l IRM cérébrale

30 CONCLUSION La TDM et l IRM ne sont pas caractéristiques mais hautement suggestives du diagnostic chez un diabétique en acidocétose La TDM est l examen de première intention. Elle montre un aspect de sinusite chronique avec des caractères d agressivité locorégionale permet d évoquer le diagnostic et d instaurer un traitement adapté sans délai L IRM permet un bilan lésionnel plus précis notamment pour les extensions orbitaire et endocrânienne Le diagnostic de certitude est histologique