Tumeurs cérébrales et handicap : modalités de prises de décisions thérapeutiques. Christelle Dufour, Jacques Grill

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Léonard Charpentier
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1 Tumeurs cérébrales et handicap : modalités de prises de décisions thérapeutiques Christelle Dufour, Jacques Grill

2 Généralités 2ème cause de cancer (23 %) 1ère cause de tumeurs solides: 430 nouveaux cas /an 1ère cause de décès par cancer 3 types de problèmes : - diagnostic - prise en charge thérapeutique - prise en charge des séquelles : - Motrices - Neurocognitives - Endocriniennes / orthopédiques - Psychologiques

3 Prise en charge thérapeutique Chimiothérapie? Chirurgie? Efficacité Toxicité Séquelle Radiothérapie?

4 Chirurgie? Facteurs pouvant influencer les séquelles à long terme: Hydrocéphalie pré-opératoire Complications postopératoires: Mutisme akinétique Syndrome cérébelleux persistant Dommage cérébelleux

5 % Chirurgie? < QI Avec mutisme Sans mutisme

6 Chirurgie?

7 Chirurgie? Traitement de l hydrocéphalie Pas de section de vermis Prudence avec les noyaux dentelés Biopsie? Exérèse? Chimiothérapie préopératoire?

8 Radiothérapie? Indication Dose volume: > 35Gy : 85% QI < 80 Age Principales indications de la RT Gliomes de bas grade (évolutif) Gliomes malins Tumeurs germinales Médulloblastomes Ependymomes Craniopharyngiomes

9 Radiothérapie? âge NVIQ change by age at diagnosis 7 years; < 7 years p = vs points/y D après Ris MD et al, JCO 2001, 19,

10 Radiothérapie? Age? FSIQ change by baseline intelligence 100; < 100 p <.01. D après Ris MD et al, JCO 2001, 19,

11 Radiothérapie?

12 Radiothérapie? Indication d une irradiation craniospinale à dose standard (36 Gy) avant l âge de 5 ans Indication d une irradiation à discuter en fonction de l âge de l enfant chez l enfant de moins de 5 ans

13 Prise en charge globale dès le diagnostic Annonce dès le diagnostic du suivi des séquelles à long terme (neurocognitives +++) Prise en charge dès le diagnostic : Bilan et évaluation neuropsychologique Prescription des différentes rééducations Suivi psychologique Suivi à long terme Suivi et orientation scolaire (CMD )

14 Prise en charge palliative : spécificités des tumeurs cérébrales Prise en charge palliative parfois dès le diagnostic : ATRT, gliome malin du tronc Durée de la prise en charge variable Prise en charge multidisciplinaire: infirmières, kinésithérapeute, psychologique

15 Ale.. 14 ans Pas d antécédent particulier. Aout 2011 : depuis 4 à 5 jours, paralysie faciale gauche et paralysie du VI gauche. Pas de céphalées, ni de vomissements Consultation aux urgences Paralysie du VI gauche - Troubles de l élocution - syndrome cérébelleux statique avec marche déviée

16 Ale.. 14 ans Biopsie le Suites opératoires simples Histologie: gliome infiltrant du tronc cérébral Inclusion dans l étude de phase I CILENT : radiothérapie du 29 aout 2011 au 12 octobre 2011: Aggravation de l état neurologique avec hémiparésie et fausses routes en cours de radiothérapie nécessitant la réaugmentation des corticoïdes et mise en place de la kinésithérapie. Amélioration. Va à l école

17 Ale.. 14 ans A la fin de la RT : stabilité clinique Hémiparésie droite prédominant au niveau de la main droite Diplopie Paralysie faciale gauche Paralysie du VI gauche Déviation de la marche Troubles de l élocution Prise en charge en kinésithérapie motrice

18 Ale.. 14 ans Progression clinique et radiologique en novembre 2011: Arrêt Cilengitide Traitement par rapamycine Stabilité clinique mais prise de poids +++ Poursuite de la scolarisation et de la prise en charge en kinésithérapie

19 Ale.. 14 ans Aggravation clinique en avril 2012 en rapport avec une progression de la maladie: Etat grabataire, paralysie faciale, dysarthrie nette, dysphonie, quelques fausses routes Mise en place d une HAD, scopolamine, TEMODAL Fin mai 2012: hospitalisation pour troubles respiratoires.

20 Ch. E. Pas d antécédent particulier Difficulté alimentaire : 6 à 7 x 50 à 70 ml/jour. S arrête de téter, boude sa tétine. Absence de prise de poids Consultation avec le pédiatre à J15 de vie : Motilium, gel de Polysilane et changement de lait

21 Ch. E. Consultation aux urgences à 1 mois de vie: Poids 3,960 Kg (-1DS) Enfant dénutri avec un pli cutané paresseux Nystagmus d allure centrale. Tonus axial et périphérique conservé

22 Ch. E. Traitement par chimiothérapie SIOP LGG Mauvaise tolérance digestive avec difficulté de prise pondérale. Mise en place NEDC. HAD. Complications infectieuses amenant à arrêter le SIOP LGG Parents épuisés Hospitalisation de répit pendant quelques jours puis en centre : VP oral

23 Ch. E. Aggravation clinique liée à une hydrocéphalie en rapport avec progression tumorale : arrêt VP16 oral Mise en place d une DVP Douleur: Corticoïdes Morphine

24 Conclusions Prise en charge multidisciplinaire Traitement pour limiter les séquelles à long terme, notamment chez le toutpetit enfant Prise en charge globale dès le diagnostic

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