Plainte mnésique : démarche diagnostique. Professeur P Jouanny CMRR de Picardie Pôle de Gérontologie CHU d Amiens

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1 Plainte mnésique : démarche diagnostique Professeur P Jouanny CMRR de Picardie Pôle de Gérontologie CHU d Amiens

2 Définition du syndrome démentiel DSM IV Atteinte d au moins deux fonctions supérieures Déficit mnésique et d une ou de plusieurs autres fonctions supérieures Langage, praxies, capacités visuo-spatiales, gnosies, fonctions exécutives Retentissement socio-professionnel # autonomie # changement de personnalité, de caractère évolution chronique

3 Démarche diagnostique Entretien patient + entourage Évaluation psychométrique de débrouillage Examen somatique (neurologique++) Bilan biologique Tests neuropsychologiques en centre spécialisé Neuro-imagerie Compléments (référents, évaluation comportemental) Synthèse

5 La plainte mnésique Âge et plainte mnésique ce dont le patient se plaint 60 % des > 65 ans 50 % après 50 ans 75 % après 80 ans 18 % l expriment et Cs Déficit mnésique et cognitif ce que je mesure 4.3 % ont un sd démentiel 3 % ont une M Alzheimer

6 Analyse de la plainte mnésique Caractéristiques intrinsèques des oublis : Banals/suspects Fréquence Attitude du patient Correction, banalisation, déni

7 Plaintes mnésiques banales et «suspectes» Plaintes mnésiques banales j ai du mal à me souvenir des numéros de téléphone je pose mes lunettes (mes clefs, mon portefeuille, des papiers) et j oublie où elles sont j ai besoins d une liste écrite pour faire mes courses j oublie en cours de route des courses que j avais prévu de faire j oublie aussitôt le nom des gens que l on me présente Plaintes mnésiques suspectes j ai du mal à fixer mon attention sur ce que je lis j ai besoin de me faire répéter plusieurs fois des consignes j oublie aussitôt ce que les gens me disent je perds le fil de mes idées quand je parle avec quelqu un j ai du mal à raconter une émission que je viens de voir à la télévision j ai l impression d avoir la tête vide

8 Entretien avec le patient et l'entourage Présence d un tiers : indispensable Recoupé l information : anosognosie, déni Antécédents personnels et familiaux, traitements anciens et récents iatrogénie? Facteurs de risque des MCV? Test mémoire! L'histoire de la maladie est un élément clé du diagnostic. Les premiers symptômes sont importants à déterminer trouble de la mémoire progressif isolé : début habituel de la maladie d'alzheimer. troubles visuo-spatiaux, beaucoup plus rarement, peuvent être un autre mode d'entrée dans cette pathologie. troubles du comportement initiaux et isolés : démence fronto-temporale ou d'une maladie à corps de Lewy. trouble du langage isolé pendant au moins 2 ans : forme de dégénérescence fronto-temporale comme l'aphasie progressive primaire ou incite à rechercher une démence sémantique ou, plus rarement être le mode d'entrée d'une dégénérescence cortico-basale. au premier plan d'une maladie d'alzheimer, ils ne sont jamais isolés pendant 2 ans ou plus. troubles praxiques progressifs : dégénérescence cortico-basale d'autant plus s'ils sont asymétriques. mode de début d'une maladie d'alzheimer, mais ils sont rarement asymétriques et isolés.

9 Entretien avec le patient et l'entourage La rapidité d'installation et la progression des symptômes sont informatives : apparition insidieuse et évolution progressive Origine neurodégénérative début brutal origine vasculaire Ou un événement marquant révélateur d'une situation plus ancienne. Évolution fluctuante démence à corps de Lewy ou maladie cérébro-vasculaire. Le retentissement dans la vie quotidienne : perturbation beaucoup plus sévère, à sévérité de déclin cognitif équivalent, dans les démences vasculaires et les démences fronto-temporales que la maladie d'alzheimer.

10 Syndrome anxio-dépressif: Plainte importante et variée Troubles de la mémoire de travail, de l encodage et de la récupération des informations Aux tests : fatigabilité, stockage normal Affect dépressif Dépression masquée : Généralement peu de répercussion au quotidien

11 Analyse qualitative de la mémoire et de la biographie Date de naissance Et âge? Date de mariage Trajectoire de vie : Études, diplôme, Activités professionnelles Date de départ en retraite Enfants, petits-enfants Date de naissance, âge Loisirs Journée de la veille

12 Analyse de la mémoire Plainte mnésique Vieillissement normal Dépression Maladie d Alzheimer Performances mnésiques

13 La mémoire ENCODAGE Dépression Vieillissement STOCKAGE (mise en mémoire) Alzheimer RECUPERATION Vieillissement Dépression

14 Cinq Mots de Dubois mimosa abricot éléphant chemisette accordéon fleur fruit animal vêtement instrument de musique

15 Cinq Mots de Dubois 5 mots à apprendre Rappel immédiat et différé Rappel libre ou indicé Intérêts: Exploration de la mémoire immédiate et de la mémoire de rappel Simple et rapide Inconvénients: N explore que la mémoire

17 Troubles cognitifs autres Langage Praxies Gnosies T. Visuo-spatiaux Jugement, raisonnement Fonctions exécutives Augmentent avec l évolution de la maladie

18 Test de l horloge Explore plusieurs fonctions cognitives : praxies, orientation TS, attention, troubles visuo -constructifs Dessiner une horloge avec une heure précise ( ex.../ 17 heures 40 ) Étudie 4 critères : Le nombre 12 est -il au sommet du cadrant? les 12 chiffres sont -ils représentés? existe - t - il 2 aiguilles? l heure demandée est -elle correctement dessinée? Résultats : si un des 4 critères n est pas rempli => bilan + approfondi démence débutante : chiffres OK, mais heure non dessinée démence plus évoluée : chiffres mal disposés Très sensible, non spécifique

19 Fluence verbale Fluence catégorielle : Dire le plus de noms d animaux (fruit) en moins de 2 mn Fluence littérale (alphabétique) : Id pour noms communs commençant par la lettre P (R) Score < 20 pour noms d animaux < 15 pour noms communs est suspect et doit inciter à poursuivre Varie en fonction du niveau socio-culturel

20 Examen des praxies Réflexives: Index majeur/ menton Ailes de paillon Anneaux Mains croisées endroit Mains croisées envers Idéo - motrices (Reproduction de gestes connus) Salut militaire Adieu Envoyer un baiser Peler une banane Graphoconstructrices Recopiage de dessins

21 MMS Orientation : Noter 1 point par réponse exact ; 0 si la réponse est inexacte ou en l absence de réponse. 1) En quelle année sommes-nous? 2) En quelle saison? 3) En quel mois? 4) Quel est le jour du mois? 5) Quel jour de la semaine sommes-nous? 6) Quel est le nom de l hôpital (ou adresse du médecin)? 7) Dans quel ville nous trouvons-nous? 8) Quel est le nom du département? 9) Dans quelle région sommes nous? 10) A quel étage sommes-nous? Mémoire immédiate (apprentissage) : Nommez trois objets, attendez une seconde entre chaque. Demandez au patient de les répéter tous les trois. Compter 1 point par mot correctement répété. 11) Cigare Citron Fauteuil 12) Fleur Clef Tulipe 13) Porte Ballon Canard Répéter jusqu à ce que les 3 mots soient appris, noter le nombre d essai. Attention et calcul mental : Le patient doit soustraire 7 de 100, arrêter après 5 soustractions. Compter 1 point par soustraction correcte. En cas d erreur, demander êtes-vous sûr? et compter 1 point si la réponse est bonne ; 14) ) ) ) ) Pouvez-vous épeler le mot monde à l envers (épreuve obligatoire mais non cotée).

22 MMS Mémoire à court terme : Vous souvenez-vous des trois mots que vous avez répétés tout à l heure? Compter 1 point par mot répété. 19) Cigare Citron Fauteuil 20) Fleur Clef Tulipe 21) Porte Ballon Canard Langage : 22) Dénommer un crayon en présentant l objet (réponse juste = 1 point) 23) Dénommer une montre en présentant l objet (réponse juste = 1 point) 24) Répétez : Pas de mais, de si, ni de et. Faire exécuter un ordre triple : 25) Prenez ce papier par la main droite 26) Pliez-le en 2 27) Jetez-le par terre. Notez 1 point par item souligné correct. 28) Faites ce qui est marqué fermez les yeux (1 point si l ordre est effectué). 29) Ecrivez-moi une phrase, ce que vous voulez, mais une phrase entière. (compter 1 point pour une phrase comprenant au moins un verbe, un sujet, un complément, sémantiquement correcte, grammaire et orthographe indifférentes). 30) Copiez ce dessin sur une feuille Toutes les cases doivent être remplies Score total sur 30 :

23 MMS Épreuve cognitive globale Examen de dépistage et de suivi Facile et rapide d emploi A pondérer selon le niveau socio culturel 30 à 28 normal ou MCI ou MA débutante 26/24>MMS>20 démence légère 19>MMS>10 démence modérée <10 démence sévère

24 Bilan neuropsychologique Bilan approfondi Tableau atypique Stade précoce Neuropsychologue Tests plus longs Ex GB : 16 mots : fatigue PA très âgée : 12 images (SKT)

25 Profil cognitif " typique " de maladie d Alzheimer Le profil cognitif " typique " de maladie d Alzheimer comprend notamment : des troubles de la mémoire touchant tous les processus : encodage, rappel, stockage, et consolidation. faible bénéfice de l indiçage pour le rappel des information, et surtout la pente d oubli en rappel différé sont très évocateurs. des troubles des fonctions exécutives, peu spécifiques (tests " frontaux ") des troubles lexico-sémantiques : manques du mot, paraphasies des troubles des fonctions visuo-spatiales : désorientation spatiale, apraxie visuo-constructive des troubles praxiques gestuels des troubles gnosiques avec précocement une prosopagnosie pour les visages peu familiers

27 IADL Évaluation abrégée des activités de la vie quotidienne Score 0 à 4 (addition des dépendances) Prédictif de l évolution vers la démence Utilisation du téléphone Des transports en commun Gestion prise de médicaments Gestion du budget et des courses

28 Troubles psychocomportementaux Dépression Perturbations émotionnelles Anxiété Agitation +/-Agressivité Stéréotypies, déambulation Troubles psychotiques Troubles des conduites élémentaires Augmentent avec l évolution de la maladie

29 Troubles comportementaux et maladie d Alzheimer Souvent avant l établissement du diagnostic = signal d alerte Les plus précoces : dépression, anxiété, altération du comportement social Fréquence des symptômes en fonction de l évolution de la maladie (5)

30 Mini-GDS (mini Geriatric Depression Scale) vous sentez vous découragé et triste? avez - vous le sentiment que votre vie est vide? êtes - vous heureux la plupart du temps? avez - vous l impression que votre situation est désespérée? oui = 1 oui = 1 non = 1 oui = 1 Si score 1 dépression possible

31 Examen somatique : # neurologique Évaluer déficits sensoriels Éliminer confusion Rechercher signes focaux (déficits moteurs ou sensitifs) AVC, démence vasculaire Syndrome extra pyramidal unilatéral ou asymétrique affection sous - corticale

32 Examen neurologique Il est normal au début de la maladie d Alzheimer, de la démence fronto-temporale et de la plupart des syndromes démentiels. Des signes ou symptômes de focalisation, même minimes comme une asymétrie faciale ou des réflexes, un signe de Babinski unilatéral, une extinction sensitive, une amputation du champ visuel doivent faire rechercher une maladie cérébro-vasculaire, même en l absence d accident cérébro-vasculaire patent. Un syndrome parkinsonien bilatéral ou axial évoque une démence à corps de Lewy, une démence vasculaire, peut se voir dans les formes très évoluées de maladie d Alzheimer ou de DFT asymétrique se voit dans les démences parkinsoniennes, la dégénérescence corticobasale. Des troubles oculomoteurs comme la limitation des mouvements de verticalité doivent faire rechercher une paralysie supra-nucléaire progressive, voire une dégénérescence cortico-basale et peuvent se voir parfois dans la démence à corps de Lewy, tandis qu une lenteur des saccades oculaires doit évoquer une maladie de Huntington, de même que les mouvements involontaires.

33 Examen neurologique Des signes d atteinte du motoneurone se rencontrent dans les démences fronto-temporales Associée à la sclérose latérale amyotrophique. Des troubles de la marche, de la statique avec tendance à la rétropulsion, des troubles sphinctériens récents conduisent à rechercher une hydrocéphalie à pression normale. Un tableau neurologique riche d installation subaiguë, avec syndrome cérébelleux, troubles visuels, troubles de la marche, myoclonies, font suspecter une maladie de Creutzfeldt-Jakob. Diverses anomalies de l examen général cutanées, osseuses, tendineuses peuvent orienter vers des maladies métaboliques pouvant se révéler tardivement.

34 Le bilan biologique Systématique : NFS ionogramme sanguin +Ca, Na, Urée, Créatinine, Glycémie TSH ultra-sensible Selon le contexte : Folates sériques et intra érythrocytaires Vitaminémie B12 VDRL -TPHA, sérologie de Lyme,VIH, plomb? Marqueurs du LCS : Aβ42, tau et p-tau Chez la personne âgée : PCR, fibrinogène (et pas VS) Albumine, (Pré Albumine) Bilan hépatique gamma GT, ASAT, ALAT, Ph alcalines

35 Imagerie cérébrale L IRM est beaucoup plus contributive que le scanner, contre-indications : pace-maker, claustrophobie, MMS < 15. Une atrophie bien limitée aux régions antérieures suggère une démence fronto-temporale. atrophie de la région temporale interne dans la maladie d Alzheimer,. Des lacunes, nombreuses, dans les noyaux gris, sont évocatrices de démence vasculaire, dans une zone stratégique comme le thalamus Des anomalies de substance blanche sont visibles dans les démences vasculaires, mais aussi dans la maladie d Alzheimer en regard de l atrophie corticale sévère. Des anomalies extrêmement sévères, touchant la capsule externe, doivent évoquer le CADASIL, surtout s il y a des antécédents personnels et familiaux de migraine et AVC, sans FDR vasculaire. L imagerie fonctionnelle par la tomographie d émission monophotonique (TEMP) est surtout utile dans les atrophies focales. hypofixation antérieure dans les démences fronto-temporales, par opposition à la maladie d Alzheimer ou l hypofixation siège typiquement dans les carrefours (temporo-pariéto-occipitaux). Dans la démence à corps de Lewy, l hypofixation est plus diffuse, et plus sévère dans les régions frontales et pariéto-occipitales que dans la maladie d Alzheimer La TEP est prometteuse

36 Klunk. Annals of Neurology 2004

37 Etiologies des syndromes démentiels Sd démentiels primitifs : dégénératifs la maladie d Alzheimer Maladie à corps de Lewy démences fronto-temporales mixtes vasculaires Sd démentiels secondaires : mécaniques, toxiques, carentielles métaboliques, endocrinienne, infectieuses

38 Définition de la maladie d Alzheimer DSM IV Idem et Exclure pathologie organique : Vasculaire, métabolique pathologie psychiatrique

39 Critères DSMIV de la MA (1) A. Apparition de déficits cognitifs multiples : Altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement) Une ou X des perturbations cognitives suivantes: Aphasie (perturbation du langage) Apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité malgré des fonctions motrices intactes) Agnosie (impossibilité de reconnaître des objets malgré des fonctions sensorielles intactes) Perturbations des fonctions exécutives (faire des projets, organiser dans le temps, avoir une pensée abstraite) 4

40 Critères DSMIV de la MA (2) B. Les déficits cognitifs A1 et A2 sont tous les deux à l origine d une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur C. L évolution est caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif continu 5

41 Critères DSMIV de la MA (3) D. Les déclins cognitifs des critères A1 et A2 ne sont pas dus: À d autres affections du SNC qui peuvent entraîner des déficits progressifs de la mémoire et du fonctionnement cognitif (ex : maladie cérébro vasculaire, Parkinson, M. de Huntington, hématome sous dural, hydrocéphalie à pression normale, tumeur cérébrale) À des affections générales pouvant entraîner une démence (ex : Hypothyroïdie, carence en vit B12 ou en folates, pellagre, hypercalcémie, neurosyphilis, infection par le VIH) À des affections induites par une substance E. Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours de l évolution d un delirium 6

42 Critères du NINCDS-ADRDA (d'après McKhann et al, 1984): Critères de maladie d'alzheimer probable: Syndrome démentiel établi sur des bases cliniques et documenté par le Mini-Mental State, le Blessed Dementia Scale, ou tout autre test équivalent et confirmé par des épreuves neuropsychologiques Déficits d'au moins deux fonctions cognitives Altérations progressives de la mémoire et des autres fonctions cognitives Absence de trouble de conscience Survenue entre 40 et 90 ans le plus souvent au-delà de 65 ans En l'absence de désordres systémiques ou d'une autre maladie cérébrale pouvant rendre compte, par eux-mêmes, des déficits mnésiques et cognitifs progressifs Ce diagnostic de maladie d'alzheimer probable est renforcé par: La détérioration progressive des fonctions telles que le langage (aphasie), les habiletés motrices (apraxie), et perceptives (agnosie) La perturbation des activités de vie quotidienne et la présence de troubles du comportement Une histoire familiale de troubles similaires surtout si confirmés histologiquement Le résultat aux examens standards suivants: normalité du liquide céphalo-rachidien EEG normal ou siège de perturbations non-spécifiques comme la présence d'ondes lentes présence d'atrophie cérébrale d'aggravation progressive Autres caractéristiques cliniques compatibles avec le diagnostic de maladie d'alzheimer probable après exclusion d'autres causes: Périodes de plateaux au cours de l'évolution Présence de symptômes tels que dépression, insomnie, incontinence, idées délirantes, illusions, hallucinations, réactions de catastrophes, désordres sexuels et perte de poids. Des anomalies neurologiques sont possibles surtout aux stades évolués de la maladie, notamment des signes moteurs tels qu'une hypertonie, des myoclonies ou des troubles de la marche. Crises comitiales aux stades tardifs Scanner cérébral normal pour l'âge Signes rendant le diagnostic de maladie d'alzheimer probable incertain ou improbable: début brutal déficit neurologique focal tel que hémiparésie, hypoesthésie, déficit du champ visuel, incoordination motrice à un stade précoce et crises convulsives ou troubles de la marche en tout début de maladie

43 Critères du NINCDS-ADRDA (d'après McKhann et al, 1984): Le diagnostic clinique de maladie d'alzheimer possible peut être porté sur la base du syndrome démentiel, en l'absence d'autre désordre neurologique, psychiatrique ou systémique susceptible de causer une démence, et en présence de variante dans la survenue, la présentation ou le cours de la maladie peut être porté en présence d'une seconde maladie systémique ou cérébrale susceptible de produire un syndrome démentiel mais qui n'est pas considéré comme la cause de cette démence, et pourrait être utilisé en recherche clinique quand un déficit cognitif sévère progressif est identifié en l'absence d'autre cause identifiable. Les critères pour le diagnostic de maladie d'alzheimer certaine sont les critères cliniques de maladie d'alzheimer probable et la preuve histologique apportée par la biopsie ou l'autopsie

44 Critères NINCDS - ADRDA Possible Isolé Troubles cognitifs progressifs +/- autre affection systémique ou cérébrale Probable Syndrome démentiel cliniquement confirmé Aggravation progressive dans au moins 2 domaines cognitifs Perturbation des activités de la vie quotidienne et troubles du comportement Absence d autre affection systémique ou cérébrale Certaine Probable + preuve histologique (biopsie ou autopsie) 7

45 Vieillissement normal MCI Dépression Atrophie focale Bilan anormal Démences secondaires Vasculaire +++ Pas de démence Trouble mnésique autre trouble cognitif répercussion évolution progressive examen normal bilan négatif Signes extrapyramidaux Pas de trouble mnésique Corps de Lewy

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