CAT DEVANT UNE ATAXIE AIGUE

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Richard Marois
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1 CAT DEVANT UNE ATAXIE AIGUE I-DISTINGUER VERTIGE ET ATAXIE Définition de l ataxie= trouble de la coordination qui affecte le mouvement volontaire et perturbe les contractions musculaires nécessaires aux ajustements posturaux et à la station debout Classiquement,:l ataxie désignait un trouble de la coordination par atteinte de la sensibilité profonde ; en fait, on y intègre actuellement l incoordination cérébelleuse et les déséquilibres vestibulaires Ataxie proprioceptive Ataxie labyrinthique Ataxie cérebelleuse Définition du vertige=sensation de déplacement des objets par rapport au sujet ou du sujet par rapport aux objets Vertige rotatoire = crise vertigineuse intense, giratoire, qui cloue le malade au lit et persiste lors de l imobilité quelle que soit la position de la tête. Vertige de position : sensation vertigineuse brève qui apparaît dans certaines positions de la tête Eliminer tout ce qui n est pas un vertige ou un trouble statique :syncope, malaise, hypotension orthostatique, crise d angoisse, trouble visuel. II-PRECISER L ORIGINE CENTRALE OU PERIPHERIQUE DE LA SYMPTOMATOLOGIE 1) Interrogatoire Impression de bascule de l environnement visuel (oscillopsies), de rotation, ou trouble de l équilibre, sensation d ébriété, marche cotonneuse,latérodéviation Fréquence Durée Mode d apparition, déclenché ou non par un changement de position, un mouvement particulier de la tête dans l espace Signes d accompagnement : signes neurovégétatifs, signes auditifs (acouphène, surdité, sensation de pression dans l oreille ou d hypoaccousie), céphalées, signes neurologiques Contexte pathologique, traitements 2) Examen clinique 1. EXAMEN NEUROLOGIQUE Ataxie proprioceptive : aggravée par l occlusion des yeux Romberg, marche talonnante, épreuve doigt/nez, talon/genou, perte de la sensibilité à la pression Ataxie cérebelleuse Troubles de la statique et de l exécution du mouvement

incoordination cérébelleuse et les déséquilibres vestibulaires Ataxie proprioceptive Ataxie labyrinthique Ataxie cérebelleuse Définition du vertige=sensation de déplacement des objets par rapport au

2 Ataxie labyrinthique (vestibulaire) Trouble de l équilibre à la marche et la station debout 2. EXAMEN VESTIBULAIRE 2.1Recherche d un nystagmus asymétrie vestibulaire Nystagmus spontané Se recherche en position assise et couchée, à l aide de lunettes qui inhibent la fixation oculaire Préciser s il est rythmique(secousses lentes et rapides) ou pendulaire, sa direction( horizontal, vertical, rotatoire ou multidirectionnel), son sens qui est défini par la secousse rapide. Nystagmus révélé Manœuvre de Dix et Hallpike : Nystagmus de position=vppb Manœuvre de Valsalva ou pression sur le tragus : Fistule périlymphatique, malformation d Arnold Chiari, déhiscence du canal semi-circulaire Head-shaking test Nystagmus révélé par le secouage de la tête Horizontal = périphérique Vertical ou dysharmonieux= origine centrale Gaze nystagmus Nystagmus dan les regards excentrés Gaze nystagmus=atteinte cérébelleuse NYSTAGMUS VESTIBULAIRE PERIPHERIQUE Composé d une phase lente d origine vestibulaire puis phase rapide de retour en sens inverse; le sens de la phase rapide oriente sur le côté lésé Horizontal, rotatoire ou horizontorotatoire Diminué ou aboli par la fixation oculaire Il croît quand le regard est dirigé du coté de la phase rapide Il est unidirectionnel et ne change pas de sens dans les différentes directions du regard Il n est jamais vertical pur NYSTAGMUS VESTIBULAIRE CENTRAL Nystagmus multidirectionnel Habituellement pur Non fatigable Non inhibé par la fixation oculaire 2-2.Poursuite oculaire On fait suivre au sujet l extrémité d un stylo avec lequel on effectue des mouvements sinusoïdaux dans le plan horizontal. On examine les yeux en train de suivre ce point. Normalement la poursuite est souple, régulière, sans à-coups, sans saccades. Poursuite saccadique= atteinte centrale 2-3.Saccades oculaires Muni de 2 stylos placés à 60 cm du sujet, à 30 d espacement, on demande au sujet de regarder alternativement une cible puis l autre. On apprécie la précision des saccades et la vitesse d exécution du mouvement. Saccades hypermétriques= origine cérebelleuse

rythmique(secousses lentes et rapides) ou pendulaire, sa direction( horizontal, vertical, rotatoire ou multidirectionnel), son sens qui est défini par la secousse rapide.

3 2-4.Fixation oculaire On teste la suppression des nystagmus vestibulaires par la fixation visuelle. Le sujet, coudes collés au corps, tient avec les 2 mains un stylo à 40 cm devant ses yeux. On fait osciller le patient d un mouvement gauche-droite. Pendant cette stimulation, le sujet n a pas de nystagmus, grace à la fixation visuelle. Nystagmus battant dans le sens du mouvement= pathologie cérebelleuse 2-5.Etude de l équilibre Test de Romberg : impossibilité de maintenir la station debout, pieds joints, les yeux fermés Test du piétinement aveugle de Fukuda Marche III-ORIENTATION DIAGNOSTIQUE AU CABINET 1)-ATAXIE AIGUE ASSOCIEE A UN VERTIGE 1-1) Origine vestibulaire périphérique Labyrinthite infectieuse : Complication rare de l otite moyenne Déficit cochléo-vestibulaire aigu± otalgie, fièvre et otorrhée Seule véritable urgence hospitalisation pour antibiothérapie 2. Névrite vestibulaire Syndrome vestibulaire aigu secondaire à un déficit vestibulaire unilatéral périphérique, d origine virale le plus souvent Très grand vertige rotatoire avec vomissements et déséquilibre. Disparition du vertige en 24 à 48h, du déséquilibre en plusieurs semaines ; Syndrome vestibulaire harmonieux antivertigineux et rééducation vestibulaire précoce 3. VPPB 4. Maladie de Ménière: Triade vertige rotatoire, hypoacousie et acouphènes associés à une sensation de plénitude de l oreille, évoluant par crises 1-2) Origine neurologique 1-Urgences vasculaires Age, terrain,mode de début brutal AIT et infarctus cérebelleux: syndrome cérébelleux aigu, céphalées infarctus cerebelleux inférieur(pica): vertige isolé Hématome cérebelleux:céphalées postérieures, troubles de la marche, trouble de la conscience Syndrome de Wallenberg ( infarctus latérobulbaire): grand vertige rotatoire, syndrome sensitif alterne, V,CBH,N mixtes, hémisyndrome cérébelleux homolatéraux 2-Urgences tumorales pseudo-urgences sauf risque d HIC (gliome,méningiome, neurinome, métastase ) Vertiges discrets; céphalées et signes neurologiques au 1 er plan

Nystagmus battant dans le sens du mouvement= pathologie cérebelleuse 2-5.

4 Hospitalisation pour TDM cérébrale en urgence: hyperdensité spontanée, compression du V4 ou hydrocéphalie débutante Mais nécessité d une IRM de la fosse postérieure 3-Les autres causes Migraine Migraine basilaire: troubles visuels, vertige rotatoire, instabilité, dysarthrie, diplopie, paresthésies des 4 membres et de la langue possibles, puis céphalées et vomissements Sclérose en plaques: vertige inaugural de la maladie dans 10% des cas Malformations de charnière: Arnold-Chiari Iatrogènes: Antiépilept.,antidépresseurs, anxiolytiques Ataxie familiale périodique (autosomique dominante), attaque d ataxie, vertiges et nystagmus centraux Epilepsie : Illusions vertigineuses(lobe temporal) : sensation d instabilité du corps, d ébriété Hallucinations vertigineuses(portion antéro-inférieur du lobe pariétal) : sensation de descente brutale, de lévitation, de bascule en avant, en arrière, sur les côtés 2) ATAXIE ISOLEE 2-1) Ataxie par atteinte de la sensibilité profonde rarement aigue, sauf pathologie vasculaire consécutive à une atteinte des voies sensitives profondes à un niveau quelconque de leur trajet: Nerf périphérique moelle tronc cérébral thalamus cortex pariétal Ataxie pariétale : hémianesthésie controlatérale Ataxie thalamique :hémiataxie controlatérale, composante cérebelleuse Tronc cérébral : lésions inflammatoires, vasculaires ou tumorales Moelle : ramolissement des artères spinales post 2-2)Ataxie cérebelleuse trouble statique et trouble de l exécution du mouvement origine tumorale(tumeurs de la fosse postérieure), infectieuse (abcès), vasculaire, inflammatoire (SEP) 2-3) Ataxie vestibulaire Ataxie rarement isolée; habituellement accompagnée de vertige Le syndrome vestibulaire périphérique Atteintes labyrinthiques:hémorragie, traumatisme, infection, intoxication Atteintes rétrolabyrinthiques: méningite, tumeur de l angle(neurinome) Le syndrome vestibulaire central SEP, tumeurs de la fosse postérieure, atteintes vasculaires, infectieuses(abcès, encéphalite) IV-Orientation diagnostique

vertige inaugural de la maladie dans 10% des cas Malformations de charnière: Arnold-Chiari Iatrogènes: Antiépilept.

5 ATAXIE AIGUE ATAXIE PROPRIOCEPTIVE SYNDROME CEREBELLEUX SYNDROME VESTIBULAIRE TOUBLE VESTIBULAIRE PERIPHERIQUE Vertige rotatoire de grande intensité Nystagmus horizonto-rotatoire Syndrome harmonieux du coté sain dans les lésions destructrices, lésé dans les lésions irritatives( déviation axiale, déviation des index et secousse lente du Nyg) Signes auditifs fréquents TROUBLE VESTIBULAIRE CENTRAL Impression de déséquilibre Nystagmus multiple ou pur Syndrome dysharmonieux Signes neurologiques associés Vertige positionnel Grande crise rotatoire Crises récurrentes Début subaigu Début aigu Manœuvre libératoire Epreuves vestibulaires Avis spécialisé TDMcérébrale en urgence

secousse lente du Nyg) Signes auditifs fréquents TROUBLE VESTIBULAIRE CENTRAL Impression de déséquilibre Nystagmus multiple ou pur Syndrome dysharmonieux Signes

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