Tumeurs naso-sinusiennes rares: Aproche diagnostique TDM et IRM SERVICE D IMAGERIE MEDICALE HOPITAL LA RABTA. TUNISIE

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1 Tumeurs naso-sinusiennes rares: Aproche diagnostique TDM et IRM SERVICE D IMAGERIE MEDICALE HOPITAL LA RABTA. TUNISIE

2 INTRODUCTION Les tumeurs nasosinusiennes sont dominées par les tumeurs primitives d origine épithéliales, représentant environ 80% de ces tumeurs. Les autres types histologiques qui sont multiples, qu ils soient d origine: nerveuse, osseuse, cartilagineuse, hématogène, congénitale ou secondaire sont rares.

3 INTRODUCTION L imagerie grâce à la TDM et l IRM est essentielle pour : l approche diagnostique de la tumeur l évaluation de son extension locorégionale

4 MATERIEL ET METHODES Nous rapportons une série de 9 patients colligés dans le service entre 1990 et Ces patients ont bénéficié en premier lieu d un examen clinique et endoscopique puis nous ont été adressé pour exploration radiologique. Une TDM était réalisée en 1 ère intention chez les 9 patients une IRM dans 9 cas. La confirmation histologique a été obtenue dans 7 cas (par biopsie endoscopique et/ ou postopératoire)

5 RESULTATS Âge entre 5 et 80 ans SC : Obstruction nasale Épistaxis Rhinorhée

6 RESULTATS Méningiomes : 1 cas Esthesioneuroblastome: 2 cas Gliome : 2 cas Ménigo-encéphalocèle : 2 cas Schwannome : 1cas Paragangliome : 1 cas

7 RESULTATS : Méningiome 1 cas TDM Coupe coronale centrée sur les fosses nasales en fenêtre osseuse : Comblement des fosses nasales et du sinus maxillaire gauche avec lyse osseuse( ) L injection de PDC confirme le caractère tissulaire de la lésion et met en évidence une extension endocrânienne ( )

8 RESULTATS : Méningiome 1 cas IRM Coupes coronale et sagittale des fosses nasales en SET1+Gado Masse tissulaire des fosses nasales gauche et de la base du crâne se rehaussant de façon intense et homogène, S étendant au lobe frontal, en intra-orbitaire, et au sinus sphénoïdal.

9 RESULTATS Neuro-Esthésioblastome IRM en coupe coronale et SE T2 : Processus extensif éthmoido-nasal en hypersignal T2 semble se développer aux dépens des FN mal limitée envahissant les sinus ( ) Rétention en hyper signal franc des sinus maxillaires ( )

10 RESULTATS Neuro-Esthésioblastome IRM en coupe coronale et SE T2 : montre la rétention intra-sinusienne Pas d extension endo-orbitaire

11 RESULTATS IRM en coupe axiale en SE T2 : Processus extensif éthmoïdo-nasal en hypersignal T2( ) envahissant les sinus maxillaires s étendant aux choanes Rétention en hyper signal franc des sinus maxillaires ( )

12 RESULTATS IRM en coupe axial et coronal T1 après Gado : met en évidence l extension tumorale au plancher des fosses nasales sans extension endocrânienne

13 Resultat Schwannome TDM Coupe axiale sur les fosses nasales sans et avec injection de PDC Masse tissulaire lytique du labyrinthe antérieur se rehaussant de façon intense

14 RESULTATS Meningo-encephalocèle TDM coupes axiale et coronale centrées sur les fosses nasales en fenêtre osseuse montrant une déhiscence de la paroi osseuse du sinus frontal droit et du toit de l orbite homolatéral

15 RESULTATS IRM en CISS 3D et en SE T1 : montrant un comblement en hypersignal T2 des FN ( ) communiquant avec les espaces sous arachnoïdiens ( ). Noter l iso-signal de ce comblement par rapport au parenchyme cérébral sur la séq T1 : ptose du parenchyme cérébral

16 RESULTATS Paragangliome Scanner dans le plan axial et coronal : comblement du méat moyen gauche avec lyse du processus unciforme sans atteinte des lames criblée et papyracée

17 RESULTATS Paragangliome IRM coupe coronale en SE T2 Masse tissulaire comblant le méat moyen gauche en hypersignal T2( ) hyposignal T1 ( )avec comblement retentionnel des sinus frontal et maxillaire homolatéraux

18 Resultat Paragangliome IRM en coupe axiale et coronale en SE T1 fat sat après injection de Gado : rehaussement intense et homogène ( ). Noter l absence d extension endocranienne.

19 Les tumeurs malignes des cavités nasosinusiennes sont peu fréquentes, elles représentent 0,2 à 0,8 % des cancers en général, la plupart de ces lésions sont des carcinomes épidermoïdes plus ou moins différenciés (50 à 60% des cas), 10% sont des sarcomes et 2% sont des tumeurs nerveuses.

20 MENINGIOMES Les méningiomes ethmoïdo-nasaux sont des lésions classiques se développant à partir d'une origine sus-ethmoïdale secondairement étendue à la cavité nasale par la lame criblée de cellules ectopiques intranasales Naissant des gaines méningées qui accompagnent les nerfs crâniens par extension extracrânienne d'une lésion intracrânienne

21 Les caractéristiques de ces lésions sont identiques à celles des méningiomes intracrâniens. SC : obstruction nasale L'imagerie : fait évoquer le dg Permet Dg de siége Le bilan d extension : rechercher les signes d agressivité L histologie: confirmer le dg

22 Tumeurs rares au niveau du massif facial TDM : lésion à contours nets et bien limitée arrondie ou polylobée isodense dans 1/3 des cas, hyperdense dans 2/3 des cas parfois très étendue de l'étage antérieure de la base du crâne, à la cavité nasale avec lyse de la lame criblée de l'éthmoïde. Sinon très localisée de siège ethmoïdo-nasal

23 comportant souvent des calcifications et des remaniements de l'os sur lesquels elles prennent naissance prennent le contraste de façon souvent intense et homogène.

24 L'IRM permet une meilleure évaluation que la TDM du tissu tumoral se traduisant par iso ou hyposignal en pondération T1 un signal intermédiaire ou hypersignal, un signal variable sur les séquences T2 rehaussement franc et homogène après injection de gadolinium.

25 Les séquences angiographiques ( artériels et veineuses ) en IRM sont utiles afin de bien étudier les rapports vasculaires de ces tumeurs avec les sinus intracrâniens ou les axes artériels.

26 Esthesioneuroblastome lésion rare (3% des TNS), développée à partir du neuroépithélium olfactif nasal supérieur survient à tout age : âge moyen entre 40 et 50 ans évolution lentement progressive

27 Esthesioneuroblastome Imagerie TDM : masse tissulaire se rehaussant modérément ou nettement après injection de PDC lyse progressive des parois osseuses adjacentes : ethmoïde puis région naso-orbitaire. Les calcifications et les résidus osseux sont fréquents Parfois rehaussée par le contraste et souvent hétérogène avec zones de nécrose.

28 Esthesioneuroblastome IRM : signal intermédiaire sur les séquences pondérées en T1 signal intermédiaire ou un hypersignal T2 Rehaussement intense après Gado. Mais le rôle majeur de l IRM est d évaluer au mieux l extension aux structures cérébroméningées de l étage cérébral antérieur par le biais de la lame criblée.

29 Schwannome Localisation naso-sinusienne rare : 4 % des localisations cervico-faciales Se développe à partir des branches ophtalmiques ou maxillaire du nerf trijumeau Siège au niveau : de la région ethmoïdo-nasale, la filière nasale, le sinus maxillaire, le sinus sphénoïdal le sinus frontal.

30 Schwannome Aspects variables : souvent volumineux, hétérogènes à composante nécrotique, parfois des limites nettes simulant des lésions bénignes, d emblée agressifs, envahissant les structures musculaires de voisinage.

31 Schwannome SC : obstruction nasale, rhinorhée, épistaxis En imagerie : TDM: masse solide Isodense Expansive Bien limitée Rehaussement homogène / hétérogène ( selon le type histologique)

32 Schwannome IRM : signal intermédiaire en T1 Signal intermédiaire ou élevé en T2 Rehaussement intense aménageant des zones de nécrose éventuelle

33 Schwannome Le diagnostic, qui repose sur l histologie, peut rester difficile, la lésion pouvant simuler de nombreux autres diagnostics. Intérêt d une confrontation clinico-radiohistologique

34 Paragangliome Se développe à partir d'amas de cellules de type neuroendocrine dérivées de la crête neurale dispersés dans l'organisme Ils accompagnent les nerfs parasympathiques La répartition topographique principale: bifurcation carotidienne (corpuscule carotidien ) Jugulaire / tympanique ( IX, XII ) Laryngée ( vague)

35 La localisation naso-sinusienne est exceptionnelle expliquée par : présence d un tissu paraganglionnaire dans la fosse ptérygo-palatine Siège : Cornet moyen Sinus ethmoïdal Paragangliome SC: Obstruction nasal + épistaxis Endoscopie : Approche Dg

36 En imagerie: TDM: spontanément isodense aux muscles Rehaussement intense par le PDC préciser les lésions osseuses qui peuvent accompagner la lésion témoignant de son agressivité

37 IRM : isosignal par rapport aux muscles en T1 Renfermant des structures serpigineuses ( composante vasculaire) Aspect en poivre et sel en T2 Rehaussement intense et plus souvent précoce, intense et homogène

38 MENINGOENCEPHALOCELE C est une hernie du parenchyme cérébral qui vient en regard d une brèche ostéoméningée Cette hernie parenchymateuse est ensuite «fixée» par un phénomène de fibrose qui crée des zones d adhérences entre les méninges, le parenchyme cérébral et les bords de la brèche.

39 En imagerie: La TDM : permet le diagnostic de brèche ostéoméningée devant: une solution de continuité osseuse (déterminer la localisation, le trajet, l épaisseur) Montre une opacité suspendue dans une cavité aérique de la base du crâne. Cette opacité correspond à du LCS (hypodensité) et/ou à du parenchyme cérébral hernié (isodense et en continuité avec le parenchyme cérébral)

40 En imagerie: IRM : cisterno-irm +++ confirme la brèche : interruption de l hyposignal ostéoméningé par une colonne de liquide cérébro-spinal en hypersignal T2 : linéaire reliant les cavités aériennes avec les espaces sous-arachnoïdiens ( solution de continuité de la dure mère et de l os)

41 IRM : et/ou par du parenchyme cérébral réalisant une ptose en regard de la brèche où les gyri viennent en regard de l orifice au niveau du toit ethmoïdal : soit par un jeu de pression, associé à l apparition d une fibrose soit de façon constitutionnelle dans le cadre d une méningocèle ou d une méningoencéphalocèle

42 IRM: Approche éthiologique : d une origine traumatique: gliose cérébrale localisée et d un aspect élargi et déformé des sillons Hydrocéphalie

43 Gliome nasal malformations congénitales rares se présentant comme une masse nasale composée de tissu neuroglial hétérotopique. S intègre dans cadre nosologique des dysraphies de la ligne médiane.

44 S associe à malformations du nez et de l'étage antérieur de la base du crâne Présent dès la naissance Siége : Extra-nasal ( 60%) Intra-nasal Mixtes

45 Localisation intra-nasale : provient le plus souvent d'un tractus fibreux situé à proximité du cornet moyen ou du septum nasal SC : obstruction nasale / épistaxis/ rhinorhée Endoscopie : masse pale, de consistance ferme Extension à l'orbite, le sinus frontal, la cavité buccale ou le nasopharynx : rare L imagerie est non spécifique

46 IRM / TDM : Siège de la lésion et sa taille extension endocrânienne : Signes indirects : aspect bifide ou déformé de la crista galli Élargissement du foramen caecum Signes directs : présence de tissu lésionnel en intra-cérébral ou une simple anomalie de signal (à l IRM) Recherche des complications Bilan des malformations associées

47 CONCLUSION Le diagnostic de ces tumeurs est difficile nécessitant une approche multidisciplinaire à savoir rhino-oto-laryngologique, radiologique et histologique.

48 CONCLUSION L imagerie ( IRM et TDM ) permet d évoquer le diagnostic des tumeurs neurovasculaires réaliser le bilan d extension dans le cas des tumeurs malignes permet d éviter une biopsie inutile voir dangereuse en cas de méningo-encéphalocèle