A. Mesbah, AEM. Haddam, D. Meskine Service d endocrinologie EPH Bologhine IBN ZIRI

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Noël Beauséjour
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1 A. Mesbah, AEM. Haddam, D. Meskine Service d endocrinologie EPH Bologhine IBN ZIRI

2 Introduction Les Elles phéochromocytomes peuvent être sporadiques et les paragangliomes ou entrer dans sont le des cadre tumeurs de syndromes familiaux (NEM2a, VHL, NF1, complexe de développées aux dépends des cellules chromafines de la carney..) médullosurrénale et des ganglions du système nerveux Ce sont des tumeurs rares (incidence 1,5-1,9 cas/million autonome. habitant/an, 0,1-0,6% des HTA, 5% des Incidentalomes surrénaliens) Elles Il n existe secrètent pas des critères catécholamines histologique responsables de certitude de leur malignité expression ce n est que les métastases a distance qui confirment celle-ci. clinique.

3 But du travail Evaluer les différents aspects du phéochromocytome Clinique: volume tumoral, expression clinique, forme (sporadique ou familial); Biologique: dérivés methoxylés urinaires; Histologique; Et leur relations avec l évolution postopératoire.

4 Etude rétrospective 24 patients hospitalisés dans notre service entre 1995 et 2009 Diagnostic du phéochromocytome a été posé: Cliniquement: HTA paroxystique +/- triade de Menard Confirmation biologique: dérivés methoxylés élevés Dg topographique: scanner +/- scintigraphie MIBG Dg histologique: Dg de certitude.

5 Paramètres étudiés: Volume de la tumeur; Diabète sucré: aspects et traitements; HTA: aspects et traitements; Dérivés methoxylés urinaires; Corrélation entre le volume tumoral, taux des dérivés methoxylés urinaires, l HTA, et le diabète; Evolution de l HTA et du diabète sucré en postopératoire.

6 Résultats (1/9) SEX RATIO Hommes Femmes Hommes % Femmes %

Résultats (2/9) AGE 42 41 40 39 38 37 36 35 34 Age moyen au dg

7 Résultats (2/9) AGE Age moyen au dg Hommes Femmes Age moyen Chir Sporadique NEM2a 37,6 38, ,

8 Résultats (3/9) Manifestations cliniques Effectif (n=24) (%) HTA Palpitations Céphalées Sueurs Diabète sucré Asympto NEM2a Incidentalomes ,

9 Résultats (4/9) Durée d évolution: 5,6 ans (1-8) BMI: 21,8 kg/m² (16-29,79) Dérivés methoxylés: 6,9 x la normale (2-15x) Scanner fait chez 24/24 (100%) MIBG faite chez 17/24 (70,8%)

10 Résultats (5/9) Localisations Droite Gauche Bilatérale Paragangliome Droite 5 21,5 Gauche Bilatérale 3 12,5 Paragangliome 2 8

11 Résultats (6/9) Chirurgie Surrénalectomie unilatérale Surrénalectomie bilatérale Effectif n=24 % 18 75,0 3 12,5 Tumerectomie Pgg 12,5 Chirurgie Surrénalectomie unilatérale Surrénalectomie bilatérale Tumerectomie

12 Résultats (7/9) Anatomo-pathologie macroscopie: taille moyenne 6,6cm (1-15) Microscopie Effectif n=24 % Bénignes 22 91,6 Malignes 2 8,3 Microscopie Bénignes Malignes

Résultats (8/9) Traitements de l HTA 60 50

13 Résultats (8/9) Traitements de l HTA Quadrithérapie Trithérapie Bithérapie Traitements Effectif n= 20 % Quadrithérapie 5 25 Trithérapie Bithérapie 3 15

14 Résultats (9/9) Traitements du diabète Insuline Bithérapie sulf+ big Biguanide seul Traitement Effectif n=8 % Insuline 3 37,5 Sulfamide + biguanide 4 50 Biguanide seul 1 12,5

15 C o r r é l a t i o n Volume tumoral < 5 cm 5-10 cm >10 cm Dérivés methoxylés 6,7x 5,25x 6,4x HTA 100% 72% 80% Diabète 25% 18% 80%

16 Evolution de l HTA Perdus de vue Guérison Diminution des doses HTA résistante persistante Evolution Effectif n=20 % Perdus de vue 2 1 Guérison 9 50 Diminution des doses thérapeutiques HTA résistante persistante 7 38,8 2 11,2

17 Evolution du Diabète Diabète persistant chez tout les patients avec amélioration de l équilibre sous le même traitement ou avec diminution des doses d insuline et réduction des thérapeutiques. 1 patient sous biguanide a pu arrêter son traitement avec un équilibre satisfaisant jugé sur l HbA1c sous régime seul.

18 Il n existe pas de corrélation directe entre le volume tumoral, taux de dérivés methoxylés urinaires, et expression clinique (des tumeurs volumineuses avec des secrétions faibles et expression clinique fruste ont été retrouvées surtout chez les patients porteurs de NEM2a)*

19 L HTA a été guérie chez la moitié des patients avec une nette amélioration de l équilibre tensionnel sous traitement moins agressive chez les patients restés hypertendus. Il semblerait que les facteurs pronostic de guérison seraient*: Age jeune; Absence d antécédents familiaux d HTA; Absence d un syndrome métabolique; Durée d évolution de l HTA.

20 Amélioration de l équilibre glycémique jugé sur le taux d HbA1c chez tout les patients opérés avec dégression des doses d insuline ou des antidiabétiques oraux. Donnant au catécholamines un caractère aggravatif de l hyperglycémie sans induire un diabète secondaire proprement dit.

21 Le phéochromocytome reste une cause curable d HTA (jusqu à 70% des cas) se qui implique : Un Dg précoce devant une HTA résistante associé ou non a des palpitations, sueurs, céphalées, ou diabète; Une prise en charge chirurgicale adaptée; Un suivi au long cours a la recherche de rechutes ou récidives;

22 Le phéochromocytome associe fréquemment un diabète sucré qu il entretient et déséquilibre, la chirurgie de celui-ci ne guérie pas le diabète mais permet un meilleur équilibre. Le Dg génétique sera d une aide précieuse et permettra de dépister et traiter précocement les sujets a risque.

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