APPORT DE L IRM DANS LA NÉCROSE LAMINAIRE CORTICALE (À PROPOS DE 10 OBSERVATIONS)

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1 APPORT DE L IRM DANS LA NÉCROSE LAMINAIRE CORTICALE (À PROPOS DE 10 OBSERVATIONS) M.Zakraoui, I.Kamaoui,M.Maaroufi,N.Sqali,S.Tizniti Service de radiologie CHU Hassan II. FES

2 PLAN: INTRODUCTION. OBJECTIF. MATERIELS ET METHODES. RESULTATS. DISCUSSION. CONCLUSION. REFERENCES.

3 INTRODUCTION: Définition: La nécrose corticale laminaire correspond à un remaniement ischémique neuronal secondaire à une hypoxie. Sur le plan étiologique, elle peut s observer suite à une hypotension artérielle prolongée, une hypoglycémie, un état de mal épileptique ou un arrêt cardiaque et respiratoire. L IRM joue un rôle important dans le diagnostic précoce en particulier dans certains cas ou la TDM peut se révéler normale. Elle permet de comprendre le mécanisme physiopathologique et surtout de suivre l évolution des lésions ischémiques.

4 OBJECTIF: Montrer l intérêt réel de l IRM cérébrale dans le diagnostic positif et le bilan lésionnel de la nécrose laminaire à travers 10 observations colligés au service de réanimation.

5 MATERIELS ET METHODES

6 NOTRE SERIE: Série rétrospective de 10 patients. Colligés aux services de réanimation au CHU Hassan II de Fès. Période de 15 mois allant de Décembre 2008 à Avril L âge moyen de nos patients est de 9 ans (variant de 2 à 16ans). On note une nette prédominance masculine, avec un sexe ratio de 5.

7 SYMPTÔMES CLINIQUES: Désorientation temporospatiale n=5 Trouble du comportement n=1 Trouble de conscience n=5 Coma n=4 Déficit moteur (hémiparésie, tétraparésie) n=2 Troubles de l oculomotricité (ophtalmoplégie, déviation du regard) n=2 Nystagmus n=1

8 CIRCONSTANCES D ADMISSION EN RÉANIMATION: Etat de mal épileptique n=2. Hypoglycémie n=1. Retard de réveil postopératoire n=1. Intoxication n=1. Bas débit cardiaque (état de choc, hypotension artérielle) n=3.

9 BILAN BIOLOGIQUE REALISÉ: Ces malades ont bénéficié de: Ponction lombaire n:8. Gazs du sang n:10. EEG n: 3. Ionogramme n:10. Résultats: Une méningite n:2; Hypoglycémie n: 1; Une hypoxie n: 10; Une hypercapnie n:4.

10 RESULTATS

11 SCANNER CÉRÉBRAL: Le scanner cérébral a été réalisé chez tous nos patients dés leurs admissions avec acquisition sans et avec injection de produit de contraste. Délai de réalisation par rapport à la survenue des symptômes: ce délai n a pas excédé 24 heures chez tous les patients admis dans notre formation. Résultats du scanner Hypodensité: n=2 Prise de contraste: n=2

12 IRM CÉRÉBRALE: Un complément IRM a été également fait chez ces patients au cours de leurs séjours hospitaliers, en réanimation entre le 5 éme et le 10 éme jour. les séquences suivantes: Séquences pondérées T 1, T 2, FLAIR, Diffusion, T 1 Contraste, à l aide d un appareil 1,5 Tesla. Résultats de l IRM: Anomalie de signal du cortex cérébral (hyposignal T1, hypersignal T2) n=4. Anomalie de signal de la substance blanche sous corticale associée n=2. Anomalie de signal des noyaux gris centraux n=1. Anomalie de signal du tronc cérébral n=1. Hypersignal T1 du cortex n=2.

13 ETIOLOGIES: Les étiologies retrouvées chez nos malades étaient: L encéphalopathie hypoxique (n=3), les AVCI (n=2), les méningo-encéphalites (n=2), l épilepsie (n=1), l intoxication au CO (n=1) et l hypoglycémie (n=1).

14 DISCUSSION

15 La nécrose corticale laminaire correspond à un remaniement tissulaire post-ischémique inhabituel avec gliose et accumulation de macrophages riches en lipides. la première description IRM n'a été rapportée qu'en 1990 par Sawada dans un cas d'encéphalopathie anoxique.

16 PHYSIOPATHOLOGIE: La nécrose laminaire corticale est une des conséquences de l hypoxie-ischémie cérébrale. En cas de réduction de l apport énergétique (oxygène, glucose), le plus souvent par réduction du débit sanguin cérébral, la substance grise, électivement les neurones, est atteinte en premier, définissant la «nécrose neuronale spécifique» Si l hypoperfusion se poursuit, des lésions cérébrales plus étendues, touchant au maximum toutes les structures parenchymateuses cérébrales, sont observées.

17 PHYSIOPATHOLOGIE: Les zones cérébrales les plus vulnérables chez l adulte sont, par ordre décroissant, l hippocampe (champ CA1ez), le néocortex notamment pariéto-occipital, le cortex cérébelleux (cellules de Purkinje), les noyaux gris centraux, le thalamus, l hypothalamus, le tronc cérébral et la moelle épinière.

18 ANATOMOPATHOLOGIE: Histologiquement, la nécrose laminaire corticale correspond à une perte neuronale touchant préférentiellement les couches III et V. Selon l intensité de l atteinte, la nécrose du cortex est plus ou moins étendue et s associe à la présence de macrophages, à une gliose et à une néogenèse vasculaire.

19 CLINIQUE: Sur le plan clinque,les malades peuvent se présenter dans un tableau de: Déficit moteur spastique. Aphasie. Hémianopsie. Troubles sensoriels. Crise d épilepsie. Régression des capacités intellectuelles.

20 ETIOLOGIE: Les étiologie de la nécrose laminaire corticale sont divers: Hypoxie cérébrale; Endocrinienne; Toxique; Vasculaire; Immunologique; Infectieuse; Autres

21 ETIOLOGIE: Hypoxie hypoxémique: intoxication au monoxyde de carbone, noyade, asphyxie, état de mal épileptique prolongé. Ischémie globale: l arrêt circulatoire prolongé, hypotension systémique profonde ou sur sténose vasculaire cérébrale, hyperpression intracrânienne majeure. Hypoxie histotoxique: intoxications (cyanure, sulfide)

22 Endocrinienne: Hyperplasie surrénalienne congénitale, Hypoglycémie, Hyperglycémie, Syndrome de Sheehan. Toxique: Alcoolisme(nécrose laminaire de Morel). Intoxication au CO. Médicamenteuse: Vincristine, Méthotrexate.

23 Vasculaire: Migraine. Vasospasme lié à l hémorragie sous arachnoïdienne. Hyper perfusion postopératoire. Syndrome de Struge Weber. Immunologique: Syndrome des antiphospholipides Lupus

24 Infectieuse: Méningo-encéphalite, Infection à influenza, Hépatite B fulminante. Autres: Hématome sub aigu. Encéphalopathie postérieure. Maladie de Marchiafava. Anémie hémolytique. Encéphalopathie hépatique.

25 IMAGERIE: La tomodensitométrie constitue souvent l examen de première intention dans un contexte d urgence, elle est réalisé sans et parfois avec injection de produit de contraste, avec des coupes axiales de 5 mm c est un examen qui est peu contributif en matièredenécroselaminaire,ilestleplus souvent normal, Son intérêt majeur réside dans son apport pour les autres diagnostics différentiels pouvant expliquer le tableau clinique.

26 IMAGERIE: L IRM, bien que souvent difficile à pratiquer chez des patients en réanimation, est l examen de choix pour détecter précocement l étendue des lésions cérébrales dues à l hypoxie-ischémie dont dépend le pronostic neurologique. Les séquences pratiqués sont les T1 sans et avec contraste, diffusion, FLAIR, et T2. La séquence T2 * est d une importance capitale car permet d approcher la nature d un hypersignal T1 du cortex. En effet, l absence d hyposignal en T2* écarte la nature hémorragique de cet hypersignal T1.

27 IMAGERIE: La séquence de diffusion et les séquences pondérées en T2 (FLAIR) montrent des hyper signaux corticaux et des noyaux gris centraux dès les premières 24 heures et durant les trois premières semaines. La séquence T1 montre un œdème cérébral durant les deux premières semaines et un hyper signal spontané cortical et des noyaux gris centraux retardé et transitoire (3ème semaine).

28 IMAGERIE: Les séquences écho de gradient T2 ne montrent pas d hypo signal des lésions corticales, ce qui permet de les différencier d une transformation hémorragique. Une prise de contraste corticale peut être observée à partir des premières semaines et durant plusieurs mois (jusqu à 9 mois en cas d ischémie focale) et traduit une rupture de la barrière hématoencéphalique.

29 Tableau : Chronologie des anomalies IRM corticales dans la nécrose laminaire du cortex. Séquence IRM Stade Aigu Stade subaigu Stade chronique T1 Iso signal Hyper signal de J15 à M3, jusqu à M11 Hypo/Atrophie T1 avec injection de gadolinium Pas de prise de contraste Prise de contraste gyriforme de j10 a M3,jusqu à M9 Pas de prise de contraste T2/Flair Iso ou hyper signal Iso ou hyper signal Hypo/Atrophie T2 écho de gradient Iso signal Iso signal Iso signal diffusion hyper signal Hyper signal ou Iso signal Iso signal D. Gobert et Al. Nécrose laminaire corticale.revue Neurologique FMC 2008.

30 IMAGERIE: L origine de l hypersignal T1 spontané reste discutée. L absence d hyposignal en pondération T2* exclue des remaniements hémorragiques. L étude Létude anatomopathologique révèle des dépôts de macrophages riches en lipides dans les zones de nécrose corticale. Cependant, les séquences en suppression sélective de la graisse ne montre pas de diminution de signal. Une hypothèse avance que l hypersignal T1 pourrait être lié à une concentration élevée en protéines, consécutive à une dégradation des protéines dans le cadre d une pan-nécrose.

31 Enfant de 12 ans qui s est présenté pour des troubles de conscience suite à un episode d hypoglycémie IRM en Sp T1 (a) et T2(b),T2 FLAIR : lesion corticale frontale gauche en hypersignal T1,T2, et flair a c b

32 Enfant de 5ans, avec méningo-encéphalite: aspect en hyposignal T1(a) et hypersignal T2, F LAIR et en diffusion(b,c,d) du cortex bi hémisphérique étendu à la SB sous corticale et associé a une atteinte lenticulocaudée droite a c b d

33 Enfant de 2 ans, opéré pour empyème cérébral, avec retard de réveil postopératoire: aspect en hypersignalt1(a), hypersignal T2(b), Flair, et en diffusion(d) du cortex hémisphérique plus marquée à gauche avec atteinte lenticulaire. a c b d

34 Enfant de 12ans, hospitalisé pour état de mal épileptique avec hémiplégie droite, sur l IRM, on note un hyposignal sur les séquences T1(a), hypersignal en T2(b),Flair,et en diffusion(d) du cortex bi hémispherique. A c b d

35 CONCLUSION: La nécrose corticale laminaire est une cause peu connue d'un hyper signal spontané en pondération T1, d'origine non hémorragique. Sa présence traduit un déficit en apport énergétique et seule l'irm permet de la détecter et de suivre son évolution.

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37 REFERENCES: Parizel PM, Ceulemans B, Laridon A, et al. Cortical hypoxic-ischemic brain damage in shaken-baby (shaken impact) syndrome: value Of diffusion weighted MRI. Pediatr Radiol 2003;33: D. Gobert, R. Cumurciuc, D. Hénin, T. de Broucker. Nécrose laminaire corticale, Revue Neurologique FMC N. Sethi, J. Torgovnick, C. Macaluso, E. Arsura, S. vanswam, S. Wright & A. Cocina : Images In Neurology: Cortical Laminar Necrosis Following Anoxic Encephalopathy. Journal of Radiology Volume 5 Number. Josef Finsterer.Laminar cortical necrosis in mitochondrial disorders Clinical Neurology and Neurosurgery,111 (2009) Niwa T,Aida N,Chichikura A,Fujita K,Inoue.Susceptibility-Weighted Imaging Findings of Cortical Laminar Necrosis in Pediatric Patients AJNR Am J Neuroradiol 29: Oct 2008 Kesavadas C, Santhosh K, Thomas B, Gupta AK, Kapilamoorthy TR, Bodhey N,et al. Signal changes in cortical laminar necrosis-evidence from susceptibility weighted magnetic resonance imaging. Neuroradiology 2009;51:293 8.