L essentiel en 7 points

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1 SUIVI D UN NOURRISSON, D UN ENFANT ET D UN ADOLESCENT NORMAL. DEPISTAGE DES ANOMALIES ORTHOPEDIQUES Question ECN n 44 Dr Manon BACHY Service de Chirurgie Orthopédique et Réparatrice de l Enfant Hôpital Armand Trousseau - Paris L essentiel en 7 points 1. La croissance -. - indissociable de l appareil locomoteur de l enfant et de l adolescent. - à la base de tout raisonnement en orthopédie pédiatrique. La vitesse de croissance est irrégulière et différente selon les régions du corps. La croissance des membres s effectue «près du genou et loin du coude» - Genou = 65% de la croissance en longueur du membre inférieur - Coude = 20 % à la croissance en longueur du membre supérieur. 2. Savoir rechercher une inégalité de longueur des membres inférieurs. - 5 causes principales : - traumatiques - infectieuses - neurologiques - congénitales - hémihypertrophies L inégalité finale dépend de l étiologie. Le traitement varie selon l importance de l inégalité. 3. Scoliose = déformation tridimensionnelle de la colonne vertébrale. - Son dépistage est essentiel. - Affirmer le diagnostic de scoliose = rechercher une gibbosité ( scoliose/attitude scoliotique) Examen clinique = essentiel - Evaluer le retentissement de la scoliose sur l équilibre du rachis déséquilibre?!- dans le plan frontal = gîte latérale - dans le plan sagittal = lordose thoracique - Recherche systématique d une étiologie Examens : - Neurologiques - Cutanés - Ostéo-articulaires! - 75% des scolioses sont «idiopathiques» - 25% sont «secondaires» - Neuromusculaire - Congénitales, liées à des malformations vertébrales, - Maladie de système,

2 4. Cyphose = courbure rachidienne à concavité antérieure. - se mesure debout, avec un fil à plomb tangent à la cyphose thoracique! - peut également être mesurée radiologiquement. - «pathologique» (hyper cyphose) = - cyphose thoracique > 50 - lordose lombaire < 20 - Rechercher une étiologie : - neurologique, - malformative - dystrophie rachidienne de croissance - peuvent être raides et peu réductibles. - traitement par corset long et difficile. Dystrophie rachidienne de croissance - liée à un trouble de croissance des corps vertébraux - conséquence d apparition d une cyphose du rachis, souvent raide et parfois douloureuse. - Sur la radiographie, on note une «cunéïformisation» antérieure de plus de 5 siégeant sur au moins 3 vertèbres adjacentes. - Le traitement par corset n a un intérêt que chez l enfant ou l adolescent jeune chez qui il reste un potentiel de croissance vertébrale. La correction de la cyphose est obtenue par plâtre ou par corset afin de permettre à la croissance des vertèbres de reprendre normalement. 5. Les douleurs du rachis, assez fréquentes chez l enfant doivent toujours être prises en considération et faire l objet d une recherche étiologique. Il faut connaître - les signes en faveur d une origine organique - les étiologies principales sont : - la spondylolyse isthmique et le spondylolisthésis - la spondylodiscite - les tumeurs du rachis intra ou extra-canalaires - les hernies discales - la dystrophie rachidienne de croissance 6. Les déformations thoraciques de l enfant et de l adolescent sont de deux types : - le thorax «en carène» - le thorax «en entonnoir»! un aspect disgracieux, mal vécu sur le plan esthétique, notamment à l adolescence! Les conséquences cardiaques ou respiratoires sont exceptionnelles à l exception des formes les plus sévères notamment dans le cadre de la maladie de Marfan. Les thorax en carène peuvent être traités par corset chez l enfant ou l adolescent jeune. En fin de croissance ou lorsque la déformation est sévère et mal tolérée sur le plan esthétique, le traitement peut être chirurgical.

3 Bilan radiographique : - mesure radiologique de la scoliose - Sur la courbure de face : - les vertèbres limites (angle de Cobb) - la vertèbre sommet - apprécier la rotation vertébrale. radiographies de la totalité du rachis face et profil en position debout. - Sur le profil! - courbures dorsale et lombaire - rechercher un spondylolisthésis. - diagnostic d une éventuelle malformation (hémivertèbre, etc.). Evolution : en fonction de leur étiologie : stables/évolutives Toute scoliose présente un risque d aggravation pendant la croissance.! Aggravation d autant plus importante que la vitesse de croissance est rapide (risque majeur pendant la puberté). Traitement : but = éviter l aggravation de la scoliose. - Idéal = arriver en fin de croissance avec une courbure modérée (40 à 45 ) qui permet d'éviter une correction chirurgicale. - essentiellement basé sur l utilisation des plâtres et des corsets - en cas d échec : correction chirurgicale + arthrodèse (greffe osseuse de la zone déformée) nécessaire. - Si scoliose pas évolutive : pas de traitement mais surveillance jusqu à la fin de la croissance - Si scoliose évolutive : - traitement orthopédique pour la majorité! - traitement chirurgical proposé pour - scolioses importantes avec risque évolutif à l âge adulte, - scolioses qui ne peuvent être contenues par un traitement orthopédique 7. Le kyste synovial du creux poplité - de découverte fortuite - ou par des douleurs chroniques de type mécanique! La voussure est visible genou en extension, siégeant le plus souvent à la partie médiale du creux poplité.! Le diagnostic peut être confirmé par une échographie.! Il faut le plus souvent ne rien faire car il disparaît spontanément dans 50 % des cas, mais la persistance d un kyste douloureux peut justifier de son exérèse.! IRM du genou : si il existe - synovite villonodulaire - des signes articulaires : - la chondromatose synoviale - hémangiome synovial - ou si la masse du creux poplité est dure - Synovialosarcome - tumeur desmoïde ou nerveuse

4 1. Introduction Les inégalités de longueur des membres inférieurs et les déviations de la colonne vertébrale représentent un des motifs les plus fréquents des consultations d orthopédie pédiatrique. A titre d exemple, l incidence de la scoliose est de 5% dans la population générale. Pour bien comprendre le risque évolutif de ces affections ainsi que leur traitement, il est essentiel de connaître la croissance des membres et du tronc durant l enfance et à l adolescence. 2. Quelle est la croissance normale des membres et de la colonne vertébrale? La croissance est à la base de tout raisonnement en orthopédie pédiatrique. Il faut toujours répondre à ces deux questions : - Quel est le rythme de croissance de l enfant? - Quelle est la «croissance restante» de l enfant? 2.1 La vitesse de croissance Elle est irrégulière et différente selon les segments : céphalique, rachidien, inférieur ou supérieur. De la naissance à 5 ans : la croissance est RAPIDE. - La croissance est équilibrée entre le tronc et les membres inférieurs. - La taille double entre la naissance et 5 ans (50cm - 107cm). Cette augmentation est de 27 cm sur la taille assise (liée essentiellement à la croissance du rachis) et de 26 cm sur les membres inférieurs. La taille moyenne d un enfant de 5 ans représente 62 % de la taille finale. De 5 ans à 10 ans la croissance est DOUCE. La vitesse de croissance de 5 à 6 cm par an. La croissance se fait pour 2/3 sur les membres inférieurs et 1/3 sur le tronc. Après 10 ans la PUBERTE accélère la croissance. La puberté commence en moyenne à 11 ans d âge osseux pour la fille et 13 ans d âge osseux pour le garçon. A l âge de 10 ans, les 2/3 de la croissance restante se font sur le tronc car il reste : - 30 cm de croissance chez le garçon dont 10 cm sur les membres inférieurs et 20 cm sur la taille assise cm de croissance chez la fille dont 9 cm sur les membres inférieurs et 15 cm sur la taille assise. Ne jamais oublier que l âge osseux est différent de l âge chronologique!

5 L âge osseux est calculé sur une radiographie de face de la main gauche ou sur des radiographies du coude face et profil. La lecture de l âge osseux se fait par comparaison avec un atlas. Quelques repères : - Le sésamoïde du pouce (radiographie de la main gauche) apparaît à 11 ans chez la fille et 13 ans chez le garçon. C est le début de la puberté - L ossification secondaire de la crête iliaque (test de Risser) commence à 13 ans d âge osseux chez la fille et de 15 ans chez le garçon (Risser 1). C est le début de l adolescence. Le test de Risser est le seul repère fiable pour apprécier le degré de maturation du bassin et du rachis. L âge osseux mesuré au poignet n est pas fiable pour apprécier la maturation du tronc! Test de Risser.! Il est basé sur la progression de l ossification de la crête iliaque. Cette ossification débute à l épine iliaque antérosupérieure puis elle progresse vers l arrière. La crête est schématiquement divisée en trois tiers pour définir les stades suivants :! Risser 0 : absence d ossification! Risser 1 : ossification du premier tiers! Risser 2 : ossification des 2 premiers tiers! Risser 3 : ossification sur toute la longueur de la crête iliaque! Risser 4 : début d ossification de la physe! Risser 5 : ossification complète de la physe! L ossification complète de ce cartilage de croissance qui commence à la partie postérieure de la crête iliaque signe la fin de la croissance! 2.2 Le potentiel de croissance des cartilages de croissance Les cartilages de croissance ont des potentiels de croissance différents. On peut dire que la croissance des membres s effectue «près du genou et loin du coude» puisque le genou détient 65% de la croissance en longueur du membre inférieur et que le coude participe pour 20 % à la croissance du membre supérieur. De nombreuses tables (Green et Anderson, diagrammes de Moseley, courbes de Hechard, Carlioz ou Dimeglio) permettent de rapporter la croissance des os longs et de prévoir une inégalité de longueur des membres inférieurs ou supérieurs.

6 3. Diagnostic et traitement des inégalités de longueur des membres inférieurs (ILMI). Les inégalités de longueur des membres inférieurs sont fréquentes. Leur recherche doit se faire lors de tout examen orthopédique. 3.1 Comment fait- on le diagnostic d une inégalité de longueur? L enfant est examiné déshabillé, debout et de dos, membres inférieurs en extension (genoux tendus) et pieds à plat. En cas d ILMI, l inspection permet de noter : - une asymétrie des épaules (chute épaule côté le plus court), - une fermeture de l angle ilio- lombaire du côté le plus court, - une obliquité du pli fessier, - la saillie de la crête iliaque du côté le plus haut. - La palpation permet de noter la différence de hauteur des crêtes iliaques ou des fossettes sacrées. Mesure clinique : Elle s effectue en plaçant sous le côté le plus court des planchettes de hauteur variable jusqu à ce que l on obtienne la rééquilibration du bassin. Ceci est préférable a la mesure de la distance entre l épine iliaque antérosupérieure et la malléole interne. La mesure de l inégalité de longueur peut être radiographique (radiographie des membres inférieurs en entier de face et debout) : On mesure alors chaque segment en prenant des repères précis et toujours les mêmes : - pôle proximal de la tête fémorale, - pôle distal du condyle fémoral latéral, - sommet du massif des épines tibiales, - interligne articulaire tibio- talien

7 3.2 Quelles sont les causes des ILMI? Il existe cinq causes principales : Les causes traumatiques - Soit un allongement segmentaire après fracture diaphysaire (stimulation excessive de la croissance osseuse) - Soit un raccourcissement segmentaire par stérilisation du cartilage de croissance (épiphysiodèse) Les causes infectieuses - Soit un allongement par stimulation excessive de la croissance après atteinte infectieuse diaphysaire ou métaphysaire (ostéomyélite) - Soit un raccourcissement par destruction complète du cartilage de croissance (épiphysiodèse) Les causes neurologiques Toute affection neurologique (poliomyélite, hémiplégie cérébrale infantile...) survenant chez l enfant et s accompagnant d une paralysie musculaire peut entraîner un raccourcissement de membre Les causes congénitales - Les agénésies plus ou moins sévères (de l agénésie à l hypoplasie partielle) des membres inférieurs (fémur, tibia, fibula, etc.) s accompagnent d ILMI souvent très importantes (> 4 cm). - Les hémihypertrophies ou les malformations vasculaires (fistules artério- veineuses) s accompagnent d un hyper- allongement Les inégalités de longueur dites «essentielles» Elles sont les plus fréquentes et sont le plus souvent modérées (inférieure ou égale à 2 cm).

8 3.3 Comment prévoir l inégalité finale? Elle est fonction de l étiologie : Dans les inégalités congénitales (malformations osseuses) : la prévision est possible car le pourcentage de l inégalité est constant avec l âge. Fémur court congénital. L inégalité prévisible est de 20% de la longueur totale du segment. Elle est prévisible dès le plus jeune âge. Dans les inégalités par épiphysiodèse : la prévision est possible car l inégalité est fonction du potentiel de croissance du cartilage. Pour les autres inégalités (tumeurs, causes neurologiques, hyperstimulation de la croissance osseuse) la prévision est impossible et justifie de comparer les données radiographiques à plusieurs mois d intervalle. 3.4 Quel est le traitement des ILMI? Il dépend de l importance de l inégalité. Si l inégalité est inférieure à 2cm : bonne tolérance. Rien ou semelle de compensation du coté le plus court. Si l inégalité est supérieure à 2 cm : - Avant la puberté : semelle de compensation. - A la puberté : - Inégalité < à 4 cm : traitement chirurgical par blocage de la croissance du membre sain (épiphysiodèse du côté le plus long) si la croissance restante le permet. - Inégalité > à 4 cm : allongement de membre.

9 4. Diagnostic et traitement des Scolioses La scoliose est une déformation tridimensionnelle de la colonne vertébrale. Elle associe : - dans le plan frontal : une inflexion, - dans le plan sagittal : une diminution, voire une inversion des courbures physiologiques (cyphoses et lordoses) - dans le plan horizontal une rotation vertébrale. 75% des scolioses surviennent de manière isolée, chez des enfants ou des adolescents parfaitement sains. Elles sont qualifiées de scolioses «idiopathiques». Dans 25% des cas, les scolioses sont secondaires à d autres affections, notamment neurologiques. La scoliose idiopathique est une pathologie fréquente (Prévalence estimée à 5% dans la population générale). Son dépistage est essentiel et doit être réalisé une fois par an. 4.1 L examen clinique Il comporte des étapes stéréotypées Eliminer ce qui n est pas une scoliose L attitude scoliotique est une déformation frontale (plan sagittal et horizontal normaux) de la colonne vertébrale. L enfant ou l adolescent se tient «comme si il avait une scoliose» mais cette «attitude» peut disparaître spontanément car elle n est pas la conséquence d une vraie «déformation» de la colonne vertébrale. L attitude scoliotique est le plus souvent due à une inégalité de longueur des membres inférieurs. Attitude scoliotique par! inégalité de longueur des membres inférieurs! Si on compense l inégalité (cale sous le coté le plus court), l attitude scoliotique disparaît. Il n'y a plus de gibbosité lors de l'antéflexion du tronc.!!!

10 Dans des cas beaucoup plus rares, l attitude scoliotique peut être due à une tumeur. Le rachis est douloureux et raide (impossibilité de se pencher en avant en gardant genoux en extension). Raideur et douleur doivent faire suspecter une tumeur osseuse (le plus souvent un ostéome ostéoïde) ou médullaire. Le bilan complémentaire devra comporter une scintigraphie osseuse et une IRM. 4.2 Affirmer le diagnostic de scoliose C est rechercher une gibbosité! L enfant est examiné en antéflexion du tronc, après avoir éventuellement ré- équilibré le bassin en cas d ILMI. Toute gibbosité confirme le caractère tridimensionnel de la scoliose et permet d affirmer le diagnostic de scoliose. 4.3 Evaluer le retentissement de la scoliose sur l équilibre du rachis Cet examen est réalisé avec un fil à plomb positionné à partir de l épineuse de C7. - De face, le fil à plomb se projette au niveau du pli inter- fessier. Sinon, il existe un déséquilibre frontal qui peut être mesuré. - De profil le rachis présente des flèches de cyphose et de lordose variables en fonction de chaque individu. La scoliose entraîne une diminution des valeurs (tendance au dos plat), voire une inversion avec lordose dorsale (dos creux) et cyphose lombaire.

11 Examen du sujet scoliotique.! Debout de dos, bassin horizontal. La verticalité est matérialisée grâce au fil à plomb tendu depuis l épineuse C7. L examinateur peur ainsi apprécier l équilibre global du tronc (E) et la dénivellation des épaules (D).! La mesure des «flèches» à l aide du fil à plomb reste le moyen clinique le plus utile pour apprécier l équilibre sagittal du rachis. Ici, chez un patient présentant une cyphose thoracique, le fil à plomb n est plus en contact avec le sacrum.! 4.4 Rechercher une étiologie La recherche d une étiologie à la scoliose doit être systématique. Les examens neurologiques, cutanés et ostéo- articulaires sont primordiaux Les scolioses «idiopathiques» - Ce sont les plus fréquentes (75%). - Aucune cause n est retrouvée. - Elles touchent beaucoup plus fréquemment les filles (80%) et présentent un caractère familial (risque accru dans la fratrie) Les scolioses secondaires «Neuromusculaires» - Dans certain cas le diagnostic est évident : Myopathies, Infirmité motrice d origine cérébrale, etc - Dans d autres cas la scoliose est le premier symptôme d une pathologie neurologique ayant une symptomatologie discrète, voire absente

12 C est notamment le cas des syringomyélies où le seul signe clinique présent peut-être une abolition d un réflexe cutané-abdominal. Un examen neurologique systématique et complet est donc fondamental devant la découverte d une scoliose. Aspect IRM d une syringomyélie Les scolioses secondaires congénitales (malformatives) - Il peut s agir d un défaut de formation (hémivertèbre) ou d un défaut de segmentation (barre). Ces deux anomalies peuvent être associées. - Ce diagnostic peut être évoqué si il existe une anomalie cutanée en regard du rachis (pertuis lombaire, touffe de poils). - Les malformations du rachis peuvent être associées à d autres malformations (rein, cœur, main, atrésie de l oesophage, imperforation anale, etc ) Exemple d une scoliose congénitale par hémi-vertèbre T10-T11 gauche.

13 4.4.4 Les scolioses secondaires «dystrophiques» - Elles peuvent survenir dans le cas de maladies dites «de système» comme la maladie de Marfan (hyperélasticité, arachnodactylies,...), la maladie d Ehler- Danlos ou la neurofibromatose de type 1 (Taches café au lait, neurofibromes, ). 4.5 Mesurer une scoliose L analyse est faite à partir de radiographies du rachis, en totalité, de face et profil en position debout. Sur la radiographie de face, il faut : - Définir les vertèbres limites : vertèbres les plus inclinées par rapport à l horizontale. L angle de la scoliose correspond à l angle formé par la tangente au plateau vertébral supérieur de la vertèbre limite supérieure et au plateau vertébral inférieur de la vertèbre limite inférieure (angle de Cobb). La convexité définit le côté de la scoliose droit ou gauche. - Définir la vertèbre sommet : vertèbre la plus excentrée par rapport à la ligne médiane. - Apprécier la rotation vertébrale au niveau de la vertèbre sommet par la position du processus épineux qui normalement se projette au centre du corps vertébral ou par l asymétrie de projection des pédicules. Analyse de la déformation de face d une scoliose lombaire. La vertèbre sommet est L2, les vertèbres limites inférieure et supérieure sont respectivement L5 et T10. L angle de Cobb est évalué à 42. Les tracés sont réalisés avec un crayon ou mieux avec un crayon à mine de graphite fine. Les angles sont mesurés avec un goniomètre. Sur la radiographie du rachis de profil, il faut mesurer des courbures rachidiennes dorsale et lombaire et rechercher d un spondylolisthésis (glissement d une vertèbre par rapport à la vertèbre sous jacente).

14 4.6 Quel est le pronostic de la scoliose? Toute scoliose présente un profil évolutif propre et différent en fonction de l étiologie. Certaines sont stables, d autres évolutives. D une façon générale il faut retenir que : Toute scoliose présente un risque d aggravation pendant la croissance. L aggravation est d autant plus importante que la vitesse de croissance est rapide (risque majeur pendant la puberté). Une scoliose est dite «évolutive» si à deux examens radiologiques successifs (à 4 ou 6 mois d intervalle) l angulation frontale a progressé d au moins 5 degrés. En l absence de traitement, une scoliose peut s aggraver de manière linéaire à partir de la puberté et jusqu à la fin de la maturation osseuse du rachis. Linéarité évolutive des courbures scoliotiques (d après Duval-Beaupère et al.). Le point P marque le début de la puberté et le changement de la cinétique d évolution de la courbure scoliotique. Après le pic de croissance, la cinétique reste rapide jusqu à Risser 4. Il est donc primordial d évaluer le potentiel de croissance du rachis. Par exemple, une courbure thoracique de 20 en fin de croissance (Risser 4 ou 5) n'a plus de risque évolutif et ne nécessite donc aucun traitement. La même courbure chez un enfant en tout début de puberté va nécessiter une surveillance rapprochée et la mise en place éventuelle d'un corset si on a la preuve de son évolutivité. Il n existe pas de critère formel pour savoir si le potentiel de croissance du rachis reste important mais son évaluation est basée sur l analyse de plusieurs facteurs : - la taille (debout et assise) mesurée à intervalles réguliers, - les caractères sexuels secondaires (classification de Tanner), - l apparition des premières règles, - l ossification de la crête iliaque (test de Risser). On peut retenir qu à partir de Risser 4, le risque évolutif d une scoliose diminue fortement.

15 4.7 Principes de traitement des scolioses Le but du traitement Le but principal est d éviter l aggravation de la scoliose, notamment au cours de la période de croissance rapide du rachis. L'idéal est d'arriver en fin de croissance avec une courbure modérée (40 à 45 maximum) ce qui permettra d'éviter un traitement chirurgical. Le corset va diminuer l'angulation scoliotique pendant la durée du traitement orthopédique mais en fin de croissance, lorsqu'il sera abandonné, la scoliose retrouvera sa courbure initiale. Il est donc important de dépister les scolioses tôt et de les traiter si elles sont évolutives Les moyens La rééducation. Elle a pour but d entretenir la musculature du tronc. Utilisée isolément elle ne permet pas d éviter l évolutivité de la scoliose. La rééducation n est donc pas un traitement de la scoliose. C est, tout au plus, un complément utile au traitement orthopédique par corset. Les traitements orthopédiques par corsets. Les corsets, plâtrés ou en matériaux plastiques agissent comme un tuteur et permettent au rachis de poursuivre une croissance harmonieuse sans aggravation de la déformation. Le traitement orthopédique est généralement prescrit à temps complet (22h sur 24) lorsque l évolutivité de la scoliose est forte. La principale difficulté réside dans l observance du traitement qui est parfois difficile à garantir, notamment à l adolescence. Lorsque la scoliose est peu évolutive (par exemple, à partir de Risser 4, le traitement par corset est poursuivi à mi- temps (la nuit) puis progressivement arrêté. Le traitement chirurgical. Le principe est de corriger au mieux la déformation grâce à un matériel métallique fixé sur les vertèbres. La correction est ensuite pérennisée par la réalisation d une greffe osseuse (une arthrodèse) des vertèbres de la zone déformée. Ce traitement est parfois lourd et comporte un risque de complications neurologiques (paraplégie) évalué à moins de 1%.

16 4.8 Les indications thérapeutiques - Si la scoliose n est pas évolutive : Pas de traitement mais surveillance jusqu à la fin de la croissance. - Si la scoliose est évolutive : Le traitement est d abord orthopédique pour la majorité des scolioses. Le traitement chirurgical est proposé si l angulation est trop importante et que le traitement orthopédique ne parvient pas à freiner l évolutivité. Les scolioses sévères peuvent en effet continuer d évoluer à l âge adulte et être alors responsables de troubles respiratoires (scolioses thoraciques) ou de douleurs (scolioses lombaires). Pour les scolioses secondaires, les indications sont spécifiques à chaque étiologie. Les indications chirurgicales sont beaucoup plus fréquentes dans ces situations.

17 5. Diagnostic et traitement d une cyphose Une cyphose est une courbure rachidienne à concavité antérieure. 5.1 Quelle est la posture sagittale normale? A partir de l âge de 7 ou 8 ans l équilibre sagittal du rachis est acquis et présente une alternance de lordose cervicale, cyphose dorsale et lordose lombaire. Cliniquement et radiologiquement, il existe de grandes variations d un individu à un autre concernant les valeurs de ces courbures physiologiques. Sur une radiographie du rachis debout de profil en totalité, mains reposant sur un support, on mesure ainsi : - une cyphose thoracique normale (T4-T12) : supérieure à 20 et inférieure à 50 - une lordose lombaire normale (L1L5) : supérieure à 25 et inférieure à Les cyphoses «pathologiques» ou hypercyphoses On parle de cyphose pathologique lorsque la cyphose thoracique est supérieure à 50 ou que la lordose lombaire est inférieure à 20. Ces cyphoses sont habituellement raides et incomplètement réductibles.

18 La dystrophie rachidienne de croissance (DRC) ou maladie de Scheuermann est la cause la plus fréquente d hypercyphose chez l enfant ou l adolescent. Elle est la conséquence d un trouble de croissance de la partie antérieure des vertèbres qui prennent alors un aspect cunéiforme. Il en résulte une hypercyphose, le plus souvent thoracique, raide et parfois douloureuse. Radiologiquement, on note une cunéïformisation des vertèbres, d au moins 5 degrés, sur plus de 3 niveaux adjacents. Un traitement orthopédique par plâtre et corset peut être efficace chez l enfant ou le jeune adolescent mais il doit rester un potentiel important de croissance du rachis. Si ce potentiel de croissance est trop faible, aucune correction par corset ne pourra permettre la correction du trouble de croissance antérieur des vertèbres. D autres pathologies peuvent entraîner une hyper- cyphose. Ce sont par exemple certaines affections neurologiques entraînant une hypotonie du tronc ou certaines malformations du rachis avec une fusion de la partie antérieure des vertèbres.

19 6. Les rachialgies Les douleurs du rachis sont assez fréquentes chez l enfant. Elles doivent toujours être prises en considération et faire l objet d une recherche étiologique. 6.1 Quels sont les signes en faveur d une origine organique? - Douleurs du rachis chez un enfant jeune (< 4 ans). - Douleurs persistantes (> 1 mois), qui augmentent en intensité avec le temps. - Douleurs nocturnes perturbant le sommeil. - Douleurs apparaissant lors des activités sportives ou secondaires à un traumatisme. - Existence de signes généraux : fièvre, sueurs, amaigrissement. - Raideur douloureuse du rachis (distance main- sol augmentée). - Une brièveté des ischio- jambiers : sur un enfant couché, la cuisse fléchie à 90, l impossibilité d amener le genou en extension complète traduit la rétraction des ischio- jambiers. 6.2 Quelles affections faut- il rechercher? La spondylolyse isthmique et le spondylolisthésis La spondylolyse est un défect osseux de la pars interarticularis de l arc vertébral postérieur. Le corps vertébral étant ainsi libéré de ses attaches postérieures, il peut glisser en avant par rapport à la vertèbre sous- jacente réalisant ainsi un spondylolisthésis. Le siège le plus fréquent de ces deux pathologies est la cinquième vertèbre lombaire (L5)

20 Spondylolyse! Spondylolisthésis Le tableau clinique est caractérisé par des lombalgies persistantes parfois accompagnées de sciatalgies tronquées. Le rachis est raide avec une distance main- sol augmentée et une brièveté des ischio- jambiers. On note fréquemment une hyperlordose. Il n y a pas de signes neurologiques. Le diagnostic est affirmé par une radiographie de la charnière lombo- sacrée de profil et de 3/4. Celle- ci montre le défect isthmique uni ou bilatéral pouvant être associé à un glissement de L5 par rapport à S1. Si les radiographies sont normales, une scintigraphie osseuse et un scanner centré sur L5 permettent d authentifier une spondylolyse grâce à l hyperfixation isthmique et au trait de fracture isthmique En l'absence de douleur, on peut proposer une simple surveillance et un repos sportif. Une immobilisation par plâtre ou corset de la région lombaire pendant 3 mois peut se discuter si les douleurs persistent. Au- delà de 18 mois d évolution douloureuse, une arthrodèse postérieure L5- S1 peut être proposée.

21 6.2.2 La spondylodiscite La spondylodiscite (infection du disque inter- vertébral) est une affection fréquente avant l âge de 5 ans. Les signes cliniques sont avant tout rachidiens (douleurs lombaires basses, raideur rachidienne). Chez le tout petit, le point d appel peut être le refus brutal de marcher ; le refus de s asseoir ou l impossibilité de garder la position assise. Les signes infectieux (fièvre, sueurs nocturnes) peuvent être absents. Le diagnostic est confirmé par les examens biologiques (augmentation de la VS, de la CRP, hyperleucocytose) et radiologiques. La radiographie du rachis de face et de profil montre une diminution de la hauteur discale associée à des lésions vertébrales lytiques. Si les radiographies sont normales, la scintigraphie osseuse et l IRM permettent d authentifier une spondylodiscite sur l hyperfixation vertébrale et les lésions ostéo- discales. Le traitement repose sur l antibiothérapie

22 Collegium GALILEO Paris 6 / Paris 12 Département d Enseignement Ostéo- Articulaire - Université Pierre et Marie Curie, Paris 6 Université Paris Est Créteil, Paris 12 ECN N Les tumeur du rachis intra ou extra- canalaire Toute rachialgie doit faire redouter une tumeur chez l enfant Le tableau est notamment évocateur en cas de rachialgies persistantes, parfois nocturnes pouvant s accompagner d une irradiation dans les membres inférieurs. Parfois l examen neurologique met en évidence des signes de compression médullaire (réflexes vifs, signes urinaires, etc.). Les examens complémentaires les plus contributifs sont la scintigraphie osseuse et l IRM. Les tumeurs les plus fréquentes sont le granulome éosinophile, l ostéome ostéoïde (ou Ostéoblastome) et les tumeurs de la moelle épinière. Le traitement repose le plus souvent sur l exérèse chirurgicale Les hernies discales Elles sont exceptionnelles chez l enfant. Le diagnostic repose sur l IRM qui montre une hernie postérieure et souvent médiane. Le traitement est presque toujours chirurgical La dystrophie rachidienne de croissance (Cf 5.2 Les cyphoses «pathologiques» ou hypercyphoses) 7. Les déformations thoraciques Il existe deux types de déformations thoraciques : Le thorax «en carène» lié à la projection antérieure du sternum. C est l aplatissement costal bilatéral qui entraîne la protrusion sternale. Cette carène n est habituellement pas symétrique. Le thorax «en entonnoir» est lié à un enfoncement du sternum car les arcs costaux antérieurs se déforment en accent circonflexe avec une arête antérieure. La déformation costale est bilatérale mais asymétrique. Le principal retentissement de ces déformations thoraciques est esthétique. Ces conséquences sont d autant plus marquées que la déformation est sévère à l adolescence. Les conséquences cardiaques et respiratoires sont exceptionnelles et ne surviennent que dans des déformations très sévères, notamment dans la maladie de Marfan.

23 Le traitement orthopédique par corset peut être efficace sur les déformations en carène. Le traitement chirurgical peut être proposé, notamment dans le cas de déformations sévères en entonnoir entraînant une gêne esthétique importante. 8. Les kystes synoviaux poplités Le kyste synovial est la première cause de tuméfaction du genou. Il s agit le plus souvent d une tuméfaction du creux poplité de découverte fortuite. Parfois des douleurs chroniques de type mécanique sont retrouvées. A l examen clinique, une voussure peut être visible, genou en extension, le plus souvent à la partie médiale du creux poplité. La palpation retrouve une tuméfaction rénitente non ou peu douloureuse. On note l absence de signe articulaire (épanchements, blocages, etc.). Le diagnostic peut être confirmé par une échographie. En première intention, les kystes poplités typiques ne nécessitent qu une simple surveillance car ils disparaissent spontanément dans 50 % des cas. La persistance d un kyste douloureux peut justifier une exérèse chirurgicale. Attention il faut pratiquer une IRM du genou si : - il existe des signes articulaires (penser à synovite villo- nodulaire, chondromatose synoviale ou hémangiome synovial) - la masse dure du creux poplité (penser à synovialosarcome, tumeur desmoïde/nerveuse).

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