SERVICE DE GYNECOLOGIE OBSTETRIQUE /HCA. Bouahrich.K,Benmokhtar.S,Chaala.R.y,CHAIBI.R

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1 SERVICE DE GYNECOLOGIE OBSTETRIQUE /HCA Bouahrich.K,Benmokhtar.S,Chaala.R.y,CHAIBI.R

2 INTRODUCTION /DEFINITION Les maladies trophoblastiques gestationnelles regroupent plusieurs entités cliniques et anatomopathologiques différentes. môles hydatiformes partielles (MHP) et complètes (MHC) lésions malignes regroupées sous le terme de tumeur trophoblastique gestationnelle (TTG). (môle invasive, choriocarcinome, tumeur du site d implantation, tumeur trophoblastique épithélioïde) mais aussi clinico- biologiques dont le diagnostic est basé sur l évolution des hcg dans les suites môlaires

3 CLASSIFICATION OMS 1983 qui fait référence : La môle hydatiforme complète partielle La môle invasive Le choriocarcinome La tumeur trophoblastique du site d implantation Tumeurs trophoblastiques diverses

4 Toutes les maladies trophoblastiques gestationnelles sécrètent de l hcg Leur prise en charge adaptée permet maintenant une curabilité proche de 100 %.

5 DEFINITION : PROLIFERATION ANORMALE DU TROPHOBLASTE AVEC VILLOSITES : MOLES (complète, partielle, invasive) SANS VILLOSITES : CHORIOCARCINOME, tumeur du site placentaire

6 CLINIQUE involution utérine, saignement, régression kystes ovariens Echographie endovaginale après 15j et/ou( si saignement ou évolution anormale, Réaspiration si rétention molaire)

7 SURVEILLANCE BIOLOGIQUE 1 hcg / semaine jusquà négativation puis 1 hcg/ mois pendant:. 6 mois après môle partielle. 12 mois après môle complète (6 mois si négativation rapide en moins de 8 semaines)

8 ANOMALIE DE LA CINÉTIQUE HCG Ré-ascension d au moins 10% du βhcg sur 3 dosages consécutifs à 1 semaine d interval le(j1, J7, J14) Stagnation du βhcg sur au moins 4 dosages consécutifs à 1 semaine d intervalle (J1, J7, J14, J21) Persistance de la positivité du βhcg 24 semaines après évacuation

9 INCIDENCE Le risque de tumeur trophoblastique est de l0 à 20 % après une môle hydatiforme complète et de l ordre de 0,5 % après une môle hydatiforme partielle.

10 Rôle de l anatomopathologie dans le diagnostic de TTG Rappelons que le diagnostic anatomopathologique de tumeur trophoblastique gestationnelle n est pas nécessaire pour initier le traitement. Deux formes anatomopathologiques La présentation histologique de la môle invasive est la même que celle de la môle simple sauf que les villosités pénètrent le myomètre et que des emboles à distance peuvent être observés.

11 Le choriocarcinome gestationnel est une tumeur épithéliale agressive avec présence de cytotrophoblaste et de syncitiotrophoblaste sans chorion villositaire.

12 Deux autres types de TTG très rares les tumeurs trophoblastiques du site d implantation ( après grossesse normale envahissement vasculaire local de l utérus, un caractère peu métastatique et un taux d hcg relativement bas) Tumeur trophoblastique épithélioïde exceptionnelle

13 QUEL BILAN D EXTENSION ROLE DE L IMAGERIE : ECHOGRAPHIE PELVIENNE REALISER UN BILAN D EXTENSION COMPLEMENTAIRE IRM PELVIENNE : extension loco-régionale : invasion du myomètre +++ TDM thorax-abdomen-pelvis : extension régionale et à distance : poumon, rein, foie, ovaire, digestif (si lésions secondaires pulmonaires, il faut radiographie de thorax pour le score FIGO) IRM cérébrale (ou TDM cérébrale) : lésions secondaires cérébrales

14 Les sites métastatiques des TTG - Pulmonaires: 65 % - Vaginales: % - Cérébrales et / ou hépatiques: 15 % - - Autres: rein, tube digestif

15 FIGO 2000 Stade I : maladie confinée à l utérus Stade II : maladie étendue au-delà de l utérus mais limitée aux structures génitales (annexe, vagin, ligament large) Stade III : maladie étendue aux poumons avec ou sans atteinte du tractus génital Stade IV : tous les autres sites métastatiques

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18 APRES UNE MOLE L évolution anormale des hcg permet de porter le diagnostic de TTG

19 DC SE POSE Soit sur l évolution anormale des hcg Soit sur une histologie de choriocarcinome: - parfois sur un curetage - parfois sur une métastase FIGO Oncology Committee 2002

20 FIGO Existence d un plateau des valeurs d hcg sur au moins 4 dosages hebdomadaires successifs pendant 3 semaines (J ) - Existence d une augmentation des valeurs d hcg sur au moins 3 dosages hebdomadaires successifs pendant 2 semaines (J1-7-14) - Persistance d hcg détectable 6 mois après évacuation - Diagnostic histologique de choriocarcinome

21 Place de la chirurgie Non recommandée en 1ere intention si bas risque - 12 mois si TTG bas risque - 18 mois si TTG haut risque

22 The vaginal lesion is replete with abundant venous plexus without valva. This puts the patients at high risk for significant, repeated, and uncontrolled hemorrhage. Because of this we think it is important to stress not doing a biopsy to confirm histology in a patient, especially in those with an elevated or rising HCG. Gynecologic Oncology 84, (2002)

23 Nous rapportant le cas d une patiente âgée de 41 ans G2P1 originaire du sud de l Algérie ( Tindouf) Admise pour PEC d une grossesse molaire complète B HCG initiale ui/ml ( aménorrhée de 6 semaines) Echographie aspect typique de MC( floquons de neige) Pas de Kyste Lutéinique TTX sans particularité BPO légère anémie à Hb : 9,2 g/dl

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25 Curettage aspiratif sous contrôle échographique ( saignement minime) Patiente sortante sous contraception Courbe de surveillance des tx B hcg

26 ASPECT MACRO

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28 7 ème Semaine réadmission pour suite Molaire défavorable Notion de MTR intermittente L examen retrouve une patiente BEG TA 130/85, L examen gynécologique TV masse environ 1,5 cm CDS ant du vagin brunâtre et douloureuse à la mobilisation Echo utérus et annexes / RAS TDM thoracique IRM abdomino pelvienne sans particularité IRM cérébrale RAS Patiente scoré à 4 selon le score de la FIGO ( bas risque) Monochimio thérapie ( MTX 1mg/ kg J acide folinique 0,1mg/kg J ) 1=17 Négativation beta hcg à la 3 ème cure disparition totale de la masse vaginale 3 cures de consolidation

29 DISCUSSION Le choriocarcinome est la forme la plus fréquente de tumeurs trophoblastiques 50% des cas suite à MHC secondaire à un avortement spontané (25%), à une grossesse normale (22,5%) ou à une grossesse extrautérine (2,5%) * *(Buckley JM. The epidemiology of molar pregnancy and choriocarcinoma. Clinical Obstetrics and Gynecology. 1984; 27: )

30 Le choriocarcinome est une Tumeur rare possédant un haut potentiel métastatique par diffusion hématogène 80% poumon 30% vagin 10% Cerveau 10% foie 1,4% rein

31 DISCUSSION La localisation endovaginale exclusive comme dans nôtre cas est exceptionnelle.

32 DISCUSSION

33 La lésion vaginale est remplie de plexus veineux. Cela met les patients à haut risque d'hémorragie, répétée et incontrôlée. Pour cette raison, nous pensons qu'il est important de souligner de ne pas faire une biopsie pour confirmer l'histologie chez une patiente, en particulier chez ceux qui ont une HGG élevée ou croissante et sur des lésions récentes.

34 ÉLÉMENTS DE MAUVAIS PC POUR LA MONO CHIMIO THÉRAPIE MALGRÉ UN SCORE FAIBLE HCG 100,000 UI/Ml Age 35 ans FIGO score > 4 Grande métastase vaginale DuBeshter B, Berkowitz RS, Goldstein DP. Management of low-risk gestational trophoblastic tumors. J Reprod Med 1991;36:36-9 Roberts JP, Lurain JR. Treatment of lowrisk metastatic gestational trophoblastic tumors with single-agent chemotherapy. Am J Obstet Gynecol 1996;174:

35 Certains auteurs considère que le traitement des TTG au STADE II et III à haut risque métastatique par poly chimiothérapie

36 POINTS ESSENTIELS Le choriocarcinome vaginal est une pathologie rare et redoutable. Une tumeur vaginale hémorragique chez une femme jeune avec un antécédent de môle hydatiforme doit faire soupçonner un choriocarcinome et un dosage sérique de β-hcg pour confirmer le diagnostic. Le pronostic est en général favorable car le choriocarcinome est très chimiosensible Le traitement est instauré même en absence de preuve histologique

37 DERNIER MOTS Il s agit d une des situations exceptionnelles en cancérologie où un traitement par chimiothérapie sera institué, sans preuve histologique, sur le seul constat d une cinétique anormale d un marqueur tumoral.

38 Merci a vous