Urticaires physiques: clinique, diagnostic et traitement

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1 CURRICULUM Forum Med Suisse 2006;6: Urticaires physiques: clinique, diagnostic et traitement runello Wüthrich a, Günther Hofbauer b, Thomas Kündig c a Spital Zollikerberg, b Dermatologie, c Experimentelle llergologie, UniversitätsSpital Zürich Quintessence L urticaire physique est une forme d urticaire qui est provoquée par des facteurs externes. Les formes physiques d urticaire constituent environ 15 20% de toutes les urticaires. Des stimuli mécaniques sont à l origine de l urticaire factice, de l urticaire retardée à la pression et de l angio-œdème consécutif aux vibrations. Des stimuli thermiques sont responsables des urticaires au chaud et au froid. Les ondes électromagnétiques provoquent une urticaire solaire. Par contre, l urticaire cholinergique a une origine endogène, soit l élévation de la température centrale. L urticaire factice, qui est révélée par le test du dermographisme, est la forme la plus fréquente d urticaire, avec une proportion de 7 9% environ. Elle est souvent associée à une urticaire idiopathique chronique. Dans le test de Prausnitz-Küstner, test qui ne se pratique plus, le sérum du patient, contenant les lge, était appliqué dans la peau (c.-à-d. les mastocytes) de personnes saines. près stimuli mécaniques ad hoc, les mêmes lésions urticariennes apparaissaient alors chez ces dernières. Une telle transmission passive peut être démontrée chez jusqu à 69% des patients ayant une urticaire factice et chez un tiers environ de ceux ayant une urticaire au froid et de ceux présentant une urticaire solaire aux UV et aux longueurs d onde de nm. L urticaire (retardée) à la pression est caractérisée à l histologie par un infiltrat inflammatoire à granulocytes éosinophiles et neutrophiles, ainsi que par une discrète vasculite. Représentant <1% de toutes les formes d urticaire, l urticaire à la pression ne se voit que très rarement sous forme isolée et, comme l urticaire factice, elle est la plupart du temps associée à une urticaire chronique et évolue souvent durant des années. L urticaire au froid apparaît après un refroidissement de la peau ou une baisse de la température centrale, la température absolue ne jouant ici qu un rôle secondaire. Chez environ 95% de ces patients, il s agit d une forme idiopathique. Dans les autres cas, des associations ont été décrites avec des maladies infectieuses (syphilis, borréliose, rougeole, varicelle, hépatite, mononucléose, VIH), des néoplasies ou des maladies auto-immunes. Dans l urticaire solaire, il semble que des photomécanismes dépendants des IgE puissent jouer un rôle. On suppose qu un allergène, jusqu ici non identifié, pourrait se transformer en photoallergène actif sous l effet de la lumière et deviendrait ainsi reconnaissable par les IgE. L urticaire aquagène est provoquée par le contact direct avec l eau. Son diagnostic différentiel doit se faire avec le prurit aquagène. La proportion des rémissions spontanées est nettement plus faible lors d urticaire physique (16,4% à 1 an) que dans les cas d urticaire idiopathique (47,4%). Le traitement des urticaires physiques consiste en tout premier lieu à éviter voire supprimer leurs facteurs déclenchants et en une thérapie médicamenteuse de soutien, en général des antihistaminiques à doses suffisamment élevées. Classification Comme précédemment remarqué dans un article de revue paru dans ce même journal, l urticaire représente une affection très hétérogène, aussi bien de par son étiopathogenèse que par son évolution [1]. Les différentes formes d urticaire se subdivisent en quatre grands groupes [2 4]: les urticaires aiguës, chroniques, physiques, et un groupe d urticaires ne correspondant pas à ce schéma (tab. 1 p). Dans l urticaire physique, l apparition des lésions urticariennes est provoquée par des facteurs physiques exogènes (pression, froid, chaleur, lumière, vibrations), et il est fréquent que deux ou plusieurs formes d urticaire coexistent; par ex. l urticaire factice (ou dermographique) ainsi que l urticaire à la pression sont souvent associées à une urticaire chronique. En plus de ces formes d urticaire d origine purement physique, cet article présentera encore l urticaire cholinergique (autrefois appelée urticaire d effort ou à la transpiration), la forme adrénergique très rare, et l urticaire aquagène (à l eau). Tableau 1. Classification des urticaires (d après [2 4]). 1. Urticaire aiguë 2. Urticaires chroniques Urticaire chronique-récidivante (comprenant également la forme anciennement appelée chronique-intermittente) Urticaire chronique continue 3. Urticaires physiques Urticaire factice (ou dermographique) Urticaire (retardée) à la pression Urticaire au froid Urticaire à la chaleur Urticaire solaire Urticaire/angio-œdème aux vibrations 4. utres formes d urticaire Urticaire cholinergique Urticaire adrénergique Urticaire de contact non physique Urticaire à l eau (aquagène) Vous trouverez les questions à choix multiple concernant cet article à la page 205 ou sur internet sous

2 CURRICULUM Forum Med Suisse 2006;6: Summary Physical urticaria: clinical findings, diagnosis and therapy Physical urticaria is defined as a type of urticaria triggered by physical stimuli. It accounts for some 15 20% of all urticaria cases. Mechanical stimuli provoke dermographism, pressure urticaria and vibratory angiooedema. Thermal stimuli induce cold and heat urticaria. Electromagnetic waves may trigger solar urticaria. Raising of the body core temperature causes cholinergic urticaria. Urticaria factitia, which can be elicited by dermographism, represents the most frequent form of urticaria, with an incidence of 7 9%. Urticaria factitia is also frequently associated with chronic idiopathic urticaria. If IgE in the serum of urticaria patients is passively transferred to healthy volunteers by the so-called Prausnitz-Küstner test, the relevant mechanical stimuli may also induce hives in the serum recipient. Such passive transfer of hypersensitivity to physical stimuli is observed in up to 69% of patients with urticaria factitia and in about a third with cold urticaria. It may also be observed in patients with light urticaria to UV at a wavelength of nm. Delayed pressure urticaria is characterised histologically by an inflammatory infiltrate consisting of eosinophils, neutrophils and moderate vasculitis. Delayed pressure urticaria alone represents less than 1% of all urticaria causes. Delayed pressure urticaria is more frequently associated with chronic urticaria similar to urticaria factitia, and follows a prolonged course spanning years. Cold urticaria is provoked by cooling of the skin or body core temperature and does not necessarily depend on the absolute temperatures. Some 95% of all cold urticaria cases are idiopathic. The other forms are associated with infection (syphilis, borreliosis, measles, varicella, hepatitis, mononucleosis, HIV) and with neoplasms or autoimmune diseases. Light urticaria appears to be caused by IgE-dependent photomechanisms. The current hypothesis is that light modifies an as yet unidentified antigen to become an active photoallergen binding to IgE. quagenic urticaria is induced by contact with water. The condition must be distinguished from aquagenic pruritus. Physical urticaria tends to follow a longer disease course than chronic idiopathic urticaria. In physical urticaria the rate of spontaneous remission is 16,4% after a year, compared with 47,4% after a year for chronic idiopathic urticaria. Treatment of physical urticaria relies on the avoidance of triggers. ntihistamines may afford relief but must be prescribed in sufficiently high doses. Incidence D après différentes statistiques, la proportion des formes physiques d urticaires s est avérée être relativement constante au cours de ces dernières décennies, soit env % de toutes les formes d urticaire (tab. 2 p) [5 9]. Il vaut également la peine de remarquer que dans ces statistiques, la proportion des urticaires idiopathiques chroniques malgré les progrès de l immunologie et du diagnostic allergologique est elle aussi restée relativement stable, autour de 70 à 80%, et que celle des formes d urticaire allergique, avec quelque 3% seulement, s est maintenue à un niveau très bas. Tout ceci contrairement à l opinion bien répandue que l urticaire est une maladie allergique (voir [1]) (tab. 2). Pathogenèse ien que l étiologie des urticaires physiques soit bien définie (fig. 1 x), leur pathogenèse n est pas encore parfaitement connue [10]. Le transfert passif constaté dans le test de Prausnitz- Küstner a fourni des indications selon lesquelles certains facteurs du sérum du patient se lient à la peau (c.-à-d. aux mastocytes) de sujets sains. Stimuli mécaniques Elévation de la température centrale Urticaires physiques Stimuli thermiques Ondes électromagnétiques Figure 1 L urticaire physique est déclenchée par des stimuli exogènes et, dans le cas de l urticaire cholinergique, par des stimuli endogènes. vec des stimuli mécaniques adéquats, il est possible d induire des émptions urticariennes chez ces derniers. Une telle transmission passive nous savons aujourd hui que le facteur sérique transmissible fait partie des immunoglobulines E (IgE) peut être démontrée chez jusqu à 69% des patients ayant une urticaire factice, et chez un tiers environ de ceux ayant une urticaire au froid et de ceux ayant une urticaire solaire aux UV ou aux longueurs d onde de nm [11]. En plus de la libération d histamine et d autres médiateurs par les mastocytes cutanés sous l effet de stimuli exogènes, d autres médiateurs sont actuellement encore discutés. Dans l urticaire factice, il y a par exemple une expression plus marquée de la sélectine P, une molécule d adhésion endothéliale. Dans l urticaire à la pression, on trouve des concentrations locales et systémiques plus basses du facteur de croissance des cellules souches des mastocytes (SCF) et du p75ngfr, un récepteur du facteur de croissance des mastocytes nerve growth factor (NGF). L urticaire retardée à la pression est caractérisée par un infiltrat inflammatoire formé par des granulocytes éosinophiles et neutrophiles, des cellules T et des monocytes. Les cytokines pro-inflammatoires telles que TNF-a, interleukine-3, interleukine-6 sont davantage exprimées, tout comme les molécules d adhésion aux parois vasculaires VCM-1, EL-1, ICM-1. Ceci correspond à une réaction tardive à IgE [12 14]. Dans l urticaire solaire, il semble que des photomécanismes dé-

3 CURRICULUM Forum Med Suisse 2006;6: Tableau 2. Incidence des différentes formes d urticaire (U.) chez des patients présentant des épisodes consécutifs d urticaire durant une certaine période. 1 Collectif: Champion et al [5] Wüthrich et al [6] Champion 1988 [7] Nettis et al [8] Suivi: n = 554 n = 316 n = 2310 n = 562* et n = 482** hospitalisés ambulatoires hospitalisés ambulatoires 12 ans 3 ans 32 ans 4 ans Urticaire idiopathique 438 (79,1%) 227 (71,8%) 1657 (72%) 394** (81,7%) Urticaire physique 94 (17%) 48 (15,2%) 458 (20%) 80* (14,2%) dont U. dermographique (UF) 47 (8,5%) 22 (7%) 200 (8,7%) 50 (8,9%) U. cholinergique 28 (5,1%) 7 (2,2%) 88 (3,8%) 4 (0,7%) U. au froid 14 (2,5%) 7 (2,2%) 46 (2%) 6 (1,1%) U. solaire 3 (0,5%) 2 (0,6%) 6 (0,3%) 1 (0,2%) U. à la pression 2 (0,4%) 5 (1,6%) 12 (0,6%) 17 (3%) U. à la pression et UF 2 (0,6%) 2 (0,1%) 1 (0,2%) U. à la pression et chol. 1 (0,3%) UF + U. chol. 8 (0,4%) U. à la chaleur (WU) 1 (0,3%) 4 (0,2%) U. à la pression, chol. + WU 1 (0,3%) Urticaire allergique (IgE) 17 (3,1%) 9 (2,8%) 79 (3,4%) 38** (3,9%) utres étiologies (médicaments, additifs, 3 (0,5%) 31 (9,8%) 54 (2,3%) 29** (6%) infections, vers, endocriniennes, etc.) Urticaire aquagène 0 6 (0,3%) 1* (0,2%) 1 Certains tableaux cliniques ne faisant actuellement plus partie des urticaires, comme l angio-œdème héréditaire (déficit en C1-Inh) ou la vasculite urticarienne, ils ne figurent pas dans ce tableau, ce qui fait que le nombre total des cas dans les différentes colonnes ne correspond pas tout à fait au nombre n). pendants des IgE puissent également jouer un rôle. On suppose qu un antigène, non encore identifié, se transforme en un photoallergène sous l effet de la lumière et devenir ainsi reconnaissable par les IgE. L urticaire solaire peut être transférée à une personne saine par le sérum d un patient [15, 16]. provoque ainsi les efflorescences urticariennes. Si on obtient un dermographisme urticarien, on peut renoncer à des examens de laboratoire approfondis, sauf s il existe de bons arguments anamnestiques et/ou cliniques pour les réaliser. Clinique, diagnostic et traitement des différentes formes d urticaire physique Urticaire factice (ou dermographique) L urticaire factice (ou dermographique) résulte de forces de cisaillement dont l application provoque en quelques minutes l apparition locale de lésions urticariennes avec prurit (fig. 2 x). Ce phénomène est exploité dans l examen médical sous la forme du dermographisme, qui frappe par le fait qu il est rouge et surélevé en cas d urticaire, alors qu il est uniquement rouge chez la majorité des gens, ou blanc chez les patients souffrant d eczéma atopique (neurodermite). La découverte d un dermographisme urticarien est pathognomonique d une urticaire factice et suffit pour poser le diagnostic (fig. 2). Cette forme d urticaire touche surtout des adultes jeunes qui en souffrent pendant 6,5 ans en moyenne. l anamnèse, il est important de préciser que l urticaire factice ne se manifeste jamais pendant la nuit, contrairement à l urticaire idiopathique chronique. Ce n est que le prurit ressenti durant l état de veille qui fait que le patient se gratte et Figure 2 ) L urticaire factice présente des lésions urticariennes d apparition rapide au lieu d application des forces de cisaillement. ) Le dermographisme urticarien, déclenché par ex. par une spatule de bois, est pathognomonique de l urticaire factice isolé ou accompagnant une urticaire chronique.

4 CURRICULUM Forum Med Suisse 2006;6: L urticaire factice est la forme d urticaire la plus fréquente, avec une incidence de 7 9% (tab. 2). Elle est également souvent associée à une urticaire idiopathique chronique. Les antihistaminiques de deuxième génération sont utilisés à titre thérapeutique, leur efficacité ayant pu être confirmée dans diverses études. L important ici est qu ils doivent être administrés à des doses suffisamment élevées. Il n est pas rare de devoir avoir recours à des doses quatre fois supérieures à celles préconisées dans le rhume des foins. En cas de prurit intense accompagné de nervosité, l hydroxyzine (tarax ) à une dose de (30) mg/jour a fait ses preuves. Pour prévenir une sédation trop profonde et une accoutumance, le traitement doit être mis en route progressivement (par ex. 1 2 comprimé à 10 mg avant le coucher pendant la première semaine, puis 1 comprimé le soir, et si l effet est insuffisant après trois ou quatre semaines, donner encore 0,5 1 comprimé le matin). Urticaire à la pression (retardée) L urticaire à la pression (delayed pressure urticaria) se manifeste entre 4 et 8 heures après l action d une pression prolongée (pression verticale constante), par des tuméfactions souvent douloureuses pouvant persister entre 8 et 48 heures. Cliniquement, une urticaire à la pression peut s accompagner de malaise, de douleurs dans les membres et d une légère ascension de la température. L urticaire à la pression ne se rencontre que rarement sous forme isolée. Représentant <1% de toutes les formes d urticaire, elle est le plus souvent associée à une urticaire chronique, tout comme l urticaire factice, et elle évolue souvent durant des années [1 5]. l histologie, l urticaire à la pression s accompagne d un infiltrat inflammatoire avec éosinophiles, neutrophiles, lymphocytes et monocytes. Il peut s étendre jusqu aux tissus sous-cutanés avec des signes de vasculite. Certaines cytokines pro-inflammatoires telles que TNF-a, IL-3 et IL-6, ainsi que l expression de molécules d adhésion aux parois vasculaires (VCM-1, ELM-1, ICM-1) ont été mises en évidence [12 24]. Il se forme des dépôts de produits éosinophiles ECP (Eosinophil Cationic Protein), MP (Major asic Protein) et d élastase neutrophile dans les tissus. Les sites de prédilection sont ceux soumis à des pressions tels que paume des mains, plante des pieds, siège et dos. Les hommes en sont atteints deux fois plus souvent que les femmes. L âge maximum se situe autour de 30 ans. La durée jusqu à rémission spontanée est de six à neuf ans. Le diagnostic se fait tout d abord par le test à la pression qui doit être lu immédiatement et après six heures (fig. 3 x). Le traitement consiste à répartir le poids sur une plus grande surface pour réduire la pression par cm 2. Il faut donc éviter les arêtes. Les patients ayant des problèmes plantaires peuvent être soulagés par des semelles spéciales. Les antihistaminiques à hautes doses ont fait la preuve de leur efficacité. Les antagonistes des leucotriènes et/ou antirhumatismaux non stéroïdiens sont également recommandés, de même que la dapsone [1, 4, 9]. Les stéroïdes sont utiles, mais ne doivent être administrés que très peu de temps (traitement de choc d une poussée) et aux doses les plus faibles possibles, toujours en association avec un antihistaminique. Des cas isolés de traitement efficace par immunoglobulines intraveineuses à hautes doses (2 g/kg de poids corporel pendant deux à trois jours) [17] ou par méthotrexate (15 mg/semaine) [18] ont été décrits. C D Figure 3 et ) Clinique: œdème persistant après pression (par ex. sac à dos). C et D) Le test de pression se lit après 10 minutes et 6 heures. L apparition de vésicules à la lecture tardive se voit dans l urticaire retardée à la pression.

5 CURRICULUM Forum Med Suisse 2006;6: Urticaire/angio-œdème aux vibrations L urticaire (multiloculaire) ou l angio-œdème aux vibrations (localisé) apparaissent en cas de très violentes vibrations, par exemple chez les ouvriers utilisant un marteau-piqueur (fig. 4 x). L anamnèse est généralement claire. Ce tableau clinique est rare, du fait que très peu de gens sont exposés à de telles vibrations, et que ceux qui y sont prédisposés ne sont que rarement démasqués. Comme le facteur déclenchant est parfaitement connu, le traitement de choix consiste à le supprimer. Figure 4 Formation de vésicules sur le bord externe de la main après violentes vibrations dans l angio-œdème aux vibrations. Urticaire au froid Dans l urticaire au froid, la peau et les muqueuses réagissent dans les minutes suivant l exposition au froid. Son déclenchement fait suite au contact de liquides froids, d objets froids et/ou d air froid. L urticaire au froid résulte d un refroidissement de la peau ou d une baisse de la température centrale, la température absolue ne jouant qu un rôle secondaire [19]. Les patients signalent souvent des problèmes au froid, par exemple à la piscine, sans que l eau ne soit très froide. Ce sont en général des objets froids qui provoquent ces problèmes (urticaire de contact); beaucoup plus rarement, un contact avec de l air froid suffit. Les réactions se produisent la plupart du temps aux endroits exposés tels que nez, oreilles et mains, et peuvent se généraliser secondairement (urticaire au froid de type réflexe). Ce sont surtout les jeunes adultes qui en sont atteints, les femmes plus souvent que les hommes. Une rémission spontanée survient en moyenne après 4,2 ans. Chez env. 95% des patients, il s agit d une forme idiopathique de l urticaire au froid. Chez les autres, des associations avec des infections (syphilis, borréliose, rougeole, varicelle, hépatite, mononucléose, VIH), des néoplasies ou des maladies auto-immunes ont été décrites. Ce sont probablement ici des protéines endogènes anormales qui, altérées par le froid, font office d antigènes. Le diagnostic se fait par le test au froid, avec un cube de glace (fig. 5 x) ou de l eau glacée. L air froid peut provenir d un simple ventilateur. Pour juger de l évolution spontanée et de l efficacité du traitement médical, il est recommandé de mesurer le seuil thermique. Une cryoglobulinémie doit être exclue par dosage des cryoglobulines. Les paramètres inflammatoires devraient être dosés si l anamnèse le suggère. Le traitement recommandé consiste à prescrire des antihistaminiques à doses suffisamment élevées. La littérature ancienne présente des cas de réussite avec l association d une pénicilline et d un antihistaminique, benzylpénicilline-clémizole (Mégacilline ), administrée chaque jour par voie intramusculaire ou intraveineuse pendant deux à trois semaines [20]. Mais la Mégacilline n est plus sur le marché suisse, et ce traitement ne se fait pratiquement plus en raison de la forte allergénicité de cette pénicilline et de son mode d administration compliqué. Chez certains patients, on peut, en milieu hospitalier et sous la protection d antihistaminiques, induire une tolérance au froid en augmentant progressivement la surface et la durée d exposition à des températures toujours plus basses [21]. Toutefois, pendant cette phase d induction de tolérance au froid, et cela malgré toutes les précautions prises, il peut se produire des réactions allergiques généralisées pouvant aller jusqu à l état de choc. Les antagonistes des leucotriènes sont une autre option thérapeutique [1]. Il est important de bien expliquer à ces patients de ne pas se baigner seuls, surtout en eau libre, pour ne pas risquer de provoquer une dégranulation mastocytaire massive par immersion totale, supposée être la cause d une bonne partie des noyades inexpliquées. Figure 5 Le test avec un cube de glace est parfait comme test de provocation de l urticaire au froid.

6 CURRICULUM Forum Med Suisse 2006;6: Urticaire au froid familiale ou syndrome auto-inflammatoire au froid de type familial Dans le très rare syndrome auto-inflammatoire au froid de type familial (family cold autoinflammatory syndrome/fcs), les lésions cutanées, qui ne sont pas toujours de type urticarien, apparaissent environ heure après l exposition au froid et s accompagnent de fièvre, d arthralgies et de leucocytose [22]. D après la nouvelle classification des différentes formes d urticaire [1 4], ce tableau clinique ne figure plus dans les urticaires mais il est cité parmi les fièvres périodiques [22]. Urticaire au chaud L urticaire de contact au chaud est le pendant de l urticaire de contact au froid, tout en étant beaucoup plus rare [23]. Les facteurs déclenchants sont des objets chauds et/ou de l air chaud. La température critique est variable, située entre 38 et 50 degrés Celsius. Une période réfractaire, à ne pas négliger, peut durer jusqu à 24 heures et peut être mise à profit pour le traitement. Le diagnostic se fait par un test de provocation dans un bain chaud ou par une bouillotte, en commençant à 42 degrés (fig. 6 x). La détermination de la température liminale est utile pour le suivi. La période réfractaire peut être utilisée pour augmenter la tolérance à la chaleur mais, comme pour l urticaire au froid, cette accoutumance doit être entretenue pour conserver son effet. Un traitement prophylactique à long terme aux antihistaminiques modernes est efficace la plupart du temps. Urticaire à la lumière L urticaire à la lumière est généralement due à la lumière visible, très rarement aux ultraviolets à longue longueur d onde (UV), et rarement à ceux de courte longueur d onde (UV) (fig. 7 x). Ce sont surtout les jeunes adultes, essentiellement les femmes, qui en sont atteints. Des pho- Figure 6 et ) Le test à la chaleur déclenche la formation d une plaque urticarienne dès que la température liminale est atteinte, avec des variations individuelles allant de 38 à 50 degrés Celsius. Figure 7 ) L urticaire solaire se manifeste par des émptions urticariennes typiquement localisées aux zones les moins exposées au soleil telles que décolleté, bras, tronc. ) La provocation (fonction de la longueur d onde) se fait par une lumière monochrome.

7 CURRICULUM Forum Med Suisse 2006;6: toallergènes dépendants des IgE sont discutés mais leur rôle pathogénétique est encore peu clair. Pour le diagnostic, il s agit de déterminer le seuil lumineux. Le dermatologue a pour ce faire des UV et UV à disposition. Il faut également souvent utiliser une source de lumière telle un projecteur de diapositives, mais des cas de déclenchement à la lumière du jour sont décrits. Les surfaces exposées à la lumière telles que le visage et le dos des mains ne sont souvent pas touchées. Cette observation est à l origine de l essai d accoutumance à la lumière, qui peut être effectué avec succès chez quelques patients. Les antihistaminiques sont une bonne alternative thérapeutique. La lumière déclenchante peut être évitée par un comportement adéquat, des vêtements à manches longues et/ou des crèmes solaires [24]. Urticaire cholinergique L urticaire cholinergique, également dénommée urticaire à l effort ou à la transpiration, présente un tableau clinique typique dans 90% des cas, avec des vésicules de la taille d une tête d épingle, prurigineuses, exanthémateuses, non confluentes, ressemblant à la chair de poule, qui livrent déjà le diagnostic (fig. 8 x). La chaleur active et passive, faisant augmenter la température corporelle, les émotions, plus rarement aussi certains aliments et l alcool, en sont les facteurs déclenchants. La prévalence de l urticaire cholinergique, généralement discrète, est d env. 11% dans la classe d âge de 16 à 35 ans. Mais 10% d entre eux, soit env. 1% de la population jeune, en sont fortement gênés. Une épreuve à l effort au moyen d un ergomètre ou tout simplement dans l escalier, ainsi que l exposition passive à la chaleur dans un bain, suffisent à provoquer les lésions cutanées diagnostiques. Les antihistaminiques de la dernière génération (par ex. cétirizine) et surtout l hydroxyzine représentent les traitements de choix, la dose de cette dernière devant être progressivement augmentée si nécessaire [25]. Erythème cholinergique persistant Ce tableau clinique rare, décrit en 1983 dans la littérature anglaise [26] et en 1986 dans la littérature allemande [27], est une variante particulière de l urticaire cholinergique. Il se caractérise cliniquement par des macules parfois légèrement surélevées de 1 4 mm de diamètre, rouges, pas très nombreuses et entourées d un halo clair (fig. 9 x). Les efflorescences apparaissent typiquement lorsque le patient est psychiquement tendu et elles persistent pendant minutes. Un effort ou un bain chaud peuvent faire apparaître de nouvelles efflorescences, mais celles-ci ne sont jamais du type urticaire cholinergique qui sont caractérisées par une petite vésicule centrale et un érythème. Urticaire adrénergique Cette forme d urticaire très rare a été décrite pour la première fois en 1985 [28]. Elle se manifeste lors d un stress émotionnel et s accompagne de taux sériques augmentés d adrénaline, de noradrénaline et de prolactine. Le tableau clinique est très semblable à celui de l urticaire cholinergique. Les lésions cutanées peuvent être provoquées par l injection intradermique d adrénaline et de noradrénaline, et traitées par l administration d un bêtabloquant [29]. Urticaire à l eau (aquagène) L urticaire à l eau (ou aquagène) est provoquée par le contact de la peau avec l eau. Elle est rare et doit être distinguée de l urticaire cholinergique, de l urticaire de contact au froid (provoquée par l eau froide) et du prurit aquagène. L anam- Figure 8 ) L apparition rapide de petites vésicules exanthémateuses après ascension de la température corporelle est caractéristique de l urticaire cholinergique. ) Les efflorescences typiques de l urticaire cholinergique sont de la taille d une tête d épingle, non confluentes et décrites comme fortement prurigineuses.

8 CURRICULUM Forum Med Suisse 2006;6: Figure 10 Urticaire à l eau (aquagène): avant () et après () le bain. Figure 9 Erythème cholinergique persistant: nombreuses macules de 1 4 mm de diamètre, rouges, en partie légèrement surélevées et entourées d un halo clair. ) Visage. ) Tronc. nèse est franchement caractéristique [30, 31]. Les symptômes apparaissent toujours après un contact avec de l eau (douche, bain, vaisselle, natation). Ce sont généralement de jeunes adultes qui en sont atteints. La morphologie des éruptions correspond aux petites papules blanchâtres et prurigineuses caractéristiques de l urticaire cholinergique. Elle se distingue donc des autres formes d urticaire avec vésicules. L urticaire à l eau se déclenche aussi après contact du haut du corps avec de l eau. Une autre caractéristique est que l éruption est suivie d une période réfractaire de plusieurs heures. Le diagnostic peut être confirmé par application sur le dos de compresses trempées dans de l eau et d autres trempées dans de l alcool comme contrôle négatif (fig. 10 x). Le traitement consiste à administrer des antihistaminiques à titre prophylactique. Le prurit aquagène est une dermatose qu il s agit de distinguer de l urticaire à l eau [32, 33]. Caractéristiquement, dans les 3 à 8 minutes suivant le contact avec l eau, contact bref ou prolongé, il apparaît un prurit parfois brûlant et fort gênant, persistant 10 à 45 minutes, mais jamais accompagné de vésicules. Ce prurit commence en général au niveau des jambes et peut ensuite s étendre symétriquement. Il est probable qu un agent hydrosoluble des couches les plus superficielles de l épiderme puisse pénétrer en profondeur et déclencher la libération locale d acétylcholine. Le prurit aquagène idiopathique (P) doit être distingué du prurit aquagène des personnes âgées (aquagenic pruritus of the elderly,

9 CURRICULUM Forum Med Suisse 2006;6: PE) et du prurit à l eau dans la polycythémie essentielle (polycythaemia rubra vera, PRV) [33]. Un traitement efficace de l P est l adjonction de bicarbonate de soude (NHCO 3) à l eau du bain, la liporestitution de la peau sèche dans l PE et l administration de petites doses d acide acétylsalicylique dans la PRV. Les antihistaminiques n ont aucun effet dans toutes ces formes. Conclusion pour la pratique La proportion des rémissions spontanées de l urticaire physique est nettement plus faible (16,4% à un an) que celle de l urticaire idiopathique (47,4%) [34]. Dans toutes les formes d urticaire, les examens paracliniques ne sont utiles que si l anamnèse et la clinique les motivent. Un travail récemment publié [35] montre clairement que dans l urticaire, une multiplication des investigations n améliore en rien le diagnostic. Si l anamnèse du patient révèle une relation évidente de ses problèmes avec un agent physique, et si le test de provocation à cet agent physique est positif, l étiologie est déjà trouvée et les examens se terminent là. Mais souvent les formes d urticaire physique décrites sont associées à une urticaire idiopathique chronique, c.-à-d. que le patient a d autres lésions cutanées qui, elles, ne sont pas provoquées par des agents physiques. Dans une telle situation, en plus des tests de provocation physique, il est recommandé de pratiquer les examens de routine pour une urticaire idiopathique chronique [1]. Contrairement à ce qui était préconisé auparavant, ils ne sont pas si nombreux. Le dosage de la CRP et une formule sanguine blanche suffisent déjà. Une recherche d infections potentiellement favorisantes n est recommandée qu en cas de suspicion anamnestique et/ou de laboratoire bien fondée. Mais comme l urticaire idiopathique chronique est parfois associée à des pathologies thyroïdiennes ou à des collagénoses, il peut être recommandé de doser la TSH basale et les anticorps antinucléaires [36]. Le traitement de l urticaire physique commence par la suppression de ses facteurs déclenchants avant de passer aux médicaments. Ce sont en tout premier lieu les antihistaminiques qui sont utilisés, à doses suffisamment élevées, c.-à-d. que la posologie indiquée sur la notice d emballage peut et doit souvent être dépassée. Une alternative est l accoutumance physique, par ex. au chaud, au froid ou à la lumière, mais son efficacité est de brève durée et elle doit constamment être entretenue pour que l effet se maintienne. Les autres traitements comprennent les corticostéroïdes systémiques et autres immunosuppresseurs, jusqu à la ciclosporine et au méthotrexate, mais il est bien évident que ces dernières substances n interviendront qu en dernier recours et qu elles ne sont que très rarement utilisées [1]. Remerciement Les auteurs tiennent à remercier cordialement le Dr Etzel Gysling, spécialiste FMH en médecine interne, qui a bien voulu relire très attentivement le manuscrit et leur faire part de ses suggestions. Références 1 Wüthrich. Urtikaria: Klassifikation, Pathophysiologie und Therapie. Schweiz Med Forum 2005;5: Zuberbier T, Greaves MW, Juhlin L, et al. Definition, classification, and routine diagnosis of urticaria: a consensus report. J Invest Dermatol Symp Proc 2001;6: Hartmann K. Urtikaria. Klassifikation und Diagnose. Hautarzt 2004;55: Wedi, Raap U, Wieczorek D, Kapp. Neues zur Urtikaria. llergologie 2004;27: Champion RH, Roberts SO, Carpenter RG, Roger JH. 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