A PROPOS D'UNE TUMEUR GLOMIQUE DU MOLLET

Transcription

1 A PROPOS D'UNE TUMEUR GLOMIQUE DU MOLLET N. ECH-CHERIF EL KETTANI, I. NASSAR, S. BOUKLATA, L. HAMMANI, N. KABBAJ, F.Z. GUEDDARI, A. AJANA, F. IMANI. Service de Radiologie Centrale. Hôpital Ibn Sina. CHU Ibn Sina. Rabat. Maroc.

2 INTRODUCTION Les tumeurs glomiques sont des tumeurs bénignes rares, se développant à partir du corps glomique. Elles siègent le plus souvent au niveau des doigts. L atteinte extra-digitale est inhabituelle (1). Nous en rapportons un nouveau cas siégeant au niveau du mollet, chez un patient de 65 ans, exploré par tomodensitométrie.

3 OBSERVATION

4 OBSERVATION (1) Patient de 65 ans, sans antécédents pathologiques. Admis pour douleur paroxystique du mollet droit évoluant depuis 4 mois, avec sensation de froideur à ce niveau. Examen clinique : présence d une masse du mollet droit molle et douloureuse à la palpation, adhérante au plan profond. TDM de la jambe droite (coupes axiales, mode spiralé, C+ d emblée, double fenêtrage) : présence de 2 processus lésionnels de densité tissulaire fortement réhaussés par le PC :

5 OBSERVATION (2) - l un au contact du péroné sans lyse osseuse en regard, mesurant 1,5 cm de diamètre (fig 1) : Fig 1 : Processus lésionnel de densité tissulaire fortement réhaussé par le PC, siégeant au contact du péroné sans lyse osseuse.

6 OBSERVATION (3) - l autre au niveau de la loge postérieure, mesurant 2,8 cm de diamètre (fig 2) : Fig 2 : Processus lésionnel de densité tissulaire fortement réhaussé par le PC, siégeant au niveau de la loge postérieure de la jambe.

7 OBSERVATION (4) Résection chirurgicale de la masse. Diagnostic histologique : tumeur glomique du mollet. Evolution (recul de 1 an) : RECIDIVE loco-régionale des 2 masses : apparition d une tuméfaction au même niveau, confirmée par TDM (fig 3 et 4) : Fig 3 et 4 : Récidive des processus lésionnels siégeant au contact du péroné ainsi qu au niveau de la loge postérieure où l on retrouve une volumineuse masse hétérogène nécrosée de 7x9cm.

8 DISCUSSION

9 DISCUSSION (1) Les tumeurs glomiques sont des hamartomes se développant à partir d une structure neuro-myovasculaire siégeant au niveau de la jonction dermo-hypodermique : le glomus, responsable de la régulation de la micro-circulation cutanée. Il représente un facteur important de la régulation thermique (2). Le pic d incidence des tumeurs se situe vers ans. Leur 1ère description a été faite en 1812 par Wood (3).

10 DISCUSSION (2) Elles siègent le plus souvent au niveau des doigts (65%) (4). L atteinte extra-digitale, de plus grande taille, se voit seulement dans 11% des cas selon Carrol (2) : poignet, pied, rotule, cou, estomac, médiastin, trachée, utérus, vessie Typiquement, les tumeurs glomiques sont solitaires. Les localisations multiples, lorsqu elles surviennent, se voient chez les enfants de moins de 16 ans (5). Enfin, des formes héréditaires familiales ont été décrites : transmission autosomique dominante, gènes étant portés par le chromosome 11 (6,7).

11 DISCUSSION (3) Masson (4) a décrit leur aspect histologique en 1924 : espaces vasculaires soulignés par un endothélium cerné par des masses de cellules épithélioïdes de forme arrondie, ayant tendance à devenir grêles. L étude immunohistochimiques retrouve : une réactivité généralisée aux anticorps anti-vimentine et anti-muscle lisse,une absence d expression des anticorps anti-facteur VIII et anti-cd34, ce dernier étant spécifique (4,7). Les signes d appels sont représentés par la classique triade clinique douleur paroxystique, sensibilité au froid et nodule tumoral en cas de grosse tumeur. Cependant, la reconnaissance de la lésion est en général tardive surtout dans les localisations profondes en raison de leur topographie et de leur rareté (1,5).

12 DISCUSSION (4) La radiographie standard permet de retrouver des signes indirects : érosion corticale lorsque la tumeur est volumineuse, avec épaississement des parties molles en regard (2). L ultrasonographie objective une masse hypoéchogène bien limitée, vasculaire au Doppler. La TDM montre une tumeur de densité tissulaire prenant le contraste. Quant à l angiographie, elle permet de confirmer l origine vasculaire de cette lésion, mais constitue un examen invasif (8).

13 DISCUSSION (5) L IRM, notamment en haute résolution, représente le moyen paraclinique de choix en distinguant entre la tumeur elle-même et le tissu sain. Elle définit mieux ses caractéristiques : en effet, il s agit d une lésion homogène bien limitée, en hyposignal T1 avec réhaussement rapide après injection de gadolinium, et en hypersignal T2. Enfin, l IRM donne avec précision les rapports de la tumeur avec les structures de voisinage (1,5,6,8,9).

14 DISCUSSION (6) Le traitement de la maladie est chirurgical dans les formes uniques : exérèse complète incluant la capsule dans les topographies articulaires (7). Par contre, dans les formes multiples, le traitement varie entre la surveillance des localisations asymptomatiques et l exérèse chirurgicale des localisations symptomatiques. L utilisation de l argon, du dioxyde de carbone et la sclérothérapie ont été tentées par certains auteurs (5). Evolution après traitement chirurgical : fréquence des récidives : 1 à 18% selon les séries. Cependant, la régression spontanée est possible. La dégénérescence maligne est exceptionnelle (5,7).

15 CONCLUSION Les tumeurs glomiques du mollet représentent une forme exceptionnelle de tumeurs glomiques extra-digitales, ellemêmes très rares. Leur diagnostic de certitude est histologique. Cependant, les moyens d imagerie moderne, notamment l IRM en haute résolution en permet une approche diagnostic fiable.

16 Références 1- Tsuneyoshi M, Enjoji M. Glomus tumor. A clinicopathologic and electron microscopic study. Cancer 1982;50: Carrol RE, Bermann AT. Glomus tumor of the hand. Bone Joint Surg 1972; 54A: Wood W. Painful subcutaneous tubercle. Edenburg Medd 1812;8: Masson P. Le glomus neuromyo-artériel des régions tactiles et ses tumeurs. Lyon chirurgical 1924;21: Lekehal B, Lahtaoui A, Mekouar T, El Mesnaoui A, Benjelloun A, Ammar F, Bensaïd Y, Benyahia B. Glomangiome du creux poplité. A propos d un cas. J Chir 1997;134: Baysal BE, Van-Schothorst EM, Farr JE et al. A high-resolution STS- EST, and gene-based physical map of the hereditary paraganglioma region on chromosome 11q23. Genomics 1997;44: Abou Jaoudé JF, Roula Farah A, Sargi Z, Khairallah S, Fakih C. Glomus tumors : report on eleven cases and review of literature. Chir Main 2000;19: Dupuis P, Pigeau I, Ebelin M, Babarto B, Lemerle JP. Apport de l IRM dans l exploration des tumeurs glomiques. Ann Chir Main 1994;13: Amillo S, Arriola FJ, Munoz G. Extradigital glomus tumor causing thigh pain : a case report. J Bone Joint Surg Br 1997;79:104-6.