UNIVERSITE DE NANTES FACULTE DE MEDECINE

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1 UNIVERSITE DE NANTES FACULTE DE MEDECINE MASTER I SCIENCES BIOLOGIQUES ET MEDICALES UNITE D ENSEIGNEMENT OPTIONNEL MEMOIRE REALISE dans le cadre du CERTIFICAT d ANATOMIE, d IMAGERIE et de MORPHOGENESE UNIVERSITE DE NANTES L ARTICULATION TEMPORO-MANDIBULAIRE ET LES DYSOSTOSES OTO-MANDIBULAIRES Par ORY Laurent LABORATOIRE D ANATOMIE DE LA FACULTE DE MEDECINE DE NANTES Président du jury : Vice-Président : Enseignants : Pr. J. LE BORGNE Pr. J.M. ROGEZ Pr. O. ARMSTRONG Dr. O. BARON Pr. G. BERRUT Pr. C. BEAUVILLAIN Pr. D. CROCHET Dr. H. DESAL Pr. B. DUPAS Dr E. FRAMPAS Dr A. HAMEL Dr O. HAMEL Pr. Y. HELOURY Pr A. KERSAINT-GILLY Dr M.D. LECLAIR Pr. P.A. LEHUR Pr. R. ROBERT Pr. O. RODAT Laboratoire : S. LAGIER et Y. BLIN - Collaboration Technique 1

2 L articulation temporo-mandibulaire et les dysplasies oto-mandibulaires. Master 1 Anatomie, Imagerie, Morphogenèse L. Ory sous la direction du Pr. Robert. EMBRYOLOGIE 6 1. Le premier arc branchial Le cartilage de Meckel Embryogenèse de l ATM Croissance et développement de l ATM Embryologie de l oreille. 14 ANATOMIE Surfaces articulaires. 16 a. Fosse mandibulaire et tubercule articulaire du temporal. 16 b. Condyle mandibulaire. 16 c. Disque articulaire Moyens d union. 19 a. Capsule articulaire. 19 b. Ligament temporo-mandibulaire latéral. 19 c. Ligament temporo-mandibulaire médial. 20 d. Ligament stylo-mandibulaire. 20 e. Ligament sphéno-mandibulaire. 20 2

3 3. Muscles masticateurs. 21 a. Muscle temporal. 21 b. Muscle masséter. 22 c. Muscle ptérygoïdien latéral. 23 d. Muscle ptérygoïdien médial. 24 e. Muscle digastrique et muscles sous-hyoïdiens Anatomie fonctionnelle. 26 a. Ouverture et fermeture de la bouche. 26 b. Action des muscles masticateurs. 26 c. Luxation de l ATM et luxation discale. 27 d. Le trismus. 28 LES DYSPLASIES OTO-MANDIBULAIRES Aspects cliniques. 30 a. Malformations de l oreille. 30 b. Malformations de la mandibule. 32 c. Autres anomalies osseuses faciales Hypoplasie zygomatique Autres. 34 d. Anomalies des paires crâniennes et du système nerveux central. 35 e. Atteintes des parties molles Muscles masticateurs Fentes faciales Anomalies oculo-palpébrales Autres. 38 f. Malformations extra-faciales Anomalies vertébrales Autres anomalies squelettiques Malformations cardiaques Malformations cérébrales Autres Imagerie. 40 a. Radiographies standard. 40 b. Scanner. 42 c. IRM. 44 d. Modèles stéréolithographiques Quelques syndromes. 45 a. Spectre oculo-auriculo-vertébral (microsomie hémifaciale, syndrome de Goldenhar, syndrome de Blanck). 45 b. Dysostose mandibulo-faciale (syndrome de Franceschetti-Zwahlen- Klein ou de Franceschetti). 47 c. Dysostoses acro-faciales (syndromes de Nager-Reynier et de Miller) 49 REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES 51 3

4 Merci à M. le Professeur R. Robert. Vous m avez fait l honneur de diriger ce mémoire. Votre disponibilité et vos conseils ont permis à ce travail d aboutir. Votre dévouement et votre bonne humeur seront toujours un exemple. Votre aisance devant un amphithéâtre ou derrière un clavier aussi. Merci à M. le Professeur J. Le Borgne. Vous avez orienté ce mémoire en initiant le sujet. Merci de présider le jury qui doit juger ce travail. Merci à M. le Doyen J.M. Rogez. Merci pour votre dynamisme et votre soutien au cours des réunions sur les problèmes des internes et de l internat. Avoir porté avec vous le projet HUGO auprès des internes a été un plaisir. Je suis honoré que vous jugiez ce mémoire. 4

5 Merci à M. le Professeur Mercier. Vos connaissances et votre soutien ont permis à ce mémoire d avancer. Merci pour le prêt des photos et pour l expérience acquise chaque jour à vos côtés. Merci à Stéphane et Yvan. Votre bonne humeur et votre disponibilité pendant les séances au laboratoire resteront d excellents souvenirs. Merci à mes co-internes, aux Pr Bracq et Frémond, aux Dr Azzis, Chapuis, Corre, D Hauthuille, Fraisse, Habonimana, Piot, Perrin, Vernex- Boukerma, Violas et Vincent. Vous m avez permis de libérer le temps nécessaire à la réalisation de ce travail, de me remotiver dans les périodes de doute. Vous avez su me conseiller et votre aide a été précieuse. Travailler avec vous est un plaisir. 5

6 EMBRYOLOGIE L articulation temporo-mandibulaire se développe au cours de la vie embryonnaire, au sein du premier arc branchial. Cet arc est centré par le cartilage de Meckel au contact duquel vont s ossifier, de manière enchondrale ou ostéomembraneuse, les différentes parties de l articulation mais aussi d autres structures de la base du crâne et de la face. Cette origine commune permet de comprendre les relations intimes entre les pathologies et les malformations de l ATM et l oreille moyenne (maleus et incus). Cette articulation est au départ une suture crânio-faciale mais, sous l effet des mouvements de succion, de déglutition puis de mastication, elle va se modeler pour devenir fonctionnelle. Elle est également un centre important de la croissance mandibulaire. Les troubles de son développement peuvent entraîner de gros troubles de la dimension verticale postérieure mandibulaire illustrés par les syndromes de Goldenhar ou de Franceschetti, et les ankyloses traumatiques ou infectieuses chez l enfant. 6

7 1. Le premier arc branchial. Entre la deuxième et la sixième semaine, le système branchial de l embryon se met en place, de part et d autre de l extrémité céphalique de l intestin primitif. Chez tous les vertébrés, on retrouve 6 arcs droits et gauches. Chez l homme cinq sont individualisés, le sixième est vestigial et donnera l artère pulmonaire et le canal artériel.[4] rhombencéphale mésencéphale mésencéphale V prosencéphale Des cellules issues de la crête neurale cervicale (CNC) rhombencéphalique migrent selon une direction dorso-ventrale, et envahissent ces arcs branchiaux emmenant avec eux du mésoderme. Chacun des arcs est donc formé de cellules mésoblastiques et mais aussi neurectoblastiques. IX VII 1 er arc 3 e 2 e Figure 1 : Migration des cellules neurectodermiques depuis la crête neurale rhombencéphalique vers les arcs branchiaux. [4] Ces arcs se composent d un squelette ostéo-cartilagineux, d un noyau musculaire, d un tronc artériel issu de l aorte et sont centrés par un nerf issu du tronc cérébral. Au cours du deuxième mois, des sillons internes et externes se creusent entre les arcs donnant les poches endo et ectoblastiques. Le premier arc correspond aux cellules du nerf trijumeau (V). La division des branches V2 et V3 entraîne l apparition du bourgeon maxillaire à la face postéro-supérieure du bourgeon mandibulaire (la branche V1 ayant rejoint le bourgeon naso-frontal). Il est vascularisé par l artère stapédienne ; Son noyau musculaire donnera naissance aux muscles masticateurs, au muscle tensor veli et au muscle du marteau. Le squelette du bourgeon maxillaire est constitué par le cartilage palato-ptérygo-carré et celui du bourgeon mandibulaire par le cartilage de Meckel. Ils verront s ossifier à leur contact la mandibule, mais aussi le tympanal, le squamosal, le maleus, l incus et l os malaire. Les glandes salivaires, le ligament sphénomandibulaire et le ligament antérieur du maleus dérivent aussi de ce premier arc. Meckel V2 muscles V3 Figure 2: Schéma d'une coupe passant par les arcs branchiaux 7

8 Les deux bourgeons mandibulaires fusionnent sur la ligne médiane à la fin de la cinquième semaine, constituant ainsi le plancher du stomodeum, la lèvre inférieure primitive, et l ébauche de la partie antérieure de la langue. Les bourgeons maxillaires fusionnent plus tard, vers la septième semaine, avec le bourgeon fronto-nasal au niveau des bourgeons nasal externe puis nasal interne pour former la lèvre supérieure. Les fosses nasales et le stomodeum sont ainsi limités. Un défaut d accolement de ces bourgeons sera en cause dans les fentes labionarinaires. Ces notions embryologiques permettent de comprendre, à côté de son rôle sensitif, l action motrice du nerf trijumeau au niveau des muscles masticateurs, du tensor veli, du muscle du marteau et des glandes salivaires. Figure 3 : Schématisation de la migration des bourgeons faciaux. [4] Bourgeon nasofrontal (1), bourgeon nasal externe (2), bourgeon nasal interne (3), bourgeon maxillaire (4), bourgeon mandibulaire (5). 1 er arc mandibulaire 2 e arc stylo-hyoïdien 3 e arc thyro-hyoïdien Squelette Glandes cart. de Meckel mandibule maleus (marteau) incus (enclume) malaire glandes salivaires tympanal, squamosal cart. de Reichert étrier ap. styloïde os hyoïde (p. cornes) os hyoïde (corps et gd cornes) Nerfs Muscles Vaisseaux Poche ectobranchiale V m. masticateurs art. conduit auditif ext. trijumeau m. du marteau stapedienne digastrique (v. ant) pavillon oreille mylo-hyoïdiens tensor veli VII facial IX glossopharyngien X vague levator veli peauciers digastrique (v. post) m. thyro-hyoïdien m. palatopharyngien art. faciale art. linguale carotide art. sous-clav. 4 e arc thyroïdien cart. Thyroïdien cart. 5 e arc cart. cricoïde X vague 6 e arc art. pulm canal art. Poche endobranchiale caisse du tympan trompe d Eustache Fente membrane du tympan lobule oreille amygdale palatine thymus parathyroïdes sup. m. du larynx crosse parathyroïdes inf. aortique m. cricoïdiens corps ultimo-branchial 8

9 2. Le cartilage de Meckel Au cours du deuxième mois, le mésoblaste crânien se transforme en un tissu plus dense de type cartilagineux. Ce chondrocrâne correspond à la base du crâne et à l ébauche de la face, le reste de la voûte (neurocrâne) restant membraneux. De la partie postéro-latérale de ce chondrocrâne, en avant de la capsule otique, sont émises deux «cornes» qui se chondrifient. Ces deux formations correspondent au cartilage de Meckel et à celui de Reichert au-dessous qui centre le deuxième arc. Le cartilage de Meckel est le premier squelette de l arc mandibulaire. Il se résorbe complètement avant le sixième mois de la vie fœtale. Cette structure est un véritable tuteur pour la mandibule qui va se former à son contact. La partie postérieure de ce cartilage va s ossifier pour donner le maleus. L incus correspond à la partie postérieure du cartilage palato-ptérygocarré. Figure 4 : Squelette cartilagineux des arcs branchiaux. Ces osselets de l oreille moyenne correspondent respectivement aux os articulaire et carré, entre lesquels siège l articulation de la manducation chez les vertébrés non mammifères. Chez les mammifères, ils s unissent à l étrier pour former la chaîne des osselets et assurer la transmission de l onde acoustique.[8] Au contact de la partie distale, et autour du V3, se développe la corticale interne de la mandibule (de l épine de Spix au foramen mentonnier). La portion terminale est intégrée dans la symphyse mentonnière. La partie moyenne régresse pour donner le ligament sphéno-mandibulaire. Figure 5 : Anatomie comparée de l'appareil manducateur chez le tétrapode primitif (A), le reptile (B) et le mammifère (C). [8] 9

10 3. Embryogenèse de l ATM. A partir des cellules mésenchymateuses, l ossification peut se faire selon deux modalités : soit directement (ossification ostéomembraneuse), soit après passage par un stade cartilagineux (ossification enchondrale). L articulation temporo-mandibulaire est le théâtre de ces deux types avec une origine membraneuse de la partie temporale et cartilagineuse du condyle mandibulaire. Au niveau condylien, un volumineux noyau cartilagineux apparaît pendant la dixième semaine, séparé du neurocrâne par un blastème conjonctif. Au même moment, le noyau zygomatico-squamosal s ossifie de manière membraneuse, d abord en avant avec le processus zygomatique qui vient à la rencontre de l os malaire, puis en arrière pour donner le plafond de la cavité glénoïde, le condyle temporal et l écaille temporale de la voûte crânienne. Sous ce noyau, on retrouve le blastème conjonctif temporal. Pendant ce temps apparaissent également les noyaux osseux des os malaires, de la branche montante, des maxillaires, de la ptérygoïde, de l aile du sphénoïde. Les ébauches des muscles temporaux, ptérygoïdiens internes et externes, et du masséter se mettent également en place autour de la dixième semaine. Les autres centres de croissance de la mandibule apparaissent également à cette période et sont tous associés à un muscle avec lequel ils se développent. Le noyau condylien avec le muscle ptérygoïdien latéral, le noyau coronoïdien avec le muscle temporal, le noyau angulaire avec la sangle ptérygo-mastoïdienne, la symphyse avec le ventre antérieur du muscle digastrique. m. ptérygoïdien latéral m. temporal m. masseter m. ptérygoïdien médial Figure 6 : Zones d'insertion musculaire sur la mandibule. Elles correspondent aux centres de croissance. La croissance osseuse est intimement liée à l activité musculaire correspondante. Ainsi, la mandibule des animaux carnassiers aura une unité angulaire très importante, synonyme d une grande puissance masticatoire, quand les herbivores auront un angle ouvert et peu volumineux. De même, la suppression expérimentale du muscle temporal entraîne une hypoplasie du coroné. Par contre, la suppression du muscle ptérygoïdien latéral n entraîne pas la disparition du condyle, qui est cependant un peu moins développé. Cela suggère donc la caractéristique double du cartilage condylien (primaire et secondaire). Les blastèmes conjonctifs temporal et mandibulaire s accole entre la septième et la onzième semaine. Entre les deux, s individualise un ligament qui deviendra le disque. 10

11 Mais cette articulation n est au départ qu une suture membraneuse crânio-faciale. Pour devenir fonctionnelle, elle a besoin d une boucle morpho-fonctionnelle. C est la fonction et la mobilité à ce niveau qui va modeler l articulation. Cette boucle commence avec la succion vers le trentième quarantième jour, suivie par la déglutition un peu plus tard. Après la naissance, ce sont la mastication et la phonation qui optimisent cette boucle. Ces mouvements entraînent l apparition de cartilage au niveau de l articulation et la transformation du ligament en une structure discale. Pour se développer, cette articulation a donc besoin de l intégrité de la boucle. Elle est directement sous la dépendance du bon développement des autres structures osseuses ou musculaires et de leur fonctionnalité. L ATM peut donc être considérée comme une suture mobile toute la vie. Les travaux de Mc Namara [14] sur les singes ont montré que le blocage des mâchoires entraîne la disparition rapide du cartilage et le retour à une articulation synostotique. Ceci explique la rapidité d apparition des ankyloses de l ATM lors de la diminution ou la perte du mouvement à ce niveau, comme on peut le voir dans les suites d un traumatisme (fracture avec retentissement articulaire) ou d une infection. 4. Croissance et développement de l ATM. A la naissance, l ossification du noyau condylien est presque complète, à l exception d une calotte cartilagineuse. Ce cartilage est à la fois articulaire et un cartilage de croissance. Il est de type primaire (avec croissance réglée par des facteurs intrinsèques) et secondaire (influences extrinsèques hormonales et surtout fonctionnelles). Les autres noyaux (coronoïdien et symphysaire) sont totalement ossifiés dès la fin de la première année de vie.[3,23] Selon Enlow, le condyle serait donc le centre de toute la croissance mandibulaire. La qualité de son développement induirait la forme et la taille de la mandibule. Pendant la croissance, on observe effectivement une descente progressive de l angle de la mandibule jusqu à sa position adulte en regard du bord inférieur de la deuxième vertèbre cervicale. Le développement du corps mandibulaire se ferait alors au dépens des branches montantes selon la théorie de la «relocation» : résorption de la corticale antérieure du ramus pour dégager le corpus, et apposition au niveau du bord postérieur du ramus. Figure 7 : Théorie de la relocation selon Enlow. [7] 11

12 Les expériences de Sarnat [25] et de Ellis [10] mettent en doute cette théorie. En effet, la résection condylienne unilatérale chez de jeunes singes rhésus ne modifie que peu la croissance mandibulaire, avec tout de même une diminution de la hauteur du ramus, une encoche préangulaire plus marquée et un corpus plus long. Figure 8 : Travaux de Sarnat. La croissance de la branche horizontale est conservée même après résection condylienne unilatérale. Ces travaux permettent de comprendre la morphologie de la mandibule de certains patients atteints de microsomie hémifaciale, qui présentent des corps mandibulaires de taille normale avec une hypoplasie voire une absence d unité condylienne et coronoïdienne. Le concept cortical imaginé par Delaire [7,9] est différent et très «embryologique». Pour lui, le condyle est bien responsable de la croissance du ramus et de la corticale externe. Mais le corps de la mandibule et la cortical externe (qui se forment au contact du cartilage de Meckel) ont leur propre potentiel de croissance, sous l influence des forces exercées par la langue et les muscles du plancher buccal. Ces pressions entraînent une tension du ligament sphéno-mandibulaire au niveau de l épine de Spix, et du fait, une croissance par apposition à ce niveau. La mandibule aurait donc deux sites de croissance principaux : Le condyle mandibulaire pour la branche montante et la corticale externe ; L épine de Spix pour la branche horizontale et la corticale interne. Figure 9 : La croissance de la branche montante et de la valve externe (en vert) dériveraient du noyau condylien, la branche horizontale et la valve interne (en marron) des forces exercées par la langue. Cette théorie permet d expliquer la forme de la mandibule. En effet, si le corpus et l angle sont épais jusqu à l épine de Spix, au-dessus l os est plus fin, notamment au niveau du coroné où il prend la forme d une lame. Elle permet de comprendre les travaux de Sarnat et le développement de la branche horizontale qui peut être normal même en l absence d unité condylienne. Ce concept permet également de définir les notions de dimension verticale postérieure de la face (DVP) et de dimension sagittale. Ainsi, pour simplifier, on parlera d insuffisance verticale postérieure devant un défaut de croissance de la branche montante, avec un angle 12

13 mandibulaire au-dessus du bord inférieur de la deuxième vertèbre cervicale, d excès dans le cas contraire. Cette DVP serait directement liée au développement de l unité condylienne. Les considérations sagittales (promandibulies et rétromandibulies) sont plus difficiles à définir et font appel aux analyses céphalométriques. Il est reconnu par tous les auteurs que la langue est un élément majeur dans l apparition de ces dysmorphoses. On citera simplement l exemple des enfants présentant une obstruction nasopharyngienne chronique et respirant uniquement par la bouche, imposant à la langue une position basse prédisposant à la promandibulie ou aux béances. Les gestes chirurgicaux parfois nécessaires à la correction de ces dysmorphoses mandibulaires tiennent compte de ces notions : Clivage mandibulaire sagittal avec avancée ou recul pour un décalage sagittal sans anomalie verticale. Ostéotomie verticale rétrospigienne pour une insuffisance verticale postérieure. Condylectomie pour un excès vertical postérieur. 13

14 5. Embryologie de l oreille. Entre les deux premiers arcs branchiaux, s individualisent une poche ectobranchiale en dehors et endobranchiale en dedans. Ces deux structures s invaginent, ne laissant persister de la fente qui les sépare, qu une membrane : le tympan. La poche ectobranchiale correspond au conduit auditif externe, la poche endobranchiale à la trompe d Eustache qui fait communiquer la caisse du tympan avec le pharynx. A la sixième semaine du développement, apparaissent de part et d autre de la poche ectobranchiale, six éminences formées par une prolifération mésenchymateuse : les colliculi. Par définition, His les a numérotés de 1 à 6 dans le sens horaire. Les bourgeons 1,2,et 3 se situant sur le bord caudal du premier arc, les 4,5 et 6 sur le bord céphalique du deuxième arc. Ces colliculi sont situés en position ventrale paramédiane et ne commencent à reculer vers leur position latérale définitive qu au 45 e jour. Pendant cette migration, ils se développent progressivement et fusionnent entre eux. Le premier colliculus qui donnera le tragus semble avoir une croissance indépendante, ce qui pourrait expliquer l incisure de Santorini qui sépare le tragus du reste du pavillon. Le devenir exact des différents colliculi est source de discussion mais la plupart des auteurs s accordent sur le fait que le tragus serait issu du premier, l antitragus et le lobule du 6 e, les autres donnant le reste de l oreille selon une disposition coronaire. Figure 10 : Fusion et enroulement des colliculi lors de l'embryogenèse de l'oreille. Le conduit auditif externe se divise en conduits cartilagineux et osseux. Si la partie cartilagineuse peut être assimilée à l invagination de la première poche ectobranchiale, la partie osseuse dérive de l os tympanal, cylindre incomplet à ossification membraneuse. Le pavillon de l oreille est ainsi un excellent marqueur du développement du premier arc branchial. En effet, les anomalies sévères s accompagnent dans 75% des cas d une hypoplasie mandibulaire. Ces associations se retrouvent notamment dans les syndromes de Franceschetti ou de Goldenhar. Figure 11 : Anatomie normale du pavillon de l'oreille. [27] 14

15 ANATOMIE L ATM est une diarthrose entre la mandibule et la base du crâne. [15,20,24] Elle met en relation le condyle mandibulaire avec la fosse mandibulaire du temporal, par l intermédiaire d un fibrocartilage discal qui divise l articulation en deux compartiments totalement séparés (discocondylien et temporodiscal). Cette division est expliquée par l accolement au stade embryologique des deux blastèmes temporal et condylien. Le disque est fixé en arrière par le tissu rétro-discal et en avant par le faisceau supérieur du muscle ptérygoïdien latéral. Ceci permet d expliquer sa position lors des mouvements articulaires. Enfin, il est impossible d étudier l ATM sans décrire les muscles masticateurs (temporal, masséter, ptérygoïdien médial et latéral, sus-hyoïdiens). Ces notions anatomiques descriptives mais aussi fonctionnelles permettent de comprendre le mécanisme des luxations articulaires, des luxations et subluxations discales, du trismus. Toutes les séances de dissection ont eu lieu au laboratoire d anatomie de la faculté de médecine de Nantes. 15

16 1. Surfaces articulaires. a. Fosse mandibulaire et tubercule articulaire du temporal. La fosse mandibulaire est une cavité plus ou moins profonde, située sur la face latérale de l os temporal, juste en avant du méat acoustique externe (MAE) et en arrière de la racine transverse du processus zygomatique. De forme elliptique, légèrement oblique en arrière et en dedans, elle est divisée par la fissure pétro-tympano-squameuse (scissure de Glasser), transversale qui délimite une partie antérieure, articulaire et une partie tympanique, en arrière, qui se confond avec la paroi antérieure du MAE. Cette fissure est la zone d insertion du frein discal postérieur. Le tubercule articulaire est la racine transverse du processus zygomatique, en avant de la fosse mandibulaire. Transversal et horizontal dans sa portion latérale, il s évase dans sa partie médiale rejoignant l épine du sphénoïde en arrière. Il sépare en dedans, l articulation des foramen épineux (artère et veine méningées moyennes) et ovale (nerf mandibulaire V3). Le tubercule se poursuit en dehors et en avant par le processus zygomatique qui rejoint l os du même nom. Seul le tubercule articulaire est tapissé de cartilage. Arc zygomatique Tubercule articulaire Scissure pétrotympano-squameuse et insertion du frein discal postérieur Foramen ovale (V3) MAE Foramen épineux VII récliné sur l apophyse mastoïde Epine du sphénoïde Apophyse styloïde Figure 12 : Fosse articulaire du temporal (vue inféro-postéro-latérale). b. Condyle mandibulaire. Le condyle mandibulaire est l éminence postérieure et supérieure de la mandibule. De forme oblongue, son axe est oblique en dedans et en arrière de 20, soit un angle de 130 à 140 avec son homologue. En occlusion, sa face supérieure est horizontale et est divisée en deux parties par une crête au sommet. La partie antérieure est convexe et est tapissée de cartilage comme la crête. La partie postérieure est presque verticale. Il présente une angulation de 80 à 90 dans le plan sagittal avec le ramus dont il est le prolongement et l apophyse coronoïde en avant. Il se situe presque entièrement en dedans du plan de la face latérale du ramus et en avant du bord postérieur. Il est intime du muscle ptérygoïdien latéral, qui s insère juste en dessous sur la fossette ptérygoïdienne du col du condyle mandibulaire par un tendon semblant un prolongement du périoste. 16

17 Face antérieure cartilagineuse du condyle Fossette ptérygoïdienne (ptérygoïdien latéral) Nerf mandibulaire (V3) Ramus (sectionné) Figure 13 : Condyle mandibulaire gauche (vue antérieure). m uscle ptérygoïdien latéra l coroné (section né) crête condylienne m uscle m asseter (sectionné) Figure 14 : Branche montante mandibulaire gauche (vue latérale). Muscle ptérygoïdien latéral Coroné (sectionné) Nerf mandibulaire (V3) Epine de Spix Muscle ptérygoïdien médial Ligne oblique interne Figure 15 : Branche montante mandibulaire gauche (vue médiale). 17

18 c. Disque articulaire. Fibrocartilage biconcave, le disque divise l articulation en deux compartiments séparés : temporodiscal et discocondylien. Il est constitué de deux bandes cartilagineuses (une antérieure et une postérieure) reliées par une lame fibreuse. Il est retenu en arrière par le puissant frein temporodiscal postérieur qui s insère au niveau de la fissure pétro-tympano-squameuse. En avant, le ligament discal antérieur se confond avec le tendon du faisceau supérieur du muscle ptérygoïdien latéral. Il est mobile pendant les mouvements d ouverture et de fermeture de la bouche, restant plus solidaire du condyle mandibulaire que de la fosse temporale. Figure 16 : Vue latérale d'une ATM gauche (capsule réséquée) avec traction de la mandibule vers le bas pour décoapter l'articulation a b Tubercule articulaire du temporal et arc zygomatique (1) Disque fibrocartilagineux (2) avec les deux bandes cartilagineuses (a) et (b) séparées par la lame fibreuse Méat auditif externe (3) Muscle ptérygoïdien latéral (4) Apophyse coronoïde sectionnée (5) 5 Compartiments temporodiscal (6) et discocondylien (7) 18

19 2. Moyens d union. a. Capsule articulaire. La capsule articulaire est mince et lâche, en forme de tronc de cône à base temporale et sommet mandibulaire. Elle est tapissée de synoviale et envoie des fibres profondes vers le disque. Ces fibres sont surtout denses en arrière et forment le frein discal postérieur. En haut, elle s insère sur le rebord antérieur du tubercule articulaire en avant, l épine du sphénoïde en dedans, la lèvre antérieure de la fissure pétro-tympano-squameuse en arrière, la racine longitudinale du processus zygomatique en arrière. En bas, elle s étale sur le col du condyle à la limite de la zone cartilagineuse sauf en arrière où elle descend 0,5 à 1 cm au-dessous de la crête. Elle est renforcée de part t d autre par deux ligaments collatéraux très adhérents. Ils relient le disque aux pôles médial et latéral du condyle. Figure 17 : Limites d'insertion de la capsule articulaire. b. Ligament temporo-mandibulaire latéral. Ligament épais et puissant, oblique en bas et en arrière, il relie le tubercule articulaire à la face latérale du col du condyle. Il est adhérent à la capsule et joue un rôle de suspenseur de la mandibule en limitant ses déplacements en bas et en arrière Figure 18 : Vue latérale d une ATM gauche. 1 : ligament temporo-mandibulaire latéral, 2 : tubercule articulaire, 3 : muscle ptérygoïdien latéral. 19

20 c. Ligament temporo-mandibulaire médial. Beaucoup moins épais que son homologue latéral, il est lui aussi très adhérent à la capsule articulaire. Il est quasiment vertical, tendu entre le bord médial de la fissure pétrotympano-squameuse et la face postéro-médiale du col condylien. d. Ligament stylo-mandibulaire. Ligament large et triangulaire, il s insère sur la face antéro-latérale de l apophyse styloïde, a un trajet oblique en bas, en dehors et en avant pour venir s insérer en s évasant au niveau de l angle de la mandibule. Il se termine en recouvrant les insertions des muscles masséter et ptérygoïdien médial. Figure 19 : Vue inféro-postéro-latérale de l'angle mandibulaire gauche et du ligament stylo-mandibulaire Muscle masséter 2. Arc zygomatique 3. Condyle 4. Méat acoustique externe 5. Muscle digastrique (ventre postérieur) 6. Apophyse styloïde 7. Ligament stylomandibulaire e. Ligament sphéno-mandibulaire. 7 6 Reliquat embryonnaire de la partie moyenne du cartilage de Meckel, le ligament sphéno-mandibulaire à un rôle fondamental dans la croissance mandibulaire. En effet, comme l a montré Delaire, les pressions exercées par la langue et les muscles sus-hyoïdiens sur la mandibule, entraînent la mise en tension de ce ligament. La sollicitation de ce ligament entraîne une ossification périostée et permet le développement du corpus mandibulaire. Il est tendu entre l épine du sphénoïde et l épine de Spix, relief osseux surplombant l orifice d entrée du nerf mandibulaire (V3). Si son rôle embryologique semble important, son utilité fonctionnelle paraît bien moindre et il est souvent difficile à individualiser. 20

21 3. Muscles masticateurs. a. Muscle temporal. Le muscle temporal est le plus puissant des muscles masticateurs. Il naît de la fosse temporale puis se prolonge par un corps musculaire aplati et triangulaire, où toutes les fibres convergent vers un tendon terminal large qui chemine à l intérieur de l arc zygomatique, pour se terminer sur l apex et la face médiale de l apophyse coronoïde, ainsi que sur le bord antérieur de la branche montante de la mandibule. Il est innervé par une branche du nerf trijumeau (V) et est recouvert sur sa face latérale par un fascia épais et solide : le fascia temporal superficiel. Celui-ci s insère en périphérie du muscle au niveau crânien, entre les lignes temporales supérieures et inférieures, en avant sur l apophyse zygomatique de l os frontal et sur le corps de l os zygomatique. En bas, il se dédouble avant de s insérer sur l arc zygomatique, délimitant ainsi un espace cellulograisseux où cheminent l artère zygomatico-orbitaire (issue de l artère temporale superficielle) et le nerf zygomatico-temporal (branche du V2). Ce fascia est en continuité en haut avec la galéa Figure 20 : Vue anatomique du muscle temporal. 1 : arc zygomatique, 2 : tendon terminal sur l apophyse coronoïde, 3 : ligament temporo-mandibulaire latéral, 4 : muscle sterno-cléïdo-mastoïdien, 5 : muscle masséter (récliné). Le muscle temporal est un puissant élévateur de la mandibule et entraîne la fermeture de la bouche. Ses fibres postérieures lui confèrent un rôle dans les mouvements de rétropulsion. 21

22 b. Muscle masséter. Muscle le plus puissant après le temporal, le masséter est appliqué contre la face latérale de la mandibule. Il est constitué de deux faisceaux superficiel et profond. Le faisceau superficiel, plus antérieur, s insère sur les ¾ antérieurs de la face latérale de l arc zygomatique et la partie postéro-inférieure du corps de l os zygomatique. Il a un trajet oblique en bas et en arrière jusqu à l angle et la partie postérieure du bord basilaire de la mandibule. A ce niveau, ses fibres terminales se mêlent aux fibres du muscle ptérygoïdien médial, réalisant ainsi la «sangle ptérygo-massétérine». Le faisceau profond est plus postérieur et plus vertical. Il relie le ¼ postérieur de l arc zygomatique et la face latérale de la mandibule. Il est innervé par une branche du trijumeau et est un élévateur de la mandibule. Il est recouvert du fascia massétérique, beaucoup plus mince que le fascia temporal, dans un dédoublement duquel chemine le conduit parotidien de Sténon et qui se prolonge en arrière avec le fascia parotidien et en bas par le fascia cervical superficiel Figure 21 : Vue anatomique du muscle masséter. Muscle masséter : faisceaux superficiel (1) et profond (2), Corps de l os zygomatique (3) et arc zygomatique (4), Ligament temporo-mandibulaire latéral (5), Tronc du nerf facial (6), Artère carotide externe (7), Muscle sterno-cléido-mastoïdien (8), Glande sous-mandibulaire (9) 22

23 c. Muscle ptérygoïdien latéral. Figure 22 : Vue latérale d'une ATM décoaptée Le muscle ptérygoïdien latéral est un muscle court et aplati transversalement. Il naît de l apophyse ptérygoïde du sphénoïde et se termine au niveau de l ATM. On individualise deux faisceaux : Le faisceau inférieur (ou ptérygoïdien) s insère sur la partie inférieure de l aile externe de l apophyse ptérygoïde. Il a un trajet oblique en haut et en arrière pour venir se terminer sur la fossette ptérygoïdienne, sur la face antérieure du col du condyle mandibulaire. Le faisceau supérieur (ou sphénoïdal) naît du tiers supérieur de l aile externe de la ptérygoïde et de la face externe de la grande aile du sphénoïde. Son trajet est plus horizontal vers l arrière. Ses fibres rejoignent celles du faisceau inférieur, puis il se termine sur la fossette ptérygoïdienne, mais aussi en envoyant quelques fibres terminales vers le disque articulaire qui se confondent avec le frein discal antérieur. Entre ces deux faisceaux chemine l artère maxillaire interne Tubercule articulaire du temporal et arc zygomatique (1) Disque fibrocartilagineux (2) Muscle ptérygoïdien latéral : Chef inférieur ou condylien (3) Chef supérieur ou discal (4) Apophyse coronoïde sectionnée (5) Compartiments temporodiscal (6) et discocondylien (7) Le muscle ptérygoïdien latéral attire le condyle et le disque vers l avant. Il est donc important lors des mouvements de propulsion (quand l action est bilatérale) et de diduction (action unilatérale). Enfin, son développement embryologique est intimement lié à celui de l unité condylienne. Dans les syndromes malformatifs touchant le condyle, le muscle est souvent atteint de manière proportionnelle. 23

24 d. Muscle ptérygoïdien médial. Muscle épais et quadrilatère, il est l image en miroir, sur la face médiale de la branche montante, du muscle masséter. Leurs fibres terminales qui se rejoignent au niveau de la partie postérieure du bord basilaire forment la sangle ptérygo-massétérine. Le ptérygoïdien médial s insère sur la toute la surface de la fosse ptérygoïde (face médiale de l aile latérale, fond de la fosse, face latérale de l aile médiale), en dedans de l insertion du muscle ptérygoïdien latéral. Ses fibres sont obliques en bas, en arrière et en dehors et se terminent au niveau de l angle de la mandibule. Entre les muscles ptérygoïdiens médial et latéral, on trouve l aponévrose interptérygoïdienne dont le ligament sphéno-mandibulaire est un épaississement. e. Muscle digastrique. Le muscle digastrique est assez particulier car il provient très vraisemblablement de la fusion, par leur insertion hyoïdienne, de deux muscles initialement distincts. En effet, le ventre postérieur est issu du premier arc branchial comme les autres muscles masticateurs, et son innervation est donc assurée par une branche du nerf trijumeau (V). Le ventre antérieur dérive par contre du deuxième arc et est innervé par le nerf facial (VII). Le ventre postérieur s insère en dedans de l apophyse mastoïdienne, en avant et en dedans de l insertion des muscles occipitaux. Son corps est oblique en bas, en avant et en dedans et se prolonge par un tendon cylindrique, le tendon intermédiaire. Ce tendon est tendu en direction de l os hyoïde où il s infléchit. A ce niveau, il envoie quelques fibres vers la corne postérieure de l os hyoïde, et passe au travers du tendon terminal du muscle stylo-hyoïdien, puis dans une coulisse fibreuse issue de l aponévrose cervicale superficielle. Le muscle stylo-hyoïdien est un muscle grêle tendu de la pointe de l apophyse styloïde à la corne postérieure de l os hyoïde. Il se termine en un tendon fibreux qui se dédouble pour se laisser traverser par le tendon intermédiaire du digastrique. Après la réflexion du tendon intermédiaire, le muscle redevient charnu avec le ventre antérieur, moins épais que le postérieur, qui chemine horizontalement sous le muscle mylohyoïdien. Il se termine au niveau de la fossette digastrique, sur la face postérieure de la symphyse mentonnière, très près de son homologue controlatéral. Le muscle mylo-hyoïdien s insère sur la face médiale de la mandibule, au niveau de la ligne oblique interne. Son corps musculaire est aplati et ses fibres horizontales. Elles sont obliques vers l arrière et le dedans et rejoignent leurs homologues controlatérales en un raphé médian qui se prolonge jusqu à l os hyoïde. Si l action motrice de ces trois muscles est faible, le muscle mylo-hyoïdien constitue le plancher de la cavité orale et soutien les muscles de la langue et les géniohyoïdiens. Le chef postérieur du digastrique est, en chirurgie, un repère important pour la recherche du tronc du nerf facial. Le chef antérieur délimite les zones Ia et Ib du curage cervical. Figure 23 : Zones du curage cervical selon l'ahns 24

25 Figure 24 : Vue anatomique du muscle digastrique et de la face latérale de la mandibule. 8 7 Muscle digastrique : ventres postérieur (1) et antérieur (3), tendon intermédiaire (2). Muscle stylo-hyoïdien (4) Muscle masséter sectionné (5) Muscle occipital (6) Tronc du nerf facial (7) Apophyse styloïde (8) Artère faciale (9) Nerf vague (10) Veine jugulaire interne et tronc thyro-linguo-facial (11) Artère carotide commune (12) Os hyoïde (13) Coulisse fibreuse (14) 25

26 4. Anatomie fonctionnelle. a. Ouverture et fermeture de la bouche. Au repos bouche fermée, le condyle est normalement dans la partie postéro-supérieure de la fosse. Le disque se situe au-dessus et en avant de lui. Cette position est dite en «relation centrée». Pendant l ouverture de la bouche, on observe une rotation du condyle, associée à une translation vers l avant lors de l ouverture forcée. Cette translation est également observée lors des mouvements de diduction controlatérale (quand elle est unilatérale) et de propulsion (translation bilatérale). Le condyle vient alors se positionner comme en équilibre sur le tubercule articulaire. Le disque suit le début du mouvement mais est ensuite retenu par le puissant frein discal postérieur. En fin d ouverture buccale, il se situe donc au-dessus et un peu en arrière de la crête condylienne. Ces mouvements peuvent être analysés en radiologie standard (incidence de Parma modifiée) ou à l aide d un axiographe, appareillage qui permet de dessiner la véritable course condylienne. Figure 25 : Clichés radiologiques en incidence de Parma modifiée. Bouche fermée (à gauche) puis ouverte (à droite) chez le même patient. b. Action des muscles masticateurs. Abaissement de la mandibule. L abaissement de la mandibule est un mouvement d abord passif par relâchement des muscles élévateurs et effet gravitationnel. L action des muscles ptérygoïdiens latéraux permet d associer une légère propulsion des deux condyles. L ouverture forcée de la bouche requiert par contre les muscles digastriques, mylohyoïdiens et génio-hyoïdiens qui entraînent la rotation du condyle. Cette ouverture est limitée par le ligament temporo-mandibulaire latéral et le frein discal postérieur. 26

27 Fermeture de la bouche. Au contraire de l ouverture, la fermeture de la bouche nécessite une puissance suffisante à la mastication. Ceci explique la force déployée par les muscles temporaux, masséters et ptérygoïdiens médiaux. Le mouvement est l inverse de l abaissement avec une rotation suivie d une rétropulsion. Diduction Propulsion. La diduction correspond à l avancée du condyle dans la cavité glénoïdienne. Elle est secondaire à la contraction du muscle ptérygoïdien latéral. Si cette contraction est unilatérale, elle entraîne une diduction de la mandibule vers le côté opposé. Si la contraction est bilatérale, elle permet la propulsion mandibulaire. L arcade dentaire mandibulaire peut donc passer en avant de l arcade maxillaire. Rétropulsion. La rétropulsion est surtout secondaire au relâchement des muscles ptérygoïdiens latéraux. Les muscles digastriques et les fibres postérieures du muscle temporal sont également sollicitées. c. Luxation de l ATM et luxation discale. Si le condyle dépasse le tubercule vers l avant, cela correspond à la luxation de l ATM. Si le disque reste en avant du condyle, cela correspond à la luxation discale. Celle-ci peut être spontanément réductible avec perception d un claquement ou irréductible. Ces deux termes souvent confondus par les patients n ont donc rien à voir. Quand le deuxième n est source que de claquements voire de douleurs, le premier entraîne une fermeture impossible de la bouche Figure 26 : A droite : Reconstruction scanner 3D d'une luxation de l'atm droite. A gauche : Image IRM d une luxation discale de l ATM droite. En ouverture buccale, le disque (1) est attiré vers l avant par le ptérygoïdien latéral (3) sans être retenu par le frein postérieur. Il reste alors en avant du condyle (2). 27

28 Dans certains cas de malocclusion dentaire, la position de repos n est pas la relation centrée. Ces patients, pour obtenir une occlusion de confort dite en «intercuspidation maximale» imposent donc, même au repos, une contrainte au niveau de leur articulation en propulsant souvent de manière asymétrique. La compréhension dynamique de l articulation temporo-mandibulaire nécessite donc également l examen de l engrènement dentaire. d. Trismus. Le trismus est une constriction des mâchoires, souvent secondaire à un processus irritatif des muscles temporal, ptérygoïdien médial ou masséter. La contracture réflexe de ce muscle puissant entraîne donc une limitation de l ouverture buccale qui cède lors de la relaxation musculaire (curares en anesthésie générale). Ce processus peut intervenir secondairement à une fracture de l arc zygomatique avec enfoncement, l esquille osseuse venant au contact du muscle temporal. Au cours des cellulites dentaires, la diffusion de l infection aux tissus cellulograisseux peut également irriter les muscles. Figure 27 : Cellulite dentaire et diffusion vers les tissus cellulo-graisseux au contact des muscles masticateurs. [21] M : Masséter, P : Ptérygoïdien médial, B : Buccinateur, MH : Mylo-hyoïdien. 28

29 LES DYSPLASIES OTO-MANDIBULAIRES Les dysplasies oto-mandibulaires sont des malformations associant une hypoplasie mandibulaire et une hypoplasie ou agénésie de l oreille. Sur le plan génétique, elles correspondent à des affections très diverses aux modes de transmission variés, mais la ressemblance des formes cliniques et le fait qu elles atteignent les dérivés embryologiques du premier arc branchial amènent souvent le chirurgien à les regrouper. Les autres malformations faciales et extra-faciales, ainsi que le caractère uni ou bilatéral permettent de reconnaître certains syndromes génétiquement définis comme le syndrome de Franceschetti (ou Treacher-Collins), la microsomie hémifaciale et le syndrome de Goldenhar, les dysostoses acro-faciale de Nager-Reynier et de Miller. Nous décrirons dans un premier temps les différentes malformations cliniques pouvant être retrouvées au niveau de l oreille, de la mandibule, du reste du massif facial, puis les malformations extra-faciales pouvant être associées. Ensuite, nous nous intéresserons à l imagerie de ces syndromes, et notamment aux images IRM et scanner qui permettent de définir précisément les malformations, et l apport que peuvent représenter les modèles stéréolithographiques. Enfin, nous étudierons quelques syndromes génétiques parmi les plus fréquents. 29

30 1. Aspects cliniques des dysplasies oto-mandibulaires. [1,13,22] a. Malformations de l oreille. Les anomalies auriculaires font partie des signes habituels de ces syndromes. Les différentes études retrouvent une incidence variant entre 66 et 99 %. Leur expression est toutefois très variable, pouvant aller de la simple présence de fistules prétragiennes à l agénésie complète du pavillon et de l oreille moyenne. Entre ces deux extrêmes, tous les degrés sont possibles. On observe également des anomalies du positionnement de l oreille, celle-ci se situant sur le trajet de migration des colliculi, soit en position trop avancée et abaissée. L importance de la malformation auriculaire et l acuité auditive ne sont pas corrélées, mais il existe un parallélisme entre la gravité de l hypoplasie mandibulaire et le degré d atteinte auriculaire. Ceci n est pas surprenant au vu des origines embryologiques de ces structures. En effet, si le pavillon, l oreille moyenne et la mandibule dérive du premier arc branchial, l oreille interne est issue de la placode otique. La classification la plus utilisée est celle de Meureman (1957) qui décrit trois grades : Grade I : L oreille est petite, malformée mais toutes ses composantes sont reconnaissables. Le conduit auditif peut être ectopique. Grade II : Il persiste des reliquats cartilagineux et cutanés, associés à une atrésie complète du conduit auditif externe. Grade III : Persistance d un petit reliquat lobulaire ou anotie totale. 30

31 Figure 28 : Différents stades d'atteinte auriculaire. (de la présence isolée de tubercules surnrméraires sur le trajet de migration des colliculi (en haut) à l'anotie presque totale (en bas). Photos G. Bettega. [1] La correction de ces malformations auriculaires est difficile et nécessite une grande expérience. La solution prothétique doit donc être envisagée et les orthèses sont souvent bien tolérées. La technique chirurgicale d otopoïèse se fait en deux temps avec prise d un greffon cartilagineux costal pour la conformation du pavillon, puis un lambeau pédiculé de fascia temporal superficiel recouvert d une greffe de peau mince pour créer un sillon rétroauriculaire. [12] Figure 29 : Technique chirurgicale d'otopoïèse en 2 temps avec greffon chondrocostal, puis lambeau de fascia temporal superficiel et greffe de peau mince. Photos F. Firmin. [12] 31

32 b. Malformations de la mandibule. La mandibule est, elle aussi, le siège de malformations de degré variable allant de l hypoplasie mineure à l agénésie totale du condyle et du ramus. La sévérité de l atteinte du condyle conditionne l importance du défaut de développement du ramus. Le côté sain (ou moins atteint ) compense par un allongement de la branche horizontale. Le corpus du côté atteint n est que peu, voire pas hypodéveloppé, ce qui permet à l hémiarcade correspondante de pouvoir se ranger convenablement. La déformation engendrée est alors caractéristique avec un angle mandibulaire souvent peu marqué et ascensionné du côté atteint par rapport au côté sain, une latérogénie du côté atteint. La branche horizontale est verticalisée. Le plan d occlusion est oblique vers le bas et le côté sain, surtout au niveau molaire. Les arcades dentaires présentant souvent des rotations axiales vers le côté pathologique. Les répercussions fonctionnelles sont liées à la sévérité de l atteinte de l ATM. Sur le modèle de la classification de Meureman, de nombreux auteurs (Figeroa et Pruzansky [11], Kaban) ont proposé d appliquer les mêmes principes aux anomalies mandibulaires, en superposant l image radiologique du côté atteint à celle du côté sain. Grade I : La malformation correspond à une diminution de la taille par rapport au côté sain. Grade II : Toutes les structures anatomiques (condyle, ramus, coroné, angle, corpus) sont individualisables et reconnaissables mais elles sont déformées. Grade III : Ramus très hypoplasique, voire agénésie totale. Figure 30 : Classification des malformations mandibulaires selon Figeroa et Pruzansky. [11] 32

33 Lauritzen [17] propose en 1985 une classification plus chirurgicale et basée sur l anatomie de l ATM et la déformation orbitaire. Ces deux éléments étant les plus importants dans la décision thérapeutique. Type I : Le squelette facial est complet, l ATM est anatomiquement normale et fonctionnelle. Mais on retrouve une asymétrie mandibulaire modérée (Type Ia) voire sévère (Type Ib). Type II : Absence du condyle avec ramus vestigial, ATM non fonctionnelle mais l arcade zygomatique est normale permettant de reconstruire une articulation. Type III : L atteinte est étendue à l arcade zygomatique, compliquant ainsi la reconstruction de la cavité glénoïdienne. Type IV et V : Atteinte de l orbite avec hypoplasie et dystopie plus ou moins marquée. On peut observer un aplatissement temporal de la voûte crânienne dans le type V. La correction de ces malformations mandibulaires est complexe et nécessite une collaboration étroite entre le chirurgien et l orthodontiste pour assurer un résultat occlusal, esthétique et fonctionnel satisfaisant en fin de traitement. Dans les types I, quand le ramus est de taille suffisante et l ATM fonctionnelle, une ostéotomie verticale rétrospigienne par un abord cutané sous-angulo-mandibulaire peut suffire. Mais dans les autres cas, l apport d un greffon ostéocartilagineux, le plus souvent chondrocostal, est alors nécessaire. Le greffon est positionné en lieu et place du ramus et ostéosynthèsé au corps de la mandibule par des plaques vissées ou du fil métallique. Une nouvelle articulation est alors créée entre le cartilage costal et la cavité glénoïde. Celle-ci doit parfois également être modelée. Pour certaines équipes, la distraction mandibulaire peut avoir sa place pour la prise en charge précoce. La lourdeur de cette prise en charge chez ces enfants ainsi que l aspect très inesthétique et le caractère expérimental nous ont fait renoncer à cette technique. Figure 31 : Ostéotomie verticale rétrospigienne et mouvements espérés. Figure 32 : Téléradiographies de profil chez un patient atteint d'un syndrome de Franceschetti. A gauche, en pré-opératoire. On distingue une vis en regard du malaire datant de l intervention précédente (greffe costale d apposition). A droite, en postopératoire après ostéotomie verticale rétrospigienne bilatérale et géniopastie. Les flèches montrent les positions de l angle mandibulaire. Photos J. Mercier. 33

34 Le problème majeur se situe au niveau de l âge auquel il faut intervenir. Une intervention trop précoce expose au risque d une croissance asymétrique entre le greffon costal et le ramus controlatéral. Mais un geste tardif oblige à lutter contre la rétraction des parties molles. Il est habituellement recommandé d intervenir avant la période pubertaire, quitte à corriger une asymétrie secondaire lors d un deuxième geste en fin de croissance. c. Autres anomalies osseuses faciales. 1. Hypoplasie zygomatique. Une hypoplasie de l os zygomatique peut être associés, comme dans les syndromes de Franceschetti, de Treacher-Collins, de Nager-Reynier ou de Miller. Cette malformation entraîne un aplatissement de la pommette et de la margelle infra orbitaire, ainsi qu une obliquité antimongoloïde des fentes palpébrales. L absence de soutien osseux au niveau de la paupière inférieure peut entraîner un «scleral show» et un regard triste. Ces malformations peuvent être associées aux fentes n 6, 7 ou 8 de la classification de Tessier[26], l arcade zygomatique n étant pas entière dans les formes les plus sévères. Figure 33 : Classification des fentes faciales selon P. Tessier. Figure 34 : Aspect clinique et scannographique 3D de l hypoplasie zygomatique d un patient porteur d un syndrome de Franceschetti. Photo J. Mercier La correction de cette hypoplasie zygomatique nécessite l apport de greffon osseux d origine costale, disposés en apposition de plusieurs couches, de manière à projeter la pommette. Ceci permet un meilleur soutien de la paupière inférieure. Le rétablissement de la continuité de l arc zygomatique ne doit pas être une obsession car ceci est sans aucune incidence fonctionnelle. 2. Autres. L orbite peut être concernée par la dysmorphose, soit uniquement dans sa partie inféro-latérale, soit en totalité avec microphtalmie. 34

35 Les maxillaires présentent souvent des anomalies qui peuvent être dues soit à la malformation elle-même, soit secondaires au déséquilibre de la mandibule. Dans ce deuxième cas, c est l occlusion dentaire qui entraîne la déformation du maxillaire. Le sinus maxillaire et la fosse nasale du côté de la malformation sont de taille réduite. Les os de la voûte peuvent également être atteints, notamment le frontal qui peut être aplati ou le temporal au niveau du rocher ou de la styloïde. d. Anomalies des paires crâniennes et du système nerveux central. Ces atteintes sont relativement fréquentes et toutes les paires crâniennes peuvent être touchées. La plus fréquente est la paralysie faciale que Cousley [5] décrit dans 10 à 45 % des cas. Si l atteinte est souvent une hypoplasie de la portion intracrânienne du nerf, tous les segments peuvent être atteints (trajet aberrant, absence des effecteurs musculaires, ) Sa réparation [16] dépend de l âge où le patient est vu pour la première fois en consultation. Avant un an, une greffe nerveuse transfaciale peut être tentée selon la technique d Inigo. Plus tard, il est conseillé d attendre l âge de 5 à 7 ans afin de s assurer une coopération du patient suffisante à l emploi des techniques de réanimation faciale utilisées chez l adulte : Myoplastie d allongement du temporal s il est utilisable, greffe nerveuse transfaciale et lambeau musculaire libre dans le cas contraire. Figure 35 : Techniques chirurgicales de traitement de la paralysie faciale dans ces syndromes. [16] A gauche : Greffe nerveuse transfaciale selon Inigo. (avant 1 an). Au centre : Myoplastie d allongement du muscle temporal. A droite : Greffe nerveuse transfaciale et lambeau musculaire libre. L hypoacousie est fréquente (75% des cas) mais rarement d origine neurosensorielle(11%), l aplasie du ganglion trigéminée a été décrite, tout comme les atteintes des paires I, II, III, IV, VI, VIII, IX et X. Les malformations du système nerveux central sont extrêmement variables et doivent faire l objet d une exploration morphologique et fonctionnelle systématique. On décrit des hypoplasies cérébrales unilatérales, des agénésies du corps calleux, des hydrocéphalies, des lipomes intracrâniens, des hypoplasies cérébelleuses, des épilepsies, Les retards mentaux peuvent survenir mais ce n'est absolument pas la règle. 35

36 e. Atteintes des parties molles. 1. Muscles masticateurs. L hypoplasie des muscles masticateurs est fréquente, notamment le temporal, le masséter et les ptérygoïdiens. L absence complète de l apophyse coronoïde traduit une hypoplasie importante du muscle temporal. Parfois, du fait de l hypoplasie osseuse, les muscles temporal et masséter fusionnent en un seul muscle «temporomassétérin». L atteinte du muscle ptérygoïdien latéral est évidemment proportionnelle à l hypoplasie condylienne. Elle est responsable d une limitation des mouvements de diduction de la mandibule vers le côté sain et d une latérodéviation vers le côté atteint (ou le plus atteint) lors de l ouverture buccale et la propulsion mandibulaire. Figure 36 : Muscle temporomassétérin. 2. Fentes faciales. Comme les muscles masticateurs, les muscles vélaires peuvent être hypoplasiques et des fentes faciales sont retrouvées dans 15 à 22 % des cas selon les séries. La fente retrouvée le plus classiquement est la fente latérale, réalisant un aspect de macrostomie unilatérale pouvant aller jusqu à la déhiscence complète de la joue. Elle est due à un défaut d accolement entre la face crâniale du bourgeon mandibulaire et la face caudale du bourgeon maxillaire lors de la fermeture du stomodeum à la sixième semaine de développement embryonnaire. Ces deux bourgeons dérivent du premier arc branchial. Figure 37 : Fentes latérales avec macrostomie. Photos J. Mercier. 36

37 Les fentes labio-maxillo-palato-vélaire sont également retrouvées avec une incidence nettement supérieure à la population générale. Celles-ci correspondent à un défaut de fusion entre les bourgeons maxillaires, et les processus nasaux médial et latéral issus du bourgeon frontal. Les techniques chirurgicales pour fermer ces fentes sont superposables à celles utilisées dans les fentes isolées. [18] Figure 38 : Schématisation de la migration des bourgeons faciaux. [4] Bourgeon naso-frontal (1), bourgeon nasal externe (2), bourgeon nasal interne (3), bourgeon maxillaire (4), bourgeon mandibulaire (5). 3. Anomalies oculo-palpébrales. L anomalie la plus typique est le dermoïde (ou lipodermoïde) épibulbaire. Il correspond à une petite néoformation blanchâtre, molle située à la bordure inféro-externe de la cornée. Il est inconstant (4 à 35 % des cas), de taille variable, et peu parfois être le siège de quelques poils. Son association avec des anomalies vertébrales oriente vers un syndrome de Goldenhar. On peut retrouver également un hypertélorisme léger, un colobome de la paupière inférieure (ou plus rarement supérieure) ou des anomalies des voies lacrymales. Une microphtalmie est toujours associée à un retard mental. Figure 39 : Dermoïdes épibulbaires chez des patients porteurs d'un syndrome de Goldenhar. 37