Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval

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1 Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval Neurologie (Diagnostic, situations d urgence et prise en charge) Antoine Challan-Belval, Florian Chenevier, Laura Mechtouff-Cimarelli, Emmanuel Jouanneau Q231 COMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATIQUE CLINIQUE 1. Syndrome lésionnel : syndrome radiculaire -conséquence locale de la lésion sur les racines nerveuses -douleurs de topographie fixe le long d un trajet radiculaire uni ou bilatéral (névralgie cervico-brachiale, douleur en hémi-ceinture ou en ceinture ) augmentées par les efforts de toux et de défécation avec parfois des renforcements paroxystiques nocturnes, résistant aux antalgiques habituels. -déficit radiculaire objectif inconstant : hypoesthésie en bandes, déficit moteur radiculaire, abolition ou inversion du réflexe ostéo-tendineux correspondant. -valeur localisatrice+++ : la topographie radiculaire indique le niveau de la lésion. 2. Syndrome sous lésionnel : Traduit l atteinte des voies longues de la moelle en dessous de la lésion. Il associe à divers degrés : -Troubles moteurs : syndrome pyramidal (cf. encadré) -Troubles sensitifs : syndrome cordonal postérieur, syndrome spino-thalamique (cf. encadré). Il est important de déterminer la limite supérieure ou niveau sensitif qui est toujours situé en dessous du niveau lésionnel. -Troubles sphinctériens (impériosités et/ou pollakiuries puis rétention d urine). 3. Syndrome rachidien : inconstant -lié à la lésion elle-même. -douleur vertébrale de topographie fixe spontanée au repos ou provoquée par l effort résistant aux antalgiques usuels -raideur rachidienne précoce, douleur augmentée par la percussion des épineuses, parfois déformation locale du rachis (saillie d une épineuse) 4. Pas de signes supra lésionnels (la mœlle au dessus de la lésion est saine). SYNDROME PYRAMIDAL -déficit moteur plus ou moins marqué : de la fatigabilité à la marche survenant au bout d un certain périmètre de marche réalisant une claudication intermittente indolore de la moelle à la para ou tétraplégie. -hypertonie spastique -ROT vifs, diffus, polycinétiques -clonus de la cheville et de la rotule -signe de Babinski. Si la lésion est unilatérale : le syndrome pyramidal est homolatéral à la lésion car la décussation de la majorité des fibres se fait au niveau du tronc cérébral (bulbe). SYNDROME CORDONAL POSTERIEUR Lié à une atteinte des cordons postérieurs de la moelle. -paresthésies, douleurs cordonales postérieures réalisant des sensations de striction, d étau ou de décharge électrique (signe de Lhermitte). -troubles de la sensibilité proprioceptive (impression de marcher sur du coton, ataxie proprioceptive). -troubles de la sensibilité épicritique. Si la lésion est unilatérale, le syndrome cordonal postérieur est homolatéral à la lésion car la décussation des fibres se fait au niveau du tronc cérébral (bulbe). SYNDROME SPINO-THALAMIQUE Lié à une atteint du faisceau spino-thalamique. -troubles de la sensibilité thermo-algique (chaud/froid et nociception). Si la lésion est unilatérale, le syndrome spinothalamique est controlatéral à la lésion car la décussation des fibres se fait au niveau de la moelle.

2 FORMES CLINIQUES 1. Selon la hauteur (cf. fig. 1) -Compression de la moelle cervicale haute (C1-C4) Tétraparésie spastique. AVEC paralysie diaphragmatique (perte d autonomie respiratoire) Paralysie du sterno-cléido-mastoidien. Paralysie du trapèze (si atteinte de la jonction bulbomédullaire) -Compression de la moelle cervicale basse (C5-D1) : Tétraparésie spastique +/- complète (plus la lésion est basse, plus l atteinte du membre supérieur est incomplète) SANS paralysie diaphragmatique (autonomie respiratoire) Névralgie cervico-brachiale Syndrome de Claude-Bernard Horner si atteinte de C8-D1 -Compression de la moelle dorsale Paraparésie ou paraplégie spastique Atteinte des muscles intercostaux (si dorsale haute) et des muscles abdominaux. Douleurs thoraciques en ceinture et anesthésie en bande. -Compression de la moelle lombo-sacrée ou du cône terminal = tableau mixte flasque avec signes pyramidaux et troubles sphinctériens repetition avec ci-dessous Paraparésie ou paraplégie flasque MAIS avec des signes pyramidaux (signe de Babinski) Troubles sphinctériens précoces Selon la largeur -en avant : prédominance des troubles moteurs (déficit moteur radiculaire et syndrome pyramidal) -en arrière : prédominance du syndrome cordonal postérieur. -latérale : la forme typique est le syndrome de Brown-Séquard qui associe : Du coté de la lésion : syndrome pyramidal et syndrome cordonal postérieur Du coté opposé à la lésion : syndrome spino-thalamique. 3. Selon le mode d installation -compression aiguë Parésie ou plégie initialement flasque mais avec un niveau lésionnel et des signes pyramidaux (signe de Babinski). Secondairement spastique -compression lente, chronique Parésie ou plégie d emblée spastique PARACLINIQUE 1. IRM médullaire +++ en urgence Séquences T1 / T2 sans et avec injection de gadolinium. Permet de déterminer le niveau, le type de lésion (extradurale, intradurale extramédullaire ou intramédullaire) et +/- son origine. 2. Scanner rachidien avec myélographie si contre-indications à l IRM. Le niveau à étudier doit être déterminé par la clinique Bonne visualisation des structures osseuses. 3. Radiographies du rachis : Signes indirects en cas de lésion vertébrale avancée : ostéolyse, tassement vertébral 4. Potentiels évoqués somesthésiques et moteurs Evaluent le retentissement fonctionnel de la compression médullaire sur les voies lemniscales et pyramidales Peuvent mettre en évidence des atteintes infracliniques 5. Bilan biologique : Groupe ABO, Rhésus, RAI, Hémostase, Electrophorèse des protéines du plasma, calcémie, phosphorémie, ionogramme, bilan hépatique. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 1. Polyradiculonévrite aigue mais pas de troubles sphinctériens 2. Syndrome de la queue de cheval 3. Sclérose en plaques de forme médullaire ou autre myélite (virale, radique, ischémique, lupique ) 4. Sclérose latérale amyotrophique (mais pas de troubles sphinctériens ou sensitifs et présence de fasciculations et d une amyotrophie) 5. Sclérose combinée de la moelle (rare) : association d un syndrome pyramidal et d un syndrome cordonal postérieur dans la maladie de Biermer (carence en B12). Fig. 1 : Principaux signes cliniques en fonction du niveau lésionnel

3 ETIOLOGIES (de la périphérie vers le centre) : 1. Extra-durales (en dehors de la dure-mère) (cf. Fig. 2) -Tumorale : métastase vertébrale et/ou épidurite métastatique+++ (cf. Fig. 3) Complique l évolution des cancers solides (poumon, prostate, sein, rein, thyroïde) ou des hémopathies (myélome, lymphome) -Dégénérative : myélopathie cervicarthrosique (cf. encadré) -Hernie discale -Infectieuse : spondylodiscite et épidurite infectieuse dont le mal de Pott lié au BK -Vasculaire : hématome péridural ou épidural (spontané ou post ponction). 2. Intra-durales extra-médullaires (en dedans de la dure mère) (cf. Fig. 4) -Tumorales : Méningiome : tumeur bénigne implantée sur la dure-mère, localisation dorsale préférentielle, touche la femme de plus de 50 ans, syndrome sous-lésionnel prédominant, IRM : lésion ovoide à base d implantation durale avec prise de contraste homogène, bien délimitée. (cf. Fig. 5) Neurinome : tumeur bénigne développée à partir d une racine, localisation cervicale préférentielle, syndrome sous-lésionnel et radiculaire plus marqué avec douleurs nocturnes calmées par la position debout (douleurs à «dormir debout»), radios : élargissement du trou de conjugaison, IRM : lésion en hypersignal T2 développée à partir d une racine, parfois en «sablier». Peut s intégrer dans le cadre d une maladie de Recklinghausen. (cf. Fig. 6) 2. Intra-médullaires (cf. Fig. 7) -Tumorale : épendymome, astrocytome IRM : tumeur en hypersignal T2 avec parfois une composante kystique, élargissement de la moelle et effacement des espaces liquidiens périmédullaires (cf. Fig. 8) -Vasculaire : angiome, cavernome, fistule artério-veineuse durale IRM et artériographie cérébrale à visée diagnostique et thérapeutique -Syringomyélie : Cavité liquidienne intramédullaire le plus souvent cervicale remontant parfois jusqu au bulbe parfois associée à une malformation d Arnold-Chiari Début par des douleurs au niveau des membres supérieurs (paresthésies, névralgie cervico-brachiale) Syndrome lésionnel suspendu le plus souvent au niveau des membres supérieurs avec dissociation de la sensibilité (disparition de la sensibilité au chaud, au froid et à la douleur alors que le tact et la sensibilité profonde sont respectés), aréflexie ostéotendineuse, paralysie et amyotrophie (muscles de la main) et troubles trophiques. Syndrome sous-lésionnel plus discret. IRM : cavité centromédullaire de même signal que le LCR. Fig. 2 : schéma : lésion extra-durale Fig. 3 : IRM médullaire coupe sagittale séquence T1 après injection de gadolinium : tassement vertébral avec épidurite métastatique. Fig. 4 : schéma : lésion intra-durale extra-médullaire

4 Fig. 5 : IRM médullaire coupe sagittale séquence T1 après injection de gadolinium : méningiome Fig. 7 : schéma : lésion intra-médullaire Fig. 6 : IRM coupe axiale séquence T1 après injection de gadolinium : neurinome Fig. 8 : IRM médullaire coupe sagittale séquence T1 gado tumeur intra-médullaire (épendymome)

5 MYELOPATHIE CERVICARTHROSIQUE 1. Epidémiologie -Sujet de 40 ans -Association fréquente à un canal lombaire étroit 2. Physiopathologie -Arthrose cervicale responsable d une compression médullaire cervicale lente. 3. Clinique Apparition progressive : -Syndrome lésionnel dans un ou dans les deux membres supérieurs : Névralgie cervico-brachiale +/- hypoesthésie radiculaire Déficit moteur radiculaire avec amyotrophie. Abolition des réflexes ostéotendineux correspondants. -Syndrome sous-lésionnel : Tétra ou paraparésie spastique Troubles sensitifs dont le syndrome de Lhermitte. -Syndrome rachidien cervical : raideur, douleur. 3. Paraclinique :(cf. fig. 9) -IRM+++ : arthrose cervicale (saillie discale, ostéophytes, hypertrophie ligamentaire), étroitesse du canal rachidien cervical, évaluation du retentissement médullaire (recherche d hypersignal T2 de la moelle) 4. Evolution Aggravation lente 5. Traitement -chirurgical si possible : décompression chirurgicale -médical : repos, kinésithérapie, antalgiques, anti-inflammatoires Fig. 9 : IRM cervicale, séquence T2, coupe sagittale : Myélopathie cervicarthrosique (rétrécissements étagés du canal rachidien par les lésions arthrosiques, hypersignal médullaire) EVOLUTION -séquelles neurologiques si persistance de la compression TRAITEMENT URGENCE neurochirurgicale : les séquelles seront fonction du délai de prise en charge et de l étiologie 1. Hospitalisation en URGENCE en service de neurochirurgie 2. Mise en condition du patient : -Immobilisation au lit strict -A jeun -Pose d une voie veineuse périphérique -Sonde urinaire si besoin, 3. Traitement symptomatique : -Antalgiques -Prévention des attitudes vicieuses de l hypertonie (installation adéquate du patient et kinésithérapie) Assistance respiratoire en fonction du niveau lésionnel 4. Traitement spécifique : = Chirurgie de décompression en urgence : laminectomie +/- ostéosynthèse. 5. Traitement étiologique : en fonction de la pathologie causale : radio ou chimiothérapie antibiothérapie 6. Prévention des complications de décubitus et liées à l hospitalisation -complications thrombo-emboliques : bas de contention, héparine de bas poids moléculaire à dose isocoagulante -escarres : nursing -ulcère de stress : protecteur gastrique 7. Rééducation -Dans un centre spécialisé 8. Mesures associées -information du patient -soutien psychologique 9. Surveillance -Examen neurologique répété -Evaluation de la fonction respiratoire si compression haute. COMPLICATIONS -Troubles respiratoires si atteinte médullaire haute -Complications de décubitus : thromboemboliques et escarres ESSENTIEL A CONNAITRE 1. Clinique : syndrome lésionnel radiculaire, sous-lésionnel (moteur, sensitif, génitosphinctérien) et rachidien (douleur, raideur) Penser à la compression médullaire devant l association para ou parésie SPASTIQUE + troubles sensitifs avec niveau + troubles sphinctériens! Penser à la compression du cône terminal devant l association paraparésie flasque + signes pyramidaux (signe de Babinski) + troubles sphinctériens! 2. Paraclinique : IRM en urgence 3. Etiologie : extradurale (métastase vertébrodurale, myélopathie cervicarthrosique, hernie discale, canal lombaire étroit non rare a la charniere), intradurale extra-médullaire (méningiome, neurinome) ou intra-médullaire (tumeur, malformations vasculaires) 4. Traitement neurochirurgical en urgence : levée de la compression

6 SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL DEFINITION Atteinte des racines lombo-sacrées en dessous du cône terminal de la moelle (L2) CLINIQUE : 1. Syndrome lésionnel = syndrome mono ou pluriradiculaire Plus le niveau lésionnel est bas, moins le nombre de racines atteintes est important (puisqu une paire de racines sort à chaque trou de conjugaison ou trou sacré). Les symptômes dépendent des racines atteintes : à chaque racine correspond un territoire sensitif, un territoire moteur et +/- un réflexe (cf M0 : territoires radiculaires je ne comprends pas). -Troubles sensitifs : Douleurs radiculaires du périné et des membres inférieurs (cruralgie, sciatalgie) Hypoesthésie périnéale dite «en selle» et des membres inférieurs -Troubles moteurs : Déficit moteur segmentaire radiculaire Au maximum : tableau de paraplégie flasque -Abolition des ROT rotuliens, achilléens, du réflexe anal, crémastérien et bulbocaverneux -Troubles génito-sphinctériens : Urinaires : rétention d urines avec mictions par regorgement, incontinence urinaire, insensibilité au passage urinaire Fécaux : incontinence fécale 2. Absence de syndrome sous lésionnel car il n y a plus de moelle à ce niveau donc plus de voies longues. 3. Syndrome rachidien : idem compression médullaire non traumatique 4. Absence de signes supra lésionnels PARACLINIQUE 1. IRM en urgence Scanner rachidien, radiographie du rachis : idem que pour les compressions médullaires non traumatiques 3. EMG car atteinte du système nerveux périphérique FORMES CLINIQUES 1. Syndrome complet de la queue de cheval -paresthésie ou douleurs radiculaires des membres inférieurs et du périné. -anesthésie à tous les modes des membres inférieurs et du périné. -paraparésie ou paraplégie flasque épargnant le muscle psoas-iliaque (qui dépend de L1) -abolition des réflexes ostéotendineux et cutanés sauf du réflexe crémastérien (qui dépend de L1) -troubles génito-sphinctériens précoces 2. Syndrome partiel de la queue de cheval Syndrome de la queue de cheval lombosacrée (L5-S5) : Sciatalgie, douleurs du périné. Anesthésie face postéro-externe de la cuisse et de la jambe, dos et plante du pied et anesthésie en «selle» Déficit moteur des fessiers, des muscles de la loge postérieure de la jambe et des muscles du pied. Abolition des réflexes achilléens et cutanés plantaires mais rotulien présent Troubles génito-sphinctériens Syndrome de la queue de cheval sacrée inférieure (S3-S5) : Anesthésie en «selle» Troubles génito-sphinctériens Hémisyndrome de la queue de cheval : atteinte unilatérale 3. Selon le mode d installation : aigu ou chronique DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 1. Compression du cône terminal de la moelle mais : -signes d atteinte centrale : signe de Babinski et abolition des réflexes cutanés abdominaux inférieurs -Atteinte de la racine L1 : déficit sensitif remontant jusqu au pli de l aine, déficit moteur du psoas et des adducteurs 2. Polyradiculonévrite mais pas de troubles sphinctériens 3. Atteinte du plexus lombaire au niveau du petit bassin (souvent néoplasique) 4. Polynévrite

7 ETIOLOGIES 1. Extra-durales : -Hernie discale : (cf. fig. 10) Cause la plus fréquente Début brutal, facteur déclenchant mécanique -Canal lombaire étroit : Congénital ou acquis sur un rachis dégénératif Tableau de claudication intermittente douloureuse à l effort (douleur radiculaire, paresthésies, déficit moteur) Evolue vers un tableau de syndrome de la queue de cheval -Métastase et épidurite métastatique -Infectieux : spondylodiscite et épidurite infectieuse -Vasculaire : hématome épidural 2. Intra-durales -Neurinome, Meninngiome -Ependymome du filum terminal Tableau plus progressif Evolution parfois émaillée d épisodes d hémorragie méningée responsables de douleurs lombaires violentes brutales. -Métastase intradurale (très rare) Fig. 10 : IRM lombaire, séquence T2, coupes sagittales : hernie discale L4-L5 comprimant les racines de la queue de cheval COMPLICATIONS -complications de décubitus -complications liées aux troubles sphinctériens : infections urinaires, retentissement sur le haut appareil avec dilatation des cavités pyélocalicielles et hydronéphrose EVOLUTION Séquelles neurologiques si persistance de la compression TRAITEMENT : URGENCE NEUROCHIRURGICALE Les principes de prise en charge sont les mêmes que pour la compression médullaire non traumatique ESSENTIEL A CONNAITRE 1. Clinique : syndrome lésionnel pluriradiculaire (sensitif : douleurs radiculaires, hypoesthésie en particulier anesthésie en selle, et moteur : déficit moteur FLASQUE, abolition des réflexes ostéotendineux et cutanés) et rachidien (douleur, raideur). Pas de syndrome souslésionnel 2. Paraclinique : IRM en urgence 3. Etiologie : hernie discale, canal lombaire étroit 4. Traitement neurochirurgical en urgence : levée de la compression