en moins d une semaine. Elle peut se révéler aussi bien microscopique que

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1 HÉMATURIE D EFFORT SECONDAIRE À UN SYNDROME CASSE-NOISETTE Bilan devant une hématurie macroscopique récidivante chez un jeune homme de 18 ans : casse-tête casse-noisette! L hématurie d effort est un phénomène fréquent, bénin, spontanément résolutif en moins d une semaine. Elle peut se révéler aussi bien microscopique que macroscopique. Elle survient généralement après un effort intense et disparaît au repos chez les sujets sans pathologie rénale ou urinaire sous-jacente. Les Dr Sothea Sar, Dr Thomas Girard, Unité Guy-Môquet, pôle Hôtel-Dieu, Paris hypothèses physiopathologiques sont nombreuses. Un traumatisme direct des reins et/ou de la vessie peut être responsable d une hématurie. Elle peut aussi être secondaire à une ischémie rénale due à une dérivation du sang vers les muscles en exercice et au syndrome casse-noisette (nutcracker syndrome). L exploration est recommandée si l hématurie persiste une semaine après la fin de l exercice ou si elle est récidivante. HISTOIRE CLINIQUE Un jeune homme de 18 ans, d origine chinoise, en Terminale S, a été adressé par son infirmière scolaire pour une hématurie macroscopique récidivante. Il a présenté deux épisodes d hématurie macroscopique (un mois avant sur une miction et deux semaines avant sur trois mictions) sans traumatisme, douleur ou autre signe associé. Aucun antécédent familial n a été relevé. À 13 ans, il a déjà eu un épisode d hématurie macroscopique après une chute sur le dos dans les escaliers. Ce patient non fumeur ne prenait aucun traitement. Il a réalisé une épreuve de course cinq jours avant son dernier épisode d hématurie. L examen clinique révélait : 54 kg pour 1,74 m, BMI 17,8, TA 119/87, FC 104/min, pas de pâleur, pas de douleur à l ébranlement des fosses lombaires ni d œdème, abdomen souple sans masse, examen des organes génitaux normal. Les examens biologiques sanguins réalisés étaient normaux : GB 4,31 G/l, Hb 15,8 g/dl, Plaq 257 G/l, TP 87 %, TCA 1,10, Na 141 mmol/l, K 3,6 mmol/l, urée 4,6 mmol/l, créatinine 80 µmol/l, CRP < 3 mg/l, Ca 2,35 mmol/l, Ph 1,10 mmol/l, uricémie 351 µmol/l. La bandelette urinaire et l ECBU stérile confirmaient une hématurie persistante : GR 10 5 /ml, GB < 10 4 /ml, absence de glycosurie et protéinurie. Le bilan phosphocalcique urinaire (CaU 3,7 mmol/l, PhU 13,4 mmol/l) était normal, la protéinurie/24 h et la recherche de cristaux urinaires négatives. L abdomen sans préparation ne montrait pas de calcification au niveau des ombres rénales ni sur le trajet des uretères. L échographie réno-vésicale retrouvait un rein droit normal, une tomschoumakers / Fotolia 12 Adolescence & Médecine Juin 2014 numéro 7

2 Hématurie d effort secondaire à un syndrome casse-noisette Tableau 1 - Fausses hématuries. Causes de fausse hématurie Urines rouges non sanglantes : coloration alimentaire (betterave, rhubarbe) ; médicamenteuse (rifampicine, phénothiazine) ; coloration pathologique (urobiline, porphyrine). Urines rouges qui ne sont pas des GR pigmentaires : hémoglobinurie, myoglobinurie. Myoglobinurie Clinique bruyante : asthénie, hyperthermie, myalgies, contractures, anurie, état de choc. Sujets peu entraînés, mal hydratés. Effort musculaire intense dans une ambiance chaude et humide. Déséquilibre prolongé entre apports et besoins en énergie induisant une rhabdomyolyse. Hémoglobinurie Douleurs abdominales pelviennes. Secondaire à une hémolyse par libération massive des globules rouges à la plante du pied. Après une course sur sol dur. Traitement préventif : port de chaussures avec semelles en caoutchouc mousse. Traitement curatif : boissons alcalines évitant la cristallisation de l Hb dans l urine. Tableau 2 - Éléments clés de l anamnèse chez les enfants qui présentent une hématurie. Symptômes Fièvre Signes urinaires Douleurs abdominales, irradiation Infections ORL et impetigo récents Éruption cutanée Arthralgie Surdité Œdème Variation de poids Antécédents familiaux Drépanocytose Coagulopathie Reins polykystiques Néphropathie Surdité Hématurie familiale bénigne Néphrolithiase Œdème des paupières Signes d IRVS* ou d amygdalite Perte auditive Mesure tensionnelle Médicaments Amoxicilline, céphalosporines, aminoglycosides, amitryptiline, anticonvulsivants, aspirine, chlorpromazine, coumadine, cyclophosphamide, diurétiques, thorazine, usage prolongé ou massif d analgésiques Recherche d une masse abdominale Purpura * IRVS : infection des voies respiratoires supérieures Figure 1 - Éléments cliniques ciblés chez l enfant présentant une hématurie. dilatation des cavités pyélocalicielles et du pyélon gauches. L uroscanner retrouvait une intégrité du haut appareil urinaire et de la vessie, une hypotonie des cavités pyélocalicielles gauches, sans obstacle. L échodoppler rénal retrouvait une dilatation pyélique gauche, une pince aortomésentérique symptomatique puisqu elle réalisait une quasi-sténose serrée sur le passage de la veine rénale gauche (dilatation en amont, rétrécissement très net localement avec importante Irritation du méat urinaire Œdème périphérique bilatéral Variation de poids. accélération des vitesses veineuses). Le diagnostic final retenu était une hématurie majorée à l effort secondaire à un syndrome casse-noisette (nutcracker syndrome). DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE HÉMATURIE Après avoir éliminé une fausse hématurie (Tab.1), l interrogatoire (Tab. 2) recherche : les antécédents personnels et Autres éléments à considérer Traumatisme, Exercice intense récent familiaux : origine géographique pour bilharziose, lithiase, polykystose rénale, syndrome d Alport ; le contexte de survenue de l hématurie : traumatisme, effort, infection ORL ou cutanée, prises médicamenteuses ; la fièvre, les signes associés (douleurs abdominales, signes urinaires, surdité, arthralgies) ; l âge de début, la durée d évolution, la périodicité de l hématurie ; la permanence ou non de l hématurie pendant toute la miction : hématurie initiale (urétrale), terminale (vésicale), ou le plus souvent totale (sans valeur localisatrice). L examen clinique recherche (Fig. 1) : HTA, gain pondéral, œdème, purpura, masse abdominale et irritation du méat urinaire. Quelques examens complémentaires Adolescence & Médecine Juin 2014 numéro 7 13

3 Hématies à l ECBU Échographie anormale Échographie normale Lithiase ASP Infection urinaire Protéinurie ou microalbuminurie Hématies dysmorphiques Pas de protéinurie, hématies normales Tumeur scanner Kystes Hématome Malformation (+ autre cause?) Thrombose veine rénale (nouveau-né, maladie thrombogène) Bactérienne : cystite, uréthrite (+ autre cause?) Bilharziose? (pays d endémie, œufs dans les urines) Syndrome néphritique (HTA, œdème, oligurie ) C3 bas, évolution brève : GN aiguë C3 nl ou bas, évolution prolongée PBR Antécédents familiaux, surdité : Alport? biopsie cutanée, PBR Contexte clinique purpura rhumatoïde LED, SHU Protéinurie-hématurie isolée permanente PBR Lithiase? Cristallurie, calciurie, oxalurie, échos répétées Drépanocytose? Ethnie, électrophorèse Hb Coagulopathie? (+ autre cause) hémostase - Pas de cause probable - hématies abondantes ou répétées - sang rouge ou caillots cystoscopie Saignement vésical ou uréthral Saignement uréthral unilatéral : cause vasculaire? scanner, artério Figure 2 - Arbre diagnostique devant une hématurie. simples (Fig. 2) orientent rapidement vers le diagnostic étiologique (Tab. 3). ÉVOLUTION DE L HÉMATURIE D EFFORT L évolution d une hématurie d effort est bénigne, car réversible en moins d une semaine (1, 3), sans morbidité connue à long terme. La réversibilité rapide de l hématurie confirme le diagnostic (4). Cependant, l hématurie d effort reste un diagnostic d élimination. Le problème est de savoir si l hématurie a été provoquée par l effort ou si elle a été majorée par l effort : dès le premier épisode d hématurie, un test d effort provoquant une hématurie chez de jeunes enfants avec un bilan urinaire initial négatif peut permettre de vérifier sa disparition rapide et ainsi une relation de cause à effet entre effort et hématurie (5). Des explorations complémentaires doivent être menées pour rechercher les autres causes d hématurie en cas de persistance d une hématurie plus d une semaine après l arrêt de l effort ou hématurie récidivante (Fig. 2). PATHOGENÈSE DE L HÉMATURIE D EFFORT Une hématurie d effort (microscopique ou macroscopique) est un phénomène fréquent après un effort intense. Elle se produit aussi bien après un sport de contact traumatique (comme le football, la boxe) que non traumatique (la course, la natation) (1, 2). L origine de l hématurie est traumatique, non traumatique ou mixte. bborigine traumatique Par un traumatisme direct du rein et/ou de la vessie. L impact répété du mur postérieur flasque de la vessie contre sa base entraîne des lésions vasculaires et une hématurie. Une vessie vide augmente la probabilité des chocs. Dans une vessie remplie, la pression hydrostatique qui s y exerce diminue les chocs (6). En cas de déshydratation (2), par diminution de la diurèse, la production d urines acides à l effort entraîne une précipitation de microcristaux et l irritation des parois muqueuses urinaires. L hydratation et l alcalinisation suffisent pour faire disparaître ces troubles. Les sujets sont souvent porteurs de lithiases rénales asymptomatiques dans ce cas. bborigine non traumatique Divers mécanismes ont été proposés, mais aucun n a été prouvé (2) : 14 Adolescence & Médecine Juin 2014 numéro 7

4 Hématurie d effort secondaire à un syndrome casse-noisette Reprinted from Ann Vasc Surg, 25/8, Venkatachalam S et al, The nutcracker syndrome, , 2011, with permission from Elsevier. Tableau 3 - Causes d hématurie macroscopique et microscopique chez les enfants. Idiopathique Glomérulaires : Hématurie macroscopique récidivante (néphropathie à IgA, hématurie familiale bénigne, syndrome d Alport) ; Glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique ; Glomérulonéphrite membranoproliférative ; Glomérulonéphrite extramembraneuse ; Glomérulonéphrite rapidement progressive ; Purpura rhumatoïde ; Maladie de Goodpasture ; LED. Intersititelles et tubulaires Pyélonéphrite aiguë ; Néphrite interstitielle aiguë ; Tuberculose ; Hématologique (thrombopénie, thrombose de la veine rénale, maladie de Willebrand, drépanocytose). Urologiques Infection urinaire bactérienne ou virale ; Hypercalciurie, néphrolithiase ; Malformations vasculaires, des voies urinaires, polykystose rénale ; Traumatisme rénal, urétral ou vésical ; Tumeurs de Wilms ; Exercice ; Médicaments. Figure 3 - Phénomène casse-noisette. À gauche, schéma d une anatomie normale. Au milieu et à droite, phénomène casse-noisette. SMA : artère mésentérique supérieure ; Ao : aorte. Une ischémie rénale (1, 2) secondaire à une vasoconstriction des vaisseaux splanchniques et rénaux pour redistribuer le sang vers les muscles en exercice est responsable d une hypoxie des néphrons. Une acidose lactique qui résulte des conditions anaérobies augmente la perméabilité capillaire glomérulaire, favorise le passage des globules rouges et des protéines dans les urines à l origine d une pseudo-néphrite. Une vasoconstriction plus marquée de l artériole glomérulaire efférente Figure 4 - Scanner abdominal montrant une compression de la veine rénale gauche entre l aorte et l artère mésentérique supérieure gauche. à la suite d une l élévation de la pression de filtration est aussi responsable d une excrétion des globules rouges et des protéines dans les urines. Un Syndrome casse-noisette (SCN) (nutcracker syndrome) est lié à une compression de la veine rénale gauche entre l aorte et l artère mésentérique supérieure (Fig. 3 et 4) (7-9). LE SYNDROME CASSE- NOISETTE (SCN) Dans un SCN, l hématurie est consécutive à l hyperpression veineuse rénale gauche transmise aux capillaires et au plexus veineux sous-muqueux responsable de l extravasation de varicosités calicielles, pyéliques et même urétérales. L hématurie peut aussi être causée par une rupture du septum à paroi fine qui sépare le système veineux du système collecteur au niveau du fornix caliciel. En cas d obstacle sur la veine rénale gauche, le système veineux de collatéralité (soupape de sécurité) comprend les veines gonadiques, urétérales, surrénaliennes, phréniques, lombaires rétroaortiques, lombo-azigos, vertébrales et capsulaires. Sa prévalence inconnue chez l enfant comme chez l adulte est probablement sous-estimée du fait de sa méconnaissance, mais surtout de la fréquence des formes asymptomatiques : moyenne d âge au diagnostic entre 30 et 40 ans, avec une légère prédisposition féminine (11). Le SCN cause une hématurie Adolescence & Médecine Juin 2014 numéro 7 15

5 micro ou macroscopique (avec ou sans protéinurie), asymptomatique ou assortie d une douleur du flanc gauche le plus souvent. Les patients peuvent se plaindre aussi d une douleur abdominale, pelvienne ou sellon le sexe testiculaire, varicocèle ou syndrome de la veine ovarienne, dyspareunie, dysménorrhée, dysurie. Le diagnostic est établi avec un échodoppler rénal estimant le diamètre de la veine rénale gauche et le pic de vélocité, par angio-irm ou angio-tdm. ÉVOLUTION DU SYNDROME CASSE-NOISETTE La circulation veineuse collatérale, qui se développe lors de la croissance et le développement du tissu gras et fibreux autour de l artère mésentérique supérieure (Fig. 3), pourrait soulager la compression de la veine rénale gauche. Une disparition de l hématurie persistante a été observée le plus souvent chez l enfant (10). Ces patients étaient en général minces au début du suivi, l augmentation de leur IMC permettait d augmenter l angle aortomésentérique et la régression des signes. À l inverse, un IMC qui diminuait était associé à une réapparition de l hématurie (7, 9). PRINCIPE THÉRAPEUTIQUE DU SYNDROME CASSE- NOISETTE Le traitement reste controversé et fonction de la sévérité des signes : Conservateur avec surveillance. En l absence de recommandation, il est conseillé avant 18 ans un traitement conservateur pendant au moins deux ans durant lesquels une hématurie peut disparaître dans 75 % des cas (9). Cette approche conservatrice peut être suffisante chez les patients de plus de 18 ans avec des symptômes discrets ou atypiques. De faibles doses d aspirine ont été employées comme option possible de traitement, mais leur utilité réelle reste discutée (11). Chirurgical endovasculaire. Réservé aux patients avec d importantes douleurs, une hématurie importante, particulièrement récurrente, ou une insuffisance rénale. Il existe de nombreuses techniques pour diminuer la compression de la veine rénale gauche : néphropexie, vénolyse, implantation d un stent intra et extravasculaire jouant le rôle de tuteur de contention externe, transposition de la veine rénale gauche ou de l artère mésentérique supérieure, bypass de la veine rénale, autotransplantation rénale gauche voire néphrectomie. La transposition de la veine rénale gauche est l approche la plus généralement effectuée. CONCLUSION Une hématurie d effort peut survenir chez les sujets jeunes après un effort intense. Elle est macroscopique ou microscopique. Elle reste bénigne et disparaît spontanément après l arrêt de l effort. Le médecin se retrouve souvent face à un sujet avec une histoire d urines rouges et des analyses urinaires normales : un simple test de provocation peut aider au diagnostic et être pratiqué dès le premier épisode, ce qui devrait en accroître sa sensibilité. En cas de persistance de l hématurie plus d une semaine après arrêt de l effort, d autres explorations doivent être menées à la recherche d autres causes. Le syndrome cassenoisette est une cause d hématurie sous-diagnostiquée et souvent posé de manière retardée. MOTS-CLÉS Hématurie macroscopique, Hématurie microscopique, Hématurie d effort, Syndrome casse-noisette, Veine rénale gauche, Pince aortomésentérique références 1. Arbanel J, Benet AE, Lask D et al. Sports hematuria. J Urol 1990 ; 143 : Jones GR, Newhouse I. Sport-related hematuria: a review. Clin J Sport Med 1997 ; 7 : Kallmeyer JC, Miller NM. Urinary changes in ultra long-distance marathon runners. Nephron 1993 ; 64 : Siegel AJ, Hennekens CH, Solomon HS et al. Exercise-related hematuria. Findings in a group of marathon runners. JAMA 1979 ; 241 : Polito C, Andreoli S. Sport hematuria in boys : a provocative test. Pediatr Nephrol 2005; 20 (8) : Blacklock NJ. Bladder trauma in the long-distance runner: 10,000 metres haematuria. Br J Urol 1977 ; 49 : Alaygu D, Bayram M, Soylu A et al. Clinical course of Children with nutcracker syndrome. Urol 2013 ; 82 (3) : Waseem M, Upadhyay R, Prosper G. The nutcracker syndrome: an underrecognized cause of hematuria Eur J Pediatr 2012 ; 171 : Shin J, Park JM, Lee SM et al. Factors affecting spontaneous resolution of hematuria in childhood nutcracker syndrome. Pediatr Nephrol 2005 ; 20 : Bates CM, AdlerBM, Schwaderer A et al. Clinical quiz. A patient with recurrent episodes of red urine. Pediatr Nephrol 2007 ; 22 : Venkatachalam S, Bumpus K, Kapadia SR et al. Basic data underlying clinical decision-making in endovascular therapy. The Nutcracker Syndrome 2011 ; 25 (8) : Adolescence & Médecine Juin 2014 numéro 7