Greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire

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1 Greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire Résumé de l activité Depuis 1982, date de la première greffe cardio-pulmonaire, et 1987, date de la première greffe pulmonaire enregistrée dans Cristal, un total de 856 greffes cardio-pulmonaires et greffes de poumon a été enregistré, ce qui représente l expérience cumulée globale française en matière de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire. Sur l ensemble du territoire national, on estime à 189 le nombre de porteurs d un greffon cœur-poumons fonctionnel au 31 décembre 2013 et à celui des porteurs d un greffon pulmonaire. Tableau PCP1a Evolution de la liste d'attente et devenir des candidats en greffe cardio-pulmonaire Liste d'attente malades restant en attente au 1er janvier de chaque année dont malades en attente au 1er janvier et en CIT % des malades en CIT parmi les malades en attente au 1er janvier 17% 9% 24% 42% 37% 35% 26% - nouveaux inscrits dans l'année décédés dans l'année sortis de la liste d'attente dont sortis de la liste d'attente pour aggravation Greffes dont greffes avec donneur vivant Greffes (pmh) 0,3 0,3 0,3 0,2 0,3 0,2 CIT : contre indication temporaire pmh : par million d'habitants Tableau PCP1b Evolution de la liste d'attente et devenir des candidats en greffe pulmonaire Liste d'attente malades restant en attente au 1er janvier de chaque année dont malades en attente au 1er janvier et en CIT % des malades en CIT parmi les malades en attente au 1er janvier 9% 9% 11% 9% 9% 10% 8% - nouveaux inscrits dans l'année décédés dans l'année sortis de la liste d'attente dont sortis de la liste d'attente pour aggravation Greffes dont greffes avec donneur vivant Greffes (pmh) 3,1 3,6 3,8 4,8 4,9 4,5 CIT : contre indication temporaire pmh : par million d'habitants Inscription en liste d attente et devenir des candidats Liste d attente 1

2 En 2013, le nombre de nouveaux inscrits sur la liste d attente pour une greffe cardio-pulmonaire a diminué (21 en 2013 versus 24 en 2012) alors que celui des nouveaux inscrits pour une greffe pulmonaire a augmenté (375 en 2013 versus 334 en 2012). Alors que ce nombre est sensiblement stable depuis 2009 en greffe cardio-pulmonaire, il augmente régulièrement en greffe pulmonaire (+ 35% entre 2008 et 2013). La diminution du nombre de greffes cardio-pulmonaires en 2013 aboutit à une majoration de la pénurie. L augmentation du nombre des nouveaux inscrits en attente d une greffe pulmonaire a suivi l augmentation du nombre de greffes entre 2009 et 2012 et s est accompagnée d une diminution du nombre de malades restant en attente au 1 er janvier entre 2010 et L augmentation du nombre de nouveaux inscrits en 2013 associée à une diminution du nombre de greffes aboutit à une certaine pénurie et à une hausse du nombre de malades restant en attente début En 2013, les principales indications de nouvelle inscription en liste d attente pour une greffe pulmonaire sont l emphysème-bpco (32%), la mucoviscidose (26%) et la fibrose pulmonaire (19%). Le nombre de malades inscrits pour emphysème-bpco tend à augmenter quand celui des malades inscrits pour les deux autres indications est stable. L hypertension artérielle pulmonaire est l indication principale d inscription en liste d attente pour une greffe cœur-poumons (62%). Tous les malades sauf un ayant une mucoviscidose nouvellement inscrits en liste d attente sont candidats à une greffe pulmonaire, alors que parmi les 34 malades ayant une hypertension artérielle pulmonaire, 13 sont inscrits en attente de cœur-poumons et 21 en attente de greffe bi-pulmonaire. Parmi les 375 malades inscrits en attente de greffe pulmonaire en 2013, 22 (5,9%) ont moins de 18 ans et 127 (33,9%) ont 56 ans ou plus, 88 (23,4%) sont hospitalisés au moment de l inscription, 12 (3,2%) sont sous ventilation assistée invasive et 15 (4,0%) sous ECMO, 139 (37,1%) ont une corticothérapie, et 67 (17,9%) ont un diabète. Tableau PCP2a Evolution des principaux indicateurs de pénurie en greffe cardio-pulmonaire Total candidats pour un greffon 3,9 2,8 2,5 3,2 2,2 3,5 Receveurs en attente au 1er janvier pour un greffon 1,6 1,7 1,3 1,6 1,0 1,5 Receveurs en attente au 1er janvier pour un greffon hors malade en CIT 1,3 1,5 1,0 0,9 0,6 1,0 Nouveaux inscrits pour un greffon 2,4 1,1 1,2 1,6 1,2 1,9 CIT : contre indication temporaire L évolution de la pénurie en greffe cardio-pulmonaire peut être mesurée par : - le nombre de receveurs en attente au 1 er janvier de l année pour un greffon (1,5 receveur début 2013 pour 1 greffon cardio-pulmonaire utilisable) ; - le nombre de nouveaux inscrits pour un greffon (1,9 inscrit pour un greffon cardio-pulmonaire utilisable) ; - le nombre total de candidats pour un greffon (3,5 candidats pour un greffon cardio-pulmonaire utilisable dans l année). Tableau PCP2b Evolution des principaux indicateurs de pénurie en greffe pulmonaire Total candidats pour un greffon 2,1 1,9 1,8 1,6 1,5 1,7 Receveurs en attente au 1er janvier pour un greffon 0,7 0,7 0,7 0,5 0,5 0,4 Receveurs en attente au 1er janvier pour un greffon hors malade en CIT 0,6 0,7 0,7 0,5 0,4 0,4 Nouveaux inscrits pour un greffon 1,4 1,2 1,1 1,0 1,0 1,3 CIT : contre indication temporaire L évolution de la pénurie en greffe pulmonaire peut être mesurée par : - le nombre de receveurs en attente au 1er janvier de l année pour un greffon (0,4 receveur début 2013 pour 1 greffon pulmonaire utilisable) ; - le nombre de nouveaux inscrits pour un greffon (1,3 inscrit pour un greffon pulmonaire utilisable) ; - le nombre total de candidats pour un greffon (1,7 candidat pour un greffon pulmonaire utilisable dans l année). 2

3 Tableau PCP3a. Caractéristiques démographiques des donneurs de coeur-poumons et des malades inscrits selon leur devenir en liste d'attente de greffe de coeur-poumons en 2013 Caractéristiques Age Greffons cardiopulmonaires greffés en 2013 Malades en attente au 1er janvier 2013 Nouveaux malades inscrits en 2013 Malades greffés en 2013 Malades décédés en 2013 n % n % n % n % n % 0-17 ans 1 9,1 2 11,8 2 9,5 1 9,1 0 0, ans 0 0,0 2 11,8 4 19,0 1 9,1 0 0, ans 8 72, , ,7 8 72, , ans 2 18,2 0 0,0 1 4,8 1 9,1 0 0,0 >=66 ans 0 0,0 0 0,0 0 0,0 0 0,0 0 0,0 (m ± ds,ans) 43,6 15,9 32,8 11,4 37,1 14,4 39,8 15,2 45,8 5,8 Sexe Masculin 4 36,4 6 35,3 9 42,9 5 45,5 1 50,0 Féminin 7 63, , ,1 6 54,5 1 50,0 Groupe sanguin A 3 27, ,7 8 38,1 5 45,5 0 0,0 AB 0 0,0 0 0,0 0 0,0 0 0,0 0 0,0 B 1 9,1 3 17,6 2 9,5 1 9,1 0 0,0 O 7 63,6 3 17, ,4 5 45, ,0 Total , , , , ,0 na=non applicable (m ± ds,ans)=moyenne ± déviation standard 3

4 Tableau PCP3b. Caractéristiques démographiques des donneurs de poumon et des malades inscrits selon leur devenir en liste d'attente de greffe de poumon en 2013 Caractéristiques Age Greffons pulmonaires greffés en 2013 Malades en attente au 1er janvier 2013 Nouveaux malades inscrits en 2013 Malades greffés en 2013 Malades décédés en 2013 n % n % n % n % n % 0-17 ans 19 6,4 5 4,0 22 5,9 12 4,0 1 5, ans 39 13, , , ,7 2 11, ans , , , ,5 8 47, ans 84 28, , , ,8 6 35,3 >=66 ans 23 7,7 0 0,0 9 2,4 6 2,0 0 0,0 (m ± ds,ans) 46,4 15,8 44,3 15,4 44,8 15,8 44,3 15,9 47,1 14,9 Sexe Masculin , , , ,5 6 35,3 Féminin , , , , ,7 Groupe sanguin A , , , , ,7 AB 2 0,7 1 0,8 14 3,7 9 3,0 0 0,0 B 24 8,0 9 7, , ,7 1 5,9 O , , , ,8 5 29,4 Total , , , , ,0 na=non applicable (m ± ds,ans): moyenne ± déviation standard 4

5 Tableau PCP4. Caractéristiques des malades inscrits selon leur devenir en liste d'attente de greffe de poumon en 2013 Caractéristiques Lieu de prise en charge médicale Malades en attente au 1er janvier 2013 Nouveaux malades inscrits en 2013 Malades greffés en 2013 Malades décédés en 2013 n % n % n % n % Domicile , , , ,7 Hôpital 6 4, , ,4 3 17,6 USI 1 0, , ,7 3 17,6 az Données manquantes 0 0,0 0 0,0 7 2,3 0 0,0 Retransplantation Non , , , ,6 Oui 7 5,6 29 7,7 16 5,4 5 29,4 Ventilation assistée invasive Données manquantes 1 0,8 2 0,5 7 2,3 1 5,9 Oui 0 0,0 12 3,2 22 7,4 1 5,9 Non , , , ,2 Circulation extra corporelle Données manquantes 14 11,2 3 0,8 7 2,3 1 5,9 Oui 0 0,0 15 4,0 26 8,7 1 5,9 Non , , , ,2 Corticothérapie Données manquantes 15 12,0 11 2,9 12 4,0 0 0,0 Oui 33 26, , , ,5 Non 77 61, , ,2 4 23,5 Distance parcourue en 6 min (m) Données manquantes 32 25, , ,4 8 47,1 <300 m 32 25, , ,1 4 23,5 >=300 m 61 48, , ,5 5 29,4 Créatinémie <60 µmol/l 63 50, , ,5 7 41, µmol/l 51 40, , ,2 7 41, µmol/l 3 2,4 7 1,9 4 1,3 2 11,8 >=200 µmol/l 1 0,8 1 0,3 0 0,0 1 5,9 Données manquantes 7 5,6 5 1,3 21 7,0 0 0,0 Bilirubine <35 µmol/l , , , , µmol/l 0 0,0 1 0,3 6 2,0 0 0,0 >=50 µmol/l 0 0,0 1 0,3 2 0,7 0 0,0 Données manquantes 9 7,2 15 4, ,8 0 0,0 Diabète à l inscription Données manquantes 3 2,4 9 2,4 6 2,0 0 0,0 Non 93 74, , , ,4 5

6 Oui 29 23, , ,4 3 17,6 Total , , , ,0 na=non applicable / (m ± ds,ans): moyenne ± déviation standard 6

7 Tableau PCP5. Evolution du nombre de nouveaux inscrits en attente d'une greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire selon l indication et incidence par million d'habitants Indication Coeur-poumons N % pmh N % pmh N % pmh N % pmh N % pmh N % pmh Autre ou indéterminée 1 2 0, , , , , ,1 Deficit en alpha anti-trypsine 0 0,0 0,0 0 0,0 0, ,0 0 0,0 0, ,0 0 0,0 0,0 Emphysème-BPCO 2 4 0, , , , ,0 0 0,0 0,0 Fibrose pulmonaire 4 9 0, ,0 0 0,0 0,0 0 0,0 0, , ,0 Hypertension artérielle pulmonaire , , , , , ,2 Mucoviscidose 4 9 0, , , ,0 0 0,0 0, ,0 Retransplantation-Echec de greffe 2 4 0,0 0 0,0 0,0 0 0,0 0,0 0 0,0 0,0 0 0,0 0,0 0 0,0 0,0 Poumon Autre ou indéterminée , , , , , ,7 Deficit en alpha anti-trypsine 4 1 0, , , ,0 1 0,0 0, ,0 Emphysème-BPCO , , , , , ,8 Fibrose pulmonaire , , , , , ,1 Hypertension artérielle pulmonaire , , , , , ,3 Mucoviscidose , , , , , ,5 Retransplantation-Echec de greffe 6 2 0, , , , , ,2 pmh : par million d'habitants Parmi les maladies conduisant à l indication de greffe cardio-pulmonaire, l hypertension artérielle pulmonaire représente 62% des inscrits. Pour la greffe pulmonaire, l emphysème-bpco représente 32% des indications et la mucoviscidose 26%. 7

8 Durée d attente avant greffe La durée médiane d attente avant greffe cœur-poumons est plus courte pour les malades inscrits entre 2007 et 2013 que pour ceux inscrits entre 2003 et 2006 (7,7 mois versus 10,8 mois). Cette diminution non significative est probablement liée à la fois à la mise en place des super-urgences en septembre 2006 et à la diminution de la pénurie entre 2008 et Il faut néanmoins noter que la médiane d attente pour les malades ne bénéficiant pas d une super-urgence inscrits en liste d attente entre 2008 et 2013 est de 16,3 mois. Depuis la redéfinition des critères de prélevabilité des greffons pulmonaires en 2003 et le changement de politique de proposition aux équipes des greffons issus de donneurs à critères élargis en 2011, la durée d attente médiane avant greffe pulmonaire a diminué (2,7 mois pour la période , 4,4 mois pour la période et 11,3 mois pour la période ). La médiane d attente des malades inscrits entre 2008 et 2013 ne bénéficiant pas d une super urgence est de 3,6 mois. A côté du caractère prioritaire ou non de la greffe, la durée d attente varie avec le groupe sanguin et le centre de transplantation. Figure PCP1a. Durée d'attente avant greffe cardio-pulmonaire selon la période d'inscription ( ) Période d'inscription N Médiane d'attente (mois) Intervalle de confiance à 95% ,0 [15,3-29,0] ,6 [9,8-23,7] ,8 [6,5-15,6] ,7 [5,0-12,6] 8

9 Figure PCP1b. Durée d'attente avant greffe pulmonaire selon la période d'inscription ( ) Période d'inscription N Médiane d'attente (mois) Intervalle de confiance à 95% ,5 [8,7-11,7] ,3 [9,3-12,9] ,0 [4,4-5,7] ,4 [3,9-5,0] ,7 [2,4-3,0] 9

10 Tableau PCP6. Durée d'attente avant greffe par groupe sanguin, âge et priorité des malades inscrits à partir du 1er janvier 2008 sur la liste d'attente d'une greffe pulmonaire Effectif 1er Quartile 25% des inscrits séjournent en liste d'attente moins de : mois Médiane 50% des inscrits séjournent en liste d'attente moins de : mois 3ème Quartile 75% des inscrits séjournent en liste d'attente moins de : mois pvalue Globale ,0 [0,9-1,1] 3,2 [2,9-3,4] 8,9 [8,0-9,7] Globale hors temps cumulé en CIT ,0 [0,9-1,1] 3,0 [2,8-3,3] 8,3 [7,6-9,1] Groupe sanguin 0,0017 A 803 0,8 [0,6-0,9] 2,7 [2,3-3,0] 7,7 [6,4-8,9] AB 72 1,3 [1,0-1,7] 2,6 [1,7-4,7] 6,3 [4,9-11,1] B 213 1,0 [0,8-1,4] 3,3 [2,2-4,5] 8,3 [7,0-10,8] O 770 1,3 [1,0-1,6] 3,8 [3,3-4,3] 10,1 [9,1-12,0] Age à l inscription 0,4062 Adulte ,0 [0,9-1,1] 3,1 [2,8-3,4] 8,8 [8,0-9,5] Pédiatrique 88 1,0 [0,5-2,1] 3,8 [2,2-7,1] 11,7 [7,3-18,9] Dernière priorité active <0,0001 Pas de SU ,4 [1,2-1,5] 3,6 [3,3-3,9] 9,5 [8,8-10,4] SU 330 0,2 [0,2-0,2] 0,9 [0,6-1,3] 5,0 [3,9-6,8] [] = Intervalle de confiance à 95% / CIT=Contre indication temporaire Tableau PCP7. Durée d attente avant greffe par équipe en activité en 2013, des malades inscrits à partir du 1er janvier 2008 sur la liste d attente d une greffe de poumon Equipe Effectif Médiane (mois) Intervalle de confiance (95%) Bordeaux (A+P) 119 8,6 [6,7-11,2] Grenoble (A) 105 4,9 [3,4-6,8] Le Plessis-Robinson Marie-Lannelongue (A+P) 179 2,5 [1,9-3,4] Lyon (A+P) 144 4,9 [3,6-6,1] Marseille Sainte Marguerite (APM) (A) 231 3,5 [2,7-4,4] Marseille Timone enfants (APM) (A+P) 17 16,0 [7,9-32,2] Nantes (A+P) ,8 [5,1-15,8] Paris Bichat (AP-HP) (A) 225 3,6 [2,9-4,2] Paris Georges Pompidou (AP-HP) (A+P) 128 2,2 [1,7-2,8] Strasbourg (A) 224 3,6 [2,9-4,4] Suresnes Foch (A) 280 1,0 [0,7-1,1] Toulouse (A) 102 2,2 [1,7-3,1] La durée médiane d attente varie de 1 à 16 mois selon les équipes (Suresnes Foch, Marseille Timone enfants), la médiane d attente nationale étant de 3,2 mois. L interprétation de ces différences brutes entre les équipes doit demeurer prudente car il existe d importantes variations des caractéristiques des malades inscrits (dans le cas de Marseille les receveurs pédiatriques par exemple). La durée d attente dépend aussi des politiques d inscription et de greffe, qui différent entre les équipes. 10

11 Figure PCP2a. Durée d'attente globale sur la liste d'attente cardio-pulmonaire ( ) Période d'inscription N Médiane d'attente (mois) Intervalle de confiance à 95% ( ) ,5 [4,3-12,7] Figure PCP2b. Durée d'attente globale sur la liste d'attente pulmonaire ( ) Période d'inscription N Médiane d'attente (mois) Intervalle de confiance à 95% ( ) ,2 [2,9-3,4] 11

12 Figure PCP3a. Durée d'attente avant greffe cardio-pulmonaire selon la priorité ( ) Priorité N Q1 Médiane d'attente en mois (IC 95%) Non SU 81 5,6 16,3 (10,2-33,1) 33,2 SU 75 0,3 1,4 (0,4-3,8) 5,6 Q1 : 1er Quartile, 25% des malades ont une durée d'attente inférieure à cette valeur Médiane (Intervalle de Confiance à 95%) : 50% des malades ont une durée d'attente inférieure à cette valeur Q3 : 3ème Quartile, 75% des malades ont une durée d'attente inférieure à cette valeur PCP3b. Durée d'attente avant greffe pulmonaire selon la priorité ( ) Q3 Priorité N Q1 Médiane d'attente en mois (IC 95%) Non SU ,4 3,6 (3,3-3,9) 9,5 SU 330 0,2 0,9 (0,6-1,3) 5,0 Q1 : 1er Quartile, 25% des malades ont une durée d'attente inférieure à cette valeur Médiane (Intervalle de Confiance à 95%) : 50% des malades ont une durée d'attente inférieure à cette valeur Q3 : 3ème Quartile, 75% des malades ont une durée d'attente inférieure à cette valeur Q3 12

13 Mortalité en liste d attente Le taux d incidence de décès avant greffe cardio-pulmonaire a diminué de 70% entre 2009 et 2013 (31,6 versus 9,6 décès pour 100 patient-années). Cette évolution peut être due à un changement des caractéristiques des malades inscrits en liste d attente comme aux progrès du traitement médical de l hypertension artérielle pulmonaire. Toutefois, les très faibles effectifs incitent à la prudence dans les interprétations. La diminution notable du taux d incidence de décès avant greffe pulmonaire amorcée en 2008 s est stabilisée depuis 2010 (12,1 décès pour 100 patient-années en 2013) alors que le nombre de sorties de liste pour aggravation de l état médical est en hausse en 2013 (+57%). La diminution de la mortalité en liste d attente de greffe pulmonaire entre 2008 et 2010 peut s expliquer à la fois par la diminution de la pénurie liée à l augmentation d activité, par la mise en place des règles de super-urgences en 2007 et par les progrès du traitement médical avant greffe. Coeur-poumons Tableau TPCP8. Evolution du nombre de décès avant greffe sur la liste d attente cardio-pulmonaire et pulmonaire entre 2008 et Nombre total de décès Pourcentage de décès parmi les inscrits 20,0 % 16,9 % 10,4 % 7,9 % 7,0 % 5,3 % Décès parmi les nouveaux inscrits Pourcentage de décès parmi les nouveaux inscrits 22,2 % 12,5 % 4,3 % 10,5 % 8,3 % 4,8 % Taux d'incidence (nombre de décès pour patients x année) 454,2 315,5 210,9 139,8 149,9 95,5 Poumon Nombre total de décès Pourcentage de décès parmi les inscrits 7,2 % 6,2 % 4,7 % 3,7 % 3,3 % 3,4 % Décès parmi les nouveaux inscrits Pourcentage de décès parmi les nouveaux inscrits 7,9 % 5,4 % 4,4 % 1,9 % 2,1 % 3,2 % Taux d'incidence (nombre de décès pour patients x année) 186,7 152,2 121,2 118,0 119,8 121,2 Coeur-poumons Tableau TPCP9. Evolution du nombre de décès ou aggravation avant greffe sur la liste d attente cardio-pulmonaire et pulmonaire entre 2008 et Nombre total de décès ou aggravation Pourcentage de décès ou aggravation parmi les inscrits 22,7 % 18,6 % 12,5 % 7,9 % 9,3 % 10,5 % Décès ou aggravation parmi les nouveaux inscrits Pourcentage de décès ou aggravation parmi les nouveaux inscrits 26,7 % 16,7 % 8,7 % 10,5 % 8,3 % 9,5 % Taux d'incidence (Décès ou aggravation) (nombre de décès pour patients x année) Poumon 514,8 347,1 253,1 139,8 199,9 191,0 Nombre total de décès ou aggravation Pourcentage de décès ou aggravation parmi les inscrits 9,4 % 7,1 % 7,3 % 5,1 % 4,8 % 5,6 % Décès ou aggravation parmi les nouveaux inscrits Pourcentage de décès ou aggravation parmi les nouveaux inscrits 9,7 % 6,2 % 7,0 % 3,1 % 2,7 % 3,7 % Taux d'incidence (Décès ou aggravation) (nombre de décès pour patients x année) 242,7 173,9 190,5 163,9 172,2 199,7 13

14 Prélèvement en vue de greffe La proportion des donneurs en mort encéphalique prélevés d un greffon pulmonaire en 2013 diminue également pour atteindre une valeur de 18,6% (303 pour 1628). Cette diminution de l efficacité du prélèvement pulmonaire (- 1,6%) s explique par le vieillissement de la population des donneurs en mort encéphalique prélevés d un organe qui continue en Cette évolution pourra être modifiée par l essor des machines à perfusion qui permettent la réhabilitation des greffons à critères élargis parmi lesquels figurent les greffons issus de donneurs âgés. En 2013, 18,2% des donneurs de cœur-poumons et 35,8% des donneurs de poumon ont plus de 55 ans. Le taux du prélèvement cardio-pulmonaire diminue en 2013 pour atteindre 0,7% des donneurs en mort encéphalique prélevés d un organe contre 1,3% en Par ailleurs, une possibilité de prélèvement de greffons pulmonaires devrait être développée dans les mois à venir avec un programme de prélèvement de greffon pulmonaire chez les donneurs décédés après arrêt circulatoire en situation contrôlée (Maastricht 3). Tableau TPCP10. Evolution du nombre de donneurs décédés en France et prélevés d un greffon cardio-pulmonaire ou pulmonaire parmi les donneurs prélevés d au moins un greffon Année Donneurs prélevés Donneurs Donneurs prélevés Donneurs décédés Donneurs prélevés de d'un greffon autre prélevés d'un greffon prélevés d'un greffon d'un greffon autre que prélève que le coeurpoumons greffon d'un cardiopulmonaire pulmonaire le poumon ment

15 Tableau PCP11. Evolution de la répartition par âge des donneurs décédés prélevés d un greffon cardio-pulmonaire ou pulmonaire Année de prélèvement CP PO CP PO CP PO CP PO CP PO CP PO N % N % N % N % N % N % N % N % N % N % N % N % Age du donneur 0-17 ans 3 15,8 12 6,5 1 4,5 7 3,1 3 15,8 16 6,8 3 25,0 20 6,7 2 10,0 16 5,0 2 16,7 20 6, ans 4 21, ,8 4 18, ,9 5 26, ,6 2 16, ,7 4 20, ,6 0 0, , ans 12 63, , , ,5 9 47, ,1 5 41, , , ,8 8 66, , ans 0 0, ,4 6 27, ,2 2 10, ,4 2 16, ,0 4 20, ,8 2 16, ,4 >=66 ans 0 0,0 1 0,5 0 0,0 3 1,3 0 0,0 10 4,2 0 0,0 14 4,7 0 0,0 22 6,9 0 0,0 23 7,6 Total , , , , , , , , , , , ,0 15

16 Tableau PCP12a. Age des greffons cardio-pulmonaires prélevés sur donneurs décédés et greffés en France en 2013 selon l'âge du receveur au moment de la greffe Age du donneur Age du receveur Total 0-17 ans ans ans ans 0-17 ans ans ans Total Tableau PCP12b. Age des greffons pulmonaires prélevés sur donneurs décédés et greffés en France en 2013 selon l'âge du receveur au moment de la greffe Age du donneur Age du receveur Total 0-17 ans ans ans ans 65 ans et plus 0-17 ans ans ans ans ans et plus Total Attribution des greffons et priorités Les greffes pulmonaires et cardio-pulmonaires ont bénéficié de la mise en place de priorités nationales dites super urgences SU en septembre 2006 pour le cœur-poumons et en juillet 2007 pour le poumon. Le nombre de demandes de super-urgence cardio-pulmonaire décroit en 2013 par rapport à 2012 de 21% et le nombre de malades pour lesquels une demande a été faite diminue de 15% dans un contexte de diminution du nombre de nouveaux inscrits sur la liste d attente de 12.5%. La part des malades greffés dans le cadre d une SU à l inverse est en hausse modeste de 4,5% (50% des malades greffés étaient avec une SU active en 2012 contre 54,5% en 2013). Ces variations sont à considérer en tenant compte des faibles effectifs concernés. La proportion de greffes pulmonaires réalisées en SU en 2013 augmente par rapport à 2012 (22,1% en 2013 et 16,1% en 2012). C est le niveau le plus élevé de recours à la SU depuis sa mise en place en Le nombre de demandes et le nombre de malades pour lesquels une demande a été faite croissent respectivement de 17,1% et 23,1% alors que le nombre de nouveaux inscrits augmente de 12,3%. Le plus faible recours à la SU en greffe pulmonaire par rapport à la greffe cardiaque est sans doute lié à l exclusion de l accès à la SU pour les malades ayant une seconde défaillance d organe. Les malades pour lesquels une demande de SU a été acceptée ont à l inscription une ventilation assistée invasive dans 12,8% des cas, une ECMO dans 19,2% des cas, une corticothérapie dans 42,3% des cas mais une créatininémie 120 µmol/l dans seulement 5,1% des cas. Tableau PCP13a. Evolution des demandes de priorité cardio-pulmonaire ( ) Type de priorité Année de demande de la priorité Nombre de demandes Nombre de malades Nombre de demandes acceptées Fréquence de demandes acceptées Fréquence des dérogations en groupe compatible parmi les demandes acceptées SU ,0 58, ,0 55, ,0 35, ,0 25,0 16

17 Type de priorité Année de demande de la priorité Nombre de demandes Nombre de malades Nombre de demandes acceptées Fréquence de demandes acceptées Fréquence des dérogations en groupe compatible parmi les demandes acceptées ,0 50, ,0 35, ,0 45,5 Urgence ,0 0,0 SU : Super Urgence ,0 100, ,0 57, ,0 0, ,0 100, ,0 25, ,0 0,0 Parmi les 11 demandes de SU cardio-pulmonaires réalisées en 2013, 45,5% étaient liées à une demande de dérogation en groupe compatible pour le groupe sanguin. Type de priorité Tableau PCP13b. Evolution des demandes de priorité pulmonaire ( ) Année de demande de la priorité Nombre de demandes Nombre de malades Nombre de demandes acceptées Fréquence de demandes acceptées Fréquence des dérogations en groupe compatible parmi les demandes acceptées SU ,0 36, ,0 52, ,3 48, ,2 28, ,0 41, ,4 31, ,1 39,7 Urgence ,0 83,3 SU : Super Urgence ,0 71, ,0 25, ,0 37, ,0 24, ,0 24, ,0 22,2 La création des SU pulmonaire date de juillet En 2013, 80 malades étaient concernés par les 82 demandes de SU pulmonaire. Parmi les 78 demandes acceptées par les experts, 40% étaient associées à une dérogation compatible pour le groupe sanguin. 17

18 Tableau PCP14a. Devenir des malades selon la dernière priorité active par année de sortie de la liste d'attente cardio-pulmonaire Année de sortie de liste* Devenir sur la liste d'attente 2007 Sortie de liste pour aggravation de la maladie initiale Sortie de liste pour amélioration Décès en liste d'attente Décision personnelle malade du SU active Urgence Sans priorité active Total N % N % N % 1 0 NA 0 NA 1 100,0 1 0 NA 0 NA 1 100, ,7 0 NA 10 83,3 1 0 NA 0 NA 1 100,0 Greffe ,0 1 5, , Sortie de liste pour aggravation de la maladie initiale Sortie de liste pour amélioration Décès en liste d'attente Décision personnelle malade du ,0 0 NA 1 50,0 3 0 NA 0 NA 3 100, ,7 0 NA 11 73,3 1 0 NA 0 NA 1 100,0 Greffe ,6 2 10, , Sortie de liste pour aggravation de la maladie initiale Sortie de liste pour amélioration Décès en liste d'attente ,0 0 NA 0 NA 2 0 NA 0 NA 2 100, ,0 2 20,0 7 70,0 Greffe ,1 0 NA 9 42, Sortie de liste pour aggravation de la maladie initiale Sortie de liste pour amélioration Décès en liste d'attente Décision personnelle malade du 1 0 NA 0 NA 1 100,0 3 0 NA 0 NA 3 100,0 5 0 NA 0 NA 5 100,0 1 0 NA 0 NA 1 100,0 Greffe ,1 1 5, , Sortie de liste pour amélioration Décès en liste d'attente Décision personnelle malade du 3 0 NA 0 NA 3 100, ,3 0 NA 2 66,7 1 0 NA 0 NA 1 100,0 Greffe ,7 1 8,3 3 25,0 18

19 Année de sortie de liste* Devenir sur la liste d'attente 2012 Sortie de liste pour aggravation de la maladie initiale Sortie de liste pour amélioration Décès en liste d'attente Décision personnelle malade du SU active Urgence Sans priorité active Total N % N % N % 1 0 NA 0 NA 1 100,0 1 0 NA 0 NA 1 100, ,3 1 33,3 1 33,3 1 0 NA 0 NA 1 100,0 Greffe ,0 0 NA 10 50, Sortie de liste pour aggravation hors maladie initiale Sortie de liste pour aggravation de la maladie initiale Décès en liste d'attente 1 0 NA 0 NA 1 100,0 1 0 NA 0 NA 1 100, ,0 0 NA 1 50,0 Greffe ,5 2 18,2 3 27,3 SU : Super Urgence * La greffe est considérée comme une sortie de liste d attente NA= Non applicable Parmi les 11 malades greffés d un cœur-poumons en 2013, 6 (55%) l étaient sous une SU active et 3 (27%) sans priorité. Tableau PCP14b. Devenir des malades selon la dernière priorité active par année de sortie de la liste d'attente pulmonaire Année de sortie de liste* Devenir sur la liste d'attente 2007 Sortie de liste pour aggravation hors maladie initiale Sortie de liste pour amélioration Décès en liste d'attente Décision personnelle malade du SU active Urgence Sans priorité active Total N % N % N % 4 0 NA 0 NA 4 100,0 6 0 NA 0 NA 6 100, ,4 2 6, ,4 3 0 NA 0 NA 3 100,0 Greffe ,4 9 4, , Sortie de liste pour aggravation hors maladie initiale Sortie de liste pour aggravation de la maladie initiale Sortie de liste pour amélioration 5 0 NA 0 NA 5 100, ,0 1 25,0 2 50,0 4 0 NA 0 NA 4 100,0 19

20 Année de sortie de liste* Devenir sur la liste d'attente Décès en liste d'attente Décision personnelle malade du SU active Urgence Sans priorité active Total N % N % N % ,0 1 3, ,7 4 0 NA 0 NA 4 100,0 Greffe ,4 3 1, , Sortie de liste pour aggravation hors maladie initiale Sortie de liste pour aggravation de la maladie initiale Sortie de liste pour amélioration 1 0 NA 0 NA 1 100,0 3 0 NA 0 NA 3 100,0 1 0 NA 0 NA 1 100,0 Annulation 1 0 NA 0 NA 1 100,0 Décès en liste d'attente Décision personnelle malade du ,3 0 NA 24 85,7 5 0 NA 0 NA 5 100,0 Greffe ,6 6 2, , Sortie de liste pour aggravation hors maladie initiale Sortie de liste pour aggravation de la maladie initiale Sortie de liste pour amélioration 4 0 NA 0 NA 4 100, ,5 0 NA 5 62,5 3 0 NA 0 NA 3 100,0 Annulation 1 0 NA 0 NA 1 100,0 Décès en liste d'attente Décision personnelle malade du ,5 1 4, ,7 4 0 NA 0 NA 4 100,0 Greffe ,4 6 2, , Sortie de liste pour aggravation hors maladie initiale Sortie de liste pour aggravation de la maladie initiale Sortie de liste pour amélioration Décès en liste d'attente Décision personnelle malade du ,7 0 NA 1 33, ,0 0 NA 3 75,0 6 0 NA 0 NA 6 100, ,7 3 16, ,7 2 0 NA 0 NA 2 100,0 Greffe ,3 15 4, , Sortie de liste pour aggravation hors maladie initiale 3 0 NA 1 33,3 2 66,7 20

21 Année de sortie de liste* Devenir sur la liste d'attente Sortie de liste pour aggravation de la maladie initiale Sortie de liste pour amélioration SU active Urgence Sans priorité active Total N % N % N % ,0 0 NA 3 75,0 5 0 NA 0 NA 5 100,0 Annulation 1 0 NA 0 NA 1 100,0 Décès en liste d'attente Décision personnelle malade du ,3 2 12,5 9 56,3 3 0 NA 0 NA 3 100,0 Greffe ,1 15 4, , Sortie de liste pour aggravation hors maladie initiale Sortie de liste pour aggravation de la maladie initiale Sortie de liste pour amélioration 3 0 NA 0 NA 3 100, ,5 0 NA 5 62,5 6 0 NA 0 NA 6 100,0 Annulation 1 0 NA 0 NA 1 100,0 Décès en liste d'attente Décision personnelle malade du ,5 2 11, ,7 3 0 NA 0 NA 3 100,0 Greffe ,1 9 3, ,9 SU : Super Urgence * La greffe est considérée comme une sortie de liste d attente NA= Non applicable Parmi les 299 malades greffés d un poumon en 2013, 66 (22%) l étaient sous une SU active, 9 (3%) sous une urgence régionale active et 224 (75%) sans priorité. 21

22 Tableau PCP15a. Caractéristiques des malades inscrits en liste cardio-pulmonaire en Super Urgence (demandes acceptées en 2013) Age à l'inscription N % 0-17 ans 1 9, ans 2 18, ans 7 63, ans 1 9,1 Sexe F 4 36,4 M 7 63,6 Groupe sanguin A 5 45,5 B 1 9,1 O 5 45,5 Total

23 Tableau PCP15b. Caractéristiques des malades inscrits en liste pulmonaire en Super Urgence (demandes acceptées en 2013) Age à l'inscription N % 0-17 ans 10 12, ans 19 24, ans 36 46, ans 13 16,7 Sexe F M Groupe sanguin A 34 43,6 AB 3 3,8 B 9 11,5 O Ventilation invasive à l'inscription Non 68 87,2 Oui 10 12,8 Circulation extracorporelle à l'inscription (CEC ou ECMO ou ECLS ou Novalung) Non 60 76,9 Oui 15 19,2 Manquant 3 3,8 Corticothérapie à l'inscription Non 38 48,7 Oui 33 42,3 Manquant 7 9 Distance parcourue en 6 min (m) à l'inscription <300 m 16 20,5 >=300 m 18 23,1 Manquant 44 56,4 Diabète à l'inscription Non 59 75,6 Oui 15 19,2 Manquant 4 5,1 Bilirubine à l'inscription <35 µmol/l 72 92, >=50 µmol/l 1 1,3 Manquant 5 6,4 Créatinémie à l'inscription <60 µmol/l 42 53, µmol/l 29 37, µmol/l 4 5,1 Manquant 3 3,8 Total

24 Activité de greffe Le nombre de greffes cœur-poumons réalisées en 2013 est inférieur de 45% à celui de 2012 avec une activité identique à celle de 2011 (0,2 greffes par million d habitants) mais en baisse par rapport la période (0,3 greffes par million d habitants). L activité de greffe pulmonaire diminue de 7,1% par rapport à C est la première fois depuis 2008 que l activité ne croit pas d une année à l autre. En 2013, il y a en France 4,5 greffes pulmonaires par million d habitants alors qu il y en avait eu 4,9 en L indication la plus fréquente de greffe cardio-pulmonaire reste l hypertension artérielle pulmonaire (64%) alors que les indications les plus fréquentes de greffe pulmonaire sont la mucoviscidose (31%) et l emphysème-bpco (31%) suivies par la fibrose pulmonaire (20%). Parmi les 5 équipes qui effectuent des greffes cardio-pulmonaires en 2013, celle (le Plessis-Robinson Marie-Lannelongue) qui effectue 37% des nouvelles inscriptions en liste d attente nationale ne greffe que 14% de la totalité de ses candidats. Cette situation soulève la question de la compétition entre greffe cardiaque et greffe cardio-pulmonaire et de l impact du recours fréquent à la priorité nationale (SU) pour les candidats en attente de greffe cardiaque sur l accès à la greffe cardio-pulmonaire pour les malades sans priorité. Parmi les 11 équipes de greffe pulmonaire adulte, 5 ont réalisé entre 10 et 20 greffes, 4 entre 21 et 40 greffes et 2 équipes 41 greffes ou plus. Une seule équipe (Paris Bichat) réalise plus de greffes mono-pulmonaires que bi-pulmonaires. Parmi les 95 malades greffés pour une mucoviscidose, 94 ont une greffe pulmonaire et 1 malade une greffe cœurpoumons. Parmi les 19 malades greffés pour une hypertension artérielle pulmonaire, 7 ont une greffe cœurpoumons et 12 une greffe pulmonaire. Tableau PCP16. Evolution de l activité de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire Année de greffe poumon Nombre de greffes de coeur-poumons Nombre de greffes de poumon Greffes bipulmonaires Greffes monopulmonaires Dont nombre de greffes avec donneurs vivants

25 Tableau PCP17. Evolution du nombre des malades greffés d'un poumon ou d'un cœur-poumons selon l indication et incidence par million d'habitants Indication Coeur-poumons N % pmh N % pmh N % pmh N % pmh N % pmh N % pmh Autre ou indéterminée , , , , , ,0 Deficit en alpha anti-trypsine 0 0,0 0,0 0 0,0 0,0 0 0,0 0,0 0 0,0 0, ,0 0 0,0 0,0 Emphysème-BPCO 1 5 0, , ,0 0 0,0 0, ,0 0 0,0 0,0 Fibrose pulmonaire 0 0,0 0, ,0 0 0,0 0,0 0 0,0 0,0 0 0,0 0, ,0 Hypertension artérielle pulmonaire , , , , , ,1 Mucoviscidose , , , , , ,0 Retransplantation-Echec de greffe 0 0,0 0,0 0 0,0 0,0 0 0,0 0,0 0 0,0 0,0 0 0,0 0,0 0 0,0 0,0 Poumon Autre ou indéterminée , , , , , ,5 Deficit en alpha anti-trypsine 1 1 0, , , ,1 1 0,0 0,0 1 0,0 0,0 Emphysème-BPCO , , , , , ,4 Fibrose pulmonaire , , , , , ,9 Hypertension artérielle pulmonaire , , , , , ,2 Mucoviscidose , , , , , ,4 Retransplantation-Echec de greffe 2 1 0, , ,1 1 0,0 0, , ,1 pmh : par million d'habitants Parmi les maladies conduisant à la greffe cardio-pulmonaire, l hypertension artérielle pulmonaire représente 64% des greffés contre 9% pour la mucoviscidose. Pour la greffe pulmonaire, la mucoviscidose et l emphysème-bpco représentent chacune 31% des indications. 25

26 Tableau PCP18a. Activité cardio-pulmonaire par équipe en activité en 2013 Equipe de greffe Nombre d'inscriptions en 2013 Nombre de malades restant au 1er janvier 2013 Nombre de SU demandées en 2013 Nombre de greffes réalisées en 2013 Taux de croissance Bordeaux (A+P) ,0 Le Plessis-Robinson Marie-Lannelongue (A+P) ,0 Lyon I (HCL) (A+P) NA Lyon II (HCL) (A) ,0 Marseille Timone adultes (APM) (A) ,0 Marseille Timone enfants (APM) (A+P) ,0 Nantes (A+P) ,0 Paris Georges Pompidou (AP-HP) (A+P) ,0 Strasbourg (A) ,0 Total % Le nombre de greffes cardio-pulmonaires réalisées varie de 1 à 3 pour Lyon II (HCL) et Nantes. La plupart des équipes autorisées n en ont réalisé aucune cette année (7 équipes sur 12 autorisées). L équipe de Nancy qui n est pas représentée dans ce tableau avait un malade inscrit au 1 er janvier

27 Tableau PCP18b. Activité pulmonaire par équipe en activité en 2013 Equipe de greffe Nombre d'inscriptions en 2013 Nombre de malades restant au 1er janvier 2013 Nombre de SU demandées en 2013 Nombre de malades avec ventilation invasive à l'inscription en 2013 Nombre total de greffes 2013 Nombre de greffes mono pulmonaires 2013 Nombres de greffes bi pulmonaires 2013 Taux de croissance Bordeaux (A+P) ,0 Grenoble (A) ,3 Le Plessis-Robinson Marie-Lannelongue (A+P) ,0 Lyon (A+P) ,8 Marseille Sainte Marguerite (APM) (A) ,6 Marseille Timone enfants (APM) (A+P) NA Nantes (A+P) ,0 Paris Bichat (AP-HP) (A) ,0 Paris Georges Pompidou (AP-HP) (A+P) ,5 Strasbourg (A) ,0 Suresnes Foch (A) ,1 Toulouse (A) ,1 Total % Le nombre de greffes pulmonaires réalisées varie de 15 à 65. Quatre équipes ont réalisé moins de 20 greffes cette année (sur un total de 12 équipes autorisées) ; Marseille Timone enfants n en ont réalisé aucune. 27

28 Survie post greffe Pour la cohorte des malades opérés entre 1993 et 2012, la survie 1 an après une greffe cardio-pulmonaire est de 55%, la survie 1 an après une greffe mono-pulmonaire de 66% et la survie 1 an après une greffe bipulmonaire de 72%. La survie à 5 ans après une greffe mono-pulmonaire est de 41% et après une greffe bipulmonaire de 50%. L analyse de la survie selon la période de greffe montre que la survie 1 an après une greffe cardiopulmonaire est similaire pour les malades opérés entre 1995 et 1999 et ceux opérés entre 2007 et 2012 (65%). La survie 1 an après une greffe pulmonaire ne s améliore plus depuis 2005 (78% pour les malades opérés entre 2005 et 2007, 77% pour ceux opérés entre 2008 et 2010, et, 76% pour ceux opérés entre 2011 et 2012). Les courbes de survie au-delà de la première année restent parallèles depuis 1990 incitant à améliorer la prévention et la prise en charge de la dysfonction chronique du greffon pulmonaire. La survie est significativement plus basse pour les receveurs de greffons pulmonaires opérés dans le cadre d une SU (taux de survie à 1 an de 63% versus 79% pour les malades sans priorité). La survie après greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire dépend en particulier de l indication de la greffe, les malades avec une mucoviscidose (taux de survie à 1 an de 80%) ont une survie significativement meilleure et ceux avec une fibrose pulmonaire (taux de survie à 1 an de 63%) une survie significativement moins bonne. Figure PCP4. Courbe de survie du receveur selon le type de greffe ( ) Type de greffe N Survie à 1 mois Survie à 1 an Survie à 5 ans Survie à 10 ans Survie à 15 ans Médiane de survie (mois) Poumon Mono ,9% [82,3% - 87,2%] 66,5% [63,2% - 69,7%] 42,7% [39,0% - 46,3%] NO NO 39,4 [31,2-49,5] nombre de sujets à risque* Poumon Bi ,9% [87,4% - 90,2%] 74,8% [72,8% - 76,7%] 53,0% [50,4% - 55,4%] NO NO 70,4 [61,5-84,9] nombre de sujets à risque* Coeur-Poumons ,1% [74,0% - 81,7%] 61,5% [56,8% - 65,9%] 45,1% [40,3% - 49,7%] 35,7% [30,9% - 40,5%] nombre de sujets à risque* NO 33,6 [21,3-57,5] [] : Intervalle de confiance NO : non observable * : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu ' Un an après la greffe, le taux de survie des malades greffés en mono-pulmonaire entre 1993 et 2012 est de 66% contre 72% en bi-pulmonaire et 55% en cœur-poumons. 28

29 Figure PCP5a. Courbe de survie du receveur cardio-pulmonaire selon la période de greffe Période de greffe N Survie à 1 mois Survie à 1 an Survie à 5 ans Survie à 10 ans Médiane de survie (mois) ,2% [48,0% - 63,6%] 43,1% [35,2% - 50,8%] 25,5% [18,9% - 32,6%] 15,7% [10,4% - 21,9%] nombre de sujets à risque* ,2% [63,4% - 74,3%] 48,2% [42,2% - 53,9%] 28,6% [23,4% - 34,0%] 20,5% [15,9% - 25,4%] nombre de sujets à risque* ,7% [71,4% - 85,8%] 65,0% [55,9% - 72,7%] 49,3% [40,2% - 57,8%] 42,4% [33,5% - 51,0%] nombre de sujets à risque* ,0% [69,8% - 87,1%] 63,5% [52,4% - 72,8%] 49,4% [38,4% - 59,5%] 38,5% [28,1% - 48,7%] nombre de sujets à risque* ,6% [64,2% - 85,1%] 60,9% [47,9% - 71,7%] 45,2% [32,7% - 56,8%] nombre de sujets à risque* ,3% [68,9% - 85,1%] 64,2% [53,9% - 72,7%] 2,3 [0,9-12,2] 10,5 [3,5-17,9] 57,5 [18,4-124,9] 55,3 [13,4-114,4] NO 39,2 [6,1 -.] NO NO 44,0 [15,3 -.] nombre de sujets à risque* [] : Intervalle de confiance NO : non observable * : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement ni censure n'est survenu La probabilité de survie après une greffe cardio-pulmonaire réalisée entre 2007 et 2012 est de 64% à un an. Depuis l amélioration des résultats observée en , les courbes de survie sont comparables sur les périodes récentes. 29

30 Figure PCP5b. Courbe de survie du receveur pulmonaire selon la période de greffe Période de greffe N Survie à 1 mois Survie à 1 an Survie à 5 ans Survie à 10 ans Médiane de survie (mois) ,5% [69,8% - 90,2%] 54,4% [40,7% - 66,2%] 26,3% [15,7% - 38,1%] 17,5% [9,0% - 28,4%] nombre de sujets à risque* ,9% [76,0% - 83,2%] 53,3% [48,7% - 57,7%] 30,2% [26,1% - 34,4%] 19,6% [16,2% - 23,4%] nombre de sujets à risque* ,5% [79,2% - 86,9%] 64,7% [59,5% - 69,4%] 41,3% [36,1% - 46,4%] 27,4% [22,8% - 32,1%] nombre de sujets à risque* ,6% [81,0% - 87,6%] 68,4% [63,9% - 72,4%] 47,5% [42,9% - 52,0%] 33,1% [28,6% - 37,6%] nombre de sujets à risque* ,3% [86,4% - 91,6%] 78,0% [74,3% - 81,3%] 54,6% [50,3% - 58,7%] nombre de sujets à risque* ,3% [87,7% - 92,3%] 77,2% [73,8% - 80,2%] 12,7 [2,4-21,9] 15,3 [10,7-20,4] 34,1 [25,3-48,1] 55,9 [44,0-68,8] NO 73,9 [61,5-94,8] NO NO NO nombre de sujets à risque* ,2% [87,4% - 92,4%] 75,7% [71,9% - 79,0%] NO NO NO nombre de sujets à risque* [] : Intervalle de confiance NO : non observable * : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement ni censure n'est survenu 30

31 Figure PCP6. Survie du receveur après greffe cardio-pulmonaire ou pulmonaire selon la pathologie à la première inscription ( ) Indication de greffe Mucoviscidose 976 N Survie à 1 mois Survie à 1 an Survie à 5 ans 91,00% 79,80% 58,90% [89,0% - 92,6%] [77,2% - 82,2%] [55,4% - 62,2%] nombre de sujets à risque* Fibrose pulmonaire 533 Médiane de survie (mois) NO 82,80% 62,80% 37,30% 30,2 [79,3% - 85,8%] [58,5% - 66,8%] [32,6% - 42,0%] nombre de sujets à risque* Emphysème-BPCO 751 [21,3-39,1] 89,00% 71,90% 47,60% 54,4 [86,5% - 91,1%] [68,5% - 75,0%] [43,4% - 51,6%] nombre de sujets à risque* Autre 990 [45,8-68,2] 81,60% 65,30% 46,10% 45 [79,0% - 83,9%] [62,2% - 68,2%] [42,7% - 49,3%] nombre de sujets à risque* [34,8-56,4] [] : Intervalle de confiance NO : non observable * : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement ni censure n'est survenu Un an après la greffe, le taux de survie après greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire ( ) des malades atteints de mucoviscidose est significativement meilleure (80%) que celle des autres indications (62 à 72%). 31

32 Figure PCP7a. Courbe de survie du receveur cardio-pulmonaire selon la priorité ( ) Priorité N Survie à 1 mois Survie à 1 an Survie à 5 ans Médiane de survie (mois) Non SU 57 81,2% [67,8% - 89,4%] 65,7% [51,2% - 76,9%] 47,8% [32,9% - 61,2%] nombre de sujets à risque* SU 52 75,1% [60,4% - 85,0%] 62,3% [47,0% - 74,4%] nombre de sujets à risque* ,0 [12,1 -.] NO 36,1 [10,3 -.] [] : Intervalle de confiance NO : non observable * : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement ni censure n'est survenu La survie globale post greffe des non SU n est pas significativement meilleure que celle des malades avec SU mais les effectifs faibles rendent l interprétation difficile. 32

33 Figure PCP7b. Courbe de survie du receveur pulmonaire selon la priorité ( ) Priorité N Survie à 1 mois Survie à 1 an Médiane de survie (mois) Non SU ,0% [90,3% - 93,4%] 79,3% [76,9% - 81,5%] nombre de sujets à risque* SU ,2% [73,3% - 84,0%] 62,7% [56,1% - 68,7%] nombre de sujets à risque* NO 37,0 [20,4-53,2] [] : Intervalle de confiance NO : non observable * : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement ni censure n'est survenu La survie non ajustée à 1 an des malades ayant bénéficié d une SU est significativement inférieure à celle des autres malades (63% versus 79%). 33

34 Figure PCP8a. Courbe de survie du receveur cardio-pulmonaire selon l'âge du donneur ( ) Classe d'âge du donneur (ans) 0-17 ans ,1% [69,7% - 82,9%] N Survie à 1 mois Survie à 1 an Survie à 5 ans Survie à 10 ans Médiane de survie (mois) 57,3% [49,2% - 64,6%] 40,4% [32,7% - 48,0%] 31,8% [24,4% - 39,4%] nombre de sujets à risque* ans ,0% [74,4% - 84,5%] 65,2% [58,9% - 70,8%] 48,6% [42,0% - 54,8%] 38,3% [31,6% - 45,0%] nombre de sujets à risque* > 50 ans 48 69,1% [53,4% - 80,4%] 53,4% [37,9% - 66,6%] 43,2% [28,2% - 57,3%] nombre de sujets à risque* ,3 [11,1-49,6] 55,3 [26,6-98,4] NO 30,9 [2,9-146,8] [] : Intervalle de confiance NO : non observable * : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement ni censure n'est survenu Un an après la greffe, le taux de survie des malades ayant reçu un cœur-poumons de plus de 50 ans est de 53%. 34

35 Figure PCP8b. Courbe de survie du receveur pulmonaire selon l'âge du donneur ( ) Classe d'âge du donneur (ans) 0-17 ans ,7% [81,0% - 87,7%] N Survie à 1 mois Survie à 1 an Survie à 5 ans Médiane de survie (mois) 66,2% [61,6% - 70,3%] 43,3% [38,5% - 48,0%] nombre de sujets à risque* ans ,6% [87,1% - 89,8%] 74,0% [72,0% - 75,8%] 52,1% [49,7% - 54,5%] nombre de sujets à risque* > 60 ans ,6% [80,5% - 89,4%] 69,8% [63,6% - 75,2%] nombre de sujets à risque* ,2 [27,4-52,2] 68,5 [58,6-76,0] NO 41,4 [25,1-51,3] [] : Intervalle de confiance NO : non observable * : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement ni censure n'est survenu 35

36 Tableau TPCP19a. Répartition des malades déclarés vivants, en fonction du délai écoulé depuis les dernières nouvelles : état de la base au 31 décembre 2013 des malades ayant eu une greffe cardiopulmonaire entre 1993 et 2012 Equipe de suivi Nombre de dossiers Ancienneté des dernières nouvelles (en % de dossiers) 0-1 an (%) 1-2 ans (%) Bordeaux (A+P) Grenoble (A) Le Plessis-Robinson Marie-Lannelongue (A+P) Lyon I (HCL) (A+P) Lyon II (HCL) (A) 17 82,4 17,6 Marseille Sainte Marguerite (APM) (A) Marseille Timone enfants (APM) (A+P) Nancy (A) Nantes (A+P) 41 95,1 4,9 Paris Georges Pompidou (AP-HP) (A+P) Paris Pitié-Salpêtrière (AP-HP) (A) 9 77,8 22,2 Strasbourg (A) Suresnes Foch (A) Total ,2 11,8 Le Tableau PCP 19a présente le nombre de malades suivis dans chaque équipe depuis 1993, ainsi que la proportion de malades selon l ancienneté de leur dernier bilan après greffe de cœur-poumons. La proportion de malades pour lesquels le suivi n est pas renseigné depuis plus d un an a subi une importante diminution (12% en 2013 contre 84% en 2000), et permet l interprétation prudente des données pour l analyse de la survie post greffe. Le taux de dossiers dont la mise à jour date de plus de deux ans ou est manquante est nulle pour toutes les équipes. 36