Zrig H, Ben Salem A, Khlil L, Mallat N, Brahem R, Kraiem A, Hafsa Ch

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1 Zrig H, Ben Salem A, Khlil L, Mallat N, Brahem R, Kraiem A, Hafsa Ch Service de Radiologie B, Centre de maternité et de Néonatologie- CHU Fattouma Bourguiba Monastir

2 Les tumeurs rares du sein constituent une entité a part représentant un défi diagnostique et thérapeutique Ils représentent une hétérogénéité clinique, radiologique et anatomopathologique Ils posent un problème diagnostic puisque leurs aspects se rapproche de certaines tumeurs bénignes ou malignes Il est important que le radiologue reconnait les différentes présentations clinico-radiologiques des cancers mammaire rares afin de se familiariser avec ces types de cancer

3 Illustrer l apport de l échomammographie dans le diagnostic des cancers rares du sein, en les confrontant aux données anatomopathologiques.

4 Il s agissait d une étude rétrospective intéressant 23 cas de cancers rares du sein suivis au service de radiologie au centre de maternité et néonatologie de Monastir durant les années 2010 et 2012 Toutes nos patientes avaient eu une échomammographie suivie de biopsie échoguidée. Les résultats de la radiologie avaient été corrélées aux aspects anatomopathologiques

5 Il s agit de : carcinome lobulaire infiltrant (CLI) (7 cas) carcinome mucineux (4 cas) carcinome médullaire (1 cas) carcinome papillaire (4 cas) carcinome canalaire avec invasion micro-papillaire (2 cas) sarcome mammaire (2 cas) lymphome mammaire primitif (2 cas) et secondaire (1 cas)

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7 Patiente de 47 ans, G2P2, ayant dans ses antécedants une pyramidectomie en 2005 pour écoulement mamelonnaire Elle consulte pour nodule du sein droit L examen trouvait un nodule centimétrique à l union des quadrants externes droit, indolore, mobile et sans signes inflammatoires en regard. La mammographie élimine une multificalité

8 Seins de densité hétérogène, type III de BIRADS. Il est le siège à l UQED d une masse à contours net ( ).

9 Masse tissulaire, hypo échogène hétérogène faisant 25 mm de grand axe, ne s accompagnant pas d atténuation postérieure des échos.

10 Une microbiopsie échoguidée à été réalisée concluant à un CLI Le bilan d extension a été normal Une IRM mammaire à été pratiquée pour confirmer l absence de multifocalité La patiente a eu une mastectomie avec curage ganglionnaire

11 Patiente de 53 ans, G2P2, ménopausée depuis 3 ans, elle a été opéré à d un abcès du sein droit à l âge de 17 ans Actuellement, découverte sur une mammographie de dépistage de microcalcifications polymorphes au niveau du QSE droit Un repérage par harpon a été donc réalisé suivi d une zonectomie et examen anatomopathologique de la pièce opératoire Diagnostic final: CLI multifocal associé à des lésion de carcinome lobulaire In Situ

12 Seins de densité hétérogène type III de BIRADS. Foyer de microcalcifications polymorphes, du QSE droit ( ), repérage par Harpon ( ).

13 Carcinome lobulaire infiltrant Ces cancers démarrent dans les lobules des unités sécrétrices de lait, à la différence des cancers canalaires, les plus fréquents, qui ont pour origine des cellules des canaux excréteurs galactophores, chargés d acheminer le lait des lobules au mamelon Les cancers lobulaires se détectent plus difficilement que les cancers canalaires, expliquant leur leur diagnostic tardif

14 Carcinome lobulaire infiltrant Ces cancers représentent 5 à 10% de tous les carcinomes mammaires Ils représentent le deuxième type de carcinome mammaire en fréquence C est le deuxième type de cancer invasif du sein après le carcinome canalaire infiltrant Il survient chez la femme adulte entre 28 et 86 ans avec une moyenne entre 45 et 56 ans

15 Du fait de ses nombreuses présentations atypiques, le CLI représente un problème diagnostique tant sur le plan clinique qu en mammographie

16 Carcinome lobulaire infiltrant Les risques d erreurs tiennent au fait que la lésion est souvent mal systématisée et corrélée à une tendance à la multifocalité, la multicentricité et la bilatéralité En effet, le CLI peut infiltrer le tissu mammaire de façon importante tout en respectant son architecture

17 Carcinome lobulaire infiltrant Mammographie Il est de diagnostic mammographique difficile 20 % de ces tumeurs ne sont pas visualisées en mammographie Elle peut montrer des signes radiologiques subtiles: Distorsion architecturale Opacité mal définie Asymétrie de densité (27%)

18 Carcinome lobulaire infiltrant Mammographie La mammographie peut montrer: Une augmentation de la densité diffuse ou focale par rapport au parenchyme avoisinant ou controlatéral Un estompage des structures mammaires Une désorganisation architecturale Un surcroit de densité peu caractéristique ou une masse spiculée Lorsqu il existe une masse focale, sa densité est souvent proche de la densité du parenchyme mammaire Il produit rarement des micro-calcifications

19 Carcinome lobulaire infiltrant L échographie Elle complète utilement le bilan standard Elle trouve sa place dans les seins denses de types 3 et 4 de la classification de BIRADS Elle retrouve la lésion sous-jacente dans plus de 80 % des cas Elle permet le diagnostic de lésions multifocales ou multicentriques purement échographiques, pouvant modifier l acte thérapeutique et ceci à moindre cout par rapport à l IRM

20 Carcinome lobulaire infiltrant IRM La sensibilité de l IRM est certes supérieure aux autres techniques (examen clinique, mammographie, échographie) notamment dans la recherche d une multifocalité, mais la meilleure sensibilité est obtenue par l association de ces différents examens Une IRM négative ne doit pas influencer la prise en charge des lésions suspectes vues sur les autres examens et la preuve histologique devra être obtenue par le biais de ces autres techniques

21 Carcinome lobulaire infiltrant Anatomo-pathologie La preuve histologique de la malignité de ces lésions devient de plus en plus facilitée par les prélèvements échoguidés ou radioguidés Ces tumeurs infiltrent le stroma en «file indienne» sans réaction stromale, expliquant les difficultés diagnostiques en imagerie

22 Carcinome lobulaire infiltrant C'est un cancer d'évolution plus lente que le cancer canalaire. Il métastase plus souvent au niveau du tractus digestif et des ovaires. Son pronostic n'est pas différent de celui des cancers canalaires infiltrants

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24 Patiente de 48 ans, G5P3A2, consultait pour nodule du sein gauche d apparition récente L examen clinique objectivait un nodule de 7 cm du QSE gauche associé à un aspect de peau d orange et à une adénopathie axillaire homolatérale La mammographie retrouvait des seins denses avec présence au niveau du QSE gauche d un foyer de microcalcifications polymorphes. L échographie objectivait au niveau du QSE G un nodule hypoéchogène ayant une cartographie de type maligne en élastographie. La lésion était classée ACR4 Une microbiopsie sous guidage échographique était réalisée confirmant un carcinome mucineux Une mastectomie gauche avec curage ganglionnaire était réalisé après chimiothérapie néoadjuvante

25 Seins denses type IV de BIRADS. Présence au niveau du QSEG d un foyer de microcalcifications suspectes ( ). Présences de multiples ADP axillaires gauches ( )

26 Nodule hypoéchogène du QSEG, faisant 1 cm da grand axe. Il s accompagne d une atténuation postérieure des échos et présente une cartographie type maligne en élastographie

27 Patiente 38 ans, sans ATCD pathologiques. Elle consultait pour nodule à l UQS droit de 4 cm environ. L échomammographie retrouvait un foyer de microcalcification polymorphes (flèche) au sein d une masse microlobulée, hétérogène atténuant les faisceaux ultrasonores Une microbiopsie échoguidée a objectivé un CCI avec une composante mucineuse évaluée à 60% du volume tumoral Mastectomie droite avec curage ganglionnaire avec à l examen histologique un carcinome mucineux représentant 90% du volume tumoral La tumeur étant multifocale et multicentrique La patiente avait eu une chimio et radiothérapie relayées par une hormonothérapie.

28 Seins de densité hétérogène, type III de BIRADS. Présence d un foyer de micrco calcifications polymorphes du QSE droit ( )

29 Masse à contours macrolobulés, hypoéchogène ( ), mesurant 3 cm de grand axe. Microbiopsie échoguidée ( )

30 Carcinome mucineux C est est une tumeur épithéliale invasive rare de la femme âgée Elle représente 1 à 7 %des cancers du sein qui peut avoir des caractéristiques cliniques et mammographiques d un lobule bénin Cette tumeur également nommée carcinome mucoïde ou colloïde, est un carcinome riche en mucus épithélial extra cellulaire en quantité suffisante pour être visible macroscopiquement Elle se caractérise par de petits îlots de cellules uniformes noyés dans une grande quantité de mucus extra cellulaire

31 Carcinome mucineux Le terme de "carcinome mucineux " est à réserver à la forme pure exclusivement mucineuse Les formes mixtes, où il existe un contingent tumoral d un autre type histologique (en général canalaire SAI), ne bénéficiant pas du même bon pronostic

32 Carcinome mucineux C est une tumeur de bon pronostic, peu fréquente (2 %), de la femme plutôt âgée (>60 ans) Il s agit le plus souvent d une tumeur palpable, correspondant sur les mammographies à une lésion lobulée, bien circonscrite

33 Carcinome mucineux Mammographie On trouve dans 80 %des cas une masse évidente de densité moyenne (à cause du contenu mucineux ) de contours irréguliers ou micro lobulés Les micro calcifications sont rarement trouvées. Le cancer mucineux est indétectable dans 20% des mammographies

34 Carcinome mucineux Échographie le carcinome mucineux parait une masse arrondie ou ovalaire à contours mal définis ou micro lobulés, iso ou hypoéchogène et rarement solido-kystique. Un renforcement postérieur est trouvé dans la moitié des cas.

35 Carcinome mucineux Le diagnostic est posé par la micro biopsie Les diagnostics différentiels sont la mucocèle et le fibroadénome myxoide Toute lésion mucineuse du sein identifiée à la micro biopsie doit être excisée

36 Carcinome mucineux Le pronostic du carcinome mucineux est meilleur que le CCInfiltrant. L extension intra canalaire et l envahissement ganglionnaire sont rares dans les formes pures (2 à 14 % ) par rapport aux formes mixtes (45 à 64 %) Le taux de survie à 5 ans est de 90 à 100 %pour les formes pures et de 60% pour les formes mixtes

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38 Il s agit d une patiente de 37 ans, ayant dans ses antécédents un carcinome canalaire infiltrant droit traité radicalement en 2003 Elle avait reçu une chimio et radiothérapie Elle consultait pour l apparition d un nodule controlatéral, l7 ans plus tard À l examen, il s agit d une masse arrondie de 10 cm de grand axe ayant des bords irréguliers et siégeant dans le QSE gauche

39 Elle avait eu une échomammographie complété par une microbiopsie échoguidée La mammographie retrouvait une masse du QSE gauche à contours par endroit estompés L échographie montrait une masse ovalaire de 4.5 cm de grand axe, à contours microlobulés et spiculés par endroit. La lésion était classée ACR5 La microbiopsie confirmait la présence d un carcinome médullaire Un traitement radical associé à une chimio et radiothérapie adjuvantes étaient réalisés

40 Masse ovalaire, à grand axe perpendiculaire à la sonde, à contours microlobulés et spiculés par endroit. Aspect hyperéchogène du parenchyme mammaire entourant le nodule. La lésion était classée ACR5 Microbiopsie écho-guidée de la masse

41 Prolifération tumorale bien limitée d architecture syncitiale (HE x 40) Les cellules tumorales sont de grande taille et montrent des atypies cytonucléaires marquées (HE x 200)

42 Carcinome médullaire C est une entité histologique rare Sa fréquence est très mal estimée, elle serait de moins de 5% de tous les cancers du sein Il semble toucher des femmes relativement plus jeunes que les autres carcinomes La moyenne d âge de survenue de carcinome médullaire est de ans Cependant, certains auteurs rapportent un risque accru en cas de présence d antécédents familiaux de cancer du sein de 16% environ

43 Carcinome médullaire A la mammographie, le CM peut prendre plusieurs aspects Le plus souvent, il s agit d une opacité bien arrondie faisant évoquer une tumeur bénigne comme un adénofibrome Parfois, il présente toutes les caractéristiques de malignité (limites floues, spiculées...)

44 Carcinome médullaire Sur le plan anatomopathologique, le CM est défini par l OMS comme un carcinome bien limité, composé de cellules peu différenciées avec un stroma peu abondant et infiltration lymphoïde prédominante Histologiquement, on distingue deux types de CM : le typique et l atypique Plusieurs marqueurs sont exprimés de façon plus ou moins importante dans les CM : la vimentine dans 70% des cas, la proteine S100 dans la plupart des cas L oncogène p53 est surexprimé dans 35 à 45% des CM, il est surtout surexprimé dans les CMT où sa détermination fait partie du diagnostic de cette tumeur

45 carcinomes Carcinome médullaire Le geste chirurgical ainsi que ses complications sont identiques à ceux des carcinomes non médullaires du sein en général Cependant, le petit volume tumoral, le plus souvent rapporté par les auteurs, les limites nettes ainsi que la rareté ou l absence de microcalcifications sont des éléments en faveur d une chirurgie conservatrice Les indications d une mastectomie radicale sont identiques et basées essentiellement sur la taille tumorale Il est acquis que les CM ont généralement moins d envahissement ganglionnaire axillaire que les autres

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47 Il s agit d une patiente de 84 ans, multitarée, ayant consulté suite à la palpation d un nodule du sein droit Une échomammographie a été alors réalisée complétée par une microbiopsie échoguidée La mammographie objectivait la présence de nombreuses masses mammaires bilatérales prédominantes aux quadrants supérieurs associées à des microcalcifications suspectes L échographie trouvait des nodules intracanalaires infiltrants le tissu mammaire avoisinant

48 Multiples opacités de taille variable, mal limitées et éparses du sein gauche, contenant des macrocalcifications ( )

49 Lésions intra-galactophoriques hypo-échogènes hétérogènes ( ) et vascularisées au doppler couleur

50 HE x 100: prolifération papillaire intra canalaire avec présence de massifs et papilles cribriformes et rigides011

51 Carcinome papillaire Le carcinome papillaire intrakystique est une tumeur intra canalaire rare (0.5% des cancers mammaires) Elle est lentement évolutive Elle survient à un âge avancé Elles est caractérisée par une croissance lente Bon pronostic par rapport aux autres carcinomes canalaires: survie à 5 ans: 83 à 96 % Siège central dans plus de 50% des cas Cieconstances de découverte: masse, écoulement mamelonnaire

52 Mammographie: Masse bien circonscrite, ovalaire iu lobulaire À contours bien circonscrits, peut être par endroit masquées ou indistincts Les contours spiculées sont rares

53 carcinome papillaire Échographie mammaire: Une ou plusieurs masses kystiques avec un renforcement des échos postérieurs Kystes complexes avec composante solide plus ou moins importante, généralement nodulaire, hyper échogène, appendue à la paroi interne du kyste Doppler: nodule mural vascularisé avec présence d un pédicule vasculaire central et des vaisseaux nourriciers branchés, traversant la portion solide stigmates de saignement intra kystique suggestive de

54 La ponction échoguidée à l aiguille fine du kyste ramène un liquide sanglant ou couleur vieux sang et le kyste se reproduit rapidement après la ponction La cytologie du liquide doit être interprétée avec prudence en raison de la fréquence des faux négatifs La biopsie de la lésion intéresse la portion solide est généralement plus informative

55 L étude macroscopique retrouve au sein d un kyste à paroi épaisse et fibreuse, une formation tissulaire friable et hémorragique Histologie: différentes entités dans le specrtre des tumeurs papillaires intra canalaires sont : papillome, papillome atypique et le carcinome papillaire intra kystique. Une tumeur peut comprendre les trois aspects: La biopsie l aiguille est insuffisante d où la nécessité d une exérèse chirurgicale

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57 Patiente de 27 ans, sans ATCD pathologiques, consultait pour masse du sein droit évoluant depuis 3 mois L examen clinique notait une asymétrie franche en faveur du sein droit sans nodule palpable Mammographie: seins denses avec asymétrie de volume des deux sein en faveur du sein droit qui est le siège d une masse des quadrants externes droit Échographie mammaire: volumineuse masse occupant les quadrants externes droit, mesurant 10 cm. La lésion était classée ACR 4 Une biopsie écho-guidée était réalisée confirmant une tumeur maligne évoquant un angiosarcome Une mastectomie droite avec curage ganglionnaire a été réalisée L examen histologique a confirmé un angiosarcome de haut grade mesurant 16 cm de grand axe; absence d envahissement ganglionnaire

58 Asymétrie de densité du sein droit

59 Volumineuse masse homogène, richement vascularisrée des quadrants externes du sein droit. Micro-biopsie échoguidée ( )

60 Prolifération tumorale dense faite de travées cellulaires qui infiltre le parenchyme mammaire (HE x 100) Ces cellules montrent des atypies cytonucléaires majeures avec des mitoses atypiques (HE x 400)

61 Sarcome mammaire Les sarcomes du sein sont rares et ne représentent que 1 % des tumeurs malignes Plusieurs variétés histologiques peuvent être rencontrées, dont le point commun est la présence d une différentiation conjonctive Elles sont dominées par les fibrosarcomes et les fibrohistiocytomes malins

62 Sarcome mammaire L'envahissement ganglionnaire reste exceptionnel et la dissémination se fait comme pour les autres sarcomes préférentiellement par voie hématogène Cliniquement ces lésions présentent les caractéristiques de lésions bénignes Les facteurs pronostiques majeurs sont le grade histologique et l'activité mitotique La chirurgie demeure un traitement de choix de ces tumeurs, éventuellement complétée par une irradiation

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64 Patiente âgée de 56 ans, opérée en 2004 pour un nodule du sein gauche Elle consulte pour la réapparition d une masse du sein gauche Elle a bénéficié d une échographie mammaire complété par une biopsie échoguidée La mammographie objectivait une volumineuse opacité de tonalité hydrique, polycyclique occupant la presque totalité du sein L échographie mammaire montrait une volumineuse masse, hypoéchogène, discrètement hétérogène richement vascularisée, occupant presque la totalité du sein avec adénopathie axillaire gauche satellite hypoéchogène. La cytoponction avait conclu à une localisation mammaire d un lymphome non hodgkinien de type lymphome B à grandes cellules

65 Volumineuse masse de densité hydrique, englobant le sein gauche Masse bien limitée, homogène, richement vascularisée. Elle occupe la totalité du sein gauche

66 Lymphome mammaire Malgré leur rareté (0,12 à 1,1 % des tumeurs mammaires), les lymphomes malins primitifs du sein tiennent une place à part parmi les tumeurs primitives mammaires Il convient d'en faire le diagnostic afin de ne pas être inutilement excessif au plan chirurgical

67 Lymphome mammaire Les études cytologiques ont leur place en évoquant le diagnostic Les biopsies permettent avec le concours d'une étude immunohistochimique de faire le diagnostic précis du type de lymphome La chirurgie radicale peut ainsi être évitée Le bilan d'extension et les modalités thérapeutiques sont très différentes des tumeurs épithéliales malignes, rejoignant ceux des lymphomes en général

68 Lymphome mammaire Le lymphome mammaire est une pathologie rare Il représente 0.04 à 0.53% des cancers du sein et 1.7 à 2.2% des lymphomes malins extra ganglionnaires Le lymphome mammaire primitif est plus rare et est habituellement un LMH de phynotype B Il se présente le plus souvent sous forme d un nodule palpable, parfois douloureux Plus rarement il peut être responsable d une augmentation rapide et diffuse du volume mammaire ou comme un épaississement cutané due au blocage lymphatique par le lymphome et l œdème rétrograde qui en résulte Parfois, il est associé à une rétraction, un érythème cutané ou une peau d orange Il est inhabituel de diagnostiquer un lymphome cliniquement occulte

69 Lymphome mammaire Échomammographie L aspect mammographique est variable allant d un «discret» nodule bien limité d allure bénin à une lésion de contours spiculés et irréguliers Les calcification tumorales et la distorsion architecturales sont exceptionnelles L existence d adénopathies axillaires bilatérales est très suggestive du diagnostic L échographie mammaire montre habituellement un nodule hypoéchogène à contours réguliers, non spécifique

70 Lymphome mammaire IRM L IRM mammaire montre la présence d une masse à contours mal définis, en hyposignal T1 avec augmentation rapide et intense du signal sur les séquences dynamiques La spectroscopie objective une élévation du taux de choline

71 Lymphome mammaire Le traitement repose sur la chimiothérapie et l immunothérapie combinée ou non à la radiothérapie

72 Le radiologue doit se familiariser avec ces aspects afin d'éviter les pièges diagnostiques et permettre une prise en charge précoce et adaptée Il ne doit pas hésiter à réaliser une biopsie mammaire de tout nodule

73 Les tumeurs rares du sein: a- Sont de diagnostic tardif b- Nécessite la réalisation systématique d IRM mammaire c- Sont de bon pronostic d- Leurs diagnostic est histologique

74 En cas de tumeurs mammaires rares l échomammographie cherche : a- une nodule suspect b- des microcalcifications groupées c- une dilatation galactophorique d- une mastite

75 En cas de carcinome lobulaire infiltrant l échographie mammaire a- suffit pour faire le diagnostic de certitude b- doit rechercher une multifocalité c- doit être compléter par une microbiopsie du nodule suspect d- doit être compléter par une mammographie

76 1- a, c, d 2-a, b 3-b, c, d