ASPECTS EN IRM DES MASSES EXTRA-OSSEUSES DE LA CUISSE

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1 ASPECTS EN IRM DES MASSES EXTRA-OSSEUSES DE LA CUISSE O ESSID, M GAHA, H JEMNI, M BEN MAITIG, I HASNI, N MAMA, N ARIFA, L MDIMEGH, ML BEN AYECHE, K TLILI GRAIESS Hôpital Sahloul - SOUSSE - TUNISIE

2 GÉNÉRALITÉS On entend par masses extra-osseuses: les tumeurs et pseudotumeurs des tissus mous, bénignes et malignes, développées à partir du tissu conjonctif et de ses variétés différenciées comme le tissu adipeux, musculaire, vasculaire, synovial et aponévrotique, ainsi que celui des enveloppes des nerfs périphériques. (OMS). Les tumeurs primitives bénignes des parties molles sont plus fréquentes que les tumeurs malignes. Ces dernières représentent environ 1 % des cancers. Les métastases des tissus mous sont encore plus rares (mélanomes et cancers bronchiques surtout). Ces masses siègent dans 40 à 45 % des cas au niveau des membres inférieurs et dans 15 à 20 % au niveau des membres supérieurs.

3 PROBLÉMATIQUE ET OBJECTIF La prise en charge de ces masses est confrontée à la hantise de méconnaitre un sarcome ou de ne pas remplir les exigences carcinologiques d exérèse d une tumeur prise à tord pour bénigne. L objectif de ce travail est d apprécier l apport de l imagerie par L objectif de ce travail est d apprécier l apport de l imagerie par résonnance magnétique IRM dans le diagnostique et le suivi de la pathologie tumorale et pseudo-tumorale extra-osseuse de la région de la cuisse à travers une revue de la littérature et une illustration par des cas radio-cliniques.

4 Classification de l'oms (Enziger et Weiss) des tumeurs des parties molles selon la composante histologique prédominante. S. BACCAR et al; Feuillets de Radiologie, 2003, 43, n 5,

5 LES PSEUDOTUMEURS Non issues directement des tissus des parties molles mais s y développent comme de véritables tumeurs: - Hématomes. - Abcès. - Anévrysmes. - Hydatidose. - Kystes synoviaux.

6 STRATÉGIE DIAGNOSTIQUE ET DE CARACTÉRISATION Devant cette large panoplie de masses, une combinaison de paramètres doit être prise en considération: *épidémiologiques: âge, fréquence *cliniques: antécédents, examen clinique, évolution *et les données de l imagerie et de la biopsie, Approche de la nature de la masse, possibilité de «staging» et «grading» des lésions dans un but thérapeutique et pronostique.

7 PARAMÈTRES EPIDÉMIOLOGIQUES Fréquence des masses des parties molles de la cuisse selon le type histologique: Les lésions bénignes Les lésions malignes tumeur lipomateuse (16 %) ; myxofibrosarcome (24 %) ; histiocytome fibreux (13 %) ; liposarcome (14 %) ; fasciite nodulaire (11 %) ; léiomyosarcome (8 %) ; hémangiome (8 %) ; schwannome malin (6 %) ; fibromatose (7 %) ; dermatofibrosarcome neurofibrome (5 %) ; protubérant (6 %) schwannome (5 %) ; synovialosarcome (5 %) ; tumeur à cellules géantes de fibrosarcome (5 %) ; la gaine synoviale (4 %). sarcome non défini (12 %).

8 PARAMÈTRES EPIDÉMIOLOGIQUES L âge de survenue des lésions oriente vers l étiologie: Environ 79 % des tumeurs des parties molles des enfants entre 0 et 5 ans et 70 % de celles entre 6 et 16 ans sont bénignes. Les tumeurs les plus fréquentes Chez l enfant et chez l adolescent : l hémangiome ; l hamartome fibreux ; le granulome annulaire ; le lipoblastome ; le fibrosarcome ; le rhabdomyosarcome. Chez l adulte: le lipome ; le liposarcome ; le myxofibrosarcome.

9 PRÉSENTATION CLINIQUE Les antécédents peuvent orienter vers l origine probable de la masse: - Traumatisme (myosite ossifiante) - néoplasie connue (métastases surtout mélanome et carcinome bronchique), - immunodéficience (kaposi), - une pathologie connue (sd Turner / lymphangiome ; sd Gardner / fibrome...) La symptomatologie clinique des tumeurs des tissus mous est pauvre, peu évocatrice de la nature de la lésion. Souvent masse plus ou moins volumineuse découverte par le malade lui-même, beaucoup plus rarement de manière fortuite. Des douleurs ou des signes fonctionnels de type compressifs peuvent orienter vers la localisation ou parfois vers la nature ou l extension tumorale (tumeur nerveuse douloureuse, phlébite par compression veineuse). L'aspect infiltrant et l'évolution plus ou moins rapide du volume tumoral a une faible valeur de malignité ou de bénignité.

10 STRATEGIE D EXPLORATION EN IMAGERIE L'imagerie doit s'efforcer non seulement à détecter et localiser la masse, mais aussi à faire un diagnostic de nature, d'évaluer son potentiel agressif, d'en préciser l'extension et également d'en assurer la surveillance et le suivi thérapeutique. La radiologie standard est d un apport médiocre dans ce domaine; permet l étude du squelette sous-jacent et la recherche des calcifications de la matrice tumorale. L échographie *répond si une tuméfaction clinique correspond ou non à un syndrome tumoral, *définit les lésions kystiques d allure liquidienne des tumeurs solides et mixtes (vésicules filles : hydatidose), * apprécie le degré de vascularisation d une masse (hémangiome hypervascularisé) et ses rapports avec les pédicules vasculaires par les techniques Doppler. * guide la ponction-biopsie. Le diagnostic étiologique est, dans la grande majorité des cas, difficile en échographie.

11 IRM Avantages L examen par résonance magnétique offre une résolution de contraste optimale et une imagerie multiplanaire. Ainsi est elle l examen de choix, capable de détecter la lésion, d en définir les limites et les relations avec les grands axes neuro-vasculaires le périoste, l os cortical et la moelle osseuse. Limites La reconnaissance des calcifications demeure incertaine en IRM. Technique * Séquences en écho de spin T1 et T2 dans au moins 2 plans différents. * T2 remplacées par images fast ou turbo spin-echo. * Images STIR et en suppression spectrale de graisse Fat Sat : - différenciation des lésions qui sont en hypersignal T1, - degré et type de rehaussement par rapport sans saturation du signal graisseux

12 IRM Les séquences écho de gradient T2* ont peu de valeur ; elles détectent des artefacts de susceptibilité magnétique: hémosidérine. L usage de produits de contraste intraveineux - permet une meilleure définition de l extension locale et locorégionale (staging) d une tumeur des parties molles. - donne des informations concernant la vascularisation des tumeurs et est nécessaire pour démontrer la présence de nécrose intra-tumorale qui est un signe majeur de malignité (grading). - permet, par un protocole d acquisition dynamique dans le temps, d approcher la cinétique de rehaussement tissulaire qui est d autant plus péjorative en cas de prise de contraste rapide et durable.

13 PROTOCOLE A.-M. De Schepper et al, propose le protocole suivant : (EMC Radiodiagnostic - Appareil locomoteur A-10) Séquences avant l injection de produit de contraste : axiale (T) SE T1 ; axiale (T) SE T1 avec suppression de graisse ; axiale TSE T2 (avec ou sans suppression de graisse) ; Séquences après l injection de produit de contraste : étude dynamique ; axiale (T) SE T1 (avec ou sans suppression de graisse) et images en soustraction; sagittale ou coronale (T) SE T1 (avec ou sans suppression de graisse). SÉMIOLOLOGIE IRM ÉLÉMENTAIRE S. BACCAR et al; Feuillets de Radiologie, 2003, 43, n 5,

14 IRM Plusieurs paramètres définis en IRM ont une valeur prédictive de la malignité d une masse et donc aident au «grading»: Un grand volume ; Une vitesse de croissance élevée ; Une extension extracompartimentale ; Des limites mal définies ; Un large contact avec le fascia adjacent ; Une hétérogénéité sur les différentes séquences IRM ; Un signal élevé en pondération T2 ; Un changement de lésion homogène en pondération T1 en lésion hétérogène en pondération T2 ; Une invasion de l os adjacent et du paquet vasculo-nerveux ; Une hémorragie intra lésionnelle ; De l œdème péri tumoral (hypersignal en T2 aux limites mal définies) ; Une nécrose intra lésionnelle (hyposignal en T1, hypersignal en T2) et pas de rehaussement après injection de produit de contraste ; Des cloisons intratumorales en hyposignal ; Un rehaussement extensif et périphérique (projections papillaires); Un rehaussement rapide (dans les 6 secondes après le rehaussement artériel) et prolongé en examen de contraste dynamique.

15 Enfin il faut rappeler que L'IRM DOIT ÊTRE FAITE AVANT TOUTE BIOPSIE qui entraîne des modifications, sur le site de prélèvement, compliquant l'interprétation. POUR LE SUIVI POST-THÉRAPEUTIQUE l IRM dynamique avec soustraction a pour avantage la distinction entre récidive vraie et pseudotumeur inflammatoire. Sur un plan pratique on commence par une séquence pondérée T2 à la recherche d un hypersignal (à considérer comme pathologique). On poursuit alors l examen par une séquence rapide en pondération T1, que l on répète plusieurs fois après injection de produit de contraste pour évaluer dans le temps la prise de contraste dans la tumeur. Une prise de contraste précoce (dès la première minute) plaide pour une récidive tumorale. À l inverse une prise de contraste tardive est en faveur d une pseudotumeur inflammatoire (fibrose hypertrophique plus ou moins bien vascularisée).

16 OBSERVATIONS

17 Observation 1: Homme 32ans, masse douloureuse de la face interne de la cuisse, impotence fonctionnelle, fièvre, évolution rapide. Notion de traumatisme récent Axiales: STIR (1), T1 fat sat + gado (2) Coronales: T2 fat sat (3), T1 fat sat + gado (4) Masse musculaire en hypo signal T1, STIR hétérogène, en hyper signal hétérogène en T2 contenant de fines trabéculation vide de signal (calcifications) avec couronne périphérique en hyposignal T2. Elle se rehausse de façon hétérogène par le gadolinium. Aspect de lésion de nature osseuse intra musculaire. Histologie: Myosite ossifiante circonscrite MOC

18 MYOSITE OSSIFIANTE CIRCONSCRITE (MOC) Bénigne, classiquement atteint les muscles quadriceps, brachial et deltoïde du sujet jeune. 2 formes: post-traumatique 75 % et pseudo-tumorale sans notion de traumatisme appartenant aux para-ostéo-arthropathies neurogènes (POA). Elle évolue en 3 stades : L'IRM détecte la lésion avant même l'apparition des calcifications: A la phase aiguë pseudo-inflammatoire (4 à 5 semaines) : iso signal T1, augmente nettement après injection de gadolinium et très intense en T2. A la phase chronique (4 à 6 mois) périphérie en hyposignal (calcifications) avec centre hyperintense inhomogène en T2. En phase de régression (1 à 2 ans): une structure osseuse avec corticale et graisse centrale autour parfois d'un nodule fibreux hypointense.

19 Observation 2: Femme 41 ans, grosse masse de la face interne de la cuisse droite de longue date et asymptomatique. Echo: Volumineuse formation hétérogène avec composante kystique arrondie. a b c Coronales SET1 (a), SET2 (b) Axiales T1+ Gado (c), T2 (d) a Lésion multikystique en grape, sous cutanée refoulant les muscles adducteurs en regard, contenant des membranes tortueuses * et entourée d une capsule en hyposignal rehaussée. d * Hydatidose primitive sous cutanée type III

20 Observation 3: Homme de 73 ans masse non douloureuse de la racine de la cuisse gauche. b a Axiale T2 (a) Coronale T2 (b) Une formation kystique hétérogène en hypersignal T2, affaissée avec aspect rubané de son contenu. Kyste Hydatique type II de la loge des adducteurs

21 KYSTE HYDATIQUE DES PARTIES MOLLES La localisation musculaire et des parties molles du kyste hydatique est rare, même dans les pays de forte endémie (3% des atteintes hydatiques). Doit être évoqué devant le contexte épidémiologique. Il évolue à bas bruit et simule en tous points une tumeur profonde des partie molles. L échographie constitue le plus souvent l examen clé de l orientation diagnostique. Elle précise la nature liquidienne de la tuméfaction, son siège et pose le diagnostic d hydatidose dans les cas typiques. Cependant, il existe des formes atypiques où la lésion est soit mixte soit solide pseudo tumorale; l IRM ici paraît comme la méthode de choix. La démonstration de vésicules filles et/ou de membranes intra kystiques, de même que la visualisation d un liseré périphérique en hyposignal T2, se rehaussant après injection de produit de contraste, permettent le diagnostic.

22 Observation 4: Femme de 26 ans, tuméfaction cuisse gauche évoluant depuis 6 mois avec altération de l état général. Axiale T1 Coronale T2 Axiale T1 fatsat+gado Masse tissulaire bien limitée en hyposignal T1 avec quelques travées en hypersignal (graisse ). Elle est en hypersiganl franc T2 avec rehaussement intense et hétérogène T1 + Gado. Histologie: Liposarcome Myxoïde

23 LIPOSARCOME MYXOIDE Il est considéré dans de nombreuses études comme le plus fréquent (50 à 55 % des cas). Les cuisses et les fesses sont les localisations préférentielles. Difficile à diagnostiquer du fait qu il contienne peu de graisse mature (jusqu à 90 % de substance basophilique-myxoïde). En IRM les composantes lipomateuses sont en isosignal avec la graisse normale, tandis que la substance myxoïde se présente en hyposignal en pondération T1 et en hypersignal prononcé en T2. Après injection de produit de contraste, on observe un rehaussement de degré variable, ce qui permet de différencier la lésion des lésions kystiques qui ne présentent pas de rehaussement.

24 Observation 5: Femme de 32 ans Tuméfaction chronique de la cuisse droite. Important œdème et froideur du membre sous jacent. Masse polylobée bien limitée envahissant des loges musculaires internes de la cuisse en contact intime avec le pédicule vasculo-nerveux. Hyposignal T1 hétérogène avec prise de contraste en ilots sur les séquences injectées dénotant de sa double composition. Coronale T1 Coronale T1+gado Histologie Fibromatose profonde agressive (Tumeur Desmoïde)

25 FIBROMATOSE PROFONDE AGRESSIVE TUMEUR DESMOÏDE EXTRA-ABDOMINALE Typiquement volumineuse, rapidement évolutive et agressive. Typiquement volumineuse, rapidement évolutive et agressive. Atteint l adulte jeune (pic à 30 ans). Touche l épaule, la paroi thoracique, le dos, la ceinture pelvienne et la cuisse. Aspect IRM très variable. Généralement, le signal est intermédiaire (similaire à la graisse en T2 et au signal musculaire en T1), hétérogène (dépendant de la proportion des tissus cellulaires myxoides, riches en eau, et du collagène). Il existe un rehaussement plus ou moins important après injection de gadolinium, particulièrement lorsque la lésion est pauvre en collagène.

26 Observation 6: Homme de 54 ans, masse de la face interne de la cuisse droite dure et douloureuse évoluant depuis une année Coronales T1 (1), T2 (2), T1 fat sat + Gado: coronale (3), axiale (4). Masse tissulaire mal limitée polylobée de la loge des adducteurs En isosignal T1, hypersignal hétérogène T2, à rehaussement intense avec engainement vasculaire fémoral superficiel. Histologie: Leiomyosarcome Myxoïde de la loge des adducteurs

27 LEIOMYOSARCOME MYXOIDE 7 % des sarcomes des tissus mous et survient généralement chez l adulte avec une prédominance féminine. Trois groupes sont décrits : léiomyosarcome rétropéritonéal et intra-abdominal: le plus fréquent (>50 %). léiomyosarcome cutané et sous-cutané: peu fréquent (2 à 3 %), survient à n importe quel âge (5 et 7 décade). Il est généralement solitaire. léiomyosarcome vasculaire (très rare). IRM, pas de signe spécifique de distinction entre un léiomyosarcome ou un rhabdomyosarcome. Pour les léiomyosarcomes, masse en hyposignal T1 avec des zones de signal intermédiaire. Hétérogène, hyper-intense en T2 avec un rehaussement intense après injection de gadolinium.

28 Observation 7: Femme 48 ans, masse de la face antérieure de la cuisse à évolution rapidement progressive depuis 8 mois (1) axiale T2 fat sat (2) axiale T1 fat sat + Gado (3) et (4) sagitales, FSE T1, (5) ARM Masse musculaire aux dépends du Sartorius assez bien limitée en iso-hyposignal T2. Rehaussement intense périphérique et centre nécrotique. Respect de l os et des structures artérielles. Histologie : Sarcome Indifférencié de haut grade (grade 3).

29 CONCLUSION Les masses des parties molles de la cuisse représentent une large gamme de formes et types histologiques. La difficulté de prise en charge réside surtout dans la différentiation entre masses malignes et celles bénignes; tant les aspects cliniques et de l imagerie de départ sont semblables entre elles. L IRM ressort ainsi, avant la confirmation finale par l histologie, comme le gold standard pour la caractérisation lésionnelle, le Staging, le Grading conduisant à un traitement adéquat et le suivi post-thérapeutique. Un protocole standard est recommandé et regroupe les séquences nécessaires pour mieux approcher les caractères de ces lésions.