Présentation de cas. Sophie Couture, R5 Dre Nathalie Voyer

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Danielle René
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2 Avril 2011 Jeune homme de 19 ans Consultation à l urgence Douleur à l HCD Légère perturbation du bilan hépatique Cholélithiases? Stase biliaire?

3 Échographie Foie Échogénicité légèrement hétérogène de façon diffuse Pas de lésion circonscrite Ganglions proéminents au hile hépatique Dx présumé : hépatite?

4 Juin 2011 Bilan choléstatique qui progresse Douleur persistante Une IRM est demandée

5 IRM Multiples lésions hépatiques, la plus volumineuse au segment V Hyposignal T1, Hypersignal T2 Rehaussement progressif dans le temps; certaines ont un centre nécrotique

6 IRM Ganglions augmentés en nombre et en taille Épaississement et rehaussement du fascia latéral droit Nodules antérieurs au foie

7 IRM Aspect irrégulier des parois du cholédoque avec zone de sténose focale au canal hépatique commun sur 18mm Dilatation en amont de la zone sténotique Rehaussement des parois des voies biliaires

8 IRM Épaississement pariétal du colon droit/transverse Signe de pancolite

9 En résumé Atteinte des voies biliaires avec infiltration et lésions hépatiques multiples Pancolite d allure chronique chez patient asymptomatique Dx présumé : Cholangiocarcinome

10 ERCP 13 juillet Aspect irrégulier du cholédoque proximal et des voies biliaires intrahépatiques avec des sténoses multifocales Cholangite sclérosante

11 ERCP 3 août Aspect irrégulier des voies biliaires connu Apparition de trois foyers d extravasation de contraste à la portion supérieure du lobe droit du foie => Nécrose des métastases hépatiques, communicant avec les voies biliaires

12 Analyses pathologiques Lésion hépatique Adénocarcinome mal différentié, partiellement nécrotique Compatible avec une origine pancréaticobiliaire Colon droit et transverse Atteinte inflammatoire active chronique compatible avec une maladie de Crohn

13 Maladie de Crohn Facteurs génétiques et environnementaux Plus fréquent chez caucasiens et juifs 80% diagnostiquée avant 40 ans Deuxième prédominance de dx : ans

14 Maladie de Crohn En Amérique du Nord Prévalence 26 à 198,5 cas / personnes Incidence 3,1 à 14,6 personnes /

15 Maladie de Crohn 45% des patients avec une maladie de Crohn ont une crise durant leur vie sans aucun autre symptôme par la suite Quelques rares cas asymptomatiques à vie

16 Cholangite sclérosante primaire Décrit la première fois par Smith et Loe en 1965 Maladie progressive chronique avec inflammation, fibrose et strictures des voies biliaires Localisation : Cholédoque > 90%, voies biliaires intra et extrahépatiques 68-89% Seulement intra-hépatique 10-15%, extra-hépatique 5-10%, canal cystique 15% Atteinte la plus fréquente : voies biliaires droite et gauche principale Âge moyen du diagnostic : 50 ans, H>>>F

17 Cholangite sclérosante primaire Association importante avec MII >90% des cas de CSP > 70% colite ulcéreuse Affecte : 5% des patients avec colite ulcéreuse 3,6% des patients avec maladie de Crohn Souvent atteinte MII légère Cholangiocarcinome est une complication fréquente 10-15% risque à vie si MII (sinon 0,5-1%)

18 Cholangiocarcinome Selon études, l âge moyen des cholangiocarcinomes associés à une CSP : ans Révision des cas dont l âge au diagnostic est < 25 ans : étude de la clinique Mayo Chez les patients de < 25 ans Plus souvent associé à CSP Plus souvent associé à MII : 61,5% versus 15,9% 71% des patients avec MII atteint ont une maladie de Crohn Patient peu symptomatique : ictère non-douloureux Souvent dx synchrone de CSP et CCA

19 Donc Patient de 19 ans avec cholangiocarcinome plurimétastatique sur une cholangite sclérosante primaire Présentation à l urgence : avril 2011 Décès : septembre 2011 Diagnostic synchrone d une maladie inflammatoire intestinale touchant le colon droit et le colon transverse Patient asymptomatique de sa MII Quelques rares cas rapportés ayant toujours été asymptomatiques Évaluation psychologique : clivage de personnalité avec déni de ses symptômes

20 Bibliographie The epidemiology and natural history of Crohn's disease in population-based patient cohorts from North America: a systematic review. E. V. LOFTUS, JR*, P. SCHOENFELD& W. J. SANDBORN*. Aliment Pharmacol Ther 2002; 16: 51±60. Long-term natural history of Crohn s disease. Hugh James Freeman. World J Gastroenterol 2009 March 21; 15(11): Primary sclerosing cholangitis, autoimmune hepatitis andoverlap syndromes in inflammatory bowel disease. Rebecca Saich, Roger Chapman. World J Gastroenterol 2008 January 21; 14(3): Cholangiocarcinoma in Young Individuals With and Without Primary Sclerosing Cholangitis. Einar Bjo rnsson, M.D. and Paul Angulo, M.D. Am J Gastroenterol 2007;102: IBSEN Study Group. Clinical course in Crohn s disease: Results of a five-year population- based follow-up study (the IBSEN study). Scandinavian Journal of Gastroenterology, 2007; 42: And Clinical Course in Crohn s Disease: Results of a Norwegian Population-Based Ten-Year Follow-Up Study. Clinical Gastroenterology and Hepatology, Volume 5, Issue 12, December 2007, page my.statdx.com

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