Maladie d Alzheimer. Professeur P Jouanny Centre Mémoire de Ressource et de Recherche Service de Médecine Gériatrique CHU de Rennes

Transcription

1 Maladie d Alzheimer et syndromes apparentés Professeur P Jouanny Centre Mémoire de Ressource et de Recherche Service de Médecine Gériatrique CHU de Rennes

2 Prévalence de la maladie d Alzheimer en 1999 % homme 52,8 40 femme ,6 29,9 22, ,7 2,3 5,7 7,7 12,5 0 0,6 1, > 90 âge Neurology 2000; 6

3

4

5 Estimation du nombre total de patients Alzheimer (patients âgés de 75 ans et plus, tous stades confondus) n = > (31) (38) (9) (12) (6) Sources : suivi prospectif à 10 ans de la cohorte Paquid - Recensement INSEE Rapport d'expert J.F. Dartigues : dossier technique Ebixa ; commission de la transparence Communiqué de presse Secrétariat d'état aux personnes âgées 16/01/2003

6 Prévalence des Sd démentiels Âge hommes femmes ensemble % ans ans ans ans ans et plus Total 65 et Total 75 et Total 85 et Rapport OPEPS 2005

7 Incidence des Sd démentiels Âge hommes femmes ensemble ans ans ans ans ans ans Total Rapport OPEPS 2005

8 Rôle du médecin faire le diagnostic devant un trouble de la mémoire (ou des fonctions intellectuelles) 1ère question : Est-ce un syndrome démentiel?

9 La «démence»

10 Définitions Syndrome démentiel OMS: altération progressive de la mémoire et de l idéation, et d un trouble d au moins une des fonctions suivantes : langage, calcul, jugement, altération de la pensée abstraite, praxies, gnosies suffisamment marquée pour handicaper les activités de la vie quotidienne, ou modification de la personnalité. apparuedepuisaumoins6mois,

11 La mémoire ENCODAGE Dépression Vieillissement STOCKAGE (mise en mémoire) Alzheimer RECUPERATION Vieillissement Dépression

12

13 La plainte mnésique Âge et plainte mnésique ce dont le patient se plaint 60 % des > 65 ans 18 % l expriment et Cs Déficit mnésique et cognitif ce que je mesure 4.3 % ont un sd démentiel 3 % ont une M Alzheimer D après Paquid

14 Plainte mnésique et risque de MA Pas de trouble ressenti incidence OR p performances normales (413) 0, performances basses (176) 0, Trouble ressenti, non exprimé performances normales (401) 0, performances basses (280) 2, Trouble ressenti et exprimé performances normales (124) 1, performances basses (109) 3, D après Paquid

15 Plaintes mnésiques banales et «suspectes» Plaintes mnésiques banales j ai du mal à me souvenir des numéros de téléphone je pose mes lunettes (mes clefs, mon portefeuille, des papiers) et j oublie où elles sont j ai besoins d une liste écrite pour faire mes courses j oublie en cours de route des courses que j avais prévu de faire j oublie aussitôt le nom des gens que l on me présente Plaintes mnésiques suspectes j ai du mal à fixer mon attention sur ce que je lis j ai besoin de me faire répéter plusieurs fois des consignes j oublie aussitôt ce que les gens me disent je perds le fil de mes idées quand je parle avec quelqu un j ai du mal à raconter une émission que je viens de voir à la télévision j ai l impression d avoir la tête vide

16 Analyse de la mémoire Plainte mnésique Vieillissement normal Dépression Maladie d Alzheimer Performances mnésiques

17

18

19 Cinq Mots de Dubois 5 mots à apprendre mimosa fleur abricot fruit éléphant animal chemisette vêtement accordéon instrument de musique Rappel immédiat et différé Rappel libre ou indicé Intérêts : Exploration de la mémoire immédiate et de la mémoire de rappel Simple et rapide Inconvénient : N explore que la mémoire 16

20 Test de l horloge Dessiner une horloge avec une heure précise ( ex.../ 17 heures 40 ) Explore plusieurs fonctions cognitives : Mémoire sémantique, praxies, orientation TS, attention, troubles visuo -constructifs Étudie 4 critères : Le nombre 12 est -il au sommet du cadrant? les 12 chiffres sont -ils représentés? existe -t-il 2 aiguilles? l heure demandée est -elle correctement dessinée? Résultats : si un des 4 critères n est pas rempli 11 => bilan + approfondi Sd démentiel débutant : 10 chiffres OK, mais heure non dessinée Sd démentiel plus évolué : chiffres mal disposés Très sensible, non spécifique

21 IADL Évaluation abrégée des activités de la vie quotidienne Score 0 à 4 (addition des dépendances) Prédictif de l évolution vers la démence Utilisation du téléphone Des transports en commun Gestion prise de médicaments Gestion du budget et des courses 14

22 Diagnostic stade avancé (3 à 6 ans) : facile stade précoce (2 à 4 ans) : difficile troubles des fonctions intellectuelles : la mémoire stockage > restitution faits récents > faits anciens puis désorientation temporo-spatiale le langage (aphasie) : manque du mot, mots anormaux

23 Diagnostic troubles des fonctions intellectuelles : la gestuelle (apraxie) : se servir d objets complexes puis courants ne sait plus s habiller la reconnaissance (agnosie) ne saurait pas qu il est malade le jugement : comportement différent, dangereux de la personnalité : devient agressif, triste, différent

24 Progression de la maladie

25 Évolution MMS préclinique MCI Déficit cognitif léger Alzheimer avéré temps

26 Rôle du médecin faire le diagnostic devant un syndrome démentiel : 2ème question : Est-ce une maladie d Alzheimer?

27 Étiologies des syndromes Sd démentiels primitifs : dégénératifs la maladie d Alzheimer démentiels démences fronto-temporales Maladie à corps de Lewy diffus vasculaires mixtes Sd démentiels secondaires : mécaniques, toxiques, carentielles métaboliques, endocrinienne, infectieuses

28 Maladie d Alzheimer : définition L association : d un syndrome démentiel en l absence d autres causes diagnostic de présomption, d élimination Maladie d Alzheimer «probable» si lésions cérébrales caractéristiques maladie d Alzheimer «certaine» au microscope : DNF, plaque amyloïde

29 Plaque amyloïde Dégénérescence neurofibrillaire

30 Maladie d Alzheimer : Physiopathologie

31 Quel médecin? médecin généraliste dépistage analyse de la plainte mnésique éliminer tous les facteurs nuisibles à la mémoire médecin spécialiste neurologue, gériatre, psychiatre compétent en neuropsychologie

32 Examens complémentaires bilan psychométrique neuropsychologue scanner cérébral Sd démentiels vasculaires, secondaires bilan biologique Sd démentiels secondaires hôpital de jour diagnostique en développement en France

33 Scanner cérébral X Atrophie corticosous corticale avec diminution importante du volume temporal et dilatation ventriculaire modérée

34 Imagerie par Résonance Magnétique Aspect normal Déficit volumique hippocampique majeur Analyse axiale du volume hippocampique

35 Rôle du médecin devant un syndrome démentiel : 3ème question : Quel traitement mettre en place?

36 Thérapeutique spécifique Sd démentiel vasculaire : tt préventif traiter une HTA, une hypercholestérolémie tt antiagrégant plaquettaire maladie d Alzheimer : déficit en acétylcholine inhibiteur de la choline-estérase (Cognex ), Aricept, Exelon, Réminyl transmission glutamatergique Ebixa

37 Les anticholinestérasiques Acétylcholine (Ach) Choline + acétate AChEstérase ACh récepteurs muscariniques récepteurs nicotiniques

38 Commission de transparence Reclassement octobre 2007 SMR important Lié à la prise en charge globale ASMR faible Action propre modeste, mais réelle Sans contradiction!

39 En pratique Quand commencer le traitement? l A. M. M. : vs 3-15/20 le plus tôt possible quid des formes limites : MCI? Quand l arrêter? Effets indésirables Si bien toléré, pas d arrêt sauf refus de prise démence confinée au lit? Importance du contexte familial

40 Thérapeutique symptomatique dépression associée antidépresseurs troubles du sommeil somnifères agitation psychotropes maladies associées MCV, infections...

41 Thérapeutiques non médicamenteuses entretiens des capacités équipe pluridisciplinaire médecin, psychologue, assistante-sociale, infirmière, aide-soignante, AMP, kinésithérapeute, ergothérapeute, diététicienne, animateur accueil-hôpital de jour suivi thérapeutique retarde évolution maladie entrée en institution

42 Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d Alzheimer et des troubles apparentés Mai 2003 Plusieurs objectifs sont recherchés : améliorer les fonctions cognitives, l humeur, les troubles du comportement réduire le stress lié à la maladie et les causes de stress ; préserver le plus longtemps possible l autonomie fonctionnelle (se nourrir, s habiller, se laver, aller aux toilettes, se déplacer) ; préserver le plus longtemps possible les liens et échanges sociaux ; maintenir et améliorer la qualité de vie ; retarder le passage en institution ; aider, soulager et préserver la santé mentale et physique des aidants.

43 Maladie d Alzheimer : clinique Phase terminale (8 à 10 ans) Sd démentiel majeur dépendance totale communication orale impossible mais : tableau clinique variable d un patient à l autre évolution variable d un patient à l autre

44 Rôle du médecin devant un syndrome démentiel : 4ème question : Quel projet de vie?

45 Choisir le lieu de vie : maintien à domicile ou institution? Rapport avantages / inconvénients lieu de vie connu / collectivité aidant obligatoire / professionnels aides aides maintien à domicile accueil - hôpital de jour de suivi thérapeutique choix institution : hospitalière ou MDR généraliste ou spécifique, type Cantou

46 Part de la démence et de la maladie d Alzheimer parmi les sujets classés dans les GIR 1 à 4 = APA Proportion des groupes GIR 1 à ,3 55, , ,3 5,6 0 Démence toutes étiologies confondues Alzheimer tous stades Alzheimer très sévère à modérément sévère Alzheimer modéré 1. Rapport d'expert J.F. Dartigues : dossier technique Ebixa ; commission de la transparence Communiqué de presse Secrétariat d'état aux personnes âgées 16/01/2003 Alzheimer léger

47 Taux d'entrée en institution, pour les personnes démentes et non démentes, selon le sexe. PAQUID

48 Coût de la maladie d Alzheimer Effectif Coût annuel net Type de résidence France par patient total (nb patient) % (en F) (milliards F) % domicile institution - non médicalisée médicalisée ensemble Fagnani, Paquid 1999

49 Coût de la maladie d Alzheimer Coûts indirects 93 h/semaine 41 h : professionnels 52 h : aides informelles Retentissement sur l entourage : 46 % réduction du temps consacré à la vie associative 53 % réduction du temps passé entre amis ou en famille 56 % modification leurs activités extra-professionnelles 82 % réduction du temps pour soi Joël 1999

50 Alzheimer : facteurs de risque Facteurs de risque de MA Association avec MA Age Sexe féminin (après 75 ans) Niveau d études Apo E4 Symptômes dépressifs (après 65 ans) Absence d activité de loisir Vie en couple Aluminium dans l eau de boisson Consommation modérée de vin AINS - d après Paquid

51 Évolution par tranche d âge 400 > 85 ans ans ans 20 à 59 ans

52 Conclusion maladie d Alzheimer et syndromes apparentés problème de santé publique des années à venir actions de prévention et de dépistage préparer les structures de soins et de prise en charge nécessaires projet de réseaux : Consultations mémoire au niveau régional Alzheimer de proximité

53 Commission Plan Alzheimer

54 Plan Alzheimer mesures phares pour améliorer le diagnostic Mesure n 8 Elaboration et mise en œuvre d un dispositif d annonce et d accompagnement Mesure n 13 Renforcement des consultations mémoire à forte activité pour mieux soigner et mieux accompagner Mesure n 4 Labellisation sur tout le territoire de «portes d entrée unique» les «Maisons pour l Autonomie et l Intégration des malades Alzheimer» (MAIA) Mesure n 5 Mise en place de «coordonnateurs» sur l ensemble du territoire Mesure n 6 Renforcement du soutien à domicile, en favorisant l intervention de personnels spécialisés Mesure n 16 Création ou identification, au sein des EHPAD, d unités adaptées pour les patients souffrant de troubles comportementaux Mesure n 19 Identification d un «centre national de référence pour les malades Alzheimer jeunes» pour aider plus et mieux Mesure n 1 Développement et diversification des structures de répit Mesure n 35 Mise en place d un numéro unique et d un site Internet d information et d orientation locale pour chercher plus vite Mesure n 21 Création d une fondation de coopération scientifique pour stimuler et coordonner la recherche scientifique